पैकीकोरॉइड नियोवैस्कुलोपैथी (Pachychoroid Neovasculopathy; PNV) एक रोग अवधारणा है जिसे 2015 में Cheung और सहकर्मियों द्वारा नामित किया गया था। यह कोरॉइडल मोटाई (पैकीकोरॉइड) की पृष्ठभूमि पर रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE) के नीचे टाइप 1 मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन (MNV) की स्थिति को संदर्भित करता है।
PNV को पैकीकोरॉइड स्पेक्ट्रम रोगों (PSD) के रोग प्रगति (स्टेज III) में रखा गया है। MNV वर्गीकरण में यह टाइप 1 (RPE के नीचे) के अंतर्गत आता है और पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी से भी निकटता से संबंधित है। 5) आयु-संबंधित मैक्यूलर डिजनरेशन के विपरीत, इसकी विशेषता ड्रूज़न की अनुपस्थिति है। जापान में nAMD का लगभग आधा हिस्सा PNV का है, 7) और कुल आयु-संबंधित मैक्यूलर डिजनरेशन का लगभग 25% इसके अंतर्गत आता है। 5)
इसके अलावा, यह बताया गया है कि 13.5% PNV पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी में प्रगति करते हैं, 5) और माना जाता है कि दोनों एक सतत स्पेक्ट्रम बनाते हैं। इसके अलावा, समान विशेषताओं वाले रोगों से अंतर करना कठिन होने के कारण, 14.3% मामलों में गलत निदान होने की सूचना है। 1)
PNV को कभी-कभी आयु-संबंधित मैक्यूलर डिजनरेशन के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, लेकिन ड्रूज़न की अनुपस्थिति और कोरॉइडल मोटाई के रोग के केंद्र में होने के कारण यह आयु-संबंधित मैक्यूलर डिजनरेशन से भिन्न पृष्ठभूमि रखता है। जापान में nAMD का लगभग आधा हिस्सा होने के कारण, 7) इसे एक स्वतंत्र रोग अवधारणा के रूप में माना जाने लगा है।
PNV में कोरॉइड की मोटाई काफी बढ़ जाती है और विशिष्ट OCT निष्कर्ष प्रस्तुत होते हैं। मुख्य निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।
OCT निष्कर्ष
कोरॉइडल मोटाई : SFCT (सबफोवियल कोरॉइडल मोटाई) 377±92 µm तक काफी बढ़ जाती है। 1)
डबल लेयर साइन : RPE और बेसमेंट झिल्ली के बीच नववाहिकाओं की उपस्थिति के कारण दोहरी संरचना। PNV के 100% मामलों में पाया जाता है। 1)
SRF (सबरेटिनल द्रव) : सीरस रेटिनल डिटेचमेंट के रूप में प्रकट होता है। PNV के 100% मामलों में पाया जाता है। 1)
RPE डिटेचमेंट (RPE उभार) : PNV में ऊंचाई 82±46 µm के साथ कम और चपटी होती है (PAT1: 1199±31 µm की तुलना में काफी कम)। 1)
एंजियोग्राफी निष्कर्ष
SIRE (सबरेटिनल हाइपररिफ्लेक्टिव पदार्थ) : सभी PNV मामलों में पाया जाने वाला विशिष्ट निष्कर्ष। 1)
वोर्टिकोज वेन एनास्टोमोसिस : PNV के 95% में पाया जाता है, जो कोरॉइडल शिरापरक ठहराव का प्रमाण है। 6)
SHRM (सबरेटिनल हाइपररिफ्लेक्टिव मटेरियल) : PNV में 28.6% जबकि PAT1 में 71.4% (कम आवृत्ति)। 1)
SRRLS (सबरेटिनल रिवर्स रिफ्लेक्शन लेयर) : PNV में 0%, PAT1 में 71.4%, विभेदक निदान में उपयोगी। 1)
नीचे PNV और PAT1 (विशिष्ट nAMD) के प्रमुख OCT निष्कर्षों में अंतर दिखाया गया है।
| निष्कर्ष | PNV | PAT1 (विशिष्ट nAMD) |
|---|---|---|
| वर्णक उपकला पृथक्करण ऊंचाई | 82±46 µm | 1199±31 µm |
| SRRLS | 0% | 71.4% |
| SHRM | 28.6% | 71.4% |
डबल लेयर साइन OCT में एक निष्कर्ष है जिसमें RPE और ब्रुच झिल्ली के बीच नववाहिका ऊतक फंस जाता है और दोहरी संरचना दिखाई देती है। PNV में यह 100% पाया जाता है और 1) निदान में एक महत्वपूर्ण संकेतक है।
PNV के विकास में कोरॉइड की संरचनात्मक और कार्यात्मक असामान्यताएं केंद्रीय भूमिका निभाती हैं।
PNV के निदान में OCT और OCTA केंद्रीय भूमिका निभाते हैं।
OCT में पीकिंग पिगमेंट एपिथेलियम डिटैचमेंट (उच्च PED) के लिए 158 µm का कट-ऑफ मान बताया गया है, जो PAT1 प्रकार nAMD से विभेदन में उपयोगी है, और AUC 0.969 के साथ उच्च पहचान क्षमता दर्शाता है। 1) SRRLS की उपस्थिति भी विभेदक निदान का एक महत्वपूर्ण संकेतक है। 1)
PNV और सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी की पृष्ठभूमि पर टाइप 1 MNV के विभेदन के लिए, जापानी आयु-संबंधित मैक्यूलर डिजनरेशन उपचार दिशानिर्देशों द्वारा अनुशंसित OCT और OCTA निष्कर्षों का समग्र मूल्यांकन उपयोगी है। 7)
नीचे PNV और प्रमुख रोगों के बीच विभेदन बिंदु दिए गए हैं।
| रोग | ड्रूज़न | SFCT | पिगमेंट एपिथेलियम डिटैचमेंट की ऊँचाई |
|---|---|---|---|
| PNV | अनुपस्थित | मोटा | कम (< 158 µm) |
| विशिष्ट nAMD | उपस्थित | सामान्य से पतला | उच्च (≥ 158 µm) |
| केंद्रीय सीरस कोरियोरेटिनोपैथी | कोई नहीं | मोटा | निम्न से मध्यम |
एंटी-VEGF दवाएं प्रथम-पंक्ति उपचार हैं। 7) PNV में आमतौर पर AMD की तुलना में कम एंटी-VEGF इंजेक्शन की आवश्यकता होती है। 5) उपयोग की जाने वाली दवाएं इस प्रकार हैं:
PDT अकेले या एंटी-VEGF दवाओं के साथ संयोजन प्रभावी है। 5) आधी खुराक PDT (HF-PDT) कोरॉइड पर प्रभाव को कम करते हुए प्रभावकारिता बनाए रख सकती है।
यामादा एट अल. (2022) ने 89 वर्षीय रोगी में HF-PDT और एफ्लिबरसेप्ट इंट्राविट्रियल इंजेक्शन के संयोजन की रिपोर्ट दी, जिसमें 3 महीने बाद सीरस रेटिनल डिटेचमेंट (SRD) पूरी तरह से गायब हो गया। 4) इस रिपोर्ट में HF-PDT के बाद वोर्टिकोज वेन ऑक्लूजन का पहला विश्व रिकॉर्ड भी दर्ज किया गया।
केवल एंटी-VEGF
प्रथम-पंक्ति : जापानी AMD उपचार दिशानिर्देशों द्वारा अनुशंसित। 7)
कम इंजेक्शन : उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन की तुलना में कम प्रवृत्ति। 5)
पुनरावृत्ति का प्रबंधन : PRN विधि या Treat-and-Extend विधि का उपयोग किया जाता है।
PDT संयोजन
स्पाइरोनोलैक्टोन
संकेत : एंटी-VEGF अनुत्तरदायी मामलों में सहायक चिकित्सा के रूप में विचार किया जाता है।
तंत्र : मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर विरोधी के रूप में कोरॉइडल द्रव संचय को दबाता है। 2)
रिपोर्ट : 25 mg BID, 6 सप्ताह में SRF में 51% कमी, 12 सप्ताह में 90% कमी। CT 366→214 µm (42% कमी)। 2)
एंटी-VEGF अकेले से अनुत्तरदायी मामलों में PDT के साथ संयोजन एक प्रभावी विकल्प है। 5) इसके अलावा, स्पाइरोनोलैक्टोन के अत्यधिक प्रभावी होने की एक केस रिपोर्ट भी है। 2) विस्तृत जानकारी के लिए «मानक उपचार» अनुभाग देखें। उपचार करने वाले चिकित्सक से परामर्श महत्वपूर्ण है।
PNV की विकृति कोरॉइड की संरचनात्मक और रक्त प्रवाह संबंधी असामान्यताओं पर आधारित है।
पैकीकोरॉइड स्पेक्ट्रम रोगों (PSD) में सामान्य विकृति वोर्टिक्स शिरा का ठहराव है। PNV के 95%, पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी के 98%, और सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी के 90% में वोर्टिक्स शिरा एनास्टोमोसिस पाया जाता है (सामान्य SFCT 267.5 µm)। 6)
जब वोर्टिक्स शिरा ठहराव होता है, तो निम्नलिखित मार्गों से MNV उत्पन्न होता है।
सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी, PPE (पैकीकोरॉइड पिगमेंट एपिथेलियोपैथी), PNV, और पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी एक सतत स्पेक्ट्रम बनाते हैं। 5) यह रोग सातत्य अवधारणा PNV से पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी (13.5%) में प्रगति को अच्छी तरह से समझाती है। 5)
Sen एट अल. (2023) ने बताया कि PNV में वोर्टिक्स शिरा एनास्टोमोसिस की आवृत्ति 95%, पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी में 98%, और सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी में 90% थी, जो सामान्य आँखों (SFCT 267.5 µm) की तुलना में स्पष्ट कोरॉइडल मोटाई दर्शाती है। 6) ये निष्कर्ष उस तंत्र का समर्थन करते हैं जिसमें हैलर परत का संवहनी फैलाव सैटलर परत को संकुचित करता है, जिससे इस्केमिया होता है और MNV निर्माण होता है।
OCTA का उपयोग करके MNV मूल्यांकन में पारंपरिक ICGA (संवेदनशीलता 66%) की तुलना में 97% की संवेदनशीलता की सूचना दी गई है, 5) जिससे PNV के निदान की सटीकता में सुधार हो रहा है। SIRE नामक एक नई अवधारणा (रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम के नीचे हाइपररिफ्लेक्टिव पदार्थ का संयुक्त सूचकांक) की शुरूआत से PNV, पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी और विशिष्ट आयु-संबंधित मैक्यूलर डिजनरेशन के बीच अंतर अधिक सटीक होता जा रहा है। 5)
स्पिरोनोलैक्टोन द्वारा प्रतिनिधित्व किए जाने वाले MRA (मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर विरोधी) कोरॉइड के द्रव नियमन में शामिल मार्गों को अवरुद्ध करके प्रभाव डालते हैं।
Keidel LF एट अल. (2021) ने 29 एंटी-VEGF इंजेक्शनों के प्रति अनुत्तरदायी PNV के एक मामले में स्पिरोनोलैक्टोन 25 mg दिन में दो बार देने के बाद उल्लेखनीय सुधार की सूचना दी: 6 सप्ताह में SRF में 51% की कमी, 12 सप्ताह में 90% की कमी, और कोरॉइडल मोटाई 366 से 214 µm (42% की कमी) हो गई। 2)
बड़े पैमाने पर यादृच्छिक परीक्षणों द्वारा सत्यापन भविष्य का कार्य है।
कई VEGF आइसोफॉर्म और एंजियोपोइटिन को लक्षित करने वाली नई दवाओं (जैसे फैरिसिमैब) के दीर्घकालिक परिणामों के साथ-साथ जीन थेरेपी की संभावनाओं का अध्ययन किया जा रहा है। कोरॉइडल शिरापरक तंत्र में हस्तक्षेप (भंवर शिराओं पर PDT आदि) का भी खोजपूर्ण रूप से मूल्यांकन किया जा रहा है। 6)
