اعتلال المشيمية الجديد الوعائي (Pachychoroid Neovasculopathy; PNV) هو مفهوم مرض صاغه Cheung وزملاؤه في عام 2015. يشير إلى حالة تنشأ فيها أوعية دموية جديدة من النوع 1 تحت الظهارة الصبغية للشبكية (RPE) على خلفية سُمك المشيمية (Pachychoroid).
يُصنف PNV ضمن تطور مرض طيف المشيمية السميكة (PSD) في المرحلة الثالثة. ينتمي تصنيف الأوعية الدموية الجديدة إلى النوع 1 (تحت RPE)، وله استمرارية عالية مع اعتلال المشيمية السليلي. 5) على عكس التنكس البقعي المرتبط بالعمر، لا يصاحبه براريق (Drusen). يشكل PNV حوالي نصف حالات nAMD في اليابان، 7) ويُقدر أنه يمثل حوالي 25% من إجمالي التنكس البقعي المرتبط بالعمر. 5)
علاوة على ذلك، تم الإبلاغ عن تطور 13.5% من حالات PNV إلى اعتلال المشيمية السليلي، 5) ويُعتقد أن الاثنين يشكلان طيفًا متصلًا. بالإضافة إلى ذلك، نظرًا لصعوبة التمييز عن الأمراض ذات المظاهر المتشابهة، تم الإبلاغ عن تشخيص خاطئ في 14.3% من الحالات. 1)
على الرغم من أن PNV يُصنف أحيانًا ضمن التنكس البقعي المرتبط بالعمر، إلا أنه يختلف في أنه لا يصاحبه براريق (Drusen) وأن سُمك المشيمية هو محور المرض. يشكل حوالي نصف حالات nAMD في اليابان، 7) ويتم التعامل معه كمفهوم مرض مستقل.
في PNV، يزداد سمك المشيمية بشكل ملحوظ، وتظهر نتائج مميزة في التصوير المقطعي البصري (OCT). فيما يلي النتائج الرئيسية.
نتائج التصوير المقطعي البصري (OCT)
سماكة المشيمية: يزداد سمك المشيمية تحت النقرة (SFCT) بشكل ملحوظ ليصل إلى 377±92 ميكرومتر. 1)
علامة الطبقة المزدوجة: بنية مزدوجة حيث توجد الأوعية الدموية الجديدة بين الظهارة الصباغية للشبكية والغشاء القاعدي. توجد في 100% من حالات PNV. 1)
السائل تحت الشبكية (SRF): يظهر على شكل انفصال شبكي مصلي. يوجد في 100% من حالات PNV. 1)
انفصال الظهارة الصباغية (بروز RPE): في PNV، يكون الارتفاع منخفضًا ومسطحًا (82±46 ميكرومتر) مقارنة بـ PAT1 (1199±31 ميكرومتر). 1)
نتائج تصوير الأوعية
SIRE (المادة عالية الانعكاس تحت الشبكية): نتيجة مميزة توجد في جميع حالات PNV. 1)
مفاغرة الوريد الحلزوني: توجد في 95% من حالات PNV، وهي دليل على احتقان الأوردة المشيمية. 6)
SHRM (المادة عالية الانعكاس تحت الشبكية): في PNV، تبلغ نسبتها 28.6%، وهي أقل من PAT1 (71.4%). 1)
SRRLS (طبقة الانعكاس العكسي تحت الشبكية): في PNV، تبلغ 0%، بينما في PAT1 تبلغ 71.4%، مما يساعد في التمييز. 1)
فيما يلي الاختلافات الرئيسية في نتائج التصوير المقطعي التوافقي البصري بين PNV وPAT1 (nAMD النموذجية).
| النتيجة | PNV | PAT1 (nAMD النموذجية) |
|---|---|---|
| ارتفاع انفصال الظهارة الصباغية | 82±46 ميكرومتر | 1199±31 ميكرومتر |
| SRRLS | 0% | 71.4% |
| SHRM | 28.6% | 71.4% |
علامة الطبقة المزدوجة هي نتيجة في التصوير المقطعي التوافقي البصري حيث يظهر نسيج الأوعية الدموية الجديدة محصورًا بين RPE وغشاء بروخ، مما يعطي مظهرًا مزدوج الطبقة. توجد في 100% من حالات PNV، وهي مؤشر مهم في تشخيص 1).
تلعب التشوهات الهيكلية والوظيفية في المشيمية دورًا مركزيًا في تطور PNV.
يلعب OCT و OCTA دورًا مركزيًا في تشخيص PNV.
تم الإبلاغ عن قيمة قطعية تبلغ 158 ميكرومتر لارتفاع انفصال الظهارة الصباغية (PED) في التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT)، والتي تكون مفيدة في التمييز عن PAT1 nAMD عندما تكون أعلى من ذلك، مع قدرة تمييزية عالية تبلغ AUC 0.969. 1) كما أن وجود SRRLS يعد مؤشرًا مهمًا في التشخيص التفريقي. 1)
لتمييز PNV عن MNV من النوع 1 على خلفية التهاب المشيمية والشبكية المصلي المركزي، يكون التقييم الشامل لنتائج OCT و OCTA الموصى به في المبادئ التوجيهية اليابانية لعلاج التنكس البقعي المرتبط بالعمر مفيدًا. 7)
فيما يلي نقاط التمييز بين PNV والأمراض الرئيسية.
| المرض | الدرزات | SFCT | ارتفاع انفصال الظهارة الصباغية |
|---|---|---|---|
| PNV | لا يوجد | سميك | منخفض (<158 ميكرومتر) |
| nAMD النمطي | موجود | طبيعي إلى رقيق | مرتفع (≥158 ميكرومتر) |
| اعتلال المشيمية الشبكي المصلي المركزي | لا يوجد | سماكة | منخفض إلى متوسط |
الأدوية المضادة لـ VEGF هي العلاج الأول. 7)يميل PNV إلى الحاجة إلى عدد أقل من حقن مضاد VEGF مقارنة بالضمور البقعي المرتبط بالعمر. 5)الأدوية المستخدمة هي كما يلي:
العلاج بـ PDT وحده أو مع الأدوية المضادة لـ VEGF فعال. 5)العلاج بنصف جرعة PDT (HF-PDT) يمكن أن يقلل التأثير على المشيمية مع الحفاظ على الفعالية.
يامادا وآخرون (2022) أبلغوا عن مريض يبلغ من العمر 89 عامًا عولج بنصف جرعة PDT (HF-PDT) وحقن أفليبيرسيبت داخل الجسم الزجاجي، واختفى انفصال الشبكية المصلي (SRD) تمامًا بعد 3 أشهر. 4)كان هذا التقرير أيضًا أول تسجيل عالمي لانسداد الوريد الدوامي بعد HF-PDT.
مضاد VEGF وحده
الخط الأول: موصى به في المبادئ التوجيهية اليابانية لعلاج الضمور البقعي المرتبط بالعمر. 7)
عدد الحقن أقل: يميل إلى أن يكون أقل من الضمور البقعي المرتبط بالعمر. 5)
التعامل مع الانتكاس: يتم استخدام طريقة PRN أو طريقة Treat-and-Extend.
العلاج الضوئي الديناميكي المشترك
الاستطباب: الحالات غير المستجيبة للعلاج بمضاد VEGF وحده. الحالات التي تعاني من سماكة ملحوظة في المشيمية.
العلاج الضوئي الديناميكي بنصف الجرعة (HF-PDT): استخدام نصف الجرعة القياسية من فيسودين. له تأثير في تقليل الآثار الجانبية. 4)
التأثير: من المتوقع تراجع السائل تحت الشبكية وانخفاض سمك المشيمية.
سبيرونولاكتون
الاستطباب: يُنظر إليه كعلاج مساعد للحالات غير المستجيبة لمضاد VEGF.
الآلية: كمضاد لمستقبلات القشرانيات المعدنية، يثبط تراكم السوائل في المشيمية. 2)
تقارير: بجرعة 25 ملغ مرتين يومياً، انخفض السائل تحت الشبكية بنسبة 51% بعد 6 أسابيع و90% بعد 12 أسبوعاً. انخفض سمك المشيمية من 366 إلى 214 ميكرومتر (انخفاض بنسبة 42%). 2)
بالنسبة للحالات غير المستجيبة لمضاد VEGF وحده، يعد الجمع مع PDT خيارًا فعالاً. 5) كما توجد تقارير عن حالات استجابت بشكل ملحوظ لسبيرونولاكتون. 2) راجع قسم “العلاج القياسي” للتفاصيل. من المهم استشارة الطبيب المعالج.
تعتمد أمراض PNV على تشوهات هيكلية وديناميكية دموية في المشيمية.
الحالة المرضية الشائعة في أمراض طيف الكولود السميك (PSD) هي احتقان الوريد الدوامي. تم العثور على مفاغرة وريد دوامي في 95% من PNV، و98% من اعتلال المشيمية السليلي، و90% من اعتلال الشبكية المصلي المركزي (SFCT طبيعي 267.5 ميكرومتر). 6)
عند حدوث احتقان الوريد الدوامي، يحدث MNV عبر المسار التالي:
يُعتقد أن اعتلال الشبكية المصلي المركزي → PPE (اعتلال ظهارة صبغية كولودي سميك) → PNV → اعتلال المشيمية السليلي تشكل طيفًا مستمرًا. 5) يشرح مفهوم سلسلة الأمراض هذه التقدم من PNV إلى اعتلال المشيمية السليلي (13.5%). 5)
أفاد Sen وآخرون (2023) أن تواتر مفاغرة الوريد الدوامي في PNV كان مرتفعًا: 95% في PNV، و98% في اعتلال المشيمية السليلي، و90% في اعتلال الشبكية المصلي المركزي، مع سمك مشيمية ملحوظ مقارنة بالعين الطبيعية (SFCT 267.5 ميكرومتر). 6) تدعم هذه النتائج الآلية التي يؤدي فيها توسع أوعية طبقة هالر إلى ضغط طبقة ساتلر مما يسبب نقص التروية ويؤدي إلى تكوين MNV.
في تقييم MNV باستخدام OCTA، تم الإبلاغ عن حساسية تصل إلى 97%، وهي أعلى بكثير من ICGA التقليدية (حساسية 66%)، 5) مما يحسن دقة تشخيص PNV. مع إدخال مفهوم جديد يسمى SIRE (مؤشر مركب للمواد عالية الانعكاس تحت الظهارة الصباغية الشبكية)، أصبح التمييز بين PNV واعتلال المشيمية السليلي والتنكس البقعي المرتبط بالعمر النمطي أكثر دقة. 5)
يُعتقد أن MRA (مضادات مستقبلات القشرانيات المعدنية)، مثل سبيرونولاكتون، تعمل عن طريق تثبيط المسارات المشاركة في تنظيم السوائل في المشيمية.
أفاد Keidel LF وآخرون (2021) أن حالة PNV مقاومة لـ 29 حقنة مضادة لـ VEGF تلقت سبيرونولاكتون 25 ملغ مرتين يوميًا، وأظهرت تحسنًا ملحوظًا: انخفاض SRF بنسبة 51% بعد 6 أسابيع، و90% بعد 12 أسبوعًا، وانخفاض سمك المشيمية من 366 إلى 214 ميكرومتر (انخفاض 42%). 2)
التحقق من خلال تجارب عشوائية واسعة النطاق هو تحدٍ مستقبلي.
يتم دراسة النتائج طويلة المدى للأدوية الجديدة التي تستهدف أشكال VEGF المتعددة والأنجيوبويتين (مثل فاريسيما)، بالإضافة إلى إمكانية العلاج الجيني. كما يتم استكشاف التدخلات في الجهاز الوريدي المشيمي (مثل PDT للأوردة الدوامية). 6)
