โรคเส้นเลือดใหม่คอรอยด์หนา (Pachychoroid Neovasculopathy; PNV) เป็นแนวคิดโรคที่ตั้งโดย Cheung และคณะในปี 2015 หมายถึงภาวะที่มีหลอดเลือดใหม่ชนิดที่ 1 (MNV) ใต้เยื่อบุผิวเม็ดสีจอประสาทตา (RPE) บนพื้นหลังคอรอยด์หนา (pachychoroid)
PNV ถูกจัดอยู่ในระยะที่ 3 ของการดำเนินโรคในกลุ่มโรคคอรอยด์หนา (PSD) ในการจำแนก MNV จัดอยู่ในชนิดที่ 1 (ใต้ RPE) และมีความต่อเนื่องสูงกับโรคหลอดเลือดคอรอยด์โป่งพอง 5) แตกต่างจากจอประสาทตาเสื่อมตามอายุตรงที่ไม่มีดรูเซน PNV คิดเป็นประมาณครึ่งหนึ่งของ nAMD ในญี่ปุ่น 7) และประมาณว่าคิดเป็นประมาณ 25% ของจอประสาทตาเสื่อมตามอายุทั้งหมด 5)
นอกจากนี้ มีรายงานว่า 13.5% ของ PNV พัฒนาเป็นโรคหลอดเลือดคอรอยด์โป่งพอง 5) และทั้งสองถูกคิดว่าก่อตัวเป็นสเปกตรัมต่อเนื่อง นอกจากนี้ เนื่องจากความยากในการแยกจากโรคที่มีลักษณะคล้ายกัน มีรายงานการวินิจฉัยผิดใน 14.3% ของกรณี 1)
แม้ว่า PNV บางครั้งถูกจัดเป็นจอประสาทตาเสื่อมตามอายุ แต่แตกต่างตรงที่ไม่มีดรูเซนและคอรอยด์หนาเป็นศูนย์กลางของโรค คิดเป็นประมาณครึ่งหนึ่งของ nAMD ในญี่ปุ่น 7) และถูกปฏิบัติเป็นแนวคิดโรคอิสระ
ใน PNV ความหนาของคอรอยด์เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและแสดงลักษณะเฉพาะในการตรวจ OCT ผลการตรวจหลักแสดงไว้ด้านล่าง
ผลการตรวจ OCT
คอรอยด์หนาขึ้น: SFCT (ความหนาคอรอยด์ใต้รอยบุ๋ม) เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเป็น 377±92 µm 1)
สัญญาณชั้นคู่ (Double layer sign): โครงสร้างสองชั้นที่เส้นเลือดใหม่เกิดขึ้นระหว่าง RPE และเยื่อฐาน พบใน 100% ของผู้ป่วย PNV 1)
ของเหลวใต้จอประสาทตา (SRF): ปรากฏเป็นจอประสาทตาลอกชนิดมีน้ำใต้จอประสาทตา พบใน 100% ของผู้ป่วย PNV 1)
การลอกของชั้นเยื่อบุผิวรงควัตถุ (RPE โป่ง): ใน PNV ความสูงต่ำและแบน (82±46 µm) เมื่อเทียบกับ PAT1 (1199±31 µm) 1)
ผลการตรวจหลอดเลือด
SIRE (วัตถุสะท้อนแสงสูงใต้จอประสาทตา): ลักษณะเฉพาะที่พบในทุกรายของ PNV 1)
การเชื่อมต่อของหลอดเลือดดำวอร์ติโคส (Vortex vein anastomosis): พบใน 95% ของ PNV เป็นหลักฐานของภาวะเลือดคั่งในหลอดเลือดดำคอรอยด์ 6)
SHRM (วัตถุสะท้อนแสงสูงใต้จอประสาทตา): ใน PNV พบ 28.6% ซึ่งน้อยกว่า PAT1 (71.4%) 1)
SRRLS (ชั้นสะท้อนกลับใต้จอประสาทตา): ใน PNV พบ 0% ในขณะที่ PAT1 พบ 71.4% มีประโยชน์ในการแยกโรค 1)
ด้านล่างนี้คือความแตกต่างหลักของผล OCT ระหว่าง PNV และ PAT1 (nAMD ทั่วไป)
| ผลการตรวจ | PNV | PAT1 (nAMD ทั่วไป) |
|---|---|---|
| ความสูงของการลอกตัวของเยื่อบุผิวเม็ดสี | 82±46 µm | 1199±31 µm |
| SRRLS | 0% | 71.4% |
| SHRM | 28.6% | 71.4% |
สัญญาณชั้นคู่คือผล OCT ที่พบเนื้อเยื่อเส้นเลือดใหม่ถูกประกบระหว่าง RPE และเยื่อ Bruch ทำให้เห็นเป็นโครงสร้างสองชั้น พบได้ 100% ใน PNV และเป็นตัวบ่งชี้สำคัญในการวินิจฉัย 1)
ความผิดปกติทางโครงสร้างและการทำงานของคอรอยด์มีบทบาทสำคัญในการเกิด PNV
OCT และ OCTA มีบทบาทสำคัญในการวินิจฉัย PNV
มีการรายงานค่าจุดตัดที่ 158 ไมโครเมตรสำหรับความสูงของ PED (peaking pigment epithelial detachment) ในการตรวจ OCT ซึ่งหากสูงกว่านี้จะมีประโยชน์ในการแยกจาก PAT1 nAMD โดยมี AUC 0.969 แสดงความสามารถในการจำแนกสูง 1) การมีหรือไม่มี SRRLS ก็เป็นตัวบ่งชี้สำคัญในการวินิจฉัยแยกโรค 1)
ในการแยก PNV ออกจาก MNV ชนิดที่ 1 ที่มีพื้นหลังเป็นจอประสาทตาอักเสบชนิดเซรุ่มส่วนกลาง การประเมินผล OCT และ OCTA อย่างครอบคลุมตามคำแนะนำของแนวทางปฏิบัติทางคลินิกของญี่ปุ่นสำหรับโรคจอประสาทตาเสื่อมตามอายุมีประโยชน์ 7)
ด้านล่างนี้คือจุดแยกความแตกต่างระหว่าง PNV และโรคหลัก
| โรค | ดรูเซน | SFCT | ความสูงของ PED |
|---|---|---|---|
| PNV | ไม่มี | หนา | ต่ำ (<158 ไมโครเมตร) |
| nAMD ทั่วไป | มี | ปกติถึงบาง | สูง (≥158 ไมโครเมตร) |
| จอประสาทตาอักเสบชนิดเซรุ่มส่วนกลาง | ไม่มี | หนาขึ้น | ต่ำถึงปานกลาง |
ยาต้าน VEGF เป็นการรักษาทางเลือกแรก 7)PNV มักต้องการการฉีดยาต้าน VEGF น้อยกว่าจอประสาทตาเสื่อมตามอายุ 5)ยาที่ใช้มีดังนี้:
PDT เพียงอย่างเดียวหรือร่วมกับยาต้าน VEGF มีประสิทธิภาพ 5)PDT ครึ่งขนาด (HF-PDT) สามารถลดผลกระทบต่อคอรอยด์ในขณะที่คงประสิทธิภาพไว้ได้
ยามาดะและคณะ (2022) รายงานผู้ป่วยอายุ 89 ปีที่ได้รับการรักษาด้วย HF-PDT และการฉีดอะฟลิเบอร์เซปต์เข้าจอตา และจอประสาทตาลอกชนิดเซรุ่ม (SRD) หายไปอย่างสมบูรณ์หลังจาก 3 เดือน 4)รายงานนี้ยังเป็นการบันทึกครั้งแรกของโลกเกี่ยวกับการอุดตันของหลอดเลือดดำวอร์ติโคสหลัง HF-PDT
ยาต้าน VEGF เพียงอย่างเดียว
ทางเลือกแรก: แนะนำในแนวทางปฏิบัติทางคลินิกของญี่ปุ่นสำหรับจอประสาทตาเสื่อมตามอายุ 7)
จำนวนครั้งในการฉีดน้อยกว่า: มีแนวโน้มน้อยกว่าจอประสาทตาเสื่อมตามอายุ 5)
การจัดการกับการกลับเป็นซ้ำ: ใช้วิธี PRN หรือ Treat-and-Extend
การรักษาด้วย PDT ร่วม
ข้อบ่งชี้: กรณีที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วย anti-VEGF เพียงอย่างเดียว กรณีที่มีความหนาของคอรอยด์อย่างชัดเจน
PDT ครึ่งขนาด (HF-PDT): ใช้ Visudyne ครึ่งหนึ่งของขนาดมาตรฐาน มีผลลดผลข้างเคียง 4)
ผล: คาดว่าจะทำให้ SRF ยุบลงและความหนาของคอรอยด์ลดลง
Spironolactone
ข้อบ่งชี้: พิจารณาเป็นยาเสริมในกรณีที่ไม่ตอบสนองต่อ anti-VEGF
กลไก: เป็นยาต้านตัวรับ mineralocorticoid ยับยั้งการสะสมของเหลวในคอรอยด์ 2)
รายงาน: ขนาด 25 มก. วันละสองครั้ง SRF ลดลง 51% ใน 6 สัปดาห์ และ 90% ใน 12 สัปดาห์ CT ลดลงจาก 366 เป็น 214 ไมครอน (ลดลง 42%) 2)
สำหรับกรณีที่ไม่ตอบสนองต่อ anti-VEGF เพียงอย่างเดียว การใช้ร่วมกับ PDT เป็นทางเลือกที่มีประสิทธิภาพ 5) นอกจากนี้ยังมีรายงานผู้ป่วยที่ตอบสนองดีต่อ spironolactone 2) ดูรายละเอียดในหัวข้อ “การรักษามาตรฐาน” การปรึกษาแพทย์ผู้รักษาเป็นสิ่งสำคัญ
พยาธิสภาพของ PNV มีพื้นฐานมาจากความผิดปกติทางโครงสร้างและการไหลเวียนเลือดของคอรอยด์
ภาวะทางพยาธิวิทยาที่พบบ่อยในโรคกลุ่มสเปกตรัมคอรอยด์หนา (PSD) คือภาวะเลือดคั่งในหลอดเลือดดำวอร์เท็กซ์ พบการเชื่อมต่อของหลอดเลือดดำวอร์เท็กซ์ใน 95% ของ PNV, 98% ของ polypoidal choroidal vasculopathy และ 90% ของ central serous chorioretinopathy (SFCT ปกติ 267.5 µm) 6)
เมื่อเกิดภาวะเลือดคั่งในหลอดเลือดดำวอร์เท็กซ์ MNV จะเกิดขึ้นผ่านทางเดินต่อไปนี้:
เชื่อกันว่า central serous chorioretinopathy → PPE (pachychoroid pigment epitheliopathy) → PNV → polypoidal choroidal vasculopathy ก่อตัวเป็นสเปกตรัมต่อเนื่อง 5) แนวคิดเรื่องความต่อเนื่องของโรคนี้สามารถอธิบายการดำเนินจาก PNV ไปสู่ polypoidal choroidal vasculopathy (13.5%) ได้ดี 5)
Sen และคณะ (2023) รายงานความถี่ของการเชื่อมต่อหลอดเลือดดำวอร์เท็กซ์ใน PNV สูง: 95% ใน PNV, 98% ใน polypoidal choroidal vasculopathy และ 90% ใน central serous chorioretinopathy โดยมีความหนาของคอรอยด์อย่างชัดเจนเมื่อเทียบกับตาปกติ (SFCT 267.5 µm) 6) ผลการค้นพบนี้สนับสนุนกลไกที่การขยายตัวของหลอดเลือดชั้น Haller กดทับชั้น Sattler ทำให้เกิดภาวะขาดเลือดและนำไปสู่การสร้าง MNV
ในการประเมิน MNV ด้วย OCTA มีรายงานความไว 97% ซึ่งสูงกว่า ICGA แบบดั้งเดิม (ความไว 66%) อย่างมาก 5) ทำให้ความแม่นยำในการวินิจฉัย PNV ดีขึ้น ด้วยการนำแนวคิดใหม่ที่เรียกว่า SIRE (ดัชนีรวมของวัสดุสะท้อนแสงสูงใต้เยื่อบุผิวเม็ดสีจอประสาทตา) การแยกความแตกต่างระหว่าง PNV, โรคหลอดเลือดคอรอยด์แบบโพลิปอยด์ และจอประสาทตาเสื่อมตามอายุแบบทั่วไปมีความแม่นยำมากขึ้น 5)
เชื่อกันว่า MRA (ยาต้านตัวรับมิเนอรัลคอร์ติคอยด์) เช่น spironolactone ออกฤทธิ์โดยการปิดกั้นวิถีทางที่เกี่ยวข้องกับการควบคุมของเหลวในคอรอยด์
Keidel LF และคณะ (2021) รายงานกรณี PNV ที่ดื้อต่อการฉีดยา anti-VEGF 29 ครั้ง ได้รับ spironolactone 25 มก. วันละสองครั้ง และแสดงการปรับปรุงอย่างชัดเจน: SRF ลดลง 51% ใน 6 สัปดาห์, 90% ใน 12 สัปดาห์ และความหนาของคอรอยด์ลดลงจาก 366 เป็น 214 ไมโครเมตร (ลดลง 42%) 2)
การตรวจสอบผ่านการทดลองแบบสุ่มขนาดใหญ่เป็นความท้าทายในอนาคต
กำลังศึกษาผลลัพธ์ระยะยาวของยาใหม่ที่กำหนดเป้าหมายหลายไอโซฟอร์มของ VEGF และแองจิโอพอยอิติน (เช่น faricimab) รวมถึงศักยภาพของการบำบัดด้วยยีน นอกจากนี้ยังมีการสำรวจการแทรกแซงในระบบหลอดเลือดดำคอรอยด์ (เช่น PDT ต่อหลอดเลือดดำวอร์เท็กซ์) 6)
