厚脈絡膜新生血管病變（PNV）

一目了然的要點

該疾病的要點

• 厚脈絡膜新生血管病變（PNV）是2015年命名的一個相對較新的疾病概念，是以脈絡膜增厚為背景的1型黃斑新生血管（MNV）。
• 在日本，PNV約占滲出性年齡相關性黃斑變性（nAMD）的一半。⁷⁾
• 約25%的年齡相關性黃斑變性被歸類為PNV，其中13.5%進展為息肉狀脈絡膜血管病變（PCV）。⁵⁾
• OCTA（光學相干斷層掃描血管成像）對診斷有用，靈敏度高於ICGA（吲哚青綠血管造影）。⁵⁾
• 抗VEGF治療是一線選擇，與PDT（光動力療法）聯合也有效。⁷⁾
• 與年齡相關性黃斑變性不同，PNV沒有玻璃膜疣，且有中心性漿液性脈絡膜視網膜病變（CSC）的背景，約14%被誤診。¹⁾

1. 什麼是厚脈絡膜新生血管病變（PNV）？

厚脈絡膜新生血管病變（Pachychoroid Neovasculopathy; PNV）是2015年由Cheung等人命名的疾病概念。指在脈絡膜增厚（厚脈絡膜）背景下，視網膜色素上皮（RPE）下出現1型黃斑新生血管（MNV）的狀態。

PNV被定位為厚脈絡膜譜系疾病（PSD）的疾病進展（III期）。在MNV分類中屬於1型（RPE下），與息肉狀脈絡膜血管病變有高度連續性。⁵⁾與年齡相關性黃斑變性不同，其特點是不伴有玻璃膜疣。在日本，PNV約占nAMD的一半，⁷⁾估計占所有年齡相關性黃斑變性的約25%。⁵⁾

此外，據報導13.5%的PNV進展為息肉狀脈絡膜血管病變，⁵⁾兩者被認為形成連續的譜系。另外，由於與表現相似的疾病難以鑑別，14.3%的病例發生誤診。¹⁾

Q PNV是與年齡相關性黃斑變性不同的疾病嗎？

A

PNV有時被歸類為年齡相關性黃斑變性，但其背景不同，不伴有玻璃膜疣，脈絡膜增厚是病理核心。在日本占nAMD的一半，⁷⁾現在被視為獨立的疾病概念。

2. 主要症狀和臨床所見

自覺症狀

• 視力下降：由漿液性視網膜剝離或黃斑水腫引起。
• 變視症（扭曲）：因RPE下液體積聚或視網膜隆起所致。
• 中心暗點：由黃斑部受影響引起。
• 部分病例症狀輕微：非滲出性PNV可能自覺症狀不明顯。³⁾

臨床所見

PNV患者脈絡膜厚度顯著增加，呈現特徵性OCT表現。主要所見如下。

OCT所見

脈絡膜增厚：SFCT（中心凹下脈絡膜厚度）顯著增厚至377±92 µm。¹⁾

雙層徵：RPE與基底膜之間出現新生血管的雙層結構。100%的PNV病例可見。¹⁾

SRF（視網膜下液）：表現為漿液性視網膜剝離。100%的PNV病例可見。¹⁾

色素上皮剝離（RPE隆起）：PNV中高度低而扁平，為82±46 µm（顯著低於PAT1的1199±31 µm）。¹⁾

血管攝影所見

SIRE（視網膜下高反射物質）：所有PNV病例均可見的特徵性表現。¹⁾

渦靜脈吻合：95%的PNV可見，為脈絡膜靜脈淤滯的證據。⁶⁾

SHRM（視網膜下高反射物質）：PNV中為28.6%，低於PAT1（71.4%）。¹⁾

SRRLS（視網膜下逆反射層）：PNV中為0%，PAT1中為71.4%，有助於鑑別。¹⁾

以下顯示PNV與PAT1型（典型nAMD）的主要OCT所見差異。

所見	PNV	PAT1（典型nAMD）
色素上皮剝離高度	82±46 µm	1199±31 µm
SRRLS	0%	71.4%
SHRM	28.6%	71.4%

Q 什麼是雙層徵？

A

雙層徵是指在OCT上，RPE與Bruch膜之間夾有新生血管組織，呈現雙層結構的所見。PNV中100%可見，是診斷¹⁾的重要指標。

3. 原因與風險因素

脈絡膜的結構與功能異常在PNV的發生中扮演核心角色。

• 渦靜脈淤滯與缺血：渦靜脈吻合引起的靜脈淤滯壓迫脈絡膜微血管，導致Haller層與Sattler層變薄，進而進展為缺血，誘發MNV。⁶⁾
• 交感神經活性亢進：壓力與交感神經過度活躍參與脈絡膜液體滯留。螺內酯有效的病例報告支持此機制。²⁾
• 補體因子H（CFH）多型性：AMD的常見風險基因CFH多型性也參與PNV。⁷⁾
• 年齡與性別：多見於中老年人，男性居多。

預防與日常照護

目前尚無確定的PNV預防方法。但壓力管理與戒菸被認為有助於降低風險。定期眼科檢查對於早期發現與治療很重要。若自覺視力下降或視物變形，請及時就醫。

4. 診斷與檢查方法

檢查方法的選擇

OCT與OCTA在PNV的診斷中扮演核心角色。

• OCT（光學同調斷層掃描）：評估雙層徵、SRF與脈絡膜增厚（SFCT）所必需。有助於確認第1型MNV。
• OCTA（光學同調斷層掃描血管成像）：MNV的檢測靈敏度為97%，顯著高於ICGA（66%）。⁵⁾作為非侵入且高靈敏度的檢查方法，為首選。
• ICGA（靛青綠血管造影）：用於評估渦靜脈吻合。也用於與息肉狀脈絡膜血管病變的鑑別。但靈敏度低於OCTA。⁵⁾
• FAG（螢光眼底血管造影）：用於評估SRF與新生血管的活動性。

PNV鑑別診斷中的重要指標

OCT中尖峰狀色素上皮剝離（高PED）的切點值為158 µm，有助於與PAT1型nAMD鑑別，AUC為0.969，顯示出高鑑別能力。¹⁾SRRLS的有無也是鑑別的重要指標。¹⁾

對於PNV與中心性漿液性脈絡膜視網膜病變背景下的1型MNV的鑑別，日本年齡相關性黃斑部病變診療指南推薦的OCT和OCTA綜合評估是有用的。⁷⁾

以下列出PNV與主要疾病的鑑別要點。

疾病	玻璃膜疣	SFCT	色素上皮剝離高度
PNV	無	增厚	低（<158 µm）
典型nAMD	有	正常至變薄	高（≥158 µm）
中心性漿液性脈絡膜視網膜病變	無	增厚	低至中度

5. 標準治療方法

抗VEGF療法

抗VEGF藥物是第一線治療。⁷⁾與年齡相關性黃斑部病變相比，PNV所需的抗VEGF注射次數較少。⁵⁾使用的藥物如下。

• 雷珠單抗（Lucentis®）：有病例報告顯示，初始兩次注射後新生血管消失（視力20/40→20/20）。³⁾
• 阿柏西普（Eylea®）：有報告將其與PDT合併使用。⁴⁾
• 法瑞西單抗（Vabysmo®）：VEGF-A/ANG-2雙重抑制劑。有望減少使用頻率。

合併PDT（光動力療法）

PDT單獨或與抗VEGF藥物合併使用有效。⁵⁾半劑量PDT（HF-PDT）可在減少對脈絡膜影響的同時維持療效。

Yamada等人（2022）報告，一名89歲患者接受半劑量PDT（HF-PDT）合併玻璃體內注射阿柏西普治療後，3個月後漿液性視網膜剝離（SRD）完全消退。⁴⁾該報告也首次記錄了HF-PDT後的渦靜脈阻塞。

抗VEGF單藥

第一線治療：日本年齡相關性黃斑部病變診療指引推薦。⁷⁾

注射次數較少：傾向比年齡相關性黃斑部病變少。⁵⁾

復發處理：採用PRN法或Treat-and-Extend法。

PDT合併治療

適應症：抗VEGF單一治療無效的病例。脈絡膜明顯增厚的病例。

半劑量PDT（HF-PDT）：使用標準劑量一半的維視達。具有減輕副作用的效果。⁴⁾

效果：預期可消退SRF並減少脈絡膜厚度。

螺內酯

適應症：考慮作為抗VEGF無效病例的輔助治療。

機轉：作為礦物皮質素受體拮抗劑，抑制脈絡膜液體積聚。²⁾

報告病例：25 mg每日兩次，6週後SRF減少51%，12週後減少90%。CT從366 µm降至214 µm（減少42%）。²⁾

治療注意事項

• 反覆注射抗VEGF藥物時，需注意地圖狀萎縮（GA）進展的風險。
• HF-PDT後渦靜脈阻塞雖罕見，但已有報導為嚴重併發症。⁴⁾
• 螺內酯僅為研究階段的輔助治療，並非標準治療。
• 有報導稱，對29次抗VEGF注射無效的病例，螺內酯有效。²⁾

Q 如果抗VEGF治療多次仍無效，該怎麼辦？

A

對於抗VEGF單藥治療無效的病例，合併PDT是一種有效的選擇。⁵⁾此外，也有螺內酯顯著有效的病例報告。²⁾詳情請參閱「標準治療」章節。與主治醫師協商非常重要。

6. 病理生理學與詳細發病機制

PNV的病理基礎是脈絡膜的結構和血流動力學異常。

渦靜脈淤滯與缺血級聯反應

厚脈絡膜譜系疾病（PSD）的共同病理是渦靜脈淤滯。95%的PNV、98%的息肉狀脈絡膜血管病變和90%的中心性漿液性脈絡膜視網膜病變存在渦靜脈吻合（正常SFCT 267.5 µm）。⁶⁾

渦靜脈淤滯發生後，通過以下途徑導致MNV發生：

1. 渦靜脈淤滯：渦靜脈吻合和擴張導致靜脈壓升高。⁶⁾
2. Haller層擴張→Sattler層變薄：外層脈絡膜（Haller層）的大血管擴張，壓迫內層（Sattler層）的毛細血管使其變薄。⁶⁾
3. 脈絡膜毛細血管缺血：Sattler層變薄導致脈絡膜毛細血管灌注減少。⁶⁾
4. RPE功能障礙→MNV形成：缺血刺激誘導VEGF產生，導致1型MNV在RPE下形成。⁶⁾

作為厚脈絡膜譜系的連續性

中心性漿液性脈絡膜視網膜病變→PPE（厚脈絡膜色素上皮病變）→PNV→息肉狀脈絡膜血管病變被認為形成一個連續的譜系。⁵⁾這一疾病連續體的概念很好地解釋了從PNV進展為息肉狀脈絡膜血管病變（13.5%）的現象。⁵⁾

Sen等人（2023）報告，PNV中渦靜脈吻合的頻率很高：PNV為95%，息肉狀脈絡膜血管病變為98%，中心性漿液性脈絡膜視網膜病變為90%，與正常眼（SFCT 267.5 µm）相比，脈絡膜明顯增厚。⁶⁾這些發現支持Haller層血管擴張壓迫Sattler層導致缺血和MNV形成的機制。

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7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

患者須知：請務必閱讀

以下內容目前處於研究階段或臨床試驗中，並非一般醫院可提供的標準治療。這是針對專業人士的關於未來醫療發展的參考資訊。

PNV疾病定義的精緻化

在OCTA評估MNV中，已報導靈敏度達97%，遠超傳統ICGA（靈敏度66%），⁵⁾提高了PNV的診斷準確性。透過引入稱為SIRE的新概念（視網膜色素上皮下高反射物質的組合指標），PNV、息肉狀脈絡膜血管病變和典型年齡相關性黃斑變性的鑑別正變得更加精確。⁵⁾

MRA（礦物皮質激素受體拮抗劑）的應用

以螺內酯為代表的MRA（礦物皮質激素受體拮抗劑）被認為透過阻斷參與脈絡膜液體調節的通路來發揮作用。

Keidel LF等人（2021）報告了一例對29次抗VEGF注射無效的PNV病例，給予螺內酯25 mg每日兩次，6週後SRF減少51%，12週後減少90%，脈絡膜厚度從366 µm降至214 µm（減少42%）。²⁾

透過大規模隨機試驗進行驗證是未來的課題。

新型抗VEGF藥物與下一代治療

針對多種VEGF亞型和血管生成素的新型藥物（如法瑞西單抗）的長期結果，以及基因治療的可能性正在研究中。針對脈絡膜靜脈系統的干預（如渦靜脈的PDT）也在探索性研究中。⁶⁾

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8. 參考文獻

1. Siedlecki J, Priglinger S, Herold T, et al. Comparison of pachychoroid neovasculopathy and polypoidal choroidal vasculopathy using optical coherence tomography angiography and indocyanine green angiography. Eye. 2023;37:3435-41.
2. Keidel LF, Schworm B, Siedlecki J. Spironolactone as a therapeutic strategy for pachychoroid neovasculopathy refractory to anti-VEGF treatment. Case Rep Ophthalmol. 2021;12:116-23.
3. Soman M, Bhende P, Bhalekar S. Non-exudative to exudative conversion in pachychoroid neovasculopathy detected by optical coherence tomography angiography. Case Rep Ophthalmol Med. 2021;3098420.
4. Yamada C, Muraoka Y, Tsujikawa A. Vortex vein occlusion after half-fluence photodynamic therapy combined with intravitreal aflibercept for pachychoroid neovasculopathy: a case report. Cureus. 2022;14(8):e27663.
5. Cheung CMG, Dansingani KK, Koizumi H, et al. Pachychoroid disease: review and update. Eye (Lond). 2025;39(5):819-834. doi:10.1038/s41433-024-03253-4.
6. Sen P, Bhende M, Rishi P, et al. Vortex vein anastomosis and choroidal thickness in pachychoroid spectrum diseases. Clin Ophthalmol. 2023;17:53-70.
7. 日本眼科学会・日本網膜硝子体学会. 加齢黄斑変性診療ガイドライン 2023年版.