本病要點
脈絡膜破裂是因鈍性眼外傷導致布魯赫膜 、脈絡膜微血管層 及RPE 斷裂的疾病。
受傷後立即被出血掩蓋,常無法確認;出血吸收後,呈現新月形白色至黃白色條紋。
後極部的間接脈絡膜破裂(由對衝傷效應引起)比直接破裂更常見,約佔80%。
約5-10%合併脈絡膜新生血管 (CNV ),破裂靠近中心凹或長度超過4000μm時風險增加。
目前沒有藥物或手術可以治癒破裂本身;合併CNV 時,抗VEGF藥物 是首選。
使用阿姆斯勒方格表進行自我監測對於早期發現CNV 很重要。
脈絡膜破裂是由於眼球非穿透性(閉合性)鈍挫傷導致脈絡膜 毛細血管層、Bruch膜和視網膜色素上皮 (RPE )斷裂的疾病。鞏膜 能承受拉伸強度,但彈性較差的Bruch膜破裂導致損傷。
一項針對101名患者的回顧性研究顯示,患者平均年齡36歲,76%為男性。閉合性眼損傷是開放性損傷的3倍。
主要受傷機制如下:
運動損傷 :格鬥、籃球、足球、網球、高爾夫等
交通傷 :安全氣囊展開導致的眼部撞擊
其他鈍挫傷 :拳擊、跌倒等
破裂部位分佈:中心凹30%,中心凹外黃斑部 45%,黃斑 外25%。
Q
脈絡膜破裂是否可以在沒有外傷的情況下發生?
A
通常由鈍性眼外傷引起。但是,如果存在增加Bruch膜脆性的全身性疾病(如彈性纖維假黃瘤、埃勒斯-丹洛斯症候群、血管樣條紋 症等),即使輕微外傷也可能導致破裂。
脈絡膜破裂與外傷性脈絡膜新生血管
Barth T, et al. Intravitreal anti-VEGF treatment for choroidal neovascularization secondary to traumatic choroidal rupture. BMC Ophthalmol. 2019. Figure 1. PM
CI D: PMC6878647. License: CC BY.
19歲男性左眼,可見橫跨
視神經 盤上方的弓狀脈絡膜破裂,
黃斑部 附近的
脈絡膜新生血管 (
CNV )及
視網膜 下出血。對應本文「2. 主要症狀與臨床所見」一節中討論的脈絡膜破裂。
視力 下降 :當破裂線延伸至中心凹時發生。出血的影響也參與其中。
變視症 :由黃斑部 出血或黃斑部 破裂引起。
無症狀 :若破裂侷限於周邊部,可能缺乏自覺症狀。
受傷後數日至數週,因出血掩蓋破裂線,眼底檢查 常難以確認。出血吸收後才能獲得清晰所見。
Q
受傷後立即找不到脈絡膜破裂的情況是否存在?
A
存在。受傷後立即,脈絡膜 出血和視網膜 下出血常覆蓋破裂線,眼底檢查 難以確認。數日至數週後出血吸收,才首次可見白色至黃白色的線條。
受傷後立即,出血掩蓋破裂線。出血吸收後,出現以下特徵性所見。
新月形(弓狀)白色至黃白色線條 :與視神經 盤同心排列,可見一條或數條。
直接性脈絡膜破裂 :發生在衝擊部位的周邊眼底(主要為顳側)。與鋸齒緣 平行的線條。
間接性脈絡膜破裂 :因對衝效應(countercoup)發生於後極部。比直接破裂更常見。
可能觀察到以下合併表現。
玻璃體出血 /視網膜 下出血
視網膜震盪 (Commotio retinae)
前房 出血
隅角 損傷
瞳孔 括約肌麻痺
OCT 顯示包括Bruch膜在內的脈絡膜 內層斷裂,RPE 連續性消失。破裂部位上方的神經感覺視網膜 通常得以保留。
脈絡膜破裂的原因幾乎全部是非穿透性鈍性眼外傷。以下全身疾病會增加Bruch膜的脆弱性,即使輕微外傷也容易導致破裂。
以下疾病需注意Bruch膜脆弱性:
疾病名稱 特徵性眼底所見 彈力纖維性假性黃色瘤 血管樣條紋 /視網膜 下黃色斑 埃勒斯-丹洛斯症候群 結締組織脆弱性、血管樣條紋 視網膜 血管樣條紋 視乳頭放射狀暗紅色條紋
Q
運動時是否有預防脈絡膜破裂的方法?
A
佩戴聚碳酸酯防護眼鏡(運動護目鏡)是有效的。聚碳酸酯比普通塑膠鏡片具有更高的抗衝擊性,可以防止直接的眼外傷。
診斷基於眼外傷史和特徵性眼底表現的組合。受傷後立即檢查可能因出血而困難,因此出血吸收後的複診很重要。
各項檢查的特點如下所示。
檢查方法 主要所見 目的 FA (螢光眼底攝影 )早期低螢光→晚期染色 CNV 檢測OCT RPE 連續性消失破裂確認及範圍評估 眼底自發螢光(FAF ) 低螢光(RPE 缺損 區)+ 邊緣高螢光 範圍評估
散瞳 眼底檢查 :確認新月形白色至黃白色線條。受傷後立即檢查時,需在出血吸收後再檢查。
螢光眼底攝影 (FA ) :破裂部位早期相呈低螢光,晚期相呈染色。合併CNV 時高螢光增強,是檢測CNV 的必要檢查。
眼底自發螢光(FAF ) :RPE 缺損 區呈低螢光,破裂邊緣呈高螢光。有助於評估破裂範圍。
OCT :可確認RPE 連續性消失和內層脈絡膜 變薄。也可用於評估CNV 活動性。
眼球超音波 :表現為脈絡膜 出血的穹頂狀隆起。在眼底觀察困難時作為輔助診斷工具。
與以下疾病的鑑別診斷很重要。
漆裂紋 :高度近視 引起的Bruch膜裂紋。無外傷史,以高度近視 為背景。
血管樣條紋 :從視盤放射狀延伸的雙側暗紅色條紋。常伴隨彈力纖維性假黃瘤等。
脈絡膜 腫瘤 :透過隆起性病變和造影模式進行鑑別。
目前沒有能夠治癒脈絡膜破裂本身的藥物或手術方法。基本原則是觀察,等待脈絡膜 出血自然吸收(數週至數月)。
指導使用阿姆斯勒表進行自我監測,並告知如果視物變形加重或出現新的視力 下降,應立即就診。
由於可能合併脈絡膜新生血管 ,需要定期進行眼底檢查 和OCT檢查 。
脈絡膜新生血管 在鈍性外傷後的脈絡膜破裂病例中約佔5-10%,高齡、累及中心凹的破裂、破裂長度長(特別是≥4000μm)被報導為獨立危險因子。從受傷到CNV 診斷的平均時間約為5.7個月,大多數在傷後1年內發病。外傷性脈絡膜新生血管 通常為2型,可能伴有漿液性或出血性色素上皮剝離。當確認有脈絡膜新生血管 時,進行以下治療。
抗VEGF藥物注射
一線治療 :玻璃體內注射 抗VEGF藥物 是外傷性脈絡膜新生血管 的一線治療。
注射次數較少 :與年齡相關性黃斑部 病變相比,往往需要較少的注射次數(平均4.2次)即可控制。
藥物 :使用雷珠單抗 、阿柏西普 、貝伐珠單抗 等。
其他治療
雷射光凝固 :適用於距離中心凹200μm以上的黃斑部 脈絡膜新生血管 。靠近中心凹時難以施行。
光動力療法 (PDT ) :有報告作為抗VEGF治療的輔助手段。
僅觀察 :如果CNV 較小且遠離中心凹,也可以選擇觀察。
治療注意事項
脈絡膜破裂本身沒有根本性治療方法。破裂部位會殘留纖維疤痕。
為定期確認是否合併CNV ,受傷後也需要長期追蹤觀察。
累及中心凹的破裂可能導致永久性視力 下降。
Q
如果發生CNV,治療能改善嗎?
A
抗VEGF藥物 玻璃體內注射 是首選,外傷性CNV 與年齡相關性黃斑部 病變相比,往往需要較少的注射次數(平均4.2次)即可控制。但是,如果中心凹已有損傷,則可能難以完全恢復視力 。
當眼球從正面受到壓迫時,牢固固定的視神經乳頭 周圍組織被向後推壓,產生以乳頭為中心的環形應力。脈絡膜 伸展性較差,這種力學作用常導致後極部,特別是視神經乳頭 周圍發生環形破裂。各組織的反應如下:
鞏膜 :抗拉強度高,能承受外力。
視網膜 :具有彈性,能適應變形。
Bruch膜 :由於拉伸強度和彈性不足,快速過度伸展時會發生破裂。
直接破裂
發生部位 :直接衝擊部位周圍的眼底(主要是顳側)。
形態 :與鋸齒緣 平行的線狀裂隙。
頻率 :比間接破裂少見。
間接破裂
發生部位 :由於對衝效應發生在後極部,即衝擊部位的對側。
形態 :與視盤同心的弓形至新月形條紋。
頻率 :更常見。
組織病理學上,可見脈絡膜 毛細血管層、RPE 和Bruch膜的破壞。上層的神經感覺視網膜 通常得以保留。
繼發改變包括以下內容:
脈絡膜 出血 :毛細血管層損傷導致RPE 下和視網膜 下出血,覆蓋受傷後的破裂線。
CNV 的發生 :隨著時間推移,破裂部位會長出CNV 。可在傷後數週至數年發生。
三角症候群 :挫傷導致閉塞的脈絡膜 動脈供血區域可能出現扇形至三角形的萎縮灶。
疤痕形成 :破裂部位最終固定為纖維疤痕。
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