맥락막 파열

맥락막 파열은 둔성 안외상으로 인해 브루크막, 맥락막 모세혈관판, RPE가 파열되는 질환입니다.
손상 직후에는 출혈에 가려 확인이 어려운 경우가 많으며, 출혈 흡수 후 초승달 모양의 흰색~황백색 선조로 나타납니다.
후극부의 간접 맥락막 파열(대충격 효과에 의한)이 직접 파열보다 많으며, 약 80%를 차지합니다.
맥락막 신생혈관(CNV)이 약 5~10%에서 합병되며, 중심와 근처 파열이나 파열 길이가 4000μm 초과 시 발생 위험이 높아집니다.
파열 자체를 치유하는 약물 요법이나 수술은 존재하지 않으며, CNV 합병 시 항VEGF 약물이 일차 선택입니다.
암슬러 차트를 이용한 자가 모니터링으로 CNV의 조기 발견이 중요합니다.

1. 맥락막 파열이란?

맥락막 파열(choroidal rupture)은 안구에 대한 비관통성(폐쇄성) 둔상으로 인해 맥락막 모세혈관판, 브루크막, 망막색소상피(RPE)가 파열되는 질환입니다. 공막은 인장 강도로 견디지만, 탄력성이 부족한 브루크막이 파단되어 발생합니다.

101명을 대상으로 한 후향적 연구에서 환자의 평균 연령은 36세, 76%가 남성이었습니다. 폐쇄성 안손상은 개방성보다 3배 더 많이 관찰됩니다.

주요 손상 기전은 다음과 같습니다.

스포츠 외상: 격투기, 농구, 축구, 테니스, 골프 등
교통 외상: 에어백 전개로 인한 안부 타박
기타 둔상: 주먹에 의한 타박, 낙상 등

파열 부위의 분포는 중심와 30%, 중심와 외 황반부 45%, 황반 외 25%로 보고됩니다.

Q 맥락막 파열은 외상 없이도 발생할 수 있습니까?

일반적으로 둔성 안외상이 원인입니다. 단, 브루크막의 취약성을 높이는 전신 질환(탄력섬유성 가성황색종, 엘러스-단로스 증후군, 망막 혈관 줄무늬 등)이 있는 경우 경미한 외상에도 파열이 발생할 수 있습니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

Barth T, et al. Intravitreal anti-VEGF treatment for choroidal neovascularization secondary to traumatic choroidal rupture. BMC Ophthalmol. 2019. Figure 1. PMCID: PMC6878647. License: CC BY.

19세 남성의 왼쪽 눈에서 시신경 유두 위를 가로지르는 아치형 맥락막 파열과 황반부 근처의 맥락막 신생혈관(CNV) 및 망막하 출혈이 관찰됩니다. 이는 본문 “2. 주요 증상과 임상 소견” 항목에서 다루는 맥락막 파열에 해당합니다.

자각 증상

시력 저하: 파열선이 중심와에 미칠 때 발생합니다. 출혈의 영향도 더해집니다.
변시증: 황반부 출혈이나 황반부 파열로 인해 발생합니다.
무증상: 파열이 주변부에 국한된 경우 자각 증상이 없을 수 있습니다.

수상 후 수일에서 수주 동안은 출혈로 인해 파열선이 가려져 안저 소견으로 확인하기 어려운 경우가 많습니다. 출혈이 흡수된 후에야 명확한 소견을 얻을 수 있습니다.

Q 수상 직후에 맥락막 파열이 발견되지 않을 수 있습니까?

있습니다. 수상 직후에는 맥락막 출혈 및 망막하 출혈이 파열선을 덮어 안저 소견으로 확인하기 어려운 경우가 많습니다. 수일에서 수주에 걸쳐 출혈이 흡수되면 흰색~황백색의 선조로 처음 확인할 수 있습니다.

임상 소견

수상 직후에는 출혈로 인해 파열선이 가려집니다. 출혈 흡수 후 다음과 같은 특징적인 소견이 나타납니다.

초승달 모양(아치형)의 흰색~황백색 선조: 시신경 유두와 동심원으로 배열되며, 1개 또는 여러 개가 보입니다.
직접적 맥락막 파열: 충격을 받은 부위의 주변부 안저(주로 이측)에 발생합니다. 톱니 가장자리와 평행한 선조입니다.
간접적 맥락막 파열: 대충 효과(countercoup)에 의해 후극부에 발생합니다. 직접적 파열보다 더 흔합니다.

다음과 같은 합병 소견이 관찰될 수 있습니다.

유리체 출혈 / 망막하 출혈
망막 진탕 (Commotio retinae)
전방 출혈
전방각 손상
동공 괄약근 마비

OCT 소견

OCT에서는 Bruch 막을 포함한 맥락막 내층의 파열, RPE 연속성 소실이 확인됩니다. 파열 부위 위에 위치한 신경감각망막은 대개 유지됩니다.

3. 원인 및 위험 요인

맥락막 파열의 원인은 거의 모두 비관통성 둔기 안외상입니다. 다음 전신 질환은 Bruch 막의 취약성을 증가시켜 경미한 외상에도 파열이 쉽게 발생하게 합니다.

다음 질환에서는 Bruch 막 취약성에 주의가 필요합니다.

질환명	특징적인 안저 소견
탄력섬유성 가성황색종	혈관상 줄무늬 / 망막하 황색반
에를러스-단로스 증후군	결합조직 취약성, 혈관상 줄무늬
망막 혈관상 줄무늬	유두 방사상의 암적색 줄무늬

Q 스포츠를 할 때 맥락막 파열을 예방하는 방법이 있습니까?

폴리카보네이트 보호 안경(스포츠용 아이가드) 착용이 효과적입니다. 폴리카보네이트는 일반 플라스틱 렌즈보다 내충격성이 높아 눈에 대한 직접적인 외상을 방지합니다.

4. 진단 및 검사 방법

진단은 안외상 병력과 특징적인 안저 소견의 조합에 기반합니다. 손상 직후에는 출혈로 인해 확인이 어려울 수 있으므로 출혈 흡수 후 재진이 중요합니다.

주요 검사법

각 검사의 특징은 아래와 같습니다.

검사법	주요 소견	목적
FA (형광안저조영술)	초기 저형광 → 후기 염색	CNV 검출
OCT	RPE 연속성 소실	파열 확인 및 범위 평가
안저자가형광 (FAF)	저형광 (RPE 결손부) + 가장자리 과형광	범위 평가

산동하 안저검사: 초승달 모양의 흰색~황백색 선을 확인합니다. 손상 직후에는 출혈 흡수 후 재검사합니다.
형광안저조영술 (FA): 파열 부위는 초기상에서 저형광, 후기상에서 염색상을 보입니다. CNV가 동반된 경우 과형광이 증가하므로 CNV 검출에 필수적인 검사입니다.
안저자가형광 (FAF): RPE 결손 부위는 저형광, 파열 가장자리는 과형광을 보입니다. 파열 범위 평가에 유용합니다.
OCT: RPE 연속성 소실과 내층 맥락막의 얇아짐을 확인할 수 있습니다. CNV 활동성 평가에도 유용합니다.
안구 초음파: 맥락막 출혈의 돔형 융기로 나타납니다. 안저 관찰이 어려운 경우 보조 진단에 사용합니다.

감별 진단

다음 질환과의 감별이 중요합니다.

래커 균열(Lacquer cracks): 고도 근시에서 발생하는 브루크막 균열. 외상 병력이 없고, 고도 근시를 배경으로 합니다.
혈관상 줄무늬(Angioid streaks): 시신경 유두에서 방사상으로 퍼지는 양측성 암적색 줄무늬. 탄력 섬유성 가성황색종 등에 동반됩니다.
맥락막 종양: 융기성 병변 및 조영 패턴으로 구별합니다.

5. 표준 치료법

맥락막 파열 자체를 치유하는 약물 요법이나 수술 술기는 존재하지 않습니다. 기본 방침은 경과 관찰이며, 맥락막 출혈은 자연 흡수를 기다립니다(수주~수개월).

경과 관찰

암슬러 차트를 이용한 자가 모니터링을 지도하고, 변시증이 악화되거나 새로운 시력 저하가 발생하면 즉시 내원하도록 지시합니다.
맥락막 신생혈관이 합병될 가능성이 있으므로 정기적인 안저 검사 및 OCT 검사가 필요합니다.

맥락막 신생혈관 합병 시 치료

맥락막 신생혈관(CNV)은 둔상 후 맥락막 파열 증례의 약 5~10%에서 합병되며, 고령, 중심와를 침범하는 파열, 파열 길이가 긴 경우(특히 4000μm 이상)가 독립적 위험 인자로 보고되었습니다. 손상에서 CNV 진단까지의 평균 기간은 약 5.7개월이며, 대부분이 손상 후 1년 이내에 발생합니다. 외상성 맥락막 신생혈관은 type 2로 발생하며, 장액성 또는 출혈성 색소상피박리를 동반할 수 있습니다. 맥락막 신생혈관이 확인된 경우 다음 치료를 시행합니다.

항VEGF 약물 주사

1차 치료: 항VEGF 약물의 유리체강내 주사가 외상성 맥락막 신생혈관의 1차 치료입니다.

적은 주사 횟수: 나이 관련 황반변성보다 적은 주사 횟수(평균 4.2회)로 조절되는 경향이 있습니다.

약제: 라니비주맙, 애플리버셉트, 베바시주맙 등이 사용됩니다.

기타 치료

레이저 광응고술: 중심와에서 200μm 이상 떨어진 황반부 맥락막 신생혈관에 적응됩니다. 중심와에 가까우면 시행이 어렵습니다.

광역학 치료(PDT): 항VEGF 치료의 보조 요법으로 보고된 바 있습니다.

경과 관찰만: CNV가 작고 중심와에서 멀리 떨어진 경우 경과 관찰도 선택지가 될 수 있습니다.

Q CNV가 발생한 경우, 치료로 좋아질 수 있나요?

항VEGF 약물 유리체내 주사가 일차 선택이며, 외상성 CNV는 연령 관련 황반변성에 비해 적은 주사 횟수(평균 4.2회)로 조절되는 경향이 있습니다. 다만, 이미 중심와에 손상이 있는 경우 시력의 완전한 회복이 어려울 수 있습니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

파열의 발생 기전

안구가 정면에서 압박되면, 단단히 고정된 시신경 유두 주변 조직이 뒤쪽으로 밀리면서 유두를 중심으로 한 환상 스트레스가 발생합니다. 맥락막은 비교적 신장성이 낮아, 이 역학적 작용에 의해 후극부, 특히 시신경 유두에 대해 원주상으로 파열이 발생하는 경우가 많습니다. 각 조직의 반응은 다음과 같습니다.

공막: 인장 강도가 높아 외력을 견딥니다.
망막: 탄력성이 있어 변형에 대응할 수 있습니다.
브루크막(Bruch’s membrane): 인장 강도와 탄력성이 모두 부족하여 급속한 과신전으로 파열됩니다.

직접 파열

발생 부위: 충격이 직접 가해진 부위 주변의 안저(주로 이측).

형태: 톱니연(ora serrata)과 평행한 선상 열상.

빈도: 간접 파열보다 드뭅니다.

간접 파열

발생 부위: 대항 효과(countercoup)로 인해 후극부에 발생합니다. 충격 부위의 반대쪽입니다.

형태: 시신경 유두와 동심원상의 궁상~초승달 모양 선조.

빈도: 더 흔하게 관찰됩니다.

조직병리와 속발 변화

조직병리학적으로 맥락막 모세혈관판, RPE, 브루크막의 파괴가 관찰됩니다. 상층의 신경감각 망막은 대부분 유지됩니다.

속발 변화로 다음이 발생합니다.

맥락막 출혈: 모세혈관판 손상으로 RPE하 및 망막하 출혈이 발생하여, 수상 직후 파열선을 덮습니다.
CNV 발생: 시간 경과에 따라 파열 부위에서 CNV가 성장합니다. 외상 후 수주~수년에 발생할 수 있습니다.
삼각 증후군: 타박으로 폐쇄된 맥락막 동맥의 지배 영역에 부채꼴~삼각형의 위축 병소가 생길 수 있습니다.
반흔 형성: 파열 부위는 결국 섬유성 반흔으로 고정됩니다.

참고문헌

Ament CS, Zacks DN, Lane AM, Krzystolik M, D’Amico DJ, Mukai S, Young LH, Loewenstein J, Arroyo J, Miller JW. Predictors of visual outcome and choroidal neovascular membrane formation after traumatic choroidal rupture. Arch Ophthalmol. 2006;124(7):957-966. PMID: 16832018
Lupidi M, Muzi A, Castellucci G, Kalra G, Cardillo Piccolino F, Chhablani J, Cagini C. The choroidal rupture: current concepts and insights. Surv Ophthalmol. 2021;66(5):761-770. PMID: 33545177
Singh S, Saxena S. Unraveling the perplexities of choroidal rupture. Indian J Ophthalmol. 2023;71(6):2326-2327. PMID: 37322692 / PMCID: PMC10417958
Barth T, Zeman F, Helbig H, Gamulescu MA. Intravitreal anti-VEGF treatment for choroidal neovascularization secondary to traumatic choroidal rupture. BMC Ophthalmol. 2019;19(1):239. PMID: 31771544 / PMCID: PMC6878647
Raman SV, Desai UR, Anderson S, Samuel MA. Visual prognosis in patients with traumatic choroidal rupture. Can J Ophthalmol. 2004;39(3):260-266. PMID: 15180143
Arthur A, Rajasekaran NM, Kuriakose T. A reappraisal of indirect choroidal rupture using swept-source optical coherence tomography in-vivo pathology images in patients with blunt eye trauma. Indian J Ophthalmol. 2020;68(11):2469-2473. PMID: 32971624 / PMCID: PMC7728025