1형 맥락막 신생혈관
맥락막 신생혈관: OCT 혈관조영 소견
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 맥락막 신생혈관: OCT 혈관조영술 소견
섹션 제목: “1. 맥락막 신생혈관: OCT 혈관조영술 소견”맥락막 신생혈관(CNV)이란 맥락막 혈관에서 브루크막을 통해 망막 쪽으로 향하는 비정상 혈관 증식입니다. 최근에는 황반 신생혈관(MNV)이라고도 불립니다.
주요 원인 질환은 삼출성 연령관련 황반변성, 폴립양 맥락막혈관병증, 근시성 황반변성, 만성 중심성 장액성 맥락망막병증, 포도막염, 외상 등입니다. 모두 혈관내피성장인자(VEGF) 생성 항진이 공통된 최종 경로입니다.
OCT 혈관조영술(OCTA)은 반복 B-스캔 간 신호 변화(탈상관)에 의한 모션 콘트라스트로 혈류를 가시화하는 비침습적 검사입니다. 조영제를 사용하지 않고, 분할(층별 추출)을 통해 깊이 분해능을 가지고 맥락막 및 RPE 주변의 미세 혈관 구조를 묘사할 수 있습니다. OCT와 OCTA를 결합함으로써 황반 신생혈관의 세 가지 유형을 조직학 수준에서 3차원적으로 기술하는 것이 가능합니다 8).
동일 부위를 단시간에 반복 스캔하여 정지 조직(망막, 맥락막)은 변화하지 않는 반면 혈류가 있는 부위는 신호가 변동하는 성질을 이용합니다. 이 ‘탈상관 신호’를 모션 콘트라스트로 영상화합니다. 조영제를 사용하지 않으므로 환자 부담이 적고 반복 검사에 적합합니다.
2. 주요 증상과 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상과 임상 소견”자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”맥락막 신생혈관이 발생하면 다음과 같은 증상이 급성에서 아급성으로 나타납니다.
- 급격한 시력 저하: 황반부에 혈액 또는 장액이 축적되어 발생합니다.
- 변시증(왜곡): 망막의 융기나 부종으로 인해 직선이 왜곡되어 보입니다.
- 중심 암점(상대 암점): 중심 시야의 결손 또는 어두워짐.
임상 소견
섹션 제목: “임상 소견”맥락막 신생혈관은 국소화 및 층 관계에 따라 유형이 다릅니다. OCT 단층상과 세극등 소견을 함께 판단합니다.
- 1형 맥락막 신생혈관(Type 1 MNV): 망막색소상피(RPE) 아래에 머뭅니다. OCT에서 RPE의 불규칙/융기와 중등도 반사를 보입니다. 형광안저혈관조영(FA)에서는 잠재형(occult) 소견을 보입니다.
- 2형 맥락막 신생혈관(Type 2 MNV): RPE를 관통하여 망막하 공간으로 진행합니다. OCT에서 RPE 위의 중등도 반사 덩어리로 관찰됩니다. FA에서는 고전형(classic) 소견을 보입니다.
- 3형 맥락막 신생혈관(Type 3 황반 신생혈관/RAP): 망막 내에 신생혈관이 발생하며(망막혈관종성 증식), 점상 망막내 출혈을 동반하는 경우가 많습니다.
- 폴립양 맥락막 혈관병증: 안저에 주황색-적색의 융기 병변이 보입니다. OCT에서 RPE의 급격한 융기와 이중층 징후(RPE와 브루크막의 이중 구조)가 특징적입니다.
3. 원인 및 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인 및 위험 요인”맥락막 신생혈관의 발생은 다인자적입니다.
- 노화 및 유전: 브루크막의 대사 산물(드루젠) 축적, 노화에 따른 산화 스트레스 증가.
- 노인성 황반변성: 드루젠 및 지도상 위축을 배경으로 발생합니다. 가장 큰 위험 인자는 노화입니다.
- 고도 근시: 안축 연장으로 인한 브루크막 신장 및 파열이 맥락막 신생혈관의 계기가 됩니다. 탄력섬유성 가성황색종(PXE)에서는 혈관양 선조(angioid streaks)로 인해 70% 이상에서 맥락막 신생혈관이 발생하며, 양안성은 약 90%에 이릅니다5).
- 만성 중심성 장액성 맥락망막병증: 두꺼운 맥락막을 배경으로 1형 황반 신생혈관이 합병되기 쉽습니다. 중심성 장액성 맥락망막병증 후 두꺼운 맥락막 신생혈관의 보고도 있습니다2).
- 점상 내층 맥락막병증(PIC): 염증성 반흔에서 맥락막 신생혈관이 속발합니다3).
- 황반부 주변 삼출성 출혈성 맥락망막병증(PEHCR): 맥락막 신생혈관을 동반할 수 있으며, 진단 및 치료가 과제입니다1).
- 공막맥락막 석회화(SCC): 드물지만 SCC 병변에 맥락막 신생혈관이 합병된 증례가 보고되었습니다4).
4. 진단 및 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”
맥락막 신생혈관 진단에는 다중모드 영상 평가가 기본입니다. OCTA가 중심 역할을 하지만 단독으로는 불충분한 경우도 있습니다.
OCTA의 원리와 특징
섹션 제목: “OCTA의 원리와 특징”OCTA는 SD-OCT(스펙트럼 영역) 또는 SS-OCT(주사 광원) 모두에서 사용할 수 있습니다. 촬영 후 분할 처리를 통해 각 망막층, RPE 주변, 맥락막의 혈류를 en face(정면) 이미지로 표시합니다.
맥락막 신생혈관 유형별 OCTA 소견
섹션 제목: “맥락막 신생혈관 유형별 OCTA 소견”2형 맥락막신생혈관
3형 맥락막신생혈관 (RAP)
폴립양 맥락막혈관병증의 OCTA 소견
섹션 제목: “폴립양 맥락막혈관병증의 OCTA 소견”폴립양 맥락막혈관병증은 1형 황반신생혈관의 아형으로 간주되며, 분지 신생혈관 네트워크(BNN)와 폴립양 말초 병변으로 구성됩니다.
- BNN 검출률: OCTA로 거의 100% 검출 가능합니다 7).
- 폴립 검출률: OCTA에서는 약 79%에 그칩니다 7). 폴립의 높이 증가, 박동성, 망막하 출혈에 의한 차폐가 비묘사의 요인이 됩니다 7).
- BNN의 형태 분류: dead-tree형, coral-bush형, anastomosis형, pseudopod-like형의 4가지로 분류됩니다 7).
- BNN의 구조 분류 (Huang 분류): trunk(줄기), glomeruli(사구체 모양), stick(막대 모양)의 3가지 유형 7).
- ICGA 비교: 두꺼운 맥락막 황반 신생혈관 검출에서 OCTA의 민감도는 97%, ICGA는 66%로 보고되었습니다6).
각 검사 방법의 특성은 다음과 같습니다.
| 검사 | 장점 | 한계 |
|---|---|---|
| FA | 누출 검출, 고전적/잠복성 분류 | 조영제 필요 (침습적) |
| ICGA | 폴립 시각화에 우수 | 조영제 필요 (침습적) |
| OCTA | 비침습적, 깊이 분해능 | 폴립 검출률 약 79% |
OCTA 인공물
섹션 제목: “OCTA 인공물”OCTA에는 고유한 인공물이 있어 위양성 및 위음성의 원인이 됩니다. 주요 인공물은 다음과 같습니다.
| 인공물 | 원인 | 대책 |
|---|---|---|
| 투영 | 표층 혈류의 거짓 신호가 심층에 투영됨 | B-스캔 단층 영상으로 확인 |
| 분할 | 맥락막 신생혈관 돌출로 인한 층 경계 왜곡 | 수동으로 분할 조정 |
| 움직임 | 안구 또는 신체 움직임으로 인한 위치 이동 | 주시 유도 및 두부 고정 철저히 |
SCC 관련 맥락막 신생혈관의 OCTA 소견
섹션 제목: “SCC 관련 맥락막 신생혈관의 OCTA 소견”공막맥락막 석회화에 합병된 맥락막 신생혈관에서도 OCTA로 신생혈관 네트워크를 시각화할 수 있습니다4). 드문 질환이지만 영상 확인이 치료 방침 결정에 직접 연결됩니다.
투영 인공물(projection artifact)이나 분할 오류(segmentation error)로 인해 위음성이 발생할 수 있습니다. 또한 폴립양 맥락막 혈관병증의 폴립 검출률은 약 79%에 불과하며 7), 망막하 출혈이 많은 경우 시각화가 어려워집니다. OCTA는 반드시 B-스캔 OCT와 함께 해석해야 합니다.
BNN 검출에서 OCTA는 ICGA와 동등하거나 더 높은 민감도를 보이지만 6), 누출 평가 및 폴립 확인에는 FA와 ICGA가 여전히 유용한 경우가 있습니다. 특히 폴립양 맥락막 혈관병증이나 치료 효과 평가에서는 다중 양상 영상(multimodal imaging)의 조합이 권장됩니다.
5. 표준 치료법
섹션 제목: “5. 표준 치료법”항VEGF 요법 (1차 선택)
섹션 제목: “항VEGF 요법 (1차 선택)”항VEGF 유리체강내 주사는 모든 유형의 맥락막 신생혈관에 대한 1차 치료입니다.
- 전형적인 삼출성 연령 관련 황반변성 (중심와하 CNV): 항VEGF 단독 요법이 권장됩니다 8).
- 폴립양 맥락막 혈관병증: 시력 0.6 이상인 경우 항VEGF 단독 요법. 시력 0.5 이하인 경우 광역학 치료(PDT) 단독 또는 PDT와 항VEGF 병용이 선택지입니다 8). 최근 폴립양 맥락막 혈관병증의 치료 트렌드는 PDT 중심에서 항VEGF 단독 요법으로 이동하고 있습니다 6).
- PXE 관련 맥락막 신생혈관: 항VEGF로 단기적인 시력 개선을 얻을 수 있지만, 주사 빈도가 높은 경향이 있습니다 (평균 간격 4.4개월 vs 일반 AMD 7.2개월) 5), 장기 관리가 과제입니다.
- SCC 관련 맥락막 신생혈관: Ranibizumab PRN 투여 (6년간 3~9회)로 20/25의 시력이 달성되었다는 보고가 있습니다 4).
- PEHCR: 항VEGF가 유용하며, 평균 7.7회의 주사가 시행되었습니다 1).
광역학 치료 (PDT)
섹션 제목: “광역학 치료 (PDT)”PDT는 수직형 폴립양 맥락막 혈관병증 (시력 불량 예)이나 항VEGF 불응성 예에서 고려됩니다. Verteporfin을 정맥 투여한 후 689nm 파장 레이저를 조사합니다.
난치성 예에 대한 대응
섹션 제목: “난치성 예에 대한 대응”PIC 관련 맥락막 신생혈관 등 일반적인 항VEGF에 저항하는 증례가 존재합니다. Aflibercept 투여로도 불완전했던 증례에 Faricimab(VEGF-A·Ang-2 이중 억제제) 6mg×6회 투여로 병변이 조절되었다는 보고가 있습니다3).
모든 유형에서 항VEGF가 기본 치료이지만 반응성에 차이가 있습니다. 1형 황반 신생혈관(파키코로이드형 포함)은 비교적 조절이 쉬운 반면, 폴립양 맥락막 혈관병증은 시력에 따라 PDT 병용이 고려됩니다. 3형(RAP)은 진행이 빠르고 집중적인 치료가 필요한 경우가 많습니다. PXE나 PIC 등 기저 질환이 동반된 경우 더욱 난치성이 될 수 있습니다5).
6. 병태생리학·상세한 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학·상세한 발병 기전”맥락막 신생혈관의 공통 경로는 브루크막 기능 장애와 VEGF 생성 항진입니다.
노화나 유전적 소인으로 브루크막에 대사 산물(드루젠)이 축적되면 RPE와 맥락막 모세혈관판 사이의 물질 수송이 장애됩니다. 이로 인해 국소적 저산소 상태가 발생하고 RPE에서 VEGF가 생성됩니다. VEGF는 혈관 내피세포의 이동·증식을 촉진하여 신생혈관 형성 캐스케이드를 시작합니다.
유전성 질환에 의한 맥락막 신생혈관은 특유의 기전을 가집니다.
- 카우덴 증후군(PTEN 변이) : PTEN 기능 상실로 PI3K/Akt/VEGF 신호가 항상적으로 활성화됩니다5). 이것이 항VEGF 치료 저항성의 분자 기전이 될 수 있습니다.
- PXE(ABCC6 변이) : VEGFA 다형성이 중증 망막병증과 관련됨이 보고되었으며5), 유전적 배경이 맥락막 신생혈관의 중증도에 영향을 미칩니다.
파키코로이드 신생혈관병증의 개념에서는 비정상적으로 두꺼워진 맥락막이 맥락막 모세혈관판을 압박·허혈화시키고, RPE에 대한 만성적 산화 스트레스가 1형 황반 신생혈관의 온상이 된다고 생각됩니다.
7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)
섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)”OCTA 이미지 분석의 자동화
섹션 제목: “OCTA 이미지 분석의 자동화”딥러닝을 이용한 자동 분할을 통해 맥락막 신생혈관의 검출 정확도와 재현성 향상이 연구되고 있습니다. 투영 인공물 제거(PR-OCTA) 기술의 개선도 진행 중입니다.
두꺼운 맥락막 신생혈관병증 개념의 진화
섹션 제목: “두꺼운 맥락막 신생혈관병증 개념의 진화”OCTA의 보급으로 두꺼운 맥락막을 배경으로 한 1형 황반 신생혈관의 독립적인 병태 개념이 확립되고 있습니다6). SIRE와 같은 새로운 바이오마커의 임상적 의의 검증이 계속되고 있습니다.
폴립양 맥락막 혈관병증의 병태·분류 표준화
섹션 제목: “폴립양 맥락막 혈관병증의 병태·분류 표준화”폴립양 맥락막 혈관병증에서 폴립이 진성 동맥류(aneurysm)인지 여부에 대한 논의가 계속되고 있습니다6). 명명법·분류의 국제 표준화는 미해결 과제이며, 치료 전략 통일에 영향을 미치는 중요한 문제입니다.
이중 억제제 (Faricimab)
섹션 제목: “이중 억제제 (Faricimab)”VEGF-A와 Ang-2(안지오포이에틴-2)를 동시에 억제하는 Faricimab은 기존 항VEGF 단독 요법에 저항하는 불응성 맥락막 신생혈관에 대한 적용이 검토되고 있습니다3). 혈관 안정화라는 새로운 작용 기전을 통해 주사 간격 연장 및 치료 저항성 사례에 대한 유효성이 기대됩니다.
8. 참고문헌
섹션 제목: “8. 참고문헌”- Elwood KF, et al. PEHCR: Diagnostic and Therapeutic Challenges. Medicina. 2023;59(9):1507.
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