1型 脉络膜新生血管
定位：RPE与Bruch膜之间（RPE下）。
OCTA形态：扇贝状或珊瑚状血管网。在en face OCTA上，显示于RPE至脉络膜毛细血管层8)。
厚脉络膜型1型黄斑新生血管：显示成熟的平面血管结构，OCTA显影良好。SIRE是有用的生物标志物6)。OCT可确认双层征8)。
脉络膜新生血管：OCT血管成像表现
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 脉络膜新生血管：OCT血管成像所见
Section titled “1. 脉络膜新生血管：OCT血管成像所见”脉络膜新生血管（CNV）是指从脉络膜血管穿过Bruch膜向视网膜侧生长的异常血管增殖。近年来也被称为黄斑新生血管（MNV）。
主要病因包括渗出性年龄相关性黄斑变性、息肉状脉络膜血管病变、近视性黄斑变性、慢性中心性浆液性脉络膜视网膜病变、葡萄膜炎、外伤等。所有这些疾病中，血管内皮生长因子（VEGF）产生增加是共同的最终通路。
OCT血管成像（OCTA）是一种无创检查，利用重复B扫描之间信号变化（去相关）的运动对比度来可视化血流。无需造影剂，通过分层分割可以深度分辨地显示脉络膜和RPE周围的微细血管结构。结合OCT和OCTA，可以在组织学水平上三维描述黄斑新生血管的3种类型 8)。
Q
OCTA通过什么原理显示血管？
A
在短时间内重复扫描同一部位，静止组织（视网膜、脉络膜）不发生变化，而有血流的部位信号会波动。利用这种“去相关信号”作为运动对比度进行成像。由于不使用造影剂，患者负担小，适合重复检查。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”当脉络膜新生血管发生时，以下症状会急性至亚急性出现。
- 急剧视力下降：由于黄斑部血液或浆液积聚所致。
- 视物变形：视网膜隆起或水肿导致直线看起来扭曲。
- 中心暗点（相对暗点）：中心视野缺损或变暗。
脉络膜新生血管根据定位和层次关系分为不同类型。需结合OCT断层图像和裂隙灯所见进行判断。
- 1型脉络膜新生血管（Type 1 MNV）：局限于视网膜色素上皮（RPE）下。OCT上显示RPE不规则/隆起和中度反射。荧光素眼底血管造影（FA）显示隐匿性（occult）表现。
- 2型脉络膜新生血管（Type 2 MNV）：穿透RPE并延伸至视网膜下腔。OCT上观察为RPE上方的中度反射团块。FA显示典型（classic）表现。
- 3型脉络膜新生血管（Type 3 黄斑新生血管 / RAP）：新生血管在视网膜内发生（视网膜血管瘤样增生），常伴有点状视网膜内出血。
- 息肉状脉络膜血管病变：眼底可见橙红色隆起病变。OCT上特征性表现为RPE陡峭隆起和双层征（RPE与Bruch膜的双层结构）。
3. 原因与风险因素
Section titled “3. 原因与风险因素”脉络膜新生血管的发生是多因素的。
- 年龄与遗传：Bruch膜代谢产物（玻璃膜疣）积聚，随年龄增长氧化应激增加。
- 年龄相关性黄斑变性：在玻璃膜疣和地图状萎缩的基础上发生。最大的风险因素是年龄。
- 高度近视：眼轴延长导致Bruch膜拉伸和断裂，成为脉络膜新生血管的诱因。在弹性纤维性假黄瘤（PXE）中，血管样条纹导致超过70%的病例出现脉络膜新生血管，双眼性达到约90%5)。
- 慢性中心性浆液性脉络膜视网膜病变：在厚脉络膜背景下易合并1型黄斑新生血管。也有中心性浆液性脉络膜视网膜病变后发生厚脉络膜新生血管的报道2)。
- 点状内层脉络膜病变（PIC）：炎症性瘢痕继发脉络膜新生血管3)。
- 旁黄斑部渗出性出血性脉络膜视网膜病变（PEHCR）：可能伴有脉络膜新生血管，诊断和治疗具有挑战性1)。
- 巩膜脉络膜钙化（SCC）：虽然罕见，但有SCC病变合并脉络膜新生血管的病例报道4)。
Q
年龄相关性黄斑变性以外也会发生脉络膜新生血管吗？
A
高度近视、PXE、PIC、慢性中心性浆液性脉络膜视网膜病变、外伤、葡萄膜炎、PEHCR、SCC等多种疾病均可发生脉络膜新生血管。尤其是PXE，在血管样条纹背景下脉络膜新生血管发生率很高，且倾向于双眼性和难治性5)。确定病因对于制定治疗方案很重要。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”
Adnan Kilani; Denise Vogt; Armin Wolf; Efstathios Vounotrypidis. The role of multimodal imaging in characterization and monitoring of choroidal neovascularization secondary to angioid streaks. Eur J Ophthalmol. 2025 Jan 27; 35(1):306-313 Figure 3. PMCID: PMC11697489. License: CC BY.
研究患者3号的右眼，伴有血管样条纹（AS）、2处脉络膜新生血管（黄斑部和视乳头旁）以及视神经乳头玻璃膜疣（ONHD）。(a) 眼底可见AS、ONHD、黄斑部CNV和视网膜出血（蓝色箭头）。(b) 在外视网膜-脉络膜毛细血管层（ORCC）分割中检测到的黄斑部CNV的OCTA图像（蓝色方框）。(c) 对应的黄斑部CNV的B扫描，显示血流信号（蓝色箭头）。(d) 荧光血管造影显示黄斑部CNV（标记为1，蓝色箭头）和视乳头旁CNV（标记为2，黄色箭头）。(e) 在ORCC分割中检测到的视乳头旁CNV的SD-OCTA图像（黄色方框）。(f) 对应的视乳头旁CNV的B扫描，显示血流信号（黄色箭头）和视网膜下高反射物质（SHRM）（白色箭头）。
多模态影像评估是诊断脉络膜新生血管的基础。OCTA在其中起核心作用，但单独使用有时并不足够。
OCTA的原理与特点
Section titled “OCTA的原理与特点”OCTA可用于SD-OCT（光谱域）或SS-OCT（扫频源）。成像后，通过分割处理将各视网膜层、RPE周围及脉络膜的血流以正面像形式显示。
不同类型脉络膜新生血管的OCTA表现
Section titled “不同类型脉络膜新生血管的OCTA表现”2型 脉络膜新生血管
定位：穿透RPE并延伸至视网膜下腔。
OCTA形态：表现为RPE上的高反射病灶。可能显示血管环或车轮状图案。
对应的FA表现：相当于经典型脉络膜新生血管，早期即出现边界清晰的强荧光。
3型 脉络膜新生血管（RAP）
定位：视网膜内新生血管（retinal angiomatous proliferation）。
OCTA形态：异常血管在视网膜内层显影，尤其清晰可见。连续血流信号直至bump征为其特征8)。
临床特征：易伴有点状视网膜内出血和小囊样黄斑水肿，进展迅速。
息肉状脉络膜血管病变的OCTA表现
Section titled “息肉状脉络膜血管病变的OCTA表现”息肉状脉络膜血管病变被认为是1型黄斑新生血管的亚型，由分支新生血管网络（BNN）和息肉状末梢病变组成。
- BNN检出率：OCTA几乎100%可检出7)。
- 息肉检出率：OCTA仅约79%7)。息肉高度增加、搏动性及视网膜下出血遮挡是未显影的原因7)。
- BNN形态分类：分为枯树型、珊瑚丛型、吻合型和伪足样型四种7)。
- BNN结构分类（Huang分类）：三种类型：主干型、肾小球样型和棒状型7)。
- ICGA比较：据报道，OCTA检测厚脉络膜黄斑新生血管的敏感性为97%，而ICGA为66%6)。
各检查方法的特点如下所示。
| 检查 | 优点 | 局限性 |
|---|---|---|
| FA | 渗漏检测、经典/隐匿性分类 | 需要造影剂（有创） |
| ICGA | 息肉显示效果优异 | 需要造影剂（有创） |
| OCTA | 无创、深度分辨率 | 息肉检出率约79% |
OCTA伪影
Section titled “OCTA伪影”OCTA存在固有的伪影，可能导致假阳性和假阴性。主要伪影如下所示。
| 伪影 | 原因 | 对策 |
|---|---|---|
| 投影 | 浅层血流的假信号投影到深层 | 通过B扫描断层图像确认 |
| 分割 | 脉络膜新生血管突出导致层边界扭曲 | 手动调整分割 |
| 运动 | 眼球或身体运动导致的位置偏移 | 确保固视引导和头部固定 |
SCC相关脉络膜新生血管的OCTA表现
Section titled “SCC相关脉络膜新生血管的OCTA表现”即使是在与巩膜脉络膜钙化相关的脉络膜新生血管中，OCTA也能显示新生血管网络4)。虽然罕见，但影像学确认直接决定治疗策略。
Q
OCTA是否可能看不到脉络膜新生血管？
A
由于投影伪影和分割错误，可能出现假阴性。此外，息肉状脉络膜血管病变的息肉检出率仅约79% 7)，当视网膜下出血较多时，显示变得困难。OCTA必须始终与B扫描OCT结合解读。
Q
OCTA能否替代FA或ICGA？
A
在检测BNN方面，OCTA显示出与ICGA相当或更高的灵敏度 6)，但在评估渗漏和确认息肉方面，FA和ICGA在某些情况下仍然有用。特别是对于息肉状脉络膜血管病变和治疗效果评估，推荐多模态影像组合。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”抗VEGF治疗（一线选择）
Section titled “抗VEGF治疗（一线选择）”玻璃体内注射抗VEGF是所有类型脉络膜新生血管的一线治疗。
- 典型渗出型年龄相关性黄斑变性（中心凹下CNV）：推荐抗VEGF单药治疗 8)。
- 息肉状脉络膜血管病变：视力0.6及以上时，采用抗VEGF单药治疗。视力0.5及以下时，可选择光动力疗法（PDT）单用或PDT联合抗VEGF 8)。近年来，息肉状脉络膜血管病变的治疗趋势已从以PDT为主转向抗VEGF单药治疗 6)。
- PXE相关脉络膜新生血管：抗VEGF可短期改善视力，但注射频率较高（平均间隔4.4个月 vs 典型AMD 7.2个月）5)，长期管理面临挑战。
- SCC相关脉络膜新生血管：雷珠单抗PRN给药（6年内3-9次）可达到20/25的视力 4)。
- PEHCR：抗VEGF有效，平均注射7.7次 1)。
光动力疗法（PDT）
Section titled “光动力疗法（PDT）”PDT适用于垂直型息肉状脉络膜血管病变（视力不良病例）或抗VEGF无效病例。静脉注射维替泊芬后，使用689nm波长激光照射。
难治病例的处理
Section titled “难治病例的处理”存在对常规抗VEGF治疗抵抗的病例，如PIC相关脉络膜新生血管。有报告称，一例阿柏西普治疗不完全的病例，通过法瑞西单抗（VEGF-A/Ang-2双重抑制剂）6mg×6次给药后病变得到控制3)。
Q
脉络膜新生血管的类型不同，治疗反应性是否不同？
A
所有类型均以抗VEGF为基本治疗，但反应性有差异。1型黄斑新生血管（包括厚脉络膜型）相对容易控制，而息肉状脉络膜血管病变则根据视力考虑联合PDT。3型（RAP）通常进展迅速，需要集中治疗。伴有PXE或PIC等基础疾病时可能更加难治5)。
6. 病理生理学·详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学·详细发病机制”脉络膜新生血管的共同通路是Bruch膜功能障碍和VEGF产生增加。
随着年龄增长或遗传易感性，代谢产物（玻璃膜疣）在Bruch膜上积累，损害RPE与脉络膜毛细血管之间的物质运输。这导致局部缺氧，RPE产生VEGF。VEGF促进血管内皮细胞的迁移和增殖，启动新生血管形成级联反应。
遗传性疾病引起的脉络膜新生血管具有独特的机制。
- Cowden综合征（PTEN突变）：PTEN功能丧失导致PI3K/Akt/VEGF信号持续激活5)。这可能是抗VEGF治疗耐药的分子机制。
- PXE（ABCC6突变）：VEGFA多态性已被证明与严重视网膜病变相关5)，遗传背景影响脉络膜新生血管的严重程度。
在厚脉络膜新生血管病变的概念中，异常增厚的脉络膜压迫并导致脉络膜毛细血管缺血，RPE的慢性氧化应激被认为是1型黄斑新生血管的温床。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”OCTA图像分析的自动化
Section titled “OCTA图像分析的自动化”通过使用深度学习的自动分割，正在研究提高脉络膜新生血管的检测精度和可重复性。投影伪影去除（PR-OCTA）技术的改进也在进行中。
厚脉络膜新生血管病变概念的演变
Section titled “厚脉络膜新生血管病变概念的演变”随着OCTA的普及，以厚脉络膜为背景的1型黄斑新生血管的独立病理概念正在确立6)。SIRE等新生物标志物的临床意义验证仍在继续。
息肉状脉络膜血管病变的病理生理和分类标准化
Section titled “息肉状脉络膜血管病变的病理生理和分类标准化”关于息肉状脉络膜血管病变中的息肉是否为真正的动脉瘤（aneurysm）的争论仍在继续6)。命名和分类的国际标准化尚未解决，这是影响治疗策略统一的重要问题。
双重抑制剂（Faricimab）
Section titled “双重抑制剂（Faricimab）”同时抑制VEGF-A和Ang-2（血管生成素-2）的Faricimab正在被研究用于对现有抗VEGF单药治疗耐药的难治性脉络膜新生血管3)。通过血管稳定这一新作用机制，有望延长注射间隔并对治疗抵抗病例有效。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Elwood KF, et al. PEHCR: Diagnostic and Therapeutic Challenges. Medicina. 2023;59(9):1507.
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- Sen P, Manayath G, Shroff D, Salloju V, Dhar P. Polypoidal Choroidal Vasculopathy: An Update on Diagnosis and Treatment. Clin Ophthalmol. 2023;17:53-70. doi:10.2147/OPTH.S385827. PMID:36636621; PMCID:PMC9831529.
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