特发性
最常见类型（约79%）：无明显全身性疾病的钙化。可能与年龄增长有关，但具体机制不明。
常为双眼性：特发性病例也可表现为双眼性。
巩膜脉络膜钙化
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是巩膜脉络膜钙化？
Section titled “1. 什么是巩膜脉络膜钙化？”巩膜脉络膜钙化（sclerochoroidal calcification; SCC）是一种发生在巩膜与脉络膜交界处的罕见钙化病变。通常为良性过程，大多数病例无需特殊治疗2)。
约79%的SCC为特发性（原因不明），约52%为双眼性2)。病变发生在眼底周边至后极部的巩膜-脉络膜交界处，表现为单发或多发的黄白色隆起病变。
该疾病常在眼科检查中偶然发现，大多数病例无症状。然而，有被误诊为脉络膜转移瘤、黑色素瘤甚至眼内异物（IOFB）的病例报告1)，因此需要准确诊断。
Q
巩膜脉络膜钙化与癌症或肿瘤有关吗？
A
SCC通常是良性钙化病变，与恶性肿瘤无直接关系。但与脉络膜转移瘤和黑色素瘤的鉴别很重要，需要通过EDI-OCT和CT等多模态成像进行确认。
2. 主要症状和临床发现
Section titled “2. 主要症状和临床发现”大多数SCC无症状，在常规眼底检查中偶然发现。
眼底所见包括巩膜-脉络膜交界处的黄白色至乳白色、平坦至轻度隆起的病变。病变通常边界清晰，好发于上方至颞侧。
各种影像检查呈现特征性所见。各模态的所见如下所示。
| 检查模态 | 特征性所见 |
|---|---|
| EDI-OCT | 岩石滚动模式 |
| B超扫描 | 高回声和声影 |
| FA/ICGA | 充盈缺损和强荧光 |
| CT | 眼球壁高密度病变 |
| 眼底照相 | 黄白色隆起病变 |
**EDI-OCT（增强深度成像OCT）**显示沿巩膜表面的不规则凹凸（rocky-rolling 模式）是其典型特征2)。钙化区域表现为伴有光学阴影的高反射区。
B超显示高亮度回声，伴有后方声影2, 3)。该表现对钙化病变具有特异性，有助于诊断。
**FA（荧光素眼底血管造影）和ICGA（吲哚青绿血管造影）**显示病变区域充盈缺损和周围高荧光2, 3)。
**CT（计算机断层扫描）**显示眼球壁上的高密度病变（与钙化一致）1, 2)。有报道称这种高密度表现被误认为眼内异物（IOFB）1)。
Q
EDI-OCT上的rocky-rolling模式是什么样的表现？
A
Rocky-rolling模式是指沿巩膜表面出现的不规则波浪状凹凸表现，伴有钙化引起的高反射和后方阴影。这是SCC的特征性表现，是EDI-OCT诊断的重要依据。
3. 原因和风险因素
Section titled “3. 原因和风险因素”SCC的成因大致分为三类2)。
退行性
年龄增长/退行性变化：巩膜和脉络膜退行性变导致的继发性钙化。
CPPD（焦磷酸钙沉积症）：作为一种全身性疾病，伴有关节软骨钙化（软骨钙化症）。
转移性
全身性疾病来源：存在伴有钙、磷代谢异常的全身性疾病背景时。
主要相关疾病：甲状旁腺功能亢进症、Gitelman综合征、低镁血症等。
与SCC相关的全身性疾病的报告频率如下所示2)。
| 全身性疾病 | 报告频率 |
|---|---|
| 甲状旁腺功能亢进症 | 约27% |
| Gitelman综合征 | 约11% |
| CPPD（软骨钙质沉着症） | 有报告 |
| 低镁血症 | 有报告 |
| 其他钙/磷代谢异常 | 有报告 |
甲状旁腺功能亢进症是最常见的相关全身性疾病，约27%的病例中存在2)。Gitelman综合征（以低钾血症、低镁血症、低尿酸血症为特征的肾小管疾病）与约11%的病例相关2)。
与CPPD（焦磷酸钙沉积病）的关联也有报道2, 3)，在伴有关节软骨钙化的病例中，需考虑本病的合并存在。低镁血症也被认为是SCC的成因之一2)。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”SCC的诊断需要结合多模态影像学检查。
- EDI-OCT：确认巩膜表面的rocky-rolling模式以及钙化部位的高反射和声影。是SCC确诊中最有用的无创检查2)。
- B超：确认高回声和后方声影。用于评估病变的大小和深度2)。
- CT：表现为眼球壁的高密度病变。有助于与IOFB和钙化肿瘤鉴别1, 2)。
- FA/ICGA：用于评估CNV并发症和血管变化。
建议进行以下血液和生化检查2)：
- 血清钙、磷、碱性磷酸酶
- 甲状旁腺激素（PTH）
- 血清镁和钾
- 肾功能（BUN、Cr）
脉络膜转移
常见鉴别诊断：确认原发肿瘤是否存在。钙化较少，EDI-OCT未见rocky-rolling模式。
CT/超声：转移灶中高密度钙化影不典型。
脉络膜黑色素瘤
与恶性肿瘤鉴别：隆起度高，常伴有色素。超声内部回声模式不同。
荧光造影：黑色素瘤可出现特征性双重循环征象。
眼内异物（IOFB）
CT上的高密度病变：外伤史很重要。SCC通常无外伤史，且多为双眼性。
形状和分布：SCC的特征是巩膜-脉络膜交界处的弧形分布。IOFB为局灶性1)。
Q
会不会被误认为是眼内异物？
A
由于SCC在CT上表现为眼球壁高密度病变，即使没有外伤史的患者也有被误诊为IBFB的病例报告。详细询问外伤史并确认EDI-OCT表现（rocky-rolling模式）对鉴别诊断很重要。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”大多数SCC呈良性经过，因此观察随访是基本方针2, 3)。
如果无症状且视力不受影响，则定期进行眼底检查和OCT检查随访2, 3)。观察间隔根据病变大小、位置及有无全身性疾病个体化设定。
合并CNV时的治疗
Section titled “合并CNV时的治疗”在合并脉络膜新生血管（CNV）的病例中，抗VEGF疗法（玻璃体内注射）可能有效2)。抗VEGF药物的种类和注射次数根据合并CNV的活动性和范围决定。
全身性疾病的管理
Section titled “全身性疾病的管理”如果发现甲状旁腺功能亢进症或Gitelman综合征等全身性疾病，通过内科治疗管理原发病很重要。纠正钙、镁代谢可能有助于眼部病变的稳定。
6. 病理生理学及详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学及详细发病机制”SCC钙化的主要成分是焦磷酸钙（CPP）的沉积2)。CPP在巩膜-脉络膜交界处（脉络膜最外层）异位沉积，形成特征性病变。
焦磷酸代谢异常和局部组织变性被认为是钙化的促进因素。在Gitelman综合征和甲状旁腺功能亢进症中，全身性钙磷代谢紊乱诱发眼部局部异位钙化2)。
**眼底自发荧光（FAF）**显示钙化部位高自发荧光2)。这一发现被认为反映了脂褐素积累或钙化物质本身的自发荧光特性。RPE（视网膜色素上皮）的继发性损伤也可能影响自发荧光模式。
钙化病变可能随时间推移扩大和硬化，这可能导致RPE和脉络膜毛细血管层的循环障碍，从而诱发CNV。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”EDI-OCT提高诊断准确性
Section titled “EDI-OCT提高诊断准确性”随着EDI-OCT的普及，SCC的无创精细形态评估成为可能。以往依赖B超和CT的诊断正转向更详细的层结构水平评估1, 2)。
Mani和Johnson（2023）报告了一例CT误诊为IOFB的SCC病例1)。该病例表现为眼球壁高密度病变，无外伤史，EDI-OCT显示rocky-rolling模式，确诊为SCC。该报告显示了仅依赖CT诊断的局限性，并强调了与EDI-OCT联合的重要性。
Thomson等人（2021）报告了一例双眼广泛特发性SCC并进行了文献综述2)，表明EDI-OCT在病变精确评估中起核心作用。他们提出结合B超、FA、ICGA和CT的多模态方法可提高诊断确定性。
斑块型和假瘤型进展的记录
Section titled “斑块型和假瘤型进展的记录”Nabih等人（2022）报告了一例合并CPPD（软骨钙化症）的SCC病例3)。该病例中，斑块状扩大的钙化呈现眼底肿块样（假瘤型）外观，临床鉴别肿瘤存在困难。研究表明SCC可呈斑块样进展并表现为假瘤型外观，再次确认了影像学在鉴别肿瘤性病变中的重要性。
基于这些发现，关于SCC的长期自然病程、分型和进展预测因子的多中心研究被认为是未来的课题。
Q
SCC不治疗会恶化吗？
A
大多数病例呈良性经过，对视力影响轻微，以观察为主。但部分病例报告有斑块样扩大或假瘤型外观。如果出现CNV或影响视功能，则需要积极治疗干预，因此定期眼科随访很重要。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Mani X, Johnson R. Sclerochoroidal calcification masquerading as intraocular foreign body. Radiol Case Rep. 2023;18(5):2034-2038.
- Thomson AC, Poulsen CD, Wiencke アカントアメーバ角膜炎, et al. Extensive bilateral idiopathic sclerochoroidal calcification and review of the literature. Int Med Case Rep J. 2021;14:749-755.
- Nabih O, Hajji I, Lamari A, et al. Sclerochoroidal calcification associated with chondrocalcinosis. Ann Med Surg. 2022;74:103275.