A calcificação esclero-coroidal (CEC) é uma lesão calcificada rara que ocorre na junção entre esclera e coroide. Geralmente tem curso benigno e a maioria dos casos não requer tratamento especial 2).
Cerca de 79% das CEC são idiopáticas (causa desconhecida) e aproximadamente 52% são bilaterais 2). As lesões ocorrem na junção esclero-coroidal na periferia do fundo até o polo posterior, aparecendo como lesões elevadas amarelo-esbranquiçadas, únicas ou múltiplas.
Esta doença é frequentemente descoberta incidentalmente em exames oftalmológicos de rotina, e a grande maioria dos casos é assintomática. No entanto, há relatos de casos diagnosticados erroneamente como metástase coroidal, melanoma ou até mesmo corpo estranho intraocular (CEIO) 1), exigindo diagnóstico preciso.
A CEC geralmente é uma lesão calcificada benigna e não está diretamente relacionada a tumores malignos. No entanto, é importante diferenciá-la de metástase coroidal e melanoma, e deve ser confirmada por imagem multimodal como EDI-OCT e TC.
A maioria das CEC é assintomática e descoberta incidentalmente em exames de fundo de olho de rotina.
Ao exame de fundo de olho, observa-se uma lesão plana a levemente elevada, de cor amarelo-esbranquiçada a branco-leitosa, na junção esclera-coróide. A lesão geralmente é bem delimitada e ocorre preferencialmente nas regiões superior e temporal.
Diferentes exames de imagem apresentam achados característicos. Os achados de cada modalidade são mostrados abaixo.
| Modalidade de Imagem | Achados Característicos |
|---|---|
| EDI-OCT | Padrão rocky-rolling |
| Ultrassonografia modo B | Eco hiperecogênico com sombra acústica |
| FA/ICGA | Defeito de preenchimento / hiperfluorescência |
| TC | Lesão hiperdensa na parede do globo ocular |
| Retinografia | Lesão elevada amarelo-esbranquiçada |
Na EDI-OCT (OCT de imagem de profundidade aprimorada), observam-se irregularidades onduladas ao longo da superfície escleral (padrão rocky-rolling) que são características2). As áreas de calcificação aparecem como áreas hiperrefletivas com sombra óptica.
A ultrassonografia modo B mostra ecogenicidade elevada com sombra acústica posterior (acoustic shadowing)2, 3). Este achado é específico para lesões calcificadas e útil no diagnóstico.
Na FA (angiografia fluoresceínica) e ICGA (angiografia com indocianina verde), observam-se defeitos de preenchimento e hiperfluorescência ao redor da lesão2, 3).
Na TC (tomografia computadorizada), a lesão aparece como uma área de alta densidade (correspondente à calcificação) na parede ocular1, 2). Foram relatados casos em que esse achado de alta densidade foi confundido com corpo estranho intraocular (CEIO)1).
O padrão rocky-rolling é um achado de ondas irregulares ao longo da superfície escleral, acompanhado por alta refletividade devido à calcificação e sombra posterior. É um achado característico da SCC e uma base importante para o diagnóstico com EDI-OCT.
As causas da SCC são classificadas em três categorias principais2).
Idiopática
Categoria mais comum (cerca de 79%): Calcificação sem doença sistêmica evidente. Suspeita-se de associação com o envelhecimento, mas o mecanismo detalhado é desconhecido.
Frequentemente bilateral: Mesmo casos idiopáticos podem ser bilaterais.
Degenerativa
Alterações degenerativas relacionadas à idade: Calcificação secundária devido à degeneração escleral e coroidal.
DPPC (doença por deposição de pirofosfato de cálcio): Relatada como doença sistêmica com calcificação da cartilagem articular (condrocalcinose).
Metastática
Origem de doenças sistêmicas: Quando há doenças sistêmicas subjacentes com distúrbios do metabolismo de cálcio e fósforo.
Principais doenças associadas: Hiperparatireoidismo, síndrome de Gitelman, hipomagnesemia, etc.
A frequência de doenças sistêmicas associadas à SCC relatada é mostrada abaixo2).
| Doença sistêmica | Frequência relatada |
|---|---|
| Hiperparatireoidismo | Cerca de 27% |
| Síndrome de Gitelman | Cerca de 11% |
| CPPD (Condrocalcinose) | Relatado |
| Hipomagnesemia | Relatado |
| Outros distúrbios do metabolismo de Ca/P | Relatado |
O hiperparatireoidismo é a doença sistêmica associada mais frequente, encontrada em cerca de 27% dos casos 2). A síndrome de Gitelman (doença tubular renal caracterizada por hipocalemia, hipomagnesemia e hipouricemia) está associada em cerca de 11% dos casos 2).
A associação com CPPD (doença por deposição de pirofosfato de cálcio) também foi relatada 2, 3), e em casos com calcificação da cartilagem articular, deve-se considerar a possibilidade desta doença. A hipomagnesemia também é citada como uma causa de SCC 2).
Para o diagnóstico de SCC, a combinação de imagens multimodais é importante.
Os seguintes exames de sangue e bioquímicos são recomendados 2):
Metástase Coroidal
Doenças diferenciais frequentes: Verificar presença de tumor primário. Calcificação é escassa e o padrão rocky-rolling na EDI-OCT não é observado.
TC e ultrassom: Em metástases, sombras de calcificação de alta densidade não são típicas.
Melanoma Coroidal
Diferenciação de tumores malignos: Elevação grande e frequentemente com pigmento. Padrão de eco interno no ultrassom é diferente.
Angiografia fluoresceínica: No melanoma, pode mostrar o sinal característico de circulação dupla.
Corpo Estranho Intraocular (CEIO)
Lesões de alta densidade na TC: História de trauma é importante. Na SCC, não há história de trauma e é frequentemente bilateral.
Forma e distribuição: A SCC é caracterizada por distribuição arqueada na junção esclera-coróide. CEIO é localizado 1).
Como a TC mostra lesões de alta densidade na parede do globo ocular, foram relatados casos em que SCC foi diagnosticado erroneamente como IBFB mesmo em pacientes sem histórico de trauma. A anamnese detalhada do trauma e a confirmação dos achados de EDI-OCT (padrão rocky-rolling) são importantes para o diagnóstico diferencial.
Como a maioria dos SCC tem curso benigno, a observação é a estratégia básica2, 3).
Se não houver sintomas e a visão não for afetada, realiza-se observação com exames de fundo de olho e OCT periódicos2, 3). O intervalo de observação é definido individualmente com base no tamanho da lesão, localização e presença de doenças sistêmicas.
Em casos com neovascularização de coroide (CNV), a terapia anti-VEGF (injeção intravítrea) pode ser eficaz2). O tipo de medicamento anti-VEGF e o número de administrações são determinados com base na atividade e extensão da CNV associada.
Quando doenças sistêmicas como hiperparatireoidismo ou síndrome de Gitelman são identificadas, o manejo da doença primária com tratamento clínico é importante. A correção do metabolismo de cálcio e magnésio pode contribuir para a estabilização das lesões oculares.
O principal componente da calcificação no SCC é a deposição de pirofosfato de cálcio (CPP)2). A deposição ectópica de CPP na junção esclera-coroide (camada mais externa da coroide) forma as lesões características.
Acredita-se que anormalidades no metabolismo do pirofosfato ou degeneração tecidual local atuem como fatores promotores da calcificação. Na síndrome de Gitelman e no hiperparatireoidismo, a ruptura do metabolismo sistêmico de Ca/P induz calcificação ectópica local no olho2).
Na autofluorescência (FAF), observa-se alta autofluorescência nos locais de calcificação2). Acredita-se que esse achado reflita o acúmulo de lipofuscina ou as características de autofluorescência do próprio material calcificado. Danos secundários ao epitélio pigmentar da retina (RPE) também podem influenciar o padrão de autofluorescência.
As lesões calcificadas podem aumentar e endurecer ao longo do tempo, causando comprometimento circulatório no EPR e nos capilares coroidais, podendo desencadear CNV.
Com a disseminação do EDI-OCT, tornou-se possível a avaliação morfológica não invasiva e precisa da SCC. O diagnóstico, que antes dependia de ultrassonografia modo B e TC, está migrando para uma avaliação mais detalhada em nível de camadas estruturais 1, 2).
Mani e Johnson (2023) relataram um caso de SCC diagnosticado erroneamente como IOFB na TC 1). Este caso apresentou lesão hiperdensa na parede ocular sem história de trauma, e o padrão rocky-rolling no EDI-OCT confirmou o diagnóstico de SCC. Este relato demonstra as limitações do diagnóstico baseado apenas na TC e enfatiza a importância da combinação com EDI-OCT.
Thomson et al. (2021) relataram um caso de SCC idiopático bilateral extenso com revisão 2), e mostraram que o EDI-OCT desempenha um papel central na avaliação precisa da lesão. Uma abordagem multimodal combinando B-scan, FA, ICGA e TC aumenta a certeza diagnóstica.
Nabih et al. (2022) relataram um caso de SCC com CPPD 3). Neste caso, a calcificação em expansão assumiu forma de placa e deu aparência de tumor no fundo (tipo pseudotumoral), dificultando a diferenciação clínica de neoplasia. Isso demonstra que a SCC pode progredir como placa e apresentar aspecto pseudotumoral, reafirmando a importância da imagem diagnóstica na diferenciação de lesões neoplásicas.
Com base nesses achados, estudos multicêntricos sobre a história natural de longo prazo da SCC, classificação dos tipos e fatores preditivos de progressão são desafios futuros.
A maioria dos casos tem curso benigno com impacto mínimo na visão, e a observação é a base. No entanto, alguns casos foram relatados com expansão em placa ou aparência pseudotumoral. Se ocorrerem complicações como CNV ou comprometimento da função visual, a intervenção terapêutica ativa é necessária, portanto, consultas oftalmológicas regulares são importantes.
