Sklerokoroidal kalsifikasyon (SCC), sklera ve koroidin birleşim yerinde oluşan nadir bir kalsifikasyon lezyonudur. Genellikle iyi huylu seyreder ve çoğu vakada özel bir tedavi gerektirmez2).
SCC vakalarının yaklaşık %79’u idiyopatiktir (nedeni bilinmez) ve yaklaşık %52’si iki taraflıdır2). Lezyonlar, fundusun periferinden arka kutba kadar sklera-koroid birleşiminde oluşur ve tek veya çoklu sarı-beyaz kabarık lezyonlar olarak görülür.
Bu hastalık genellikle göz muayenelerinde tesadüfen keşfedilir ve çoğu vaka asemptomatik seyreder. Bununla birlikte, koroidal metastaz, melanom ve hatta göz içi yabancı cisim (IOFB) ile karıştırıldığı bildirilmiştir1), bu nedenle doğru tanı önemlidir.
SCC genellikle iyi huylu bir kalsifikasyon lezyonudur ve kötü huylu tümörlerle doğrudan ilişkili değildir. Bununla birlikte, koroidal metastaz ve melanomdan ayırıcı tanısı önemlidir ve EDI-OCT ve BT gibi multimodal görüntüleme ile doğrulanmalıdır.
SCC vakalarının çoğu asemptomatiktir ve düzenli fundus muayenelerinde tesadüfen keşfedilir.
Fundus bulguları olarak, sklera-koroid bileşkesinde sarı-beyaz ila süt beyazı renkte, düz ila hafif kabarık lezyonlar görülür. Lezyonlar genellikle sınırları belirgin olup üst-temporal bölgede sık görülür.
Çeşitli görüntüleme yöntemlerinde karakteristik bulgular izlenir. Her modalitenin bulguları aşağıda sunulmuştur.
| Görüntüleme modalitesi | Karakteristik bulgu |
|---|---|
| EDI-OCT | Rocky-rolling paterni |
| B-scan ultrason | Yüksek eko ve akustik gölge |
| FA/ICGA | Dolma defekti ve hiperfloresans |
| BT | Göz duvarında yüksek yoğunluklu lezyon |
| Fundus fotoğrafı | Sarı-beyaz kabarık lezyon |
EDI-OCT (gelişmiş derinlik görüntülemeli OCT)‘de, sklera yüzeyi boyunca düzensiz inişli çıkışlı bir görünüm (rocky-rolling paterni) karakteristiktir2). Kalsifikasyon alanları, optik gölge eşliğinde yüksek yansıtıcı bölgeler olarak görülür.
B-tarama ultrason yüksek yoğunluklu eko ve arka akustik gölge (acoustic shadowing) gösterir2, 3). Bu bulgu kalsifiye lezyonlar için spesifiktir ve tanıda faydalıdır.
FA (floresein anjiyografi) ve ICGA (indosiyanin yeşili anjiyografi)‘de, lezyon bölgesinde dolum defekti ve çevrede hiperfloresans izlenir2, 3).
BT (bilgisayarlı tomografi)‘de, göz duvarında yüksek yoğunluklu (kalsifikasyona uyan) bir lezyon olarak görülür1, 2). Bu yüksek yoğunluk bulgusu nedeniyle göz içi yabancı cisim (IOFB) ile karıştırılan vakalar bildirilmiştir1).
Rocky-rolling paterni, sklera yüzeyi boyunca oluşan düzensiz dalgalı inişli çıkışlı bir görünümdür ve kalsifikasyona bağlı yüksek yansıma ve arka gölge eşlik eder. SCC için karakteristik bir bulgudur ve EDI-OCT ile tanıda önemli bir temel oluşturur.
SCC’nin nedenleri üç ana gruba ayrılır2).
İdiyopatik
En sık görülen grup (yaklaşık %79): Belirgin bir sistemik hastalık olmaksızın kalsifikasyon. Yaşlanma ile ilişkili olduğu düşünülmekle birlikte kesin mekanizma bilinmemektedir.
Sıklıkla iki taraflı: İdiyopatik vakalar da iki taraflı olabilir.
Dejeneratif
Yaşlanma ve dejeneratif değişiklikler: Sklera ve koroid dejenerasyonuna bağlı sekonder kalsifikasyon.
CPPD (kalsiyum pirofosfat birikim hastalığı): Eklem kıkırdağı kalsifikasyonu (kondrokalsinozis) ile birlikte görülen sistemik bir hastalık olarak rapor edilmiştir.
Metastatik
Sistemik hastalıklara bağlı: Kalsiyum ve fosfor metabolizması bozukluğu olan sistemik hastalıkların zemininde görülür.
Başlıca ilişkili hastalıklar: Hiperparatiroidi, Gitelman sendromu, hipomagnezemi vb.
SCC ile ilişkili sistemik hastalıkların bildirilen sıklığı aşağıda verilmiştir2).
| Sistemik hastalık | Bildirilen sıklık |
|---|---|
| Hiperparatiroidi | Yaklaşık %27 |
| Gitelman sendromu | Yaklaşık %11 |
| CPPD (kondrokalsinoz) | Bildirilmiş |
| Hipomagnezemi | Bildirilmiş |
| Diğer Ca/P metabolizma bozuklukları | Bildirilmiş |
Hiperparatiroidizm en sık görülen ilişkili sistemik hastalıktır ve vakaların yaklaşık %27’sinde bulunur2). Gitelman sendromu (hipokalemi, hipomagnezemi ve hipoürisemi ile karakterize tübüler hastalık) yaklaşık %11 ile ilişkilidir2).
CPPD (kalsiyum pirofosfat birikim hastalığı) ile ilişki de bildirilmiştir2, 3) ve eklem kıkırdağı kalsifikasyonu olan olgularda bu hastalığın birlikteliği akılda tutulmalıdır. Hipomagnezemi de SCC’nin nedenleri arasında sayılmaktadır2).
SCC tanısında multimodal görüntüleme kombinasyonu önemlidir.
Aşağıdaki kan ve biyokimya testleri önerilir2):
Koroid metastazı
Sık görülen ayırıcı hastalıklar: Primer tümör varlığını kontrol edin. Kalsifikasyon azdır ve EDI-OCT’de rocky-rolling paterni görülmez.
BT ve ultrason: Metastazlarda yüksek yoğunluklu kalsifikasyon gölgesi tipik değildir.
Koroid melanomu
Malign tümörden ayırım: Yükseklik fazladır ve sıklıkla pigment içerir. Ultrasonda iç eko paterni farklıdır.
Floresein anjiyografi: Melanomda karakteristik çift dolaşım (double circulation) bulgusu görülebilir.
Göz içi yabancı cisim (IOFB)
BT’de yüksek yoğunluklu lezyon: Travma öyküsü önemlidir. SCC’de travma öyküsü yoktur ve sıklıkla iki taraflıdır.
Şekil ve dağılım: SCC, sklera-koroid birleşiminde yay şeklinde dağılım ile karakterizedir. IOFB lokalizedir 1).
BT’de göz duvarında yüksek yoğunluklu lezyon olarak görüldüğü için, travma öyküsü olmayan hastalarda bile SCC’nin IBFB ile karıştırıldığı vakalar bildirilmiştir. Travma öyküsünün ayrıntılı sorgulanması ve EDI-OCT bulgularının (rocky-rolling paterni) doğrulanması ayırıcı tanıda önemlidir.
SCC’lerin çoğu iyi huylu seyrettiğinden, temel yaklaşım izlemdir2, 3).
Semptomsuz ve görme etkilenmemişse, düzenli fundus muayenesi ve OCT ile izlem yapılır2, 3). İzlem aralığı lezyonun boyutu, yeri ve sistemik hastalık varlığına göre bireysel olarak belirlenir.
Koroidal neovaskülarizasyon (CNV) eşlik eden vakalarda anti-VEGF tedavisi (intravitreal enjeksiyon) etkili olabilir2). Anti-VEGF ilacının türü ve enjeksiyon sayısı, eşlik eden CNV’nin aktivitesi ve yaygınlığına göre belirlenir.
Hiperparatiroidizm veya Gitelman sendromu gibi sistemik hastalıklar tespit edilirse, altta yatan hastalığın dahili tedavi ile yönetimi önemlidir. Kalsiyum ve magnezyum metabolizmasının düzeltilmesi göz lezyonlarının stabilizasyonuna katkıda bulunabilir.
SCC’de kalsifikasyonun ana bileşeni kalsiyum pirofosfat (CPP) birikimidir2). CPP’nin sklera ve koroidin birleşim yerinde (koroidin en dış tabakası) ektopik birikimi karakteristik lezyonları oluşturur.
Pirofosfat metabolizmasındaki anormallikler veya lokal doku dejenerasyonunun kalsifikasyonu hızlandırıcı faktörler olarak rol oynadığı düşünülmektedir. Gitelman sendromu ve hiperparatiroidizmde sistemik Ca/P metabolizması bozukluğu, gözde ektopik kalsifikasyonu tetikler2).
Otofloresan (FAF) incelemesinde kalsifiye alanlarda yüksek otofloresan gözlenir2). Bu bulgunun, lipofuskin birikimini veya kalsifiye materyalin kendi otofloresan özelliklerini yansıttığı düşünülmektedir. RPE’ye (retina pigment epiteli) sekonder hasar da otofloresan paternini etkileyebilir.
Kalsifiye lezyonlar zamanla büyüyüp sertleşebilir, bu da RPE ve koroid kapiller tabakasında dolaşım bozukluğuna yol açarak CNV’ye zemin hazırlayabilir.
EDI-OCT’nin yaygınlaşmasıyla, SCC’nin non-invaziv ve hassas morfolojik değerlendirmesi mümkün hale gelmiştir. Daha önce B-scan ultrason ve CT’ye dayanan tanı, giderek daha ayrıntılı katman yapısı düzeyinde değerlendirmeye geçmektedir1, 2).
Mani ve Johnson (2023), CT’de IOFB olarak yanlış teşhis edilen bir SCC vakası bildirdi1). Göz duvarında yoğun lezyonu olan ve travma öyküsü bulunmayan bu vakada, EDI-OCT ile rocky-rolling paterni görülerek SCC kesin tanısı konuldu. Bu rapor, yalnızca CT’ye dayalı tanının sınırlamalarını göstermekte ve EDI-OCT ile kombinasyonun önemini vurgulamaktadır.
Thomson ve ark. (2021), bilateral yaygın idiyopatik SCC hakkında bir derleme içeren rapor sunmuş2) ve EDI-OCT’nin lezyonun hassas değerlendirilmesinde merkezi rol oynadığını göstermiştir. B-scan, FA, ICGA ve CT’yi birleştiren multimodal yaklaşımın tanı kesinliğini artırdığı belirtilmektedir.
Nabih ve ark. (2022), CPPD (kondrokalsinozis) ile birlikte görülen bir SCC vakası bildirdi3). Bu vakada plak şeklinde genişleyen kalsifikasyon, fundusta tümör benzeri (psödotümör) bir görünüm sergilemiş ve klinik olarak tümörden ayırt edilmesi sorun olmuştur. SCC’nin plak benzeri ilerleyerek psödotümör görünümü alabileceği gösterilmiş ve tümöral lezyonlardan ayırıcı tanıda görüntülemenin önemi yeniden vurgulanmıştır.
Bu bulgular ışığında, SCC’nin uzun dönem doğal seyri, alt tip sınıflaması ve ilerleme öngörücü faktörlerine ilişkin çok merkezli çalışmalar gelecekteki zorluklar olarak görülmektedir.
Çoğu vaka iyi huylu seyreder ve görme üzerinde etkisi hafiftir; bu nedenle temel yaklaşım takiptir. Ancak bazı vakalarda plak benzeri genişleme veya psödotümör görünümü bildirilmiştir. CNV komplikasyonu veya görme fonksiyonunda etkilenme durumunda aktif tedavi müdahalesi gerekebileceğinden düzenli göz muayenesi önemlidir.
