مجهول السبب
الفئة الأكثر شيوعًا (حوالي 79%): تكلس بدون مرض جهازي واضح. يُشتبه في ارتباطه بالتقدم في العمر، لكن الآلية الدقيقة غير معروفة.
غالبًا ما يكون ثنائي العينين: حتى الحالات مجهولة السبب يمكن أن تكون ثنائية.
تكلس الصلبة والمشيمية
نظرة سريعة على النقاط الرئيسية
Section titled “نظرة سريعة على النقاط الرئيسية”1. ما هو تكلس الصلبة والمشيمية؟
Section titled “1. ما هو تكلس الصلبة والمشيمية؟”تكلس الصلبة والمشيمية (SCC) هو آفة تكلس نادرة تحدث عند تقاطع الصلبة والمشيمية. عادةً ما يكون مساره حميدًا، ولا تتطلب معظم الحالات علاجًا خاصًا 2).
حوالي 79% من حالات SCC مجهولة السبب (غير معروفة السبب)، وحوالي 52% تكون ثنائية الجانب 2). تظهر الآفات عند تقاطع الصلبة والمشيمية في محيط قاع العين إلى القطب الخلفي، وتُرى كآفات بارزة صفراء-بيضاء مفردة أو متعددة.
غالبًا ما يُكتشف هذا المرض بالصدفة أثناء فحوصات العيون الروتينية، وتكون الغالبية العظمى من الحالات بدون أعراض. ومع ذلك، هناك تقارير عن حالات تم تشخيصها خطأً على أنها نقائل مشيمية أو ورم ميلانيني أو حتى جسم غريب داخل العين (IOFB) 1)، مما يستدعي تشخيصًا دقيقًا.
Q
هل يرتبط تكلس الصلبة والمشيمية بالسرطان أو الأورام؟
A
عادةً ما يكون SCC آفة تكلس حميدة ولا ترتبط مباشرة بالأورام الخبيثة. ومع ذلك، من المهم التفريق بين النقائل المشيمية والورم الميلانيني، ويجب التأكيد باستخدام التصوير متعدد الوسائط مثل EDI-OCT والتصوير المقطعي المحوسب.
2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”معظم حالات SCC تكون بدون أعراض، ويتم اكتشافها بالصدفة أثناء فحوصات قاع العين الروتينية.
- انخفاض حدة البصر وتشوه الرؤية: يحدث عندما تمتد الآفة إلى البقعة أو عندما تكون مصحوبة بأوعية دموية مشيمية جديدة (CNV).
- اضطرابات المجال البصري: قد يحدث فقدان في المجال البصري المحيطي اعتمادًا على موقع الآفة وحجمها.
النتائج السريرية
Section titled “النتائج السريرية”في فحص قاع العين، تظهر آفة مسطحة إلى مرتفعة قليلاً ذات لون أصفر-أبيض إلى أبيض حليبي عند تقاطع الصلبة والمشيمية. عادةً ما تكون الآفة محددة جيدًا وتحدث غالبًا في المنطقة العلوية-الصدغية.
تظهر كل فحوصات التصوير المختلفة نتائج مميزة. فيما يلي نتائج كل طريقة.
| طريقة التصوير | النتائج المميزة |
|---|---|
| EDI-OCT | نمط التموج الصخري (rocky-rolling) |
| الموجات فوق الصوتية (B-scan) | صدى عالي الكثافة مع ظل صوتي |
| FA/ICGA | عيب امتلاء / فرط التألق |
| CT | آفة عالية الكثافة في جدار العين |
| صورة قاع العين | آفة مرتفعة صفراء-بيضاء |
في EDI-OCT (التصوير المقطعي التوافقي البصري المعزز للعمق)، يُلاحظ وجود تموجات غير منتظمة على طول سطح الصلبة (نمط التموج الصخري) وهي سمة مميزة2). تظهر مناطق التكلس كمناطق عالية الانعكاس مع ظل بصري.
يُظهر الموجات فوق الصوتية (B-scan) صدى عالي الكثافة مع ظل صوتي خلفي (acoustic shadowing)2, 3). هذه العلامة محددة للآفات المتكلسة ومفيدة في التشخيص.
في تصوير الأوعية بالفلوريسين (FA) وتصوير الأوعية بالخضرة الخضراء (ICGA)، يُلاحظ وجود عيب في الامتلاء وفرط تألق حول الآفة2, 3).
في التصوير المقطعي المحوسب (CT)، تظهر الآفة كمنطقة عالية الكثافة (تتوافق مع التكلس) في جدار العين1, 2). تم الإبلاغ عن حالات تم فيها الخلط بين هذه الكثافة العالية وجسم غريب داخل العين (IOFB)1).
Q
ما هو نمط التموج الصخري في EDI-OCT؟
A
نمط التموج الصخري هو تموجات غير منتظمة تشبه الموجات على طول سطح الصلبة، مصحوبة بانعكاس عالي بسبب التكلس وظل خلفي. إنها علامة مميزة لتكلس الصلبة المشيمائي (SCC) وتعتبر أساسًا مهمًا للتشخيص باستخدام EDI-OCT.
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”تنقسم أسباب تكلس الصلبة المشيمائي (SCC) إلى ثلاث فئات رئيسية2).
تنكسي
التغيرات المرتبطة بالعمر والتنكسية: تكلس ثانوي بسبب تنكس الصلبة والمشيمية.
داء ترسب بيروفوسفات الكالسيوم (CPPD): تم الإبلاغ عنه كمرض جهازي مصحوب بتكلس الغضروف المفصلي (تكلس الغضروف).
انتقالي
ناتج عن أمراض جهازية: عندما تكون هناك أمراض جهازية مصحوبة باضطرابات في استقلاب الكالسيوم والفوسفور.
الأمراض المرتبطة الرئيسية: فرط نشاط جارات الدرق، متلازمة جيتلمان، نقص مغنيسيوم الدم، وغيرها.
فيما يلي تواتر الأمراض الجهازية المرتبطة بـ SCC كما ورد في التقارير2).
| المرض الجهازي | تواتر التقارير |
|---|---|
| فرط نشاط جارات الدرق | حوالي 27% |
| متلازمة جيتلمان | حوالي 11% |
| CPPD (تكلس الغضروف) | تم الإبلاغ عنه |
| نقص مغنيسيوم الدم | تم الإبلاغ عنه |
| اضطرابات أخرى في استقلاب Ca/P | تم الإبلاغ عنه |
فرط نشاط جارات الدرقية هو أكثر الأمراض الجهازية المرتبطة شيوعًا، ويوجد في حوالي 27% من الحالات 2). متلازمة جيتلمان (مرض أنبوبي كلوي يتميز بنقص بوتاسيوم الدم، نقص مغنيسيوم الدم، ونقص حمض يوريك الدم) ترتبط بحوالي 11% من الحالات 2).
كما تم الإبلاغ عن ارتباط مع مرض ترسب بيروفوسفات الكالسيوم (CPPD) 2, 3)، وفي الحالات المصحوبة بتكلس الغضروف المفصلي، يجب مراعاة احتمال الإصابة بهذا المرض. كما يُعتبر نقص مغنيسيوم الدم أحد أسباب تكلس الصلبة (SCC) 2).
4. التشخيص وطرق الفحص
Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”لتشخيص تكلس الصلبة (SCC)، من المهم الجمع بين طرق التصوير المتعددة.
الفحوصات التصويرية
Section titled “الفحوصات التصويرية”- EDI-OCT: تأكيد نمط التموج الصخري (rocky-rolling) على سطح الصلبة وفرط الانعكاس مع الظل الصوتي في مناطق التكلس. هذا هو الفحص غير الجراحي الأكثر فائدة لتشخيص SCC 2).
- الموجات فوق الصوتية (B-scan): تأكيد الصدى عالي الكثافة والظل الصوتي الخلفي. يُستخدم لتقييم حجم وعمق الآفة 2).
- التصوير المقطعي المحوسب (CT): يظهر كآفة عالية الكثافة في جدار العين. يساعد في التمييز بين الأجسام الغريبة داخل العين (IOFB) والأورام المتكلسة 1, 2).
- تصوير الأوعية بالفلوريسين (FA) وتصوير الأوعية بالخضاب الأخضر (ICGA): يُستخدم لتقييم وجود الأوعية الدموية الجديدة المشيمية (CNV) والتغيرات الوعائية.
التقييم الجهازي
Section titled “التقييم الجهازي”يُوصى بإجراء الفحوصات الدموية والكيميائية الحيوية التالية 2):
- الكالسيوم والفوسفور والفوسفاتاز القلوي في الدم
- هرمون جارات الدرقية (PTH)
- المغنيسيوم والبوتاسيوم في الدم
- وظائف الكلى (BUN، Cr)
التشخيص التفريقي
Section titled “التشخيص التفريقي”النقيلة المشيمية
الأمراض التفريقية الشائعة: التحقق من وجود ورم أولي. التكلس نادر، ولا يُرى نمط التموج الصخري في التصوير المقطعي التوافقي البصري المعزز بالعمق.
التصوير المقطعي المحوسب والموجات فوق الصوتية: في النقائل، لا تكون ظلال التكلس عالية الكثافة نموذجية.
الورم الميلانيني المشيمي
التفريق مع الأورام الخبيثة: غالبًا ما يكون الارتفاع كبيرًا ويصاحبه صبغة. يختلف نمط الصدى الداخلي في الموجات فوق الصوتية.
تصوير الأوعية بالفلوريسين: في الورم الميلانيني، قد يُظهر نمط الدوران المزدوج المميز.
الجسم الغريب داخل العين
الآفات عالية الكثافة في التصوير المقطعي المحوسب: تاريخ الصدمة مهم. في التكلس الصلبي المشيمي، لا يوجد تاريخ صدمة وغالبًا ما يكون ثنائي الجانب.
الشكل والتوزيع: يتميز التكلس الصلبي المشيمي بالتوزيع المقوس عند تقاطع الصلبة والمشيمية. الأجسام الغريبة داخل العين موضعية 1).
Q
هل يمكن الخلط بينه وبين جسم غريب داخل العين؟
A
نظرًا لأن التصوير المقطعي المحوسب يُظهرها كآفات عالية الكثافة في جدار العين، فقد تم الإبلاغ عن حالات تم فيها تشخيص خطأ SCC على أنه IBFB حتى في المرضى الذين ليس لديهم تاريخ من الصدمة. يُعد أخذ تاريخ الصدمة بالتفصيل وتأكيد نتائج EDI-OCT (نمط التموج الصخري) أمرًا مهمًا للتشخيص التفريقي.
5. العلاج القياسي
Section titled “5. العلاج القياسي”نظرًا لأن معظم حالات SCC تسير بشكل حميد، فإن المراقبة هي الاستراتيجية الأساسية2, 3).
المراقبة
Section titled “المراقبة”إذا لم تظهر أعراض ولم تتأثر الرؤية، يتم إجراء المراقبة من خلال فحوصات قاع العين الدورية وفحوصات OCT2, 3). يتم تحديد فترات المراقبة بشكل فردي بناءً على حجم الآفة وموقعها ووجود أمراض جهازية.
العلاج عند حدوث CNV
Section titled “العلاج عند حدوث CNV”في الحالات المصحوبة بتكوّن أوعية دموية مشيمية جديدة (CNV)، قد يكون العلاج المضاد لـ VEGF (الحقن داخل الزجاجي) فعالاً2). يتم تحديد نوع دواء مضاد VEGF وعدد الجرعات بناءً على نشاط ومدى CNV المصاحب.
إدارة الأمراض الجهازية
Section titled “إدارة الأمراض الجهازية”عند تحديد أمراض جهازية مثل فرط نشاط جارات الدرق أو متلازمة جيتلمان، تكون إدارة المرض الأساسي من خلال العلاج الباطني مهمة. قد يساهم تصحيح استقلاب الكالسيوم والمغنيسيوم في استقرار آفات العين.
6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”المكون الرئيسي للتكلس في SCC هو ترسب بيروفوسفات الكالسيوم (CPP)2). يؤدي الترسب غير الطبيعي لـ CPP في الوصلة بين الصلبة والمشيمية (الطبقة الخارجية للمشيمية) إلى تكوين الآفات المميزة.
يُعتقد أن تشوهات استقلاب البيروفوسفات أو تنكس الأنسجة الموضعي تعمل كعوامل محفزة للتكلس. في متلازمة جيتلمان وفرط نشاط جارات الدرق، يؤدي الخلل في استقلاب الكالسيوم والفوسفور الجهازي إلى تحفيز التكلس غير الطبيعي الموضعي في العين2).
في التصوير الذاتي الفلوري (FAF)، يُلاحظ تألق ذاتي عالي في مواقع التكلس2). يُعتقد أن هذه النتيجة تعكس تراكم الليبوفوسسين أو خصائص التألق الذاتي للمادة المتكلسة نفسها. قد يؤثر الضرر الثانوي للظهارة الصباغية الشبكية (RPE) أيضًا على نمط التألق الذاتي.
قد تتوسع الآفات المتكلسة وتتصلب بمرور الوقت، مما يؤدي إلى ضعف الدورة الدموية في الظهارة الصباغية للشبكية (RPE) والشعيرات الدموية المشيمية، وقد يكون هذا عاملاً محفزًا لتكوين الأوعية الدموية المشيمية الجديدة (CNV).
7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)
Section titled “7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)”تحسين دقة التشخيص باستخدام التصوير المقطعي التوافقي البصري المعزز بالعمق (EDI-OCT)
Section titled “تحسين دقة التشخيص باستخدام التصوير المقطعي التوافقي البصري المعزز بالعمق (EDI-OCT)”مع انتشار EDI-OCT، أصبح من الممكن إجراء تقييم شكلي غير جراحي ودقيق للتكلس الصلبي المشيمي (SCC). التشخيص الذي كان يعتمد سابقًا على الموجات فوق الصوتية (B-scan) والتصوير المقطعي المحوسب (CT) يتحول الآن نحو تقييم أكثر تفصيلاً على مستوى الطبقات الهيكلية 1, 2).
أبلغ Mani وJohnson (2023) عن حالة SCC تم تشخيصها خطأً على أنها جسم غريب داخل العين (IOFB) بواسطة التصوير المقطعي المحوسب 1). أظهرت هذه الحالة آفة عالية الكثافة في جدار العين دون تاريخ من الصدمة، وتم تأكيد تشخيص SCC من خلال نمط التموج الصخري (rocky-rolling pattern) في EDI-OCT. يوضح هذا التقرير حدود الاعتماد فقط على التصوير المقطعي المحوسب ويؤكد أهمية دمجه مع EDI-OCT.
أبلغ Thomson وآخرون (2021) عن حالة SCC مجهول السبب واسع النطاق ثنائي الجانب مع مراجعة 2)، وأظهروا أن EDI-OCT يلعب دورًا محوريًا في التقييم الدقيق للآفة. يشيرون إلى أن النهج متعدد الوسائط الذي يجمع بين B-scan وتصوير الأوعية بالفلوريسين (FA) وتصوير الأوعية بالخضاب الأخضر (ICGA) والتصوير المقطعي المحوسب (CT) يزيد من دقة التشخيص.
توثيق التطور من النوع اللويحي والنوع الشبيه بالورم
Section titled “توثيق التطور من النوع اللويحي والنوع الشبيه بالورم”أبلغ Nabih وآخرون (2022) عن حالة SCC مصحوبة بداء التكلس الغضروفي (CPPD) 3). في هذه الحالة، اتخذ التكلس المتوسع شكل لويحة وأعطى مظهرًا يشبه الورم في قاع العين (نوع شبيه بالورم)، مما جعل التمييز السريري عن الأورام أمرًا صعبًا. أظهرت الحالة أن SCC يمكن أن يتطور بشكل لويحي ويظهر بشكل يشبه الورم، مما يؤكد أهمية التصوير التشخيصي في التمييز عن الآفات الورمية.
بناءً على هذه المعطيات، تُعتبر الدراسات متعددة المراكز حول المسار الطبيعي طويل الأمد لـ SCC، وتصنيف الأنواع، وعوامل التنبؤ بالتطور من المواضيع المستقبلية.
Q
هل تتفاقم حالة SCC إذا تُركت دون علاج؟
A
معظم الحالات تكون حميدة ولها تأثير طفيف على الرؤية، وتكون المتابعة هي الأساس. ومع ذلك، تم الإبلاغ عن حالات تتوسع بشكل لويحي أو تظهر بشكل يشبه الورم. في حالة حدوث مضاعفات مثل CNV أو تأثير على الوظيفة البصرية، يصبح التدخل العلاجي النشط ضروريًا، لذا فإن الفحوصات الدورية للعين مهمة.
8. المراجع
Section titled “8. المراجع”- Mani X, Johnson R. Sclerochoroidal calcification masquerading as intraocular foreign body. Radiol Case Rep. 2023;18(5):2034-2038.
- Thomson AC, Poulsen CD, Wiencke アカントアメーバ角膜炎, et al. Extensive bilateral idiopathic sclerochoroidal calcification and review of the literature. Int Med Case Rep J. 2021;14:749-755.
- Nabih O, Hajji I, Lamari A, et al. Sclerochoroidal calcification associated with chondrocalcinosis. Ann Med Surg. 2022;74:103275.