श्वेतपटल-कोरॉइड कैल्सीफिकेशन

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• श्वेतपटल-कोरॉइड कैल्सीफिकेशन (SCC) श्वेतपटल और कोरॉइड के जंक्शन पर होने वाला एक दुर्लभ और आमतौर पर सौम्य कैल्सीफिकेशन घाव है।
• लगभग 79% अज्ञातहेतुक होते हैं, और लगभग 52% द्विपक्षीय होते हैं।
• EDI-OCT में श्वेतपटल की सतह के साथ ‘रॉकी-रोलिंग’ (चट्टानी) पैटर्न एक विशिष्ट निष्कर्ष है।
• इसका संबंध प्रणालीगत रोगों जैसे हाइपरपैराथायरॉइडिज्म (लगभग 27%) और गिटेलमैन सिंड्रोम (लगभग 11%) से है।
• CT में यह उच्च घनत्व वाले घाव के रूप में दिखाई देता है और इसे अंतःनेत्र विदेशी वस्तु (IOFB) समझ लिया जा सकता है।
• अधिकांश मामलों में केवल निगरानी पर्याप्त है, लेकिन कोरॉइडल नववाहिकीकरण (CNV) की उपस्थिति में एंटी-VEGF थेरेपी पर विचार किया जाना चाहिए।
• कोरॉइडल मेटास्टेसिस और मेलेनोमा से अंतर करना महत्वपूर्ण है, और मल्टीमॉडल इमेजिंग निदान में उपयोगी है।

1. स्क्लेरोकोरॉइडल कैल्सीफिकेशन क्या है?

स्क्लेरोकोरॉइडल कैल्सीफिकेशन (SCC) श्वेतपटल और कोरॉइड के जंक्शन पर होने वाला एक दुर्लभ कैल्सीफिकेशन घाव है। यह आमतौर पर सौम्य होता है और अधिकांश मामलों में विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती ²⁾।

लगभग 79% SCC अज्ञातहेतुक (अज्ञात कारण) होते हैं, और लगभग 52% द्विपक्षीय होते हैं ²⁾। घाव फंडस की परिधि से लेकर पश्च ध्रुव तक श्वेतपटल-कोरॉइड जंक्शन पर होते हैं, और एकल या एकाधिक पीले-सफेद उभरे हुए घावों के रूप में देखे जाते हैं।

यह रोग अक्सर नियमित नेत्र जांच में संयोगवश पाया जाता है, और अधिकांश मामले लक्षणहीन रहते हैं। हालांकि, कोरॉइडल मेटास्टेसिस, मेलेनोमा या यहां तक कि अंतःनेत्र विदेशी वस्तु (IOFB) के रूप में गलत निदान के मामले सामने आए हैं ¹⁾, जिससे सटीक निदान आवश्यक हो जाता है।

Q क्या स्क्लेरोकोरॉइडल कैल्सीफिकेशन कैंसर या ट्यूमर से संबंधित है?

A

SCC आमतौर पर एक सौम्य कैल्सीफिकेशन घाव है और इसका सीधा संबंध घातक ट्यूमर से नहीं है। हालांकि, कोरॉइडल मेटास्टेसिस और मेलेनोमा से अंतर करना महत्वपूर्ण है, जिसके लिए EDI-OCT और CT जैसी मल्टीमॉडल इमेजिंग से पुष्टि आवश्यक है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

अधिकांश SCC लक्षणहीन होते हैं और नियमित फंडस जांच में संयोगवश पाए जाते हैं।

• दृष्टि में कमी / विरूपण (मेटामॉर्फोप्सिया) : तब होता है जब घाव मैक्युला तक फैल जाता है या कोरॉइडल नववाहिकीकरण (CNV) जुड़ा होता है।
• दृश्य क्षेत्र असामान्यता : घाव के स्थान और आकार के आधार पर, परिधीय दृश्य क्षेत्र में कमी हो सकती है।

नैदानिक निष्कर्ष

फंडस परीक्षण में, श्वेतपटल-कोरॉइड संधि पर पीले-सफेद से दूधिया-सफेद, चपटा या हल्का उभरा हुआ घाव दिखाई देता है। घाव आमतौर पर स्पष्ट सीमाओं वाला होता है और ऊपरी-टेम्पोरल क्षेत्र में अधिक पाया जाता है।

विभिन्न इमेजिंग परीक्षणों में विशिष्ट निष्कर्ष मिलते हैं। प्रत्येक मोडैलिटी के निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।

इमेजिंग मोडैलिटी	विशिष्ट निष्कर्ष
EDI-OCT	रॉकी-रोलिंग पैटर्न
बी-स्कैन अल्ट्रासाउंड	उच्च-प्रतिध्वनि और ध्वनिक छाया
FA/ICGA	भराव दोष / अतिप्रतिदीप्ति
CT	नेत्रगोलक दीवार का उच्च-घनत्व घाव
फंडस फोटोग्राफ	पीले-सफेद उभरे हुए घाव

EDI-OCT (एन्हांस्ड डेप्थ इमेजिंग OCT) में, स्क्लेरा की सतह के साथ अनियमित उभार (रॉकी-रोलिंग पैटर्न) विशेषता है ²⁾। कैल्सीफिकेशन वाले क्षेत्र ऑप्टिकल शैडो के साथ उच्च-परावर्तन क्षेत्र के रूप में दिखाई देते हैं।

बी-स्कैन अल्ट्रासाउंड में उच्च-चमक इको दिखता है, जिसके साथ पीछे की ध्वनिक छाया (एकॉस्टिक शैडोइंग) होती है ^{2, 3)}। यह निष्कर्ष कैल्सीफाइड घावों के लिए विशिष्ट है और निदान में उपयोगी है।

FA (फ्लोरेसेंस एंजियोग्राफी) और ICGA (इंडोसायनिन ग्रीन एंजियोग्राफी) में, घाव में भरने की कमी और आसपास हाइपरफ्लोरेसेंस देखा जाता है ^{2, 3)}।

CT (कंप्यूटेड टोमोग्राफी) में, यह नेत्रगोलक की दीवार पर उच्च-घनत्व (कैल्सीफिकेशन के अनुरूप) घाव के रूप में दिखाई देता है ^{1, 2)}। इस उच्च-घनत्व निष्कर्ष के कारण इंट्राओकुलर विदेशी वस्तु (IOFB) के रूप में गलत निदान के मामले रिपोर्ट किए गए हैं ¹⁾।

Q EDI-OCT में रॉकी-रोलिंग पैटर्न क्या निष्कर्ष है?

A

रॉकी-रोलिंग पैटर्न स्क्लेरा की सतह के साथ अनियमित लहरदार उभार है, जो कैल्सीफिकेशन के कारण उच्च-परावर्तन और पीछे की छाया के साथ होता है। यह SCC का विशिष्ट निष्कर्ष है और EDI-OCT द्वारा निदान का महत्वपूर्ण आधार है।

3. कारण और जोखिम कारक

SCC के कारणों को मुख्य रूप से तीन श्रेणियों में वर्गीकृत किया गया है ²⁾।

अज्ञातहेतुक (इडियोपैथिक)

सबसे सामान्य श्रेणी (लगभग 79%) : स्पष्ट प्रणालीगत बीमारी के बिना कैल्सीफिकेशन। उम्र बढ़ने के साथ संबंध सुझाया गया है, लेकिन विस्तृत तंत्र अज्ञात है।

अक्सर द्विपक्षीय : अज्ञातहेतुक मामलों में भी द्विपक्षीयता हो सकती है।

अपक्षयी (डीजनरेटिव)

उम्र बढ़ने और अपक्षयी परिवर्तन : स्क्लेरा और कोरॉइड के अध:पतन के कारण द्वितीयक कैल्सीफिकेशन।

CPPD (कैल्शियम पायरोफॉस्फेट डिपॉजिट रोग) : जोड़ों के उपास्थि कैल्सीफिकेशन (कॉन्ड्रोकैल्सीनोसिस) के साथ एक प्रणालीगत बीमारी के रूप में रिपोर्ट किया गया है।

मेटास्टैटिक

प्रणालीगत रोग से उत्पन्न : जब कैल्शियम और फॉस्फोरस चयापचय विकार से जुड़ी कोई प्रणालीगत बीमारी पृष्ठभूमि में हो।

मुख्य संबंधित रोग : हाइपरपैराथायरॉइडिज्म, गिटेलमैन सिंड्रोम, हाइपोमैग्नेसीमिया आदि।

SCC से जुड़ी प्रणालीगत बीमारियों की रिपोर्ट की गई आवृत्ति नीचे दी गई है²⁾।

प्रणालीगत रोग	रिपोर्ट की गई आवृत्ति
हाइपरपैराथायरॉइडिज्म	लगभग 27%
गिटेलमैन सिंड्रोम	लगभग 11%
CPPD (कॉन्ड्रोकैल्सिनोसिस)	रिपोर्ट किया गया
हाइपोमैग्नेसीमिया	रिपोर्ट किया गया
अन्य Ca/P चयापचय विकार	रिपोर्ट किया गया

हाइपरपैराथायरॉइडिज्म सबसे सामान्य संबंधित प्रणालीगत बीमारी है, जो लगभग 27% मामलों में पाई जाती है ²⁾। गिटेलमैन सिंड्रोम (एक ट्यूबलर विकार जिसमें हाइपोकैलिमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया और हाइपोयूरिसीमिया होता है) लगभग 11% मामलों में संबंधित होता है ²⁾।

CPPD (कैल्शियम पायरोफॉस्फेट डिपोजिशन डिजीज) के साथ भी संबंध बताया गया है ^{2, 3)}, और आर्टिकुलर कार्टिलेज के कैल्सीफिकेशन वाले मामलों में इस जटिलता पर विचार किया जाना चाहिए। हाइपोमैग्नेसीमिया को भी SCC का एक कारण माना जाता है ²⁾।

प्रणालीगत जांच का महत्व

SCC के निदान पर, एक आंतरिक चिकित्सा प्रणालीगत मूल्यांकन की सिफारिश की जाती है। सीरम कैल्शियम, फॉस्फोरस, पैराथायरॉइड हार्मोन (PTH) और मैग्नीशियम का मापन महत्वपूर्ण है। गिटेलमैन सिंड्रोम कभी-कभी स्पर्शोन्मुख रह सकता है, इसलिए नेत्र संबंधी निष्कर्ष निदान का अवसर प्रदान कर सकते हैं।

4. निदान और जांच के तरीके

SCC के निदान के लिए मल्टीमॉडल इमेजिंग का संयोजन महत्वपूर्ण है।

इमेजिंग जांच

• EDI-OCT : श्वेतपटल की सतह पर rocky-rolling पैटर्न और कैल्सीफिकेशन क्षेत्रों में उच्च परावर्तन और ध्वनिक छाया की पुष्टि करता है। SCC के निश्चित निदान के लिए यह सबसे उपयोगी गैर-आक्रामक जांच है ²⁾।
• बी-स्कैन अल्ट्रासाउंड : उच्च-तीव्रता वाली प्रतिध्वनि और पीछे की ध्वनिक छाया की पुष्टि। घाव के आकार और गहराई के मूल्यांकन के लिए उपयोग किया जाता है ²⁾।
• सीटी : नेत्रगोलक की दीवार के उच्च-घनत्व वाले घाव के रूप में दिखाई देता है। अंतःनेत्र विदेशी निकायों और कैल्सीफाइड ट्यूमर से अंतर करने में सहायक ^{1, 2)}।
• एफए और आईसीजीए : कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन के सह-मूल्यांकन और संवहनी परिवर्तनों की पुष्टि के लिए उपयोग किया जाता है।

प्रणालीगत मूल्यांकन

रक्त और जैव रासायनिक जांच के रूप में निम्नलिखित मदों की सिफारिश की जाती है ²⁾ :

• सीरम कैल्शियम, फॉस्फोरस, क्षारीय फॉस्फेटेज
• पैराथायरॉइड हार्मोन (PTH)
• सीरम मैग्नीशियम और पोटेशियम
• गुर्दे की कार्यप्रणाली (BUN, Cr)

विभेदक निदान

कोरॉइडल मेटास्टेसिस

सामान्य विभेदक निदान : प्राथमिक ट्यूमर की उपस्थिति की जाँच करें। कैल्सीफिकेशन दुर्लभ है, और EDI-OCT पर रॉकी-रोलिंग पैटर्न नहीं देखा जाता है।

CT और अल्ट्रासाउंड : मेटास्टेसिस में आमतौर पर उच्च घनत्व वाली कैल्सीफाइड छाया नहीं होती है।

कोरॉइडल मेलेनोमा

घातक ट्यूमर से विभेदन : अक्सर अधिक उभरा हुआ और रंजित होता है। आंतरिक इको पैटर्न अल्ट्रासाउंड पर भिन्न होता है।

फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी : मेलेनोमा में विशिष्ट डबल सर्कुलेशन संकेत दिख सकता है।

अंतःनेत्र विदेशी वस्तु (IOFB)

CT पर उच्च घनत्व वाला घाव : आघात का इतिहास महत्वपूर्ण है। SCC अक्सर आघात के बिना होता है और द्विपक्षीय होता है।

आकार और वितरण : SCC श्वेतपटल-कोरॉइड संधि पर चापाकार वितरण द्वारा विशेषता है। IOFB स्थानीयकृत होता है ¹⁾।

विशेषज्ञ पूरक

SCC को CSR (सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी) और कोरॉइडल ओस्टियोमा से अलग करना भी महत्वपूर्ण है। कोरॉइडल ओस्टियोमा में अधिक उभार और कैल्सीफिकेशन घनत्व होता है, और MRI पर T1 हाइपरइंटेंसिटी द्वारा विशेषता है।

Q क्या इसे अंतःनेत्र विदेशी वस्तु समझ लिया जा सकता है?

A

CT में SCC नेत्रगोलक की दीवार पर उच्च-घनत्व वाले घाव के रूप में दिखाई देता है, इसलिए बिना आघात के इतिहास वाले रोगियों में भी SCC को IBFB समझ लिए जाने के मामले सामने आए हैं। आघात के इतिहास का विस्तृत पता लगाना और EDI-OCT निष्कर्षों (रॉकी-रोलिंग पैटर्न) की पुष्टि विभेदक निदान में महत्वपूर्ण है।

5. मानक उपचार

अधिकांश SCC सौम्य पाठ्यक्रम का अनुसरण करते हैं, इसलिए निगरानी मूल रणनीति है^{2, 3)}।

निगरानी

यदि कोई लक्षण नहीं हैं और दृष्टि पर कोई प्रभाव नहीं है, तो नियमित फंडस परीक्षा और OCT परीक्षा द्वारा निगरानी की जाती है^{2, 3)}। निगरानी अंतराल घाव के आकार, स्थान और प्रणालीगत रोग की उपस्थिति के आधार पर व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है।

CNV जटिलता होने पर उपचार

कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (CNV) से जटिल मामलों में, एंटी-VEGF थेरेपी (इंट्राविट्रियल इंजेक्शन) प्रभावी हो सकती है²⁾। एंटी-VEGF दवा का प्रकार और प्रशासन की संख्या संबंधित CNV की गतिविधि और सीमा के अनुसार निर्धारित की जाती है।

प्रणालीगत रोगों का प्रबंधन

जब हाइपरपैराथायरायडिज्म या गिटेलमैन सिंड्रोम जैसी प्रणालीगत बीमारी की पहचान की जाती है, तो अंतर्निहित बीमारी का चिकित्सा प्रबंधन महत्वपूर्ण है। कैल्शियम और मैग्नीशियम चयापचय का सुधार नेत्र घावों के स्थिरीकरण में योगदान कर सकता है।

उपचार में सावधानियां

वर्तमान में SCC के कैल्सीफाइड घाव को सीधे हटाने के लिए कोई उपचार मौजूद नहीं है। यदि घाव बढ़ता है या दृश्य कार्य प्रभावित होता है, तो नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा निरंतर प्रबंधन आवश्यक है। संबंधित CNV की उपस्थिति का नियमित मूल्यांकन महत्वपूर्ण है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

SCC में कैल्सीफिकेशन का मुख्य घटक कैल्शियम पायरोफॉस्फेट (CPP) का जमाव है²⁾। CPP श्वेतपटल और कोरॉइड के जंक्शन (कोरॉइड की सबसे बाहरी परत) पर एक्टोपिक रूप से जमा होता है, जिससे विशिष्ट घाव बनता है।

पायरोफॉस्फेट चयापचय की असामान्यता या स्थानीय ऊतक अध:पतन कैल्सीफिकेशन को बढ़ावा देने वाले कारकों के रूप में कार्य करते हैं। गिटेलमैन सिंड्रोम और हाइपरपैराथायरायडिज्म में, प्रणालीगत Ca/P चयापचय का विघटन आंख में स्थानीय एक्टोपिक कैल्सीफिकेशन को प्रेरित करता है²⁾।

ऑटोफ्लोरेसेंस (FAF) में कैल्सीफाइड क्षेत्रों की उच्च ऑटोफ्लोरेसेंस देखी जाती है²⁾। यह निष्कर्ष लिपोफसिन के संचय या कैल्सीफाइड पदार्थ के स्वयं के ऑटोफ्लोरेसेंस गुणों को दर्शाता है। RPE (रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम) को द्वितीयक क्षति भी ऑटोफ्लोरेसेंस पैटर्न को प्रभावित कर सकती है।

कैल्सीफाइड घाव समय के साथ बढ़ और सख्त हो सकते हैं, जिससे RPE और कोरॉइडल केशिका प्लेट में संचार संबंधी विकार हो सकते हैं और CNV को ट्रिगर कर सकते हैं।

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित जानकारी वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में पेशेवरों के लिए संदर्भ जानकारी है।

EDI-OCT द्वारा निदान सटीकता में सुधार

EDI-OCT के प्रसार से, SCC का गैर-आक्रामक और सटीक रूपात्मक मूल्यांकन संभव हो गया है। पहले बी-स्कैन अल्ट्रासाउंड और सीटी पर निर्भर निदान, अधिक विस्तृत स्तर-संरचना मूल्यांकन की ओर बढ़ रहा है^{1, 2)}।

Mani और Johnson (2023) ने एक SCC मामले की सूचना दी जिसे सीटी द्वारा गलती से IOFB (अंतःनेत्र विदेशी वस्तु) के रूप में निदान किया गया था¹⁾। इस मामले में बिना किसी आघात के इतिहास के नेत्रगोलक की दीवार का उच्च-घनत्व वाला घाव था, और EDI-OCT ने रॉकी-रोलिंग पैटर्न दिखाया, जिससे SCC का निश्चित निदान हुआ। यह रिपोर्ट केवल सीटी पर निर्भर निदान की सीमाओं को दर्शाती है और EDI-OCT के साथ संयोजन के महत्व पर जोर देती है।

Thomson एट अल. (2021) ने द्विपक्षीय व्यापक अज्ञातहेतुक SCC की एक समीक्षा सहित रिपोर्ट प्रकाशित की²⁾, जिसमें दिखाया गया कि EDI-OCT घावों के सटीक मूल्यांकन में केंद्रीय भूमिका निभाता है। बी-स्कैन, FA, ICGA और सीटी को मिलाकर एक बहु-मोडल दृष्टिकोण निदान की निश्चितता को बढ़ाता है।

प्लाक प्रकार और छद्म-ट्यूमर प्रकार की प्रगति का रिकॉर्ड

Nabih एट अल. (2022) ने CPPD (कोंड्रोकैल्सीनोसिस) से जुड़े एक SCC मामले की सूचना दी³⁾। इस मामले में, प्लाक के रूप में फैलने वाला कैल्सीफिकेशन फंडस में छद्म-ट्यूमर जैसा दिखता था, जिससे चिकित्सकीय रूप से ट्यूमर से अंतर करना मुश्किल हो गया। यह दिखाया गया कि SCC प्लाक जैसी प्रगति कर सकता है और छद्म-ट्यूमर जैसा दिख सकता है, जिससे ट्यूमर के घावों से अंतर करने में इमेजिंग के महत्व की पुष्टि हुई।

इन निष्कर्षों के आधार पर, SCC के दीर्घकालिक प्राकृतिक इतिहास, प्रकार वर्गीकरण और प्रगति के पूर्वानुमान कारकों पर बहु-केंद्रीय अध्ययन भविष्य के कार्यों के रूप में माने जाते हैं।

Q क्या SCC का इलाज न करने पर यह बिगड़ जाता है?

A

अधिकांश मामलों में यह सौम्य होता है और दृष्टि पर प्रभाव न्यूनतम होता है, इसलिए निगरानी ही आधार है। हालांकि, कुछ मामलों में प्लाक जैसा विस्तार या छद्म-ट्यूमर जैसा दिखना रिपोर्ट किया गया है। यदि CNV जटिलता या दृश्य कार्य पर प्रभाव होता है, तो सक्रिय उपचार हस्तक्षेप आवश्यक है, इसलिए नियमित नेत्र जांच महत्वपूर्ण है।

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8. संदर्भ

1. Mani X, Johnson R. A case of sclerochoroidal calcification masquerading as a retained intraocular foreign body. Radiology case reports. 2023;18(5):2034-2038. doi:10.1016/j.radcr.2023.02.049. PMID:37006837; PMCID:PMC10050674.
2. Thomson AC, Brown GT, Dolores-Rodriguez A, Hunter AA. A Case of Extensive Bilateral Idiopathic Sclerochoroidal Calcification and Review of Literature. Int Med Case Rep J. 2021;14:749-755. doi:10.2147/IMCRJ.S336237. PMID: 34737653. PMCID: PMC8560165.
3. O. Nabih, H. Hamdani, L. EL Maaloum, B. Allali, A. EL kettani. Sclerochoroidal calcification associated with chondrocalcinosis: A clinical case. Annals of Medicine & Surgery. 2022;74. doi:10.1016/j.amsu.2022.103275.