特發性
最常見類型（約79%）：無明顯全身性疾病的鈣化。可能與年齡增長有關，但具體機制不明。
常為雙眼性：特發性病例也可表現為雙眼性。
鞏膜脈絡膜鈣化
一目了然的要點
Section titled “一目了然的要點”1. 什麼是鞏膜脈絡膜鈣化？
Section titled “1. 什麼是鞏膜脈絡膜鈣化？”鞏膜脈絡膜鈣化（sclerochoroidal calcification; SCC）是一種發生在鞏膜與脈絡膜交界處的罕見鈣化病變。通常為良性過程，大多數病例無需特殊治療2)。
約79%的SCC為特發性（原因不明），約52%為雙眼性2)。病變發生在眼底周邊至後極部的鞏膜-脈絡膜交界處，表現為單發或多發的黃白色隆起病變。
該疾病常在眼科檢查中偶然發現，大多數病例無症狀。然而，有被誤診為脈絡膜轉移瘤、黑色素瘤甚至眼內異物（IOFB）的病例報告1)，因此需要準確診斷。
Q
鞏膜脈絡膜鈣化與癌症或腫瘤有關嗎？
A
SCC通常是良性鈣化病變，與惡性腫瘤無直接關係。但與脈絡膜轉移瘤和黑色素瘤的鑑別很重要，需要通過EDI-OCT和CT等多模態成像進行確認。
2. 主要症狀和臨床發現
Section titled “2. 主要症狀和臨床發現”大多數SCC無症狀，在常規眼底檢查中偶然發現。
眼底所見包括鞏膜-脈絡膜交界處的黃白色至乳白色、平坦至輕度隆起病變。病變通常邊界清晰，好發於上方至顳側。
各種影像檢查呈現特徵性所見。各模態的所見如下所示。
| 檢查模態 | 特徵性所見 |
|---|---|
| EDI-OCT | 岩石滾動模式 |
| B超掃描 | 高回聲和聲影 |
| FA/ICGA | 充盈缺損和強螢光 |
| CT | 眼球壁高密度病變 |
| 眼底照相 | 黃白色隆起病變 |
**EDI-OCT（增強深度成像OCT）**顯示沿鞏膜表面的不規則凹凸（rocky-rolling 模式）是其典型特徵2)。鈣化區域表現為伴有光學陰影的高反射區。
B超顯示高亮度回聲，伴有後方聲影2, 3)。該表現對鈣化病變具有特異性，有助於診斷。
**FA（螢光素眼底血管攝影）和ICGA（吲哚青綠血管攝影）**顯示病變區域充盈缺損和周圍高螢光2, 3)。
**CT（電腦斷層掃描）**顯示眼球壁上的高密度病變（與鈣化一致）1, 2)。有報導稱這種高密度表現被誤認為眼內異物（IOFB）1)。
Q
EDI-OCT上的rocky-rolling模式是什麼樣的表現？
A
Rocky-rolling模式是指沿鞏膜表面出現的不規則波浪狀凹凸表現，伴有鈣化引起的高反射和後方陰影。這是SCC的特徵性表現，是EDI-OCT診斷的重要依據。
3. 原因和風險因素
Section titled “3. 原因和風險因素”SCC的成因大致分為三類2)。
退化性
年齡增長/退化性變化：鞏膜和脈絡膜退化性變導致的繼發性鈣化。
CPPD（焦磷酸鈣沉積症）：作為一種全身性疾病，伴有關節軟骨鈣化（軟骨鈣化症）。
轉移性
全身性疾病來源：存在伴有鈣、磷代謝異常的全身性疾病背景時。
主要相關疾病：副甲狀腺功能亢進症、Gitelman症候群、低鎂血症等。
與SCC相關的全身性疾病的報告頻率如下所示2)。
| 全身性疾病 | 報告頻率 |
|---|---|
| 副甲狀腺功能亢進症 | 約27% |
| Gitelman症候群 | 約11% |
| CPPD（軟骨鈣質沉著症） | 有報告 |
| 低鎂血症 | 有報告 |
| 其他鈣/磷代謝異常 | 有報告 |
副甲狀腺功能亢進症是最常見的相關全身性疾病，約27%的病例中發現2)。Gitelman症候群（以低鉀血症、低鎂血症、低尿酸血症為特徵的腎小管疾病）與約11%的病例相關2)。
與CPPD（焦磷酸鈣沉積症）的關聯也有報告2, 3)，在伴有關節軟骨鈣化的病例中，需考慮本病的合併。低鎂血症也被認為是SCC的成因之一2)。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”SCC的診斷需要結合多模態影像學檢查。
- EDI-OCT：確認鞏膜表面的rocky-rolling模式以及鈣化部位的高反射和聲影。是SCC確診中最有用的非侵入性檢查2)。
- B超：確認高回聲和後方聲影。用於評估病變的大小和深度2)。
- CT：表現為眼球壁的高密度病變。有助於與IOFB和鈣化腫瘤鑑別1, 2)。
- FA/ICGA：用於評估CNV併發症和血管變化。
建議進行以下血液和生化檢查2)：
- 血清鈣、磷、鹼性磷酸酶
- 副甲狀腺激素（PTH）
- 血清鎂和鉀
- 腎功能（BUN、Cr）
脈絡膜轉移
常見鑑別診斷：確認原發腫瘤是否存在。鈣化稀少，EDI-OCT未見rocky-rolling模式。
CT/超音波：轉移灶中高密度鈣化影不典型。
脈絡膜黑色素瘤
與惡性腫瘤鑑別：隆起度高，常伴有色素。超音波內部回聲模式不同。
螢光造影：黑色素瘤可能出現特徵性雙重循環徵象。
眼內異物（IOFB）
CT上的高密度病變：外傷史很重要。SCC通常無外傷史，且多為雙眼性。
形狀和分佈：SCC的特徵是鞏膜-脈絡膜交界處的弧形分佈。IOFB為局灶性1)。
Q
會不會被誤認為是眼內異物？
A
由於SCC在CT上表現為眼球壁高密度病變，即使沒有外傷史的患者也有被誤診為IBFB的病例報告。詳細詢問外傷史並確認EDI-OCT表現（rocky-rolling模式）對鑑別診斷很重要。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”大多數SCC呈良性經過，因此觀察追蹤是基本方針2, 3)。
如果無症狀且視力不受影響，則定期進行眼底檢查和OCT檢查追蹤2, 3)。觀察間隔根據病變大小、位置及有無全身性疾病個別設定。
合併CNV時的治療
Section titled “合併CNV時的治療”在合併脈絡膜新生血管（CNV）的病例中，抗VEGF療法（玻璃體內注射）可能有效2)。抗VEGF藥物的種類和注射次數根據合併CNV的活動性和範圍決定。
全身性疾病的管理
Section titled “全身性疾病的管理”如果發現甲狀腺功能亢進症或Gitelman症候群等全身性疾病，通過內科治療管理原發病很重要。糾正鈣、鎂代謝可能有助於眼部病變的穩定。
6. 病理生理學及詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學及詳細發病機制”SCC鈣化的主要成分是焦磷酸鈣（CPP）的沉積2)。CPP在鞏膜-脈絡膜交界處（脈絡膜最外層）異位沉積，形成特徵性病變。
焦磷酸代謝異常和局部組織變性被認為是鈣化的促進因素。在Gitelman症候群和甲狀腺功能亢進症中，全身性鈣磷代謝紊亂誘發眼部局部異位鈣化2)。
**眼底自體螢光（FAF）**顯示鈣化部位高自體螢光2)。這一發現被認為反映了脂褐素積累或鈣化物質本身的自體螢光特性。RPE（視網膜色素上皮）的續發性損傷也可能影響自體螢光模式。
鈣化病變可能隨時間擴大和硬化，這可能導致RPE和脈絡膜毛細血管層的循環障礙，從而誘發CNV。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”EDI-OCT提高診斷準確性
Section titled “EDI-OCT提高診斷準確性”隨著EDI-OCT的普及，SCC的非侵入性精細形態評估成為可能。以往依賴B超和CT的診斷正轉向更詳細的層結構評估1, 2)。
Mani和Johnson（2023）報告了一例CT誤診為IOFB的SCC病例1)。該病例表現為眼球壁高密度病變，無外傷史，EDI-OCT顯示rocky-rolling模式，確診為SCC。該報告顯示了僅依賴CT診斷的局限性，並強調了與EDI-OCT聯合的重要性。
Thomson等人（2021）報告了一例雙眼廣泛特發性SCC並進行了文獻綜述2)，表明EDI-OCT在病變精確評估中起核心作用。他們提出結合B超、FA、ICGA和CT的多模態方法可提高診斷確定性。
斑塊型和假腫瘤型進展的記錄
Section titled “斑塊型和假腫瘤型進展的記錄”Nabih等人（2022）報告了一例合併CPPD（軟骨鈣化症）的SCC病例3)。該病例中，斑塊狀擴大的鈣化呈現眼底腫塊樣（假腫瘤型）外觀，臨床鑑別腫瘤存在困難。研究表明SCC可呈斑塊樣進展並表現為假腫瘤型外觀，再次確認了影像學在鑑別腫瘤性病變中的重要性。
基於這些發現，關於SCC的長期自然病程、分型和進展預測因子的多中心研究被認為是未來的課題。
Q
SCC不治療會惡化嗎？
A
大多數病例呈良性經過，對視力影響輕微，以觀察為主。但部分病例報告有斑塊樣擴大或假腫瘤型外觀。如果出現CNV或影響視功能，則需要積極治療干預，因此定期眼科追蹤很重要。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Mani X, Johnson R. Sclerochoroidal calcification masquerading as intraocular foreign body. Radiol Case Rep. 2023;18(5):2034-2038.
- Thomson AC, Poulsen CD, Wiencke アカントアメーバ角膜炎, et al. Extensive bilateral idiopathic sclerochoroidal calcification and review of the literature. Int Med Case Rep J. 2021;14:749-755.
- Nabih O, Hajji I, Lamari A, et al. Sclerochoroidal calcification associated with chondrocalcinosis. Ann Med Surg. 2022;74:103275.