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視網膜與玻璃體

脈絡膜新生血管：OCT血管攝影表現

一目瞭然的要點

Section titled “一目瞭然的要點”

1. 脈絡膜新生血管：OCT血管攝影所見

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脈絡膜新生血管（CNV）是指從脈絡膜血管穿過布魯赫膜向視網膜側生長的異常血管增生。近年來也被稱為黃斑部新生血管（MNV）。

主要病因包括滲出型老年性黃斑部病變、息肉狀脈絡膜血管病變、近視性黃斑部病變、慢性中心性漿液性脈絡膜視網膜病變、葡萄膜炎、外傷等。所有這些疾病中，血管內皮生長因子（VEGF）產生增加是共同的最終路徑。

OCT血管攝影（OCTA）是一種非侵入性檢查，利用重複B掃描之間信號變化（去相關）的運動對比度來可視化血流。無需顯影劑，通過分層分割可以深度解析地顯示脈絡膜和RPE周圍的微細血管結構。結合OCT和OCTA，可以在組織學水平上三維描述黃斑部新生血管的3種類型 8)。

Q OCTA通過什麼原理顯示血管？
A

在短時間內重複掃描同一部位，靜止組織（視網膜、脈絡膜）不發生變化，而有血流的部位信號會波動。利用這種「去相關信號」作為運動對比度進行成像。由於不使用顯影劑，患者負擔小，適合重複檢查。

2. 主要症狀與臨床所見

Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”

當脈絡膜新生血管發生時，以下症狀會急性至亞急性出現。

  • 急劇視力下降：由於黃斑部血液或漿液積聚所致。
  • 視物變形：視網膜隆起或水腫導致直線看起來扭曲。
  • 中心暗點（相對暗點）：中心視野缺損或變暗。

臨床所見

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脈絡膜新生血管根據定位和層次關係分為不同類型。需結合OCT斷層影像和裂隙燈所見進行判斷。

  • 1型脈絡膜新生血管（Type 1 MNV）：侷限於視網膜色素上皮（RPE）下。OCT上顯示RPE不規則/隆起和中度反射。螢光素眼底血管攝影（FA）顯示隱匿性（occult）表現。
  • 2型脈絡膜新生血管（Type 2 MNV）：穿透RPE並延伸至視網膜下腔。OCT上觀察為RPE上方的中度反射團塊。FA顯示典型（classic）表現。
  • 3型脈絡膜新生血管（Type 3 黃斑新生血管 / RAP）：新生血管在視網膜內發生（視網膜血管瘤樣增生），常伴有點狀視網膜內出血。
  • 息肉狀脈絡膜血管病變：眼底可見橙紅色隆起病變。OCT上特徵性表現為RPE陡峭隆起和雙層徵（RPE與Bruch膜的雙層結構）。

3. 原因與風險因素

Section titled “3. 原因與風險因素”

脈絡膜新生血管的發生是多因素的。

  • 年齡與遺傳：Bruch膜代謝產物（玻璃膜疣）積聚，隨年齡增長氧化壓力增加。
  • 年齡相關性黃斑部病變：在玻璃膜疣和地圖狀萎縮的基礎上發生。最大的風險因素是年齡。
  • 高度近視：眼軸延長導致Bruch膜拉伸和斷裂，成為脈絡膜新生血管的誘因。在彈性纖維性假黃瘤（PXE）中，血管樣條紋導致超過70%的病例出現脈絡膜新生血管，雙眼性達到約90%5)。
  • 慢性中心性漿液性脈絡膜視網膜病變：在厚脈絡膜背景下易合併第1型黃斑部新生血管。也有中心性漿液性脈絡膜視網膜病變後發生厚脈絡膜新生血管的報告2)。
  • 點狀內層脈絡膜病變（PIC）：發炎性疤痕繼發脈絡膜新生血管3)。
  • 旁黃斑部滲出性出血性脈絡膜視網膜病變（PEHCR）：可能伴有脈絡膜新生血管，診斷和治療具有挑戰性1)。
  • 鞏膜脈絡膜鈣化（SCC）：雖然罕見，但有SCC病變合併脈絡膜新生血管的病例報告4)。
Q 年齡相關性黃斑部變性以外也會發生脈絡膜新生血管嗎？
A

高度近視、PXE、PIC、慢性中心性漿液性脈絡膜視網膜病變、外傷、葡萄膜炎、PEHCR、SCC等多種疾病均可發生脈絡膜新生血管。尤其是PXE，在血管樣條紋背景下脈絡膜新生血管發生率很高，且傾向於雙眼性和難治性5)。確定病因對於制定治療方案很重要。

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”
脈絡膜新生血管OCT血管成像表現圖像
Adnan Kilani; Denise Vogt; Armin Wolf; Efstathios Vounotrypidis. The role of multimodal imaging in characterization and monitoring of choroidal neovascularization secondary to angioid streaks. Eur J Ophthalmol. 2025 Jan 27; 35(1):306-313 Figure 3. PMCID: PMC11697489. License: CC BY.
研究患者3號的右眼，伴有血管樣條紋（AS）、2處脈絡膜新生血管（黃斑部和視乳頭旁）以及視神經乳頭玻璃膜疣（ONHD）。(a) 眼底可見AS、ONHD、黃斑部CNV和視網膜出血（藍色箭頭）。(b) 在外視網膜-脈絡膜毛細血管層（ORCC）分割中檢測到的黃斑部CNV的OCTA影像（藍色方框）。(c) 對應的黃斑部CNV的B掃描，顯示血流訊號（藍色箭頭）。(d) 螢光血管攝影顯示黃斑部CNV（標記為1，藍色箭頭）和視乳頭旁CNV（標記為2，黃色箭頭）。(e) 在ORCC分割中檢測到的視乳頭旁CNV的SD-OCTA影像（黃色方框）。(f) 對應的視乳頭旁CNV的B掃描，顯示血流訊號（黃色箭頭）和視網膜下高反射物質（SHRM）（白色箭頭）。

多模態影像評估是診斷脈絡膜新生血管的基礎。OCTA在其中扮演核心角色，但單獨使用有時並不夠。

OCTA的原理與特點

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OCTA可用於SD-OCT（光譜域）或SS-OCT（掃頻源）。成像後，透過分割處理將各視網膜層、RPE周圍及脈絡膜的血流以正面像形式顯示。

不同類型脈絡膜新生血管的OCTA表現

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1型 脈絡膜新生血管

定位：RPE與Bruch膜之間（RPE下）。

OCTA形態：扇貝狀或珊瑚狀血管網。在en face OCTA上，顯示於RPE至脈絡膜毛細血管層8)。

厚脈絡膜型1型黃斑新生血管：顯示成熟的平面血管結構，OCTA顯影良好。SIRE是有用的生物標誌物6)。OCT可確認雙層徵8)。

2型 脈絡膜新生血管

定位：穿透RPE並延伸至視網膜下腔。

OCTA形態：表現為RPE上的高反射病灶。可能顯示血管環或車輪狀圖案。

對應的FA表現：相當於經典型脈絡膜新生血管，早期即出現邊界清晰的強螢光。

3型 脈絡膜新生血管（RAP）

定位：視網膜內新生血管（retinal angiomatous proliferation）。

OCTA形態：異常血管在視網膜內層顯影，尤其清晰可見。連續血流信號直至bump徵為其特徵8)。

臨床特徵：易伴有點狀視網膜內出血和小囊樣黃斑水腫，進展迅速。

息肉狀脈絡膜血管病變的OCTA表現

Section titled “息肉狀脈絡膜血管病變的OCTA表現”

息肉狀脈絡膜血管病變被認為是1型黃斑新生血管的亞型，由分支新生血管網絡（BNN）和息肉狀末梢病變組成。

  • BNN檢出率：OCTA幾乎100%可檢出7)。
  • 息肉檢出率：OCTA僅約79%7)。息肉高度增加、搏動性及視網膜下出血遮蔽是未顯影的原因7)。
  • BNN形態分類：分為枯樹型、珊瑚叢型、吻合型和偽足樣型四種7)。
  • BNN結構分類（Huang分類）：三種類型：主幹型、腎小球樣型和棒狀型7)。
  • ICGA比較：據報告，OCTA檢測厚脈絡膜黃斑新生血管的敏感度為97%，而ICGA為66%6)。

各檢查方法的特性如下所示。

檢查優點限制
FA滲漏偵測、典型/潛伏分類需要顯影劑（侵入性）
ICGA息肉顯示效果優異需要顯影劑（侵入性）
OCTA非侵入性、深度解析度息肉檢出率約79%

OCTA假影

Section titled “OCTA假影”

OCTA有固有的假影，可能導致偽陽性和偽陰性。主要假影如下所示。

假影原因對策
投影淺層血流的假訊號投影到深層透過B掃描斷層影像確認
分割脈絡膜新生血管突出導致層邊界扭曲手動調整分割
運動眼球或身體運動導致的位置偏移確保固視引導和頭部固定

SCC相關脈絡膜新生血管的OCTA表現

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即使是在鞏膜脈絡膜鈣化合併的脈絡膜新生血管中，OCTA也能顯示新生血管網絡4)。雖然罕見，但影像確認直接決定治療策略。

Q OCTA是否可能看不到脈絡膜新生血管？
A

由於投影假影和分割錯誤，可能出現偽陰性。此外，息肉狀脈絡膜血管病變的息肉檢出率僅約79% 7)，當視網膜下出血較多時，顯示變得困難。OCTA必須始終與B掃描OCT結合解讀。

Q OCTA能否取代FA或ICGA？
A

在檢測BNN方面，OCTA顯示出與ICGA相當或更高的靈敏度 6)，但在評估滲漏和確認息肉方面，FA和ICGA在某些情況下仍然有用。特別是對於息肉狀脈絡膜血管病變和治療效果評估，建議多模態影像組合。

5. 標準治療方法

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抗VEGF治療（第一線選擇）

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玻璃體內注射抗VEGF是所有類型脈絡膜新生血管的第一線治療。

  • 典型滲出型年齡相關性黃斑部病變（中心凹下CNV）：建議抗VEGF單藥治療 8)。
  • 息肉狀脈絡膜血管病變：視力0.6及以上時，採用抗VEGF單藥治療。視力0.5及以下時，可選擇光動力療法（PDT）單用或PDT合併抗VEGF 8)。近年來，息肉狀脈絡膜血管病變的治療趨勢已從以PDT為主轉向抗VEGF單藥治療 6)。
  • PXE相關脈絡膜新生血管：抗VEGF可短期改善視力，但注射頻率較高（平均間隔4.4個月 vs 典型AMD 7.2個月）5)，長期管理面臨挑戰。
  • SCC相關脈絡膜新生血管：Ranibizumab PRN給藥（6年內3-9次）可達到20/25的視力 4)。
  • PEHCR：抗VEGF有效，平均注射7.7次 1)。

光動力療法（PDT）

Section titled “光動力療法（PDT）”

PDT適用於垂直型息肉狀脈絡膜血管病變（視力不良病例）或抗VEGF無效病例。靜脈注射維替泊芬後，使用689nm波長雷射照射。

難治病例的處理

Section titled “難治病例的處理”

存在對常規抗VEGF治療抵抗的病例，如PIC相關脈絡膜新生血管。有報告稱，一例阿柏西普治療不完全的病例，透過法瑞西單抗（VEGF-A/Ang-2雙重抑制劑）6mg×6次給藥後病變得到控制3)。

Q 脈絡膜新生血管的類型不同，治療反應性是否不同？
A

所有類型均以抗VEGF為基本治療，但反應性有差異。1型黃斑新生血管（包括厚脈絡膜型）相對容易控制，而息肉狀脈絡膜血管病變則根據視力考慮聯合PDT。3型（RAP）通常進展迅速，需要集中治療。伴有PXE或PIC等基礎疾病時可能更加難治5)。

6. 病理生理學·詳細發病機轉

Section titled “6. 病理生理學·詳細發病機轉”

脈絡膜新生血管的共同通路是Bruch膜功能障礙和VEGF產生增加。

隨著年齡增長或遺傳易感性，代謝產物（玻璃膜疣）在Bruch膜上積累，損害RPE與脈絡膜微血管之間的物質運輸。這導致局部缺氧，RPE產生VEGF。VEGF促進血管內皮細胞的遷移和增殖，啟動新生血管形成級聯反應。

遺傳性疾病引起的脈絡膜新生血管具有獨特的機制。

  • Cowden症候群（PTEN突變）：PTEN功能喪失導致PI3K/Akt/VEGF訊號持續活化5)。這可能是抗VEGF治療耐藥的分子機制。
  • PXE（ABCC6突變）：VEGFA多型性已被證明與嚴重視網膜病變相關5)，遺傳背景影響脈絡膜新生血管的嚴重程度。

在厚脈絡膜新生血管病變的概念中，異常增厚的脈絡膜壓迫並導致脈絡膜微血管缺血，RPE的慢性氧化壓力被認為是1型黃斑新生血管的溫床。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

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OCTA影像分析的自動化

Section titled “OCTA影像分析的自動化”

透過使用深度學習的自動分割，正在研究提高脈絡膜新生血管的檢測精度和再現性。投影偽影去除（PR-OCTA）技術的改進也在進行中。

厚脈絡膜新生血管病變概念的演變

Section titled “厚脈絡膜新生血管病變概念的演變”

隨著OCTA的普及，以厚脈絡膜為背景的1型黃斑新生血管的獨立病理概念正在確立6)。SIRE等新生物標誌物的臨床意義驗證仍在繼續。

息肉狀脈絡膜血管病變的病理生理和分類標準化

Section titled “息肉狀脈絡膜血管病變的病理生理和分類標準化”

關於息肉狀脈絡膜血管病變中的息肉是否為真正的動脈瘤（aneurysm）的爭論仍在繼續6)。命名和分類的國際標準化尚未解決，這是影響治療策略統一的重要問題。

雙重抑制劑（Faricimab）

Section titled “雙重抑制劑（Faricimab）”

同時抑制VEGF-A和Ang-2（血管生成素-2）的Faricimab正在被研究用於對現有抗VEGF單藥治療耐藥的難治性脈絡膜新生血管3)。透過血管穩定這一新作用機制，有望延長注射間隔並對治療抵抗病例有效。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
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