病變分布
顳側優勢：75%以上的病變發生於眼底顳側周邊部。顳側與鼻側之比報告為31:141)。
周邊部局限：病變形成於赤道部周邊側。
周邊滲出性出血性脈絡網膜病變（PEHCR）
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是周邊部滲出性出血性脈絡網膜病變（PEHCR）？
Section titled “1. 什麼是周邊部滲出性出血性脈絡網膜病變（PEHCR）？”周邊部滲出性出血性脈絡網膜病變（Peripheral Exudative Hemorrhagic Chorioretinopathy; PEHCR）是老年人周邊視網膜和脈絡膜發生滲出出血性病變的疾病。1980年Annseley首次報告27例，確立了疾病概念1)。
該疾病長期以來被視為獨立的疾病單元，但近年正被重新歸類為厚脈絡膜譜系疾病之一4)。與年齡相關性黃斑部退化（AMD）和息肉狀脈絡膜血管病變（PCV）共享相似的病理狀態。
流行病學上多見於老年人，由於病程緩慢，發現時往往已形成較大病變。由於形成隆起的色素性腫塊樣病變，有被誤診為脈絡膜黑色素瘤的風險，鑑別診斷是臨床最重要的課題2)。
Q
PEHCR有多罕見？
A
報告病例仍然較少，1980年Annesley首次報告了27例1)。雖然是罕見疾病，但認為也存在無症狀而被漏診的病例。
2. 主要症狀和臨床所見
Section titled “2. 主要症狀和臨床所見”大多數PEHCR病例無症狀，常在健康檢查或檢查其他疾病時偶然發現2)。
玻璃體出血（VH）見於25%～100%的病例1)。出血量多時眼底觀察困難。
病變形態
出血性、滲出性隆起：作為含有血液和滲出液的脈絡膜/RPE下病變隆起。呈白色至橙黃色的隆起病變2)。
蛇行狀RPE裂孔：因纖維血管組織牽拉可形成特徵性的蛇行狀RPE裂孔3)。
Q
PEHCR是雙眼發病嗎？
A
多數為單眼發病，但也有雙眼發病的報告。如果在一隻眼發現，對另一隻眼進行檢查也很重要。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”PEHCR的發病機制尚未完全闡明，但認為以年齡增長為基礎的周邊脈絡膜變性是其根本原因2)。
- 高齡：最大的風險因素。多見於老年人。
- 高血壓：被認為是促進血管變化的背景因素1, 3)。
- 使用抗凝血藥或抗血小板藥：在61%至73%的病例中確認使用1, 3)，可能促進出血的擴大和延長。
- 年齡相關性脈絡膜變性：以厚脈絡膜為背景的周邊脈絡膜血管異常是基礎4)。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”PEHCR診斷中最需要鑑別的疾病是脈絡膜黑色素瘤。由於兩者都表現為隆起的色素性病變，因此需要結合多種檢查方法進行詳細評估3)。
該檢查在鑑別PEHCR和黑色素瘤中起核心作用。
以下三點是鑑別PEHCR和黑色素瘤的主要依據3)：
| 表現 | PEHCR | 黑色素瘤 |
|---|---|---|
| 脈絡膜凹陷 | 陰性 | 陽性 |
| 腫瘤搏動 | 陰性 | 陽性 |
| 內部回聲 | 有間隙 | 均勻、低回聲 |
脈絡膜凹陷的缺失和內部間隙回聲被認為是PEHCR的特徵性表現3)。黑色素瘤特徵性的腫瘤內搏動在PEHCR中未見3)。
吲哚青綠血管造影（ICGA）
Section titled “吲哚青綠血管造影（ICGA）”可見厚脈絡膜模式（脈絡膜大血管擴張、內層脈絡膜萎縮）和周邊息肉樣病變3)。此發現對於支持類似PCV的周邊病變具有重要意義。
OCT / OCTA
Section titled “OCT / OCTA”螢光眼底血管造影（FA）
Section titled “螢光眼底血管造影（FA）”用於評估滲出和滲漏模式，並與年齡相關性黃斑變性和PCV進行比較。
Q
如何與黑色素瘤進行鑑別？
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”PEHCR尚無確立的標準治療方法，由於許多病例顯示自然消退傾向，因此觀察追蹤是基本原則2)。
觀察追蹤
自然消退：許多病例的病變會自然縮小或消退。應定期進行眼底檢查和影像評估2)。
藥物治療
外科治療
經鞏膜引流：針對大量視網膜下或RPE下出血的手術選擇1)。
玻璃體內切除術：針對難治病例報告的新方法2)。
這是針對大量出血性病變導致視力下降的病例所報告的手術方法。
Kuraishi T等人（2024）對一例PCV合併PEHCR病例（70歲男性）施行經鞏膜引流：先進行25G PPV，然後在角膜緣後11mm處以氬雷射（200mW）進行脈絡膜穿刺，在25mmHg眼壓壓迫下引流液體1)。手術步驟包括：使用全氟化碳液體（PFCL）將出血從後極移至周邊，然後通過脈絡膜穿刺引流，最後以C3F8氣體填充。
玻璃體內切除術
Section titled “玻璃體內切除術”這是一種旨在直接切除視網膜下纖維血管組織的手術方法，近年來有報告。
Kase S等人（2025）首次對一名76歲女性進行25G PPV玻璃體內切除術2)。後囊切除後，使用電凝和鑷子進行組織切除，術後病理檢查有助於闡明該疾病的發病機制。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”周邊1型CNV的角色
Section titled “周邊1型CNV的角色”PEHCR的根本病理被認為是周邊1型脈絡膜新生血管（CNV）。
Kase S等人（2025）對切除組織進行免疫組織化學染色，確認了AE1/AE3陽性的RPE細胞和CD34/α-SMA陽性的血管壁成分2)。這首次從組織病理學上證明了PEHCR中周邊1型CNV的存在。
1型CNV在RPE下形成，並在不破壞RPE的情況下潛行性增殖。在周邊，從這些新生血管滲出的液體和血液積聚在RPE下和視網膜下，形成隆起性病變2)。
跨壁壓差與出血機制
Section titled “跨壁壓差與出血機制”當周邊脈絡膜血管內外的跨壁壓差增大時，脆弱的新生血管更容易出血2)。抗凝血藥物的使用被認為會加劇這種出血傾向。
與厚脈絡膜譜系的關聯
Section titled “與厚脈絡膜譜系的關聯”PEHCR被認為以厚脈絡膜病理為背景，並定位於以下譜系4)。
| 疾病 | 特徵 | 位置 |
|---|---|---|
| CSC | RPE下液體積聚 | 黃斑部 |
| PCV | 息肉狀脈絡膜血管病變 | 黃斑至後極部 |
| PEHCR | 周邊CNV及出血 | 周邊部 |
在厚脈絡膜中，脈絡膜大血管（Haller層）擴張，內層脈絡膜（Sattler層和脈絡膜微血管層）萎縮。這種變化被認為會導致內層缺血和RPE壓力，促進CNV形成4)。
Maitray A等人（2021）的病例中，ICGA顯示厚血管和周邊息肉3)，支持厚脈絡膜與PEHCR之間的關聯。
RPE撕裂的形成機制
Section titled “RPE撕裂的形成機制”蛇形RPE撕裂是PEHCR的特徵性表現。纖維血管組織的牽拉和RPE下液體壓力升高共同作用導致RPE破裂3)。ICGA上的息肉樣病變可能參與撕裂形成3)。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”通過玻璃體切除術進行組織病理學闡明
Section titled “通過玻璃體切除術進行組織病理學闡明”Kase S等人（2025）的報告是PEHCR玻璃體切除術的世界首例記錄，同時也是首次透過切除組織從組織學上證明周邊型1型CNV的論文2)。AE1/AE3、CD34和α-SMA的免疫染色確認了RPE細胞和新血管壁，為病理理解提供了新見解。
經鞏膜引流的技術進展
Section titled “經鞏膜引流的技術進展”對於伴有大量RPE下和視網膜下出血的難治性病例，經鞏膜引流正成為恢復視功能的有效手段1)。結合PPV的氬雷射脈絡膜穿刺引流技術的標準化是未來的課題。
蛇行狀RPE裂孔的臨床意義
Section titled “蛇行狀RPE裂孔的臨床意義”Maitray A等人（2021）提示蛇行狀RPE裂孔源於纖維血管組織3)，強調了PEHCR病變中纖維血管成分的作用。這一發現可能對未來抗VEGF治療和PDT的適應症判斷產生影響。
疾病分類的重新整理
Section titled “疾病分類的重新整理”Shroff D等人（2021）將PEHCR定位為厚脈絡膜譜系的外周型4)。如果這一分類得以確立，將可能系統性地應用與年齡相關性黃斑變性和PCV共通的治療策略（抗VEGF、PDT），有助於構建治療證據。
Q
PEHCR可以在什麼樣的專業機構就診？
A
建議在專門從事視網膜和脈絡膜疾病的眼科機構就診。由於與黑色素瘤的鑑別需要豐富的經驗，諮詢處理眼腫瘤的專門機構有時也有用。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Kuraishi T, Kawamura H, Saito I, Sakurai T. Transscleral drainage to treat peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy caused by retinal pigment epithelial hemorrhage. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;33:101977.
- Kase S, Shimizu A, Ishida S. Transvitreal endoresection of peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy: a clinicopathological study. BMC Ophthalmol. 2025;25:233.
- Maitray A, Kohli P, Babu N. Serpentine retinal pigment epithelial tear. Taiwan J Ophthalmol. 2021;11:321-324.
- Shroff D, Sharma M, Chhablani J, et al. Peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy—a new addition to the spectrum of pachychoroid disease. Retina. 2021;41:1518-1525.