توزیع ضایعه
غلبه در سمت تمپورال: بیش از ۷۵٪ ضایعات در قسمت محیطی تمپورال فوندوس رخ میدهد. نسبت تمپورال به نازال ۳۱ به ۱۴ گزارش شده است1).
محل محیطی: ضایعات در ناحیه محیطیتر از خط استوا تشکیل میشوند.
کوریورتینوپاتی اگزوداتیو-هموراژیک محیطی (PEHCR)
نکات کلیدی در یک نگاه
Section titled “نکات کلیدی در یک نگاه”1. کوریورتینوپاتی اگزوداتیو-هموراژیک محیطی (PEHCR) چیست؟
Section titled “1. کوریورتینوپاتی اگزوداتیو-هموراژیک محیطی (PEHCR) چیست؟”کوریورتینوپاتی اگزوداتیو-هموراژیک محیطی (Peripheral Exudative Hemorrhagic Chorioretinopathy; PEHCR) بیماری است که با ضایعات ترشحی و خونریزیدهنده در شبکیه و کوروئید محیطی افراد مسن مشخص میشود. مفهوم این بیماری در سال 1980 توسط Annseley با گزارش 27 مورد تثبیت شد1).
این بیماری مدتها به عنوان یک واحد بیماری مستقل در نظر گرفته میشد، اما اخیراً به عنوان یکی از بیماریهای طیف پاکیکوروئید (کوروئید ضخیم) طبقهبندی مجدد میشود4). پاتوفیزیولوژی مشابهی با دژنراسیون ماکولا وابسته به سن (AMD) و آنژیوپاتی پولیپوئیدال کوروئید (PCV) دارد.
از نظر اپیدمیولوژیک، در افراد مسن شایعتر است و به دلیل سیر کند، اغلب در زمان تشخیص ضایعات بزرگی تشکیل شده است. از آنجایی که ضایعات برجسته شبه تومورال رنگدانهای ایجاد میکند، خطر تشخیص اشتباه به عنوان ملانوم کوروئید وجود دارد و افتراق آن مهمترین چالش بالینی است2).
Q
PEHCR چقدر نادر است؟
A
گزارشها هنوز محدود است و اولین گزارش Annesley در سال 1980 شامل 27 مورد بود1). اگرچه بیماری نادری است، تصور میشود موارد بدون علامت نادیده گرفته شده نیز وجود داشته باشند.
2. علائم اصلی و یافتههای بالینی
Section titled “2. علائم اصلی و یافتههای بالینی”علائم ذهنی
Section titled “علائم ذهنی”بسیاری از موارد PEHCR بدون علامت هستند و اغلب به طور تصادفی در معاینات غربالگری یا بررسی سایر بیماریها کشف میشوند2).
- بدون علامت: اکثر موارد فاقد علائم ذهنی هستند، زیرا ضایعه به قسمت محیطی فوندوس محدود میشود.
- کاهش بینایی: زمانی رخ میدهد که ضایعه به ناحیه ماکولا گسترش یابد یا با خونریزی شدید زجاجیه همراه شود.
- مگسپرانی: ممکن است هنگام خونریزی زجاجیه احساس شود.
- فوتوپسی و دگرگونی بینایی: به ندرت مشاهده میشود.
خونریزی زجاجیه (VH) در ۲۵ تا ۱۰۰٪ موارد دیده میشود1). بسته به میزان خونریزی، مشاهده فوندوس ممکن است دشوار شود.
یافتههای بالینی
Section titled “یافتههای بالینی”شکل ضایعه
برجستگی هموراژیک-اگزوداتیو: به صورت ضایعه زیر مشیمیه و RPE حاوی خون و ترشحات برجسته میشود. ضایعات برجسته سفید تا نارنجی-زرد دیده میشوند2).
پارگی مارپیچی RPE: به دلیل کشش بافت فیبروواسکولار، پارگی RPE با شکل مارپیچی مشخص ایجاد میشود3).
- خونریزی زجاجیه: در ۲۵ تا ۱۰۰٪ موارد دیده میشود1). خونریزی شدید مشاهده فوندوس را دشوار میکند.
- پارگی اپیتلیوم رنگدانهای شبکیه (RPE): شکل مارپیچی آن مشخصه است و ویژگیهای فیبروواسکولار را منعکس میکند3).
- جداشدگی اگزوداتیو شبکیه: ممکن است در مجاورت ضایعه رخ دهد.
Q
آیا PEHCR به صورت دوطرفه بروز میکند؟
A
بیشتر موارد یک طرفه هستند، اما موارد دوطرفه نیز گزارش شده است. در صورت تشخیص یک طرفه، بررسی چشم مقابل نیز مهم است.
3. علل و عوامل خطر
Section titled “3. علل و عوامل خطر”مکانیسم ایجاد PEHCR به طور کامل شناخته نشده است، اما تصور میشود که دژنراسیون محیطی مشیمیه ناشی از افزایش سن زمینهساز آن باشد2).
- سن بالا: بزرگترین عامل خطر. این بیماری عمدتاً در افراد مسن رخ میدهد.
- فشار خون بالا: به عنوان یک عامل زمینهای که تغییرات عروقی را تسریع میکند، نقش دارد1, 3).
- استفاده از داروهای ضد انعقاد و ضد پلاکت: در ۶۱ تا ۷۳٪ موارد مصرف این داروها تأیید شده است1, 3) و ممکن است به گسترش و تداوم خونریزی کمک کند.
- دژنراسیون مشیمیه وابسته به سن: ناهنجاریهای عروق مشیمیه محیطی در زمینه پاکیکوروئید زمینهساز است4).
4. تشخیص و روشهای آزمایش
Section titled “4. تشخیص و روشهای آزمایش”مهمترین تشخیص افتراقی در PEHCR، ملانوم کوروئید است. از آنجایی که ظاهر ضایعه برجسته و رنگدانهدار مشابه است، معاینه دقیق با ترکیبی از چند روش تصویربرداری ضروری است 3).
سونوگرافی B-scan
Section titled “سونوگرافی B-scan”این آزمایش نقش اصلی را در افتراق PEHCR از ملانوم ایفا میکند.
سه یافته زیر، یافتههای اصلی برای افتراق PEHCR از ملانوم هستند 3):
| یافته | PEHCR | ملانوم |
|---|---|---|
| فرورفتگی کوروئید | منفی | مثبت |
| ضربان توده | منفی | مثبت |
| اکو داخلی | با فاصله | یکنواخت و با شدت کم |
عدم وجود فرورفتگی مشیمیه (choroidal excavation) و اکوی فضای داخلی برای PEHCR مشخص در نظر گرفته میشود 3). ضربان داخل تومور که مشخصه ملانوم است نیز در PEHCR دیده نمیشود 3).
آنژیوگرافی با سبز ایندوسیانین (ICGA)
Section titled “آنژیوگرافی با سبز ایندوسیانین (ICGA)”الگوی پاکیکوروئید (اتساع عروق بزرگ مشیمیه و آتروفی مشیمیه داخلی) و ضایعات پولیپوئید محیطی ممکن است مشاهده شود 3). این یافته به عنوان یافتهای که از ضایعات محیطی مشابه PCV حمایت میکند، مهم است.
OCT و OCTA
Section titled “OCT و OCTA”- OCT: میتواند تجمع مایع زیر RPE، برجستگی فیبروواسکولار و شکل پارگی RPE را با جزئیات ارزیابی کند 2).
- OCTA: میتواند وجود CNV و ساختار عروقی را به صورت غیرتهاجمی ارزیابی کند 2). به ویژه برای نمایش CNV نوع 1 مفید است.
آنژیوگرافی فلورسئین (FA)
Section titled “آنژیوگرافی فلورسئین (FA)”برای ارزیابی الگوی تراوش و نشت و مقایسه با دژنراسیون ماکولا وابسته به سن و PCV استفاده میشود.
Q
چگونه از ملانوم افتراق داده میشود؟
5. روشهای درمانی استاندارد
Section titled “5. روشهای درمانی استاندارد”درمان استاندارد مشخصی برای PEHCR وجود ندارد و از آنجایی که بسیاری از موارد تمایل به پسرفت خودبهخودی دارند، پیگیری اساس کار است 2).
پیگیری
پسرفت خودبهخودی: بسیاری از موارد تمایل به کوچک شدن و پسرفت خودبهخودی ضایعه دارند. معاینات منظم فوندوس و ارزیابی تصویری ادامه مییابد 2).
دارودرمانی
درمان جراحی
درناژ از طریق صلبیه: یک گزینه جراحی برای خونریزیهای گسترده زیر شبکیه و زیر اپیتلیوم رنگدانهای شبکیه1).
ویترکتومی: رویکرد جدیدی که برای موارد مقاوم گزارش شده است2).
درناژ از طریق صلبیه
Section titled “درناژ از طریق صلبیه”این یک روش جراحی است که برای موارد کاهش بینایی ناشی از ضایعات خونریزیدهنده گسترده گزارش شده است.
Kuraishi T و همکاران (2024) در یک مورد PCV همراه با PEHCR (مرد 70 ساله)، پس از انجام PPV با گاژ 25، در 11 میلیمتری خلف لیمبوس قرنیه با لیزر آرگون (200 میلیوات) سوراخ مشیمیه انجام دادند و تحت فشار IOP 25 میلیمتر جیوه، مایع را با درناژ از طریق صلبیه تخلیه کردند1). روش کار به این صورت بود که پس از جابجایی خون از قطب خلفی به نواحی محیطی با مایع پرفلوروکربن (PFCL)، با سوراخ مشیمیه درناژ انجام شد و با تامپوناد گازی C3F8 پایان یافت.
ویترکتومی
Section titled “ویترکتومی”این یک روش جراحی با هدف برداشت مستقیم بافت فیبروواسکولار زیر شبکیه است که اخیراً گزارش شده است.
Kase S و همکاران (2025) برای اولین بار در یک زن 76 ساله ویترکتومی با گاژ 25 انجام دادند2). پس از کپسولکتومی خلفی، با دیاترمی و فورسپس بافت برداشته شد و بررسی پاتولوژیک پس از عمل به روشن شدن پاتوفیزیولوژی بیماری کمک کرد.
6. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز بیماری
Section titled “6. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز بیماری”نقش CNV نوع 1 محیطی
Section titled “نقش CNV نوع 1 محیطی”پاتوفیزیولوژی زمینهای PEHCR، CNV نوع 1 محیطی (نئوواسکولاریزاسیون مشیمیهای نوع 1 محیطی) در نظر گرفته میشود.
Kase S و همکاران (2025) با انجام رنگآمیزی ایمونوهیستوشیمی بر روی بافت خارج شده، سلولهای RPE مثبت برای AE1/AE3 و اجزای دیواره عروقی مثبت برای CD34 و α-SMA را تأیید کردند 2). این اولین اثبات هیستوپاتولوژیک وجود CNV نوع 1 محیطی در PEHCR بود.
CNV نوع 1 در زیر RPE تشکیل میشود و بدون تخریب RPE به صورت مخفیانه رشد میکند. در ناحیه محیطی، مایع و خون نشتیافته از این عروق جدید در زیر RPE و زیر شبکیه تجمع یافته و ضایعات برجسته ایجاد میکنند 2).
اختلاف فشار ترانس لومینال و مکانیسم خونریزی
Section titled “اختلاف فشار ترانس لومینال و مکانیسم خونریزی”هنگامی که اختلاف فشار بین داخل و خارج عروق مشیمیه محیطی (اختلاف فشار ترانس لومینال) افزایش مییابد، خونریزی از عروق جدید شکننده به راحتی رخ میدهد 2). استفاده از داروهای ضد انعقاد احتمالاً این تمایل به خونریزی را تشدید میکند.
ارتباط با طیف پاکیکروئید
Section titled “ارتباط با طیف پاکیکروئید”PEHCR در زمینه پاتولوژی پاکیکروئید در نظر گرفته میشود و در طیف زیر قرار میگیرد 4).
| بیماری | ویژگی | محل |
|---|---|---|
| CSC | تجمع مایع زیر RPE | ناحیه ماکولا |
| PCV | ناهنجاری عروقی پولیپوئید | ماکولا تا قطب خلفی |
| PEHCR | CNV محیطی و خونریزی | ناحیه محیطی |
در Pachychoroid، عروق بزرگ مشیمیه (لایه هالر) گشاد شده و لایه داخلی مشیمیه (لایه ساتلر و مویرگهای مشیمیه) آتروفی میشود. تصور میشود این تغییر منجر به ایسکمی لایه داخلی و استرس بر روی RPE شده و تشکیل CNV را تسریع میکند 4).
در مطالعه موردی Maitray A و همکاران (2021)، pachyvessel و پولیپ محیطی در ICGA تأیید شد 3) که از ارتباط بین pachychoroid و PEHCR حمایت میکند.
مکانیسم تشکیل پارگی RPE
Section titled “مکانیسم تشکیل پارگی RPE”پارگی RPE با شکل مارپیچ یک یافته مشخصه PEHCR است. تصور میشود که کشش ناشی از بافت فیبروواسکولار و افزایش فشار مایع زیر RPE به طور ترکیبی باعث پارگی RPE میشود 3). وجود ضایعه پولیپوئید در ICGA ممکن است در تشکیل این پارگی نقش داشته باشد 3).
7. تحقیقات جدید و چشمانداز آینده (گزارشهای مرحله تحقیقاتی)
Section titled “7. تحقیقات جدید و چشمانداز آینده (گزارشهای مرحله تحقیقاتی)”بررسی هیستوپاتولوژیک از طریق ویترکتومی
Section titled “بررسی هیستوپاتولوژیک از طریق ویترکتومی”گزارش Kase S و همکاران (2025) اولین ثبت جهانی ویترکتومی داخل زجاجیهای برای PEHCR و همچنین اولین مقالهای است که از طریق بافت خارج شده، CNV نوع 1 محیطی را از نظر بافتشناسی اثبات کرده است 2). رنگآمیزی ایمنی AE1/AE3، CD34 و α-SMA سلولهای RPE و دیواره عروق جدید را تأیید کرد و بینش جدیدی برای درک پاتوفیزیولوژی بیماری ارائه داد.
پیشرفتهای فنی در تخلیه از طریق صلبیه
Section titled “پیشرفتهای فنی در تخلیه از طریق صلبیه”برای موارد مقاوم با خونریزی گسترده زیر RPE و زیر شبکیه، تخلیه از طریق صلبیه به عنوان یک روش مؤثر برای بازیابی عملکرد بینایی در نظر گرفته میشود 1). استانداردسازی تکنیک تخلیه مایع از طریق سوراخکردن مشیمیه با لیزر آرگون همراه با PPV یک چالش آینده است.
اهمیت بالینی پارگی مارپیچی RPE
Section titled “اهمیت بالینی پارگی مارپیچی RPE”Maitray A و همکاران (2021) نشان دادند که پارگی مارپیچی RPE از بافت فیبروواسکولار ناشی میشود 3) و نقش جزء فیبروواسکولار در ضایعه PEHCR را برجسته کردند. این یافته ممکن است در آینده بر تصمیمگیری برای درمان ضد VEGF و PDT تأثیر بگذارد.
بازنگری در طبقهبندی بیماری
Section titled “بازنگری در طبقهبندی بیماری”Shroff D و همکاران (2021) PEHCR را به عنوان نوع محیطی از طیف پاکیکوروئید طبقهبندی کردند 4). اگر این طبقهبندی تثبیت شود، امکان استفاده سیستماتیک از استراتژیهای درمانی مشترک با دژنراسیون ماکولا وابسته به سن و PCV (ضد VEGF و PDT) فراهم میشود و به ایجاد شواهد درمانی کمک میکند.
Q
PEHCR در چه مراکز تخصصی قابل درمان است؟
A
توصیه میشود در مراکز چشمپزشکی تخصصی شبکیه و مشیمیه تحت درمان قرار گیرد. از آنجایی که تشخیص افتراقی از ملانوم نیاز به تجربه گسترده دارد، مشاوره با مراکز تخصصی تومورهای چشمی نیز ممکن است مفید باشد.
8. منابع
Section titled “8. منابع”- Kuraishi T, Kawamura H, Saito I, Sakurai T. Transscleral drainage to treat peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy caused by retinal pigment epithelial hemorrhage. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;33:101977.
- Kase S, Shimizu A, Ishida S. Transvitreal endoresection of peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy: a clinicopathological study. BMC Ophthalmol. 2025;25:233.
- Maitray A, Kohli P, Babu N. Serpentine retinal pigment epithelial tear. Taiwan J Ophthalmol. 2021;11:321-324.
- Shroff D, Sharma M, Chhablani J, et al. Peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy—a new addition to the spectrum of pachychoroid disease. Retina. 2021;41:1518-1525.