Korioretinopati Eksudatif Hemoragik Perifer (PEHCR)

Poin-poin penting sekilas

Poin Penting Sekilas

• PEHCR adalah lesi perdarahan-eksudatif di retina perifer temporal pada lansia, pertama kali dilaporkan oleh Annseley pada 27 kasus tahun 1980.
• Lebih dari 75% lesi terjadi di sisi temporal, dan perdarahan vitreus terjadi pada 25-100% kasus.
• Banyak kasus tidak bergejala dan cenderung mengalami regresi spontan.
• Termasuk dalam spektrum pachychoroid yang mirip dengan degenerasi makula terkait usia dan polipoidal choroidal vasculopathy.
• Karena tampak sebagai lesi berpigmen yang menonjol, diferensiasi dari melanoma koroid merupakan tantangan klinis terpenting.
• Telah dibuktikan secara histologis bahwa CNV tipe 1 perifer (neovaskularisasi koroid) merupakan patologi dasar.
• Hipertensi dan penggunaan antikoagulan merupakan faktor risiko utama, dengan angka penggunaan antikoagulan setinggi 61-73%.

1. Apa itu Peripheral Exudative Hemorrhagic Chorioretinopathy (PEHCR)?

Peripheral Exudative Hemorrhagic Chorioretinopathy (PEHCR) adalah penyakit yang menyebabkan lesi eksudatif dan hemoragik di retina perifer dan koroid pada lansia. Konsep penyakit ini ditetapkan oleh Annseley pada tahun 1980 ketika ia melaporkan 27 kasus pertama¹⁾.

Penyakit ini telah lama dianggap sebagai unit penyakit yang independen, namun dalam beberapa tahun terakhir mulai direklasifikasi sebagai bagian dari spektrum pachychoroid⁴⁾. Penyakit ini berbagi patofisiologi yang mirip dengan degenerasi makula terkait usia (AMD) dan polipoidal choroidal vasculopathy (PCV).

Secara epidemiologis, penyakit ini lebih sering terjadi pada lansia, dan karena perjalanannya yang lambat, sering ditemukan setelah membentuk lesi yang besar. Karena membentuk lesi mirip tumor berpigmen yang menonjol, terdapat risiko kesalahan diagnosis sebagai melanoma koroid, sehingga diferensiasi menjadi tantangan klinis terpenting²⁾.

Q Seberapa jarang PEHCR?

A

Kasus yang dilaporkan masih sedikit, dengan 27 kasus pertama oleh Annesley pada tahun 1980¹⁾. Meskipun penyakit ini jarang, diyakini ada kasus tanpa gejala yang terlewatkan.

2. Gejala Utama dan Temuan Klinis

Gejala Subjektif

Kebanyakan kasus PEHCR tidak bergejala dan sering ditemukan secara tidak sengaja saat pemeriksaan kesehatan atau investigasi penyakit lain ²⁾.

• Tanpa gejala: Sebagian besar kasus tidak memiliki gejala subjektif karena lesi terbatas pada perifer fundus.
• Penurunan visus: Terjadi jika lesi meluas ke makula, atau jika terjadi perdarahan vitreus masif.
• Floater: Dapat dirasakan saat terjadi perdarahan vitreus.
• Fotopsia atau metamorfopsia: Jarang terjadi.

Perdarahan vitreus (VH) ditemukan pada 25-100% kasus ¹⁾. Perdarahan berat dapat menyulitkan pengamatan fundus.

Temuan Klinis

Distribusi Lesi

Dominasi temporal: Lebih dari 75% lesi terjadi di perifer temporal fundus. Rasio temporal:nasal dilaporkan 31:14 ¹⁾.

Lokasi perifer: Lesi terbentuk di sisi perifer dari ekuator.

Morfologi Lesi

Elevasi hemoragik/eksudatif: Lesi di bawah koroid atau RPE yang mengandung darah atau eksudat, tampak sebagai elevasi berwarna putih hingga oranye-kuning ²⁾.

Robekan RPE berkelok-kelok: Robekan RPE khas yang berkelok-kelok dapat terbentuk akibat traksi jaringan fibrovaskular ³⁾.

• Perdarahan vitreus: Ditemukan pada 25-100% kasus ¹⁾. Perdarahan masif dapat menyulitkan pengamatan fundus.
• Robek epitel pigmen retina (RPE): Bentuknya berkelok-kelok, mencerminkan sifat fibrovaskular ³⁾.
• Ablasio retina eksudatif: Dapat terjadi di dekat lesi.

Q Apakah PEHCR terjadi pada kedua mata?

A

Kebanyakan unilateral, tetapi kasus bilateral juga dilaporkan. Jika ditemukan pada satu mata, pemeriksaan mata lawan juga penting.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Mekanisme terjadinya PEHCR belum sepenuhnya dipahami, tetapi degenerasi koroid perifer terkait usia dianggap sebagai dasar ²⁾.

• Usia lanjut: Faktor risiko terbesar. Terjadi secara dominan pada lansia.
• Hipertensi: Dianggap berperan sebagai faktor latar yang mempercepat perubahan vaskular ^{1, 3)}.
• Penggunaan antikoagulan dan antiplatelet: Terkonfirmasi pada 61-73% kasus ^{1, 3)}, dan dapat berkontribusi pada perluasan dan perpanjangan perdarahan.
• Degenerasi koroid terkait usia: Didasari oleh kelainan pembuluh darah koroid perifer dengan latar belakang pachychoroid ⁴⁾.

Catatan untuk Kehidupan Sehari-hari

• Jika Anda sedang mengonsumsi antikoagulan atau antiplatelet, segera konsultasikan ke dokter mata jika merasakan perubahan penglihatan mendadak atau perburukan floaters.
• Pemeriksaan fundus secara teratur dapat mendeteksi kondisi ini pada tahap tanpa gejala.
• Kontrol hipertensi penting untuk pencegahan penyakit vaskular mata secara umum.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Diagnosis banding yang paling penting dalam diagnosis PEHCR adalah melanoma koroid. Karena penampilan lesi berpigmen yang menonjol serupa, pemeriksaan rinci dengan menggabungkan beberapa modalitas sangat penting ³⁾.

Pemeriksaan Ultrasonografi B-scan

Pemeriksaan ini memainkan peran sentral dalam membedakan PEHCR dan melanoma.

Tiga poin berikut adalah temuan utama untuk membedakan PEHCR dan melanoma ³⁾:

Temuan	PEHCR	Melanoma
Cekungan koroid	Negatif	Positif
Denyut massa	Negatif	Positif
Eko internal	Dengan celah	Homogen, intensitas rendah

Tidak adanya cekungan koroid (choroidal excavation) dan gema celah internal dianggap khas untuk PEHCR ³⁾. Denyut intra-tumor yang khas pada melanoma juga tidak ditemukan pada PEHCR ³⁾.

Angiografi Hijau Indosianin (ICGA)

Pola pachychoroid (dilatasi pembuluh darah koroid besar dan atrofi koroid dalam) serta lesi polipoid perifer kadang terlihat ³⁾. Temuan ini penting untuk mendukung adanya lesi perifer yang mirip dengan PCV.

OCT dan OCTA

• OCT: Dapat mengevaluasi secara rinci akumulasi cairan sub-RPE, elevasi fibrovaskular, dan bentuk robekan RPE ²⁾.
• OCTA: Dapat mengevaluasi keberadaan CNV dan arsitektur pembuluh darahnya secara non-invasif ²⁾. Terutama berguna untuk menggambarkan CNV tipe 1.

Angiografi Fluorescein (FA)

Digunakan untuk mengevaluasi pola eksudasi dan kebocoran, serta untuk perbandingan dengan degenerasi makula terkait usia dan PCV.

Q Bagaimana cara membedakannya dari melanoma?

A

Pemeriksaan ultrasonografi B-scan adalah yang terpenting, untuk memeriksa ada tidaknya cekungan koroid dan denyut intra-tumor ³⁾. Pola pachychoroid pada ICGA serta akumulasi cairan sub-RPE dan perubahan fibrovaskular pada OCT juga mendukung PEHCR. Jika sulit, disarankan pemeriksaan di fasilitas khusus.

5. Metode Pengobatan Standar

Tidak ada pengobatan standar yang mapan untuk PEHCR, dan karena banyak kasus menunjukkan kecenderungan regresi spontan, observasi adalah dasar penanganan ²⁾.

Observasi

Regresi spontan: Banyak kasus menunjukkan kecenderungan lesi mengecil atau menghilang secara spontan. Pemeriksaan fundus dan evaluasi pencitraan secara berkala dilanjutkan ²⁾.

Terapi Obat

Terapi anti-VEGF: Dilakukan pada kasus dengan aktivitas CNV yang terkonfirmasi. Diberikan sebagai injeksi intravitreal ke dalam vitreous ¹⁾.

Terapi Fotodinamik (PDT): Dilakukan untuk kelainan pembuluh darah koroid dan lesi polipoid ^{1, 3)}.

Perawatan Bedah

Drainase Transskleral: Pilihan bedah untuk perdarahan masif subretina dan sub-RPE ¹⁾.

Vitrektomi: Pendekatan baru yang dilaporkan untuk kasus refrakter ²⁾.

Drainase Transskleral

Prosedur bedah yang dilaporkan untuk kasus lesi hemoragik masif yang menyebabkan penurunan visus.

Kuraishi T dkk. (2024) melakukan drainase transskleral pada pasien PCV dengan PEHCR (pria 70 tahun) setelah PPV 25G, dengan melakukan perforasi koroid menggunakan laser argon (200 mW) 11 mm posterior dari limbus kornea, dan mengeluarkan cairan di bawah tekanan IOP 25 mmHg ¹⁾. Teknik ini melibatkan pemindahan perdarahan dari kutub posterior ke perifer menggunakan cairan perfluorokarbon (PFCL), kemudian drainase melalui perforasi koroid, dan diakhiri dengan tamponade gas C3F8.

Vitrektomi

Teknik bedah yang bertujuan untuk pengangkatan langsung jaringan fibrovaskular subretina, baru-baru ini dilaporkan.

Kase S dkk. (2025) melakukan vitrektomi pertama dengan PPV 25G pada seorang wanita berusia 76 tahun ²⁾. Setelah kapsulektomi posterior, dilakukan diatermi dan pengangkatan jaringan dengan forceps, dan pemeriksaan patologis pascaoperasi berkontribusi pada pemahaman patofisiologi penyakit ini.

Poin Penting dalam Perawatan

• Operasi pada pasien yang menggunakan antikoagulan meningkatkan risiko perdarahan. Manajemen obat praoperasi sangat penting.
• Sebagian besar kasus stabil hanya dengan observasi, tetapi jika terjadi penurunan visus atau peningkatan perdarahan, diperlukan evaluasi spesialis segera.
• Tidak ada protokol pengobatan yang baku, dan pilihan terapi didasarkan pada tingkat keparahan dan komplikasi masing-masing kasus.

6. Fisiopatologi dan Mekanisme Terjadinya Secara Detail

Peran Peripheral type 1 CNV

Patofisiologi dasar PEHCR dianggap sebagai peripheral type 1 CNV (neovaskularisasi koroidal tipe 1 perifer).

Kase S et al. (2025) melakukan pewarnaan imunohistokimia pada jaringan yang diekstraksi dan mengkonfirmasi sel RPE positif AE1/AE3 serta komponen dinding pembuluh darah positif CD34 dan α-SMA ²⁾. Hal ini untuk pertama kalinya membuktikan secara histopatologis keberadaan peripheral type 1 CNV pada PEHCR.

CNV tipe 1 terbentuk di bawah RPE dan tumbuh secara laten tanpa merusak RPE. Di daerah perifer, cairan dan darah yang bocor dari neovaskular ini terakumulasi di bawah RPE dan subretina, membentuk lesi yang menonjol ²⁾.

Perbedaan Tekanan Transluminal dan Mekanisme Perdarahan

Ketika perbedaan tekanan transluminal (transluminal pressure difference) di koroid perifer meningkat, perdarahan dari neovaskular yang rapuh menjadi lebih mungkin terjadi ²⁾. Penggunaan antikoagulan diduga memperkuat kecenderungan perdarahan ini.

Hubungan dengan Spektrum Pachychoroid

PEHCR dianggap memiliki latar belakang patologis pachychoroid dan diposisikan dalam spektrum berikut ⁴⁾.

Penyakit	Karakteristik	Lokalisasi
CSC	Akumulasi cairan sub-RPE	Makula
PCV	Kelainan pembuluh darah polipoid	Makula hingga kutub posterior
PEHCR	CNV perifer dan perdarahan	Bagian perifer

Pada pachychoroid, pembuluh darah besar koroid (lapisan Haller) melebar dan lapisan koroid dalam (lapisan Sattler dan lamina kapilaris koroid) mengalami atrofi. Perubahan ini diduga menyebabkan iskemia lapisan dalam dan stres pada RPE, sehingga mendorong pembentukan CNV⁴⁾.

Pada kasus Maitray A et al. (2021), ICGA mengonfirmasi adanya pachyvessel dan polip perifer³⁾, temuan yang mendukung hubungan antara pachychoroid dan PEHCR.

Mekanisme pembentukan robekan RPE

Robekan RPE yang berkelok-kelok merupakan temuan khas PEHCR. Diperkirakan bahwa tarikan oleh jaringan fibrovaskular dan peningkatan tekanan cairan sub-RPE bekerja secara kombinasi untuk merobek RPE³⁾. Adanya lesi polipoid pada ICGA mungkin berperan dalam pembentukan robekan ini³⁾.

---

7. Penelitian terbaru dan prospek masa depan (laporan tahap penelitian)

Untuk pasien: Harap baca

Konten berikut ini masih dalam tahap penelitian atau uji klinis, dan bukan merupakan pengobatan standar yang tersedia di rumah sakit umum. Ini adalah informasi referensi bagi para profesional mengenai perkembangan medis di masa depan.

Penjelasan histopatologis melalui vitrektomi

Laporan Kase S et al. (2025) merupakan catatan pertama di dunia mengenai vitrektomi intravitreal untuk PEHCR, dan juga merupakan makalah pertama yang membuktikan secara histologis CNV tipe 1 perifer menggunakan jaringan yang diekstraksi ²⁾. Pewarnaan imun AE1/AE3, CD34, dan α-SMA mengonfirmasi sel RPE dan dinding pembuluh darah baru, memberikan wawasan baru dalam pemahaman penyakit.

Perkembangan Teknis Drainase Transskleral

Untuk kasus refrakter dengan perdarahan masif sub-RPE dan subretina, drainase transskleral diposisikan sebagai metode yang efektif untuk pemulihan fungsi visual ¹⁾. Standarisasi teknik drainase melalui tusukan koroid dengan laser argon yang dikombinasikan dengan PPV merupakan tantangan di masa depan.

Signifikansi Klinis Robekan RPE Berkelok

Maitray A et al. (2021) mengindikasikan bahwa robekan RPE berkelok berasal dari jaringan fibrovaskular ³⁾, dan menekankan peran komponen fibrovaskular pada lesi PEHCR. Temuan ini berpotensi memengaruhi keputusan terapi anti-VEGF dan PDT di masa depan.

Reorganisasi Klasifikasi Penyakit

Shroff D et al. (2021) mengklasifikasikan PEHCR sebagai tipe perifer dari spektrum pachychoroid ⁴⁾. Jika klasifikasi ini ditetapkan, strategi terapi bersama (anti-VEGF dan PDT) dengan degenerasi makula terkait usia dan PCV dapat diterapkan secara sistematis, berkontribusi pada pembangunan bukti terapi.

Q Di institusi spesialis apa PEHCR dapat dirawat?

A

Disarankan untuk berobat di fasilitas oftalmologi yang berspesialisasi dalam penyakit retina dan koroid. Karena memerlukan pengalaman luas dalam membedakan dari melanoma, konsultasi ke fasilitas spesialis tumor mata mungkin berguna dalam beberapa kasus.

---

8. Referensi

1. Kuraishi T, Kawamura H, Saito I, Sakurai T. Transscleral drainage to treat peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy caused by retinal pigment epithelial hemorrhage. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;33:101977.
2. Kase S, Shimizu A, Ishida S. Transvitreal endoresection of peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy: a clinicopathological study. BMC Ophthalmol. 2025;25:233.
3. Maitray A, Kohli P, Babu N. Serpentine retinal pigment epithelial tear. Taiwan J Ophthalmol. 2021;11:321-324.
4. Shroff D, Sharma M, Chhablani J, et al. Peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy—a new addition to the spectrum of pachychoroid disease. Retina. 2021;41:1518-1525.