परिधीय एक्स्यूडेटिव रक्तस्रावी कोरियोरेटिनोपैथी (PEHCR)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

एक नज़र में मुख्य बिंदु

• PEHCR बुजुर्गों में टेम्पोरल परिधीय रेटिना पर होने वाला रक्तस्रावी-एक्स्यूडेटिव घाव है, जिसे 1980 में एन्सले ने पहली बार 27 मामलों में रिपोर्ट किया था।
• 75% से अधिक घाव टेम्पोरल तरफ होते हैं, और 25-100% मामलों में विट्रियस हेमरेज (कांच का रक्तस्राव) जटिलता के रूप में होता है।
• अधिकांश मामले लक्षणहीन होते हैं और स्वतः ठीक हो जाते हैं।
• इसे पैचीकोरॉइड स्पेक्ट्रम में रखा जाता है, जो उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन और पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी के समान है।
• उभरे हुए रंजित घावों के कारण, कोरॉइडल मेलेनोमा से अंतर करना सबसे महत्वपूर्ण कार्य है।
• परिधीय टाइप 1 कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (CNV) को ऊतकीय रूप से मूल रोग प्रक्रिया साबित किया गया है।
• उच्च रक्तचाप और एंटीकोआगुलंट का उपयोग मुख्य जोखिम कारक हैं, एंटीकोआगुलंट उपयोग दर 61-73% तक अधिक है।

1. परिधीय एक्स्यूडेटिव हेमरेजिक कोरियोरेटिनोपैथी (PEHCR) क्या है?

परिधीय एक्स्यूडेटिव हेमरेजिक कोरियोरेटिनोपैथी (PEHCR) बुजुर्गों में परिधीय रेटिना और कोरॉइड में एक्स्यूडेटिव और रक्तस्रावी घाव पैदा करने वाली बीमारी है। 1980 में एन्सले द्वारा पहले 27 मामलों की रिपोर्ट के साथ रोग अवधारणा स्थापित हुई¹⁾।

लंबे समय तक इस बीमारी को एक स्वतंत्र इकाई माना जाता था, लेकिन हाल के वर्षों में इसे पैचीकोरॉइड (मोटी कोरॉइड) स्पेक्ट्रम के एक रोग के रूप में पुनर्वर्गीकृत किया जा रहा है⁴⁾। यह उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन (AMD) और पॉलीपॉइडल कोरॉइडल वैस्कुलोपैथी (PCV) के समान रोग प्रक्रिया साझा करता है।

महामारी विज्ञान की दृष्टि से, यह बुजुर्गों में अधिक होता है और धीमी प्रगति के कारण, पता चलने पर अक्सर बड़े घाव बन चुके होते हैं। उभरे हुए रंजित ट्यूमर जैसे घाव कोरॉइडल मेलेनोमा के साथ गलत निदान का जोखिम पैदा करते हैं, जिससे अंतर निदान नैदानिक रूप से सबसे महत्वपूर्ण कार्य बन जाता है²⁾।

Q PEHCR कितनी दुर्लभ बीमारी है?

A

रिपोर्ट किए गए मामले अभी भी कम हैं; 1980 में एन्सले की पहली रिपोर्ट में 27 मामलों का वर्णन किया गया था¹⁾। हालांकि यह एक दुर्लभ बीमारी है, माना जाता है कि लक्षणहीन मामले भी मौजूद हैं जिनका पता नहीं चल पाता।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

अधिकांश PEHCR लक्षणहीन होते हैं और अक्सर नियमित जांच या अन्य बीमारियों की जांच के दौरान संयोग से पाए जाते हैं ²⁾।

• लक्षणहीन : अधिकांश मामलों में कोई व्यक्तिपरक लक्षण नहीं होते, क्योंकि घाव फंडस की परिधि तक सीमित होता है।
• दृष्टि में कमी : तब होती है जब घाव मैक्युला तक फैल जाता है या बड़े पैमाने पर कांच के रक्तस्राव के साथ होता है।
• फ्लोटर्स : कांच के रक्तस्राव के साथ होने पर महसूस किए जा सकते हैं।
• फोटोप्सिया और मेटामोर्फोप्सिया : शायद ही कभी देखे जाते हैं।

कांच का रक्तस्राव (VH) 25-100% मामलों में पाया जाता है ¹⁾। रक्तस्राव की मात्रा के आधार पर, फंडस का अवलोकन मुश्किल हो सकता है।

नैदानिक निष्कर्ष

घावों का वितरण

टेम्पोरल प्रधानता : 75% से अधिक घाव फंडस के टेम्पोरल परिधि में होते हैं। टेम्पोरल : नेज़ल अनुपात 31:14 बताया गया है ¹⁾।

परिधीय स्थानीयकरण : घाव भूमध्य रेखा से परिधि की ओर बनते हैं।

घावों की आकृति

रक्तस्रावी/एक्सयूडेटिव उभार : रक्त या एक्सयूडेट युक्त कोरॉइडल/आरपीई के नीचे का उभार। सफेद से नारंगी-पीले उभरे हुए घाव के रूप में प्रस्तुत होता है ²⁾।

टेढ़ा-मेढ़ा आरपीई विदर : फाइब्रोवास्कुलर ऊतक के कर्षण के कारण आरपीई में एक विशिष्ट टेढ़ा-मेढ़ा विदर बन सकता है ³⁾।

• कांच का रक्तस्राव : 25-100% मामलों में पाया जाता है ¹⁾। बड़े पैमाने पर रक्तस्राव में फंडस का अवलोकन मुश्किल हो जाता है।
• रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE) फटना : इसका टेढ़ा-मेढ़ा आकार विशिष्ट होता है और यह रेशेदार-संवहनी प्रकृति को दर्शाता है ³⁾।
• एक्स्यूडेटिव रेटिनल डिटेचमेंट : यह घाव के निकट हो सकता है।

Q क्या PEHCR द्विपक्षीय रूप से होता है?

A

अधिकांश मामले एकपक्षीय होते हैं, लेकिन द्विपक्षीय मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं। यदि एक आँख में पाया जाता है, तो दूसरी आँख की गहन जाँच भी महत्वपूर्ण है।

3. कारण और जोखिम कारक

PEHCR के उत्पन्न होने का तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, लेकिन माना जाता है कि उम्र बढ़ने के आधार पर परिधीय कोरॉइड का अध:पतन इसके मूल में है ²⁾।

• उन्नत आयु : सबसे बड़ा जोखिम कारक। यह मुख्य रूप से वृद्धों में होता है।
• उच्च रक्तचाप : संवहनी परिवर्तनों को बढ़ावा देने वाले पृष्ठभूमि कारक के रूप में माना जाता है ^{1, 3)}।
• एंटीकोआगुलंट्स या एंटीप्लेटलेट दवाओं का उपयोग : 61-73% मामलों में इसकी पुष्टि हुई है ^{1, 3)}, जो रक्तस्राव के विस्तार और लंबे समय तक बने रहने में योगदान कर सकता है।
• उम्र से संबंधित कोरॉइडल अध:पतन : पैकोकोरॉइड की पृष्ठभूमि पर परिधीय कोरॉइडल संवहनी असामान्यताएं इसका आधार हैं ⁴⁾।

दैनिक जीवन में सावधानियाँ

• यदि आप एंटीकोआगुलंट्स या एंटीप्लेटलेट दवाएं ले रहे हैं, तो अचानक दृष्टि परिवर्तन या फ्लोटर्स के बिगड़ने पर तुरंत नेत्र चिकित्सक से संपर्क करें।
• नियमित फंडस जांच से लक्षण रहित अवस्था में भी पता लगाया जा सकता है।
• उच्च रक्तचाप का प्रबंधन सामान्य रूप से नेत्र संवहनी रोगों की रोकथाम के लिए महत्वपूर्ण है।

4. निदान और जांच के तरीके

PEHCR के निदान में सबसे महत्वपूर्ण विभेदक निदान कोरॉइडल मेलानोमा है। उभरी हुई रंजित घाव की समान उपस्थिति के कारण, कई तौर-तरीकों को मिलाकर एक विस्तृत जांच आवश्यक है ³⁾।

बी-स्कैन अल्ट्रासाउंड

PEHCR और मेलानोमा के बीच अंतर करने में यह जांच केंद्रीय भूमिका निभाती है।

निम्नलिखित तीन बिंदु PEHCR और मेलानोमा के बीच अंतर करने के मुख्य निष्कर्ष हैं ³⁾।

निष्कर्ष	PEHCR	मेलानोमा
कोरॉइडल अवसाद	नकारात्मक	सकारात्मक
ट्यूमर का स्पंदन	नकारात्मक	सकारात्मक
आंतरिक प्रतिध्वनि	अंतराल सहित	समरूप, कम चमक

कोरॉइडल एक्सकेवेशन (choroidal excavation) की अनुपस्थिति और आंतरिक अंतराल इको (internal间隙 echo) PEHCR की विशेषता मानी जाती है ³⁾। मेलानोमा की विशेषता वाली इंट्राट्यूमोरल पल्सेशन (intratumoral pulsation) PEHCR में नहीं पाई जाती ³⁾।

इंडोसायनिन ग्रीन फ्लोरेसेंस एंजियोग्राफी (ICGA)

पैकीकोरॉइड पैटर्न (pachychoroid pattern: कोरॉइड की बड़ी वाहिकाओं का फैलाव, आंतरिक कोरॉइड का शोष) और परिधीय पॉलीपॉइड घाव (peripheral polypoidal lesions) देखे जा सकते हैं ³⁾। यह निष्कर्ष PCV के समान परिधीय घावों का समर्थन करने वाला महत्वपूर्ण है।

OCT और OCTA

• OCT : RPE के नीचे द्रव संचय, फाइब्रोवैस्कुलर उभार और RPE फटने की आकृति का विस्तृत मूल्यांकन कर सकता है ²⁾।
• OCTA : CNV की उपस्थिति और संवहनी संरचना का गैर-आक्रामक मूल्यांकन कर सकता है ²⁾। विशेष रूप से टाइप 1 CNV के चित्रण में उपयोगी।

फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी (FA)

एक्सयूडेशन और लीक पैटर्न का मूल्यांकन करता है, उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन और PCV से तुलना के लिए उपयोग किया जाता है।

Q मेलानोमा से अंतर कैसे किया जाता है?

A

बी-स्कैन अल्ट्रासाउंड सबसे महत्वपूर्ण है: कोरॉइडल एक्सकेवेशन की उपस्थिति या अनुपस्थिति और इंट्राट्यूमोरल पल्सेशन की जाँच करें ³⁾। ICGA पर पैकीकोरॉइड पैटर्न और OCT पर RPE के नीचे द्रव संचय या फाइब्रोवैस्कुलर परिवर्तन भी PEHCR के समर्थन में हैं। निर्णय कठिन होने पर विशेषज्ञ केंद्र में विस्तृत जांच की सिफारिश की जाती है।

5. मानक उपचार

PEHCR के लिए कोई स्थापित मानक उपचार नहीं है; कई मामले स्वतः ही ठीक हो जाते हैं, इसलिए निगरानी मूल आधार है ²⁾।

निगरानी

स्वतः प्रतिगमन : कई मामलों में घाव स्वतः छोटा या गायब हो जाता है। नियमित फंडस परीक्षण और इमेजिंग मूल्यांकन जारी रखें ²⁾।

दवा चिकित्सा

एंटी-VEGF थेरेपी : CNV गतिविधि की पुष्टि होने पर दी जाती है। इसे इंट्राविट्रियल इंजेक्शन के रूप में कांच के शरीर में दिया जाता है ¹⁾।

फोटोडायनामिक थेरेपी (PDT) : कोरॉइडल संवहनी असामान्यताओं और पॉलीपॉइडल घावों के लिए दी जाती है ^{1, 3)}।

शल्य चिकित्सा उपचार

ट्रांसस्क्लेरल ड्रेनेज : बड़े पैमाने पर सबरेटिनल और सब-आरपीई रक्तस्राव के लिए एक शल्य विकल्प ¹⁾।

विट्रेक्टॉमी : दुर्दम्य मामलों के लिए रिपोर्ट किया गया एक नया दृष्टिकोण ²⁾।

ट्रांसस्क्लेरल ड्रेनेज

यह एक शल्य प्रक्रिया है जो बड़े पैमाने पर रक्तस्रावी घावों के कारण दृष्टि हानि वाले मामलों में रिपोर्ट की गई है।

Kuraishi T et al. (2024) ने PCV से जटिल PEHCR वाले 70 वर्षीय पुरुष में 25G PPV के बाद कॉर्नियल लिंबस से 11 मिमी पीछे आर्गन लेजर (200 mW) के साथ कोरॉइडल पंचर करके और IOP 25 mmHg दबाव के तहत द्रव निकालकर ट्रांसस्क्लेरल ड्रेनेज किया ¹⁾। तकनीक में पेरफ्लूरोकार्बन तरल (PFCL) के साथ रक्तस्राव को पश्च ध्रुव से परिधि तक ले जाना, फिर कोरॉइडल पंचर द्वारा जल निकासी, और C3F8 गैस टैम्पोनेड के साथ समाप्त करना शामिल था।

विट्रेक्टॉमी

सबरेटिनल फाइब्रोवास्कुलर ऊतक के सीधे हटाने के उद्देश्य से एक तकनीक, हाल ही में रिपोर्ट की गई।

Kase S et al. (2025) ने पहली बार 76 वर्षीय महिला में 25G PPV द्वारा विट्रेक्टॉमी की ²⁾। पोस्टीरियर कैप्सुलोटॉमी के बाद डायथर्मी और संदंश द्वारा ऊतक हटाने का प्रदर्शन किया गया, और पोस्टऑपरेटिव पैथोलॉजिकल परीक्षा ने रोग के रोगजनन को समझने में योगदान दिया।

उपचार में सावधानियां

• एंटीकोआगुलंट्स लेने वाले रोगियों में सर्जरी से रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है। प्रीऑपरेटिव दवा प्रबंधन महत्वपूर्ण है।
• कई मामले केवल अवलोकन से स्थिर रहते हैं, लेकिन दृष्टि हानि या रक्तस्राव में वृद्धि होने पर तत्काल विशेषज्ञ मूल्यांकन आवश्यक है।
• कोई स्थापित उपचार प्रोटोकॉल नहीं है; उपचार का चुनाव प्रत्येक मामले की गंभीरता और जटिलताओं के आधार पर किया जाता है।

6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

परिधीय टाइप 1 CNV की भूमिका

PEHCR का मूल रोग तंत्र परिधीय टाइप 1 कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (CNV) माना जाता है।

Kase S et al. (2025) ने निकाले गए ऊतकों की इम्यूनोहिस्टोकेमिकल स्टेनिंग की और AE1/AE3-पॉजिटिव RPE कोशिकाओं और CD34/α-SMA-पॉजिटिव संवहनी दीवार घटकों की पुष्टि की ²⁾। इसने PEHCR में परिधीय टाइप 1 CNV के अस्तित्व को पहली बार हिस्टोपैथोलॉजिकल रूप से सिद्ध किया।

टाइप 1 CNV RPE के नीचे बनता है और RPE को नष्ट किए बिना गुप्त रूप से बढ़ता है। परिधि में, इन नववाहिकाओं से रिसने वाला द्रव और रक्त RPE के नीचे और रेटिना के नीचे जमा होकर उभरी हुई घाव बनाता है ²⁾।

ट्रांसल्यूमिनल दबाव अंतर और रक्तस्राव तंत्र

जब परिधीय कोरॉइड के अंदर और बाहर वाहिकाओं के बीच दबाव का अंतर (ट्रांसल्यूमिनल दबाव अंतर) बढ़ जाता है, तो कमजोर नववाहिकाओं से रक्तस्राव होने की संभावना बढ़ जाती है ²⁾। एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग इस रक्तस्राव प्रवृत्ति को बढ़ाने का अनुमान है।

पैकीकोरॉइड स्पेक्ट्रम से संबंध

PEHCR को पैकीकोरॉइड स्थिति की पृष्ठभूमि वाला माना जाता है और इसे निम्नलिखित स्पेक्ट्रम में रखा गया है ⁴⁾।

रोग	विशेषताएँ	स्थानीयकरण
CSC	RPE के नीचे द्रव संचय	मैक्युला
PCV	पॉलीपॉइडल संवहनी असामान्यताएं	मैक्युला से पश्च ध्रुव
PEHCR	परिधीय CNV और रक्तस्राव	परिधि

पैकीकोरॉइड में, कोरॉइड की बड़ी वाहिकाएं (हैलर परत) फैल जाती हैं और आंतरिक कोरॉइड (सैटलर परत और कोरियोकैपिलारिस) शोषित हो जाता है। माना जाता है कि यह परिवर्तन आंतरिक इस्कीमिया और आरपीई पर तनाव पैदा करता है, जिससे CNV निर्माण को बढ़ावा मिलता है⁴⁾.

Maitray A et al. (2021) के मामले में ICGA ने पैकीवेसल और परिधीय पॉलीप की पुष्टि की³⁾, जो पैकीकोरॉइड और PEHCR के बीच संबंध का समर्थन करता है।

RPE फटने का तंत्र

टेढ़ी-मेढ़ी आकृति वाली RPE फटना PEHCR की एक विशेषता है। माना जाता है कि रेशेदार संवहनी ऊतक द्वारा कर्षण और उप-RPE द्रव दबाव में वृद्धि संयुक्त रूप से RPE को तोड़ती है³⁾। ICGA पर पॉलीपॉइडल घावों की उपस्थिति इस फटने के निर्माण में योगदान कर सकती है³⁾.

---

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया पढ़ें

निम्नलिखित जानकारी वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास पर पेशेवरों के लिए संदर्भ जानकारी है।

विट्रेक्टॉमी द्वारा ऊतक रोगविज्ञान स्पष्टीकरण

Kase S et al. (2025) की रिपोर्ट PEHCR के लिए इंट्राविट्रियल सर्जरी का दुनिया का पहला रिकॉर्ड है, और साथ ही निकाले गए ऊतक द्वारा परिधीय टाइप 1 CNV को हिस्टोलॉजिकल रूप से साबित करने वाला पहला पेपर भी है ²⁾। AE1/AE3, CD34 और α-SMA के इम्यूनोस्टेनिंग से RPE कोशिकाओं और नववाहिका दीवारों की पुष्टि हुई, जिससे रोग की समझ में नई अंतर्दृष्टि मिली।

ट्रांसस्क्लेरल ड्रेनेज के तकनीकी विकास

बड़े पैमाने पर सब-RPE और सबरेटिनल रक्तस्राव वाले दुर्दम्य मामलों के लिए, ट्रांसस्क्लेरल ड्रेनेज दृश्य कार्य की वसूली के एक प्रभावी साधन के रूप में स्थापित हो रहा है ¹⁾। PPV के साथ संयुक्त आर्गन लेजर कोरॉइडल पंचर द्वारा जल निकासी तकनीक का मानकीकरण भविष्य की चुनौती है।

सर्पिगिनस RPE आंसू का नैदानिक महत्व

Maitray A et al. (2021) ने सुझाव दिया कि सर्पिगिनस RPE आंसू फाइब्रोवैस्कुलर ऊतक से उत्पन्न होते हैं ³⁾, जो PEHCR घावों में फाइब्रोवैस्कुलर घटकों की भूमिका पर जोर देता है। यह खोज भविष्य में एंटी-VEGF थेरेपी और PDT के संकेत निर्णयों को प्रभावित कर सकती है।

रोग वर्गीकरण का पुनर्गठन

Shroff D et al. (2021) ने PEHCR को पैकीकोरॉइड स्पेक्ट्रम के परिधीय प्रकार के रूप में स्थापित किया ⁴⁾। यदि यह वर्गीकरण स्थापित हो जाता है, तो AMD और PCV के साथ सामान्य उपचार रणनीतियों (एंटी-VEGF, PDT) का व्यवस्थित अनुप्रयोग संभव होगा, जो उपचार साक्ष्य के निर्माण में योगदान देगा।

Q PEHCR के लिए किस विशेषज्ञ संस्थान में जांच कराई जा सकती है?

A

रेटिना और कोरॉइड रोगों में विशेषज्ञता वाले नेत्र चिकित्सालयों में उपचार की सिफारिश की जाती है। मेलेनोमा से विभेदन के लिए व्यापक अनुभव की आवश्यकता होती है, इसलिए नेत्र ट्यूमर से निपटने वाले विशेष केंद्रों से परामर्श भी उपयोगी हो सकता है।

---

8. संदर्भ

1. Kuraishi T, Kawamura H, Saito I, Sakurai T. Transscleral drainage to treat peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy caused by retinal pigment epithelial hemorrhage. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;33:101977.
2. Kase S, Shimizu A, Ishida S. Transvitreal endoresection of peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy: a clinicopathological study. BMC Ophthalmol. 2025;25:233.
3. Maitray A, Kohli P, Babu N. Serpentine retinal pigment epithelial tear. Taiwan J Ophthalmol. 2021;11:321-324.
4. Shroff D, Sharma M, Chhablani J, et al. Peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy—a new addition to the spectrum of pachychoroid disease. Retina. 2021;41:1518-1525.