उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन (age-related macular degeneration; AMD) एक ऐसा रोग है जिसमें धब्बेदार क्षेत्र में उम्र से संबंधित परिवर्तनों के कारण एट्रोफिक या एक्सयूडेटिव परिवर्तन होते हैं। यह एक बहुक्रियात्मक रोग माना जाता है जिसमें आनुवंशिक प्रवृत्ति के साथ-साथ उम्र, धूम्रपान, सूर्य के प्रकाश के संपर्क, मोटापा और उच्च वसा वाले आहार जैसे पर्यावरणीय कारक शामिल होते हैं।
परंपरागत रूप से, इसे 50 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में केंद्रीय खात के आसपास 6,000 μm के व्यास के भीतर उम्र से संबंधित धब्बेदार असामान्यता के रूप में परिभाषित किया गया था, लेकिन 2024 के जापानी नैदानिक दिशानिर्देशों में आयु को निदान मानदंड से हटा दिया गया और AMD को प्रारंभिक AMD, मध्यवर्ती AMD, उन्नत AMD और अंतिम AMD में वर्गीकृत किया गया है 1)। उन्नत AMD में MNV के साथ नववाहिकीय AMD और GA के साथ एट्रोफिक AMD शामिल हैं। जापान में भी AMD दृष्टि हानि के प्रमुख कारणों में से एक है 1)।
जापानी महामारी विज्ञान अध्ययनों से पता चला है कि AMD और इसके पूर्ववर्ती घाव उम्र बढ़ने के साथ बढ़ते हैं। धूम्रपान AMD का एक महत्वपूर्ण संशोधनीय जोखिम कारक है, और रोकथाम और प्रगति को नियंत्रित करने के दृष्टिकोण से धूम्रपान बंद करने की सलाह महत्वपूर्ण है1)2)।
नस्लीय अंतर हैं: गोरे और एशियाई लोगों में प्रसार अधिक है, जबकि हिस्पैनिक और अफ्रीकी मूल के लोगों में कम है2)। एट्रोफिक AMD का प्रसार पश्चिमी अध्ययनों में 0.66–1.34% बताया गया है, और 85 वर्ष से अधिक आयु में, यह एक्सयूडेटिव प्रकार की तुलना में चार गुना अधिक सामान्य होने की सूचना है। तेजी से बढ़ती उम्र वाले हमारे देश में भी यह भविष्य में एक बड़ी समस्या बन सकती है। दुनिया भर में, AMD से पीड़ित लगभग 200 मिलियन लोग हैं, और 2040 तक यह संख्या बढ़कर लगभग 288 मिलियन होने का अनुमान है2)। लेट-स्टेज AMD का प्रसार 50–59 वर्ष की आयु में 0.1% और 80 वर्ष से अधिक आयु में 4.3% है, जो उम्र के साथ तेजी से बढ़ता है2)।
नवीनतम जापानी नैदानिक दिशानिर्देश (2024) बेकमैन वर्गीकरण के आधार पर निम्नलिखित चार चरणों में वर्गीकृत करते हैं1)।
| अवस्था | विशेषताएँ |
|---|---|
| प्रारंभिक AMD | एक या अधिक मध्यम आकार के सॉफ्ट ड्रूज़न (63–125 µm से कम) |
| मध्यवर्ती AMD | बड़े ड्रूज़न (125 µm या अधिक), RPE असामान्यताएं, सबरेटिनल ड्रूज़ेनॉइड जमा |
| लेट-स्टेज AMD | मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन (MNV) (PNV सहित) या भौगोलिक शोष |
| टर्मिनल AMD | रेशेदार निशान, सिस्टॉइड मैक्यूलर डिजनरेशन के साथ गंभीर दृष्टि हानि |
छोटे (कठोर) ड्रूज़न (63 µm से कम) को शारीरिक उम्र बढ़ने का संकेत माना जाता है और इसे प्रारंभिक AMD में शामिल नहीं किया जाता है। हालांकि, यदि बड़ी संख्या में (20 या अधिक) कठोर ड्रूज़न मौजूद हैं, तो AMD विकसित होने का जोखिम अधिक होता है1)। मध्यवर्ती AMD की 5-वर्षीय प्रगति दर लगभग 18% है, लेकिन यदि रेटिकुलर स्यूडोड्रूज़न मौजूद हैं, तो जोखिम काफी बढ़ जाता है (रंजकता असामान्यता + बड़े ड्रूज़न + रेटिकुलर स्यूडोड्रूज़न के साथ 5-वर्षीय जोखिम 72%)2)।
नव संवहनी AMD
मैक्युलर नियोवैस्कुलराइजेशन (MNV): कोरॉइड या रेटिना वाहिकाओं से उत्पन्न नई रक्त वाहिकाएं मैक्युला में बनती हैं। यह तीव्र दृष्टि हानि का कारण बनता है।
प्रकार: टाइप 1 MNV (RPE के नीचे), टाइप 2 MNV (RPE के ऊपर), टाइप 3 MNV (रेटिना के अंदर वाहिकाओं से, RAP), PCV (टाइप 1 MNV + पॉलीपॉइड घाव) में वर्गीकृत किया जाता है1)।
जापान की विशेषता: नव संवहनी AMD के लगभग आधे मामले पैचीकोरॉइड नियोवैस्कुलोपैथी (PNV) होते हैं, और केवल लगभग 30% में ड्रूज़न पाए जाते हैं1)।
एट्रोफिक AMD
जियोग्राफिक एट्रोफी (GA): RPE, फोटोरिसेप्टर और कोरॉइड केशिकाओं की स्पष्ट सीमा वाली एट्रोफी इसकी विशेषता है।
प्राकृतिक प्रगति: फोविया के आसपास से शुरू होकर घोड़े की नाल के आकार में और फिर रिंग के आकार में फैलती है। वृद्धि दर 1.28 से 2.6 mm²/वर्ष है3)।
प्रगति के दौरान MNV का विकास: जियोग्राफिक एट्रोफी के दौरान भी MNV हो सकता है, और यदि एक्सयूडेटिव परिवर्तन दिखाई देते हैं, तो इसका मूल्यांकन और उपचार नव संवहनी AMD के रूप में किया जाता है।
यह एक ऐसी बीमारी है जिसमें दोनों आँखों पर ध्यान देने की आवश्यकता है। यदि एक आँख में लेट-स्टेज AMD है, तो दूसरी आँख में भी MNV विकसित होने का जोखिम है। ARMS2 जीनोटाइप को दूसरी आँख में रोग के विकास के पूर्वानुमान कारक के रूप में रिपोर्ट किया गया है1)। नियमित नेत्र जांच और एम्सलर ग्रिड के साथ स्व-जांच की सिफारिश की जाती है।
प्रारंभिक चरण में विरूपण (टेढ़ा दिखना) और केंद्रीय स्कोटोमा से शुरू होता है। बढ़ने पर 0.1 से कम दृष्टि हानि होती है। बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के मामलों में अचानक गंभीर दृष्टि हानि हो सकती है।
एक आंख में होने पर, रोगी अक्सर दैनिक जीवन में इस पर ध्यान नहीं देता है। लक्षणों की गंभीरता MNV के स्थान और आकार, सबरेटिनल द्रव, रक्तस्राव और रेशेदार निशान की सीमा पर निर्भर करती है। नव संवहनी प्रकार में, कानूनी अंधापन तक पहुंचने का समय एट्रोफिक प्रकार की तुलना में कम होता है, और मेटामोर्फोप्सिया होने पर तुरंत चिकित्सा सलाह लेने की सिफारिश की जाती है।
ये मैक्युला में पीले-सफेद छोटे गोल उभरे हुए घाव हैं, जो RPE की बेसमेंट झिल्ली और ब्रुच झिल्ली की आंतरिक कोलेजन परत के बीच जमा बहुरूपी पदार्थ (झिल्लीदार अवशेष, अनएस्टरीफाइड कोलेस्ट्रॉल, पूरक आदि) हैं। इन्हें AMD रोगजनन के मूल में पुरानी सूजन का स्रोत माना जाता है।
यह कोरॉइडल वाहिकाओं को दिखाने वाला स्पष्ट सीमा वाला RPE शोष क्षेत्र है। घाव फोविया के आसपास (पैराफोवियल) से शुरू होता है, घोड़े की नाल के आकार से रिंग के आकार में फैलता है, और फोविया की ओर बढ़ता है। फोविया तक पहुँचने का माध्य समय 2.5 वर्ष है3)। वृद्धि दर 1.28–2.6 mm²/वर्ष है; रैनिबिज़ुमैब परीक्षण डेटा में 2 वर्षों में GA क्षेत्र औसतन 8.07 से 12.05 mm² तक बढ़ा3)। बहुफोकल GA एकल फोकस की तुलना में तेजी से बढ़ता है3)।
बड़े ड्रूज़न जैसे PED के सिकुड़ने पर कभी-कभी तेजी से शोष बढ़ सकता है। फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस में शोष क्षेत्र की सीमा पर देखा जाने वाला हाइपरऑटोफ्लोरेसेंस पैटर्न प्रगति दर की भविष्यवाणी में उपयोगी माना जाता है।
एम्सलर ग्रिड (ग्राफ पेपर जैसी स्व-जांच शीट) से विरूपण और अंधे धब्बों की स्व-पहचान संभव है। हालांकि, प्रारंभिक अवस्था में अक्सर कोई लक्षण नहीं होते, इसलिए नियमित नेत्र जांच आवश्यक है। विशेष रूप से एक आंख में रोग होने पर, दैनिक जीवन में इसका पता न चलना आम बात है।
AMD एक बहु-कारकीय रोग है, जो आनुवंशिक प्रवृत्ति में पर्यावरणीय और व्यवहारिक कारकों के जुड़ने से विकसित होता है।
AREDS2 सप्लीमेंट (ल्यूटिन, ज़ेक्सैंथिन, विटामिन C, E, जिंक, कॉपर) मध्यम AMD के उन्नत AMD में प्रगति के जोखिम को लगभग 25% कम करते हैं2)। हालांकि, प्रारंभिक AMD या प्राथमिक रोकथाम के लिए इसकी प्रभावशीलता स्थापित नहीं है। बीटा-कैरोटीन धूम्रपान करने वालों में फेफड़ों के कैंसर के जोखिम को बढ़ाता है, इसलिए धूम्रपान करने वालों के लिए ल्यूटिन/ज़ेक्सैंथिन युक्त उत्पाद चुनें1)।
नव संवहनी AMD के निदान मानदंड इस प्रकार हैं1):
एट्रोफिक AMD (भौगोलिक शोष) के निदान मानदंड निम्नलिखित सभी को पूरा करने वाले माने जाते हैं1):
| आइटम | मानदंड |
|---|---|
| आकार | व्यास 250μm या अधिक |
| आकृति | गोल, अंडाकार, लोब्यूलर या भौगोलिक |
| सीमा | स्पष्ट |
| RPE परिवर्तन | हाइपोपिग्मेंटेशन या डिपिग्मेंटेशन परिवर्तन |
| कोरॉइड | मध्यम और बड़ी वाहिकाएं स्पष्ट रूप से दिखाई देती हैं |
OCT में, रोग अवस्था, MNV का प्रकार, एक्स्यूडेटिव सक्रियता, और GA के शोष क्षेत्र का एक साथ मूल्यांकन किया जाता है। AMD-संबंधित शोष में, OCT को निदान और रोग अवस्था मूल्यांकन के लिए आधारभूत इमेजिंग माना जाता है, और फंडस फोटोग्राफी और FAF का पूरक रूप से उपयोग किया जाता है 11)।
| मूल्यांकन लक्ष्य | मुख्य OCT निष्कर्ष | पढ़ने के मुख्य बिंदु |
|---|---|---|
| प्रारंभिक/मध्यवर्ती AMD | सॉफ्ट ड्रूज़न, बड़े ड्रूज़न, सबरेटिनल ड्रूज़ेनॉइड डिपॉज़िट, ड्रूज़ेनॉइड PED, RPE अनियमितता | रोग अवस्था और उन्नत AMD में प्रगति के जोखिम का मूल्यांकन करता है 1)। |
| टाइप 1 MNV / PNV | डबल लेयर साइन, नीची अनियमित RPE उभार, फाइब्रोवैस्कुलर PED, कोरॉइडल मोटाई | RPE के नीचे के घाव के कारण FA में रिसाव स्पष्ट नहीं हो सकता है, इसलिए संवहनी नेटवर्क की पुष्टि के लिए OCTA और ICGA का उपयोग किया जाता है 1)। |
| टाइप 2 MNV | RPE के ऊपर मध्यम से उच्च-प्रतिबिंबित संरचना, सबरेटिनल उच्च-प्रतिबिंबित पदार्थ, सबरेटिनल द्रव, फाइब्रिन | क्लासिक MNV के अनुरूप, दृष्टि हानि और मेटामोर्फोप्सिया तेजी से हो सकता है 1)। |
| टाइप 3 MNV (RAP) | इंट्रारेटिनल उच्च-प्रतिबिंबित फोकस, सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा, बंप साइन के साथ PED | द्विपक्षीय/एकाधिक सॉफ्ट ड्रूज़न वाले मामलों में सावधानी बरतें, और इंट्रारेटिनल नियोवैस्कुलर गतिविधि का मूल्यांकन करें 1)। |
| PCV | sharp-peaked / thumb-like PED, notched या multilobular PED, sub-RPE ring-like lesion, double-layer sign | OCT निष्कर्ष PCV का संदेह करने में सहायक होते हैं, लेकिन निश्चित निदान के लिए ICGA सहित मल्टीमॉडल मूल्यांकन महत्वपूर्ण है14)। |
| एक्स्यूडेटिव सक्रियता | इंट्रारेटिनल द्रव (IRF), सबरेटिनल द्रव (SRF), sub-RPE द्रव, रक्तस्राव, फाइब्रिन | यह एंटी-VEGF उपचार शुरू करने, जारी रखने और खुराक अंतराल समायोजित करने का निर्णय लेने का केंद्रीय निष्कर्ष है1)। |
| GA / AMD-संबंधित शोष | cRORA, iRORA, RPE का पतला होना या टूटना, बाहरी रेटिना शोष, कोरॉइड की ओर हाइपरट्रांसमिशन | cRORA OCT पर पूर्ण शोष का निष्कर्ष है जो 250 μm से अधिक हाइपरट्रांसमिशन, RPE क्षति और फोटोरिसेप्टर अध:पतन को पूरा करता है11)। |
MNV से एक्स्यूडेटिव परिवर्तन (IRF, SRF, sub-RPE द्रव, फाइब्रिन, रक्तस्राव आदि) पाए जाने पर इसे ‘सक्रिय’ माना जाता है1)। OCT द्वारा गैर-आक्रामक मूल्यांकन मुख्यधारा बन गया है। MNV की रोग सक्रियता का उच्च स्थान हमेशा फोविया में नहीं होता, इसलिए पूरे मैक्युला को स्कैन करके मूल्यांकन करने की सलाह दी जाती है1)।
MNV के साथ मैक्युलर असामान्यताओं में निम्नलिखित रोगों से विभेदन आवश्यक है।
OCTA में MNV का पता लगाने में संवेदनशीलता 0.87 और विशिष्टता 0.97 है, जो उच्च सटीकता दर्शाता है2), और एक गैर-आक्रामक परीक्षण के रूप में इसका उपयोग बढ़ रहा है। विशेष रूप से टाइप 1 MNV का पता लगाने में यह फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी से बेहतर हो सकता है1)। हालांकि, PCV के निदान के लिए ICGA अभी भी आवश्यक है, और यह पूर्ण विकल्प नहीं है।
प्रारंभिक AMD के लिए कोई साक्ष्य-आधारित उपचार नहीं है2)। मध्यवर्ती AMD या उससे अधिक में, धूम्रपान बंद करने और आहार सुधार के साथ-साथ AREDS2 नुस्खे पर आधारित पूरक आहार लेने की सलाह दी जाती है1)।
AREDS2 में उपयोग किए गए पूरक नुस्खे1):
बीटा-कैरोटीन को ल्यूटिन/ज़ेक्सैंथिन से बदल दिया गया क्योंकि यह धूम्रपान करने वालों में फेफड़ों के कैंसर का खतरा बढ़ाता है1)। AREDS2 नुस्खे से मध्यवर्ती AMD से उन्नत AMD में प्रगति का जोखिम लगभग 25% कम हो जाता है।
नव संवहनी AMD के लिए प्रथम पंक्ति का उपचार एंटी-VEGF दवा का इंट्राविट्रियल इंजेक्शन है 1)। सबफोवियल MNV के लिए, प्रारंभिक उपचार के रूप में एंटी-VEGF दवा के साथ एकल चिकित्सा की सिफारिश की जाती है।
रैनिबिज़ुमैब
खुराक: 0.5 मिलीग्राम इंट्राविट्रियल प्रशासन
प्रेरण चरण: 1 महीने के अंतराल पर 3 बार
रखरखाव चरण: आवश्यकतानुसार प्रशासन (PRN)। MARINA अध्ययन में, शाम समूह में 14.9 अक्षरों की कमी के मुकाबले 6.6 अक्षरों में दृष्टि सुधार 1)।
बायोसिमिलर: रैनिबिज़ुमैब BS उपलब्ध है।
एफ़्लिबरसेप्ट
खुराक: 2.0 मिलीग्राम इंट्राविट्रियल प्रशासन
प्रेरण चरण: 1 महीने के अंतराल पर 3 बार
रखरखाव चरण: हर 2 महीने में निश्चित खुराक या ट्रीट-एंड-एक्सटेंड विधि। यदि रिसाव पुनः नहीं होता है तो प्रशासन अंतराल 2 सप्ताह बढ़ाया जाता है (अधिकतम 3 महीने), पुनः होने पर 2 सप्ताह घटाया जाता है 1)।
PCV: पॉलिप प्रतिगमन दर 40-50% जो रैनिबिज़ुमैब (20-30%) से अधिक है।
ब्रोलुसिज़ुमैब / फ़ारिसिमैब
ब्रोलुसिज़ुमैब: 6 मिलीग्राम प्रशासन। हर 8-12 सप्ताह में प्रशासन संभव। रेटिनल वैस्कुलाइटिस और वैस्कुलर ऑक्लूज़न सहित इंट्राओकुलर सूजन पर ध्यान दें 1)।
फ़ारिसिमैब: VEGF-A + Ang-2 द्विविशिष्ट एंटीबॉडी। हर 8-16 सप्ताह में दिया जाता है। TENAYA/LUCERNE अध्ययन में एफ़्लिबरसेप्ट के मुकाबले गैर-हीनता दिखाई गई1)10)।
प्रशासन की तीन विधियाँ हैं1):
टाइप 2 MNV या PCV में फोविया-रहित घावों के लिए, पूरे MNV पर लेज़र फोटोकोएग्युलेशन एक विकल्प है। विकिरण की स्थितियाँ घाव के आकार, स्थान और उपयोग किए गए उपकरण के अनुसार विशेषज्ञ रूप से निर्धारित की जाती हैं। हालांकि, लेज़र फोटोकोएग्युलेशन RPE को अपरिवर्तनीय रूप से नुकसान पहुँचाता है, इसलिए यह फोविया के पास के MNV के उपचार के लिए उपयुक्त नहीं है1)।
PCV के लिए उपचार विकल्प इस प्रकार हैं1):
PDT में वर्टेपोर्फिन का उपयोग किया जाता है और घाव क्षेत्र के अनुसार लेज़र विकिरण किया जाता है। उपचार के बाद, प्रकाश संवेदनशीलता प्रतिक्रिया से बचने के लिए एक निश्चित अवधि के लिए प्रकाश से बचाव के निर्देश दिए जाते हैं।
लंबे समय में, PDT मैक्यूलर एट्रोफी को बढ़ा सकता है, इसलिए पतली कोरॉइड वाले या पहले से मैक्यूलर एट्रोफी वाले रोगियों में इससे बचना चाहिए। टाइप 3 MNV के लिए PDT की सिफारिश नहीं की जाती है1)।
एंटी-वीईजीएफ दवा उपचार के दौरान यदि प्रभाव कम हो (उपचार-प्रतिरोधी मामले) या प्रभाव कमजोर हो जाए (प्रतिरोध प्राप्ति), तो अन्य दवा पर स्विच करना प्रभावी हो सकता है1)। साथ ही, उपचार के बोझ (अस्पताल आने की आवृत्ति, इंजेक्शन की आवृत्ति) को ध्यान में रखते हुए भी दवा बदली जा सकती है। अंतिम चरण के एएमडी में जहां रोग गतिविधि रहित रेशेदार निशान या एट्रोफिक परिवर्तन दिखाई देते हैं, वहां सक्रिय उपचार उपयुक्त नहीं होता और निगरानी पर विचार किया जाता है1)।
टाइप 3 MNV (RAP) में एंटी-VEGF दवा उपचार मुख्य है। PDT मैक्यूलर एट्रोफी को बढ़ा सकता है, इसलिए टाइप 3 MNV के लिए इसकी अनुशंसा नहीं की जाती है1)।
बड़े पैमाने पर मैक्युला के नीचे रक्तस्राव से अचानक दृष्टि हानि होती है। प्रारंभिक चरण में, रक्त के थक्के को हटाने की सर्जरी से दृष्टि में सुधार हो सकता है।
भौगोलिक शोष के लिए उपचार का लक्ष्य खोई हुई दृष्टि को बहाल करना या शोष के घावों को गायब करना नहीं है, बल्कि शोष के विस्तार को धीमा करना है। पारंपरिक रूप से, जीवनशैली में सुधार, AREDS2, MNV की शुरुआत पर एंटी-VEGF उपचार, और कम दृष्टि देखभाल मुख्य थे, लेकिन 19 सितंबर 2025 को, अवासिनकैप्टाडो पेगोल सोडियम (आइज़ाबे इंट्राविट्रियल इंजेक्शन 20 mg/mL) को ‘शोष प्रकार के उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन में भौगोलिक शोष की प्रगति को रोकना’ के संकेत और प्रभाव के लिए जापान में अनुमोदित किया गया था13)।
यह दवा एवासिनकैप्टाडोपेगोल सोडियम 2mg/0.1mL है, जिसे पहले 12 महीनों तक महीने में एक बार और उसके बाद हर दो महीने में एक बार कांच के अंदर इंजेक्ट किया जाता है। उपचार के निर्णय में घाव के स्थान, विस्तार दर, साथी आंख की स्थिति, MNV के सह-घटित होने का जोखिम, इंजेक्शन से संबंधित जटिलताएं और अस्पताल आने का बोझ का व्यक्तिगत मूल्यांकन किया जाता है13)। यदि उपचार के दौरान MNV विकसित होता है, तो इसे नव संवहनी AMD मानकर एंटी-VEGF दवाओं से उपचार पर विचार किया जाता है1)।
दृष्टि हानि बढ़ने पर रोगियों के लिए धूप के चश्मे, आवर्धक लेंस जैसे दृश्य सहायक उपकरणों का सुझाव और दैनिक जीवन में सहायता जैसी कम दृष्टि देखभाल महत्वपूर्ण है1)।
प्रारंभिक चरण में आमतौर पर 1 महीने के अंतराल पर 3 इंजेक्शन दिए जाते हैं। उसके बाद रखरखाव चरण में ट्रीट-एंड-एक्सटेंड विधि (धीरे-धीरे अंतराल बढ़ाना) की सिफारिश की जाती है। ALTAIR अध्ययन (जापानी विषयों पर) में 96 सप्ताह तक प्रभाव की पुष्टि हुई है 1)। फैरिसिमैब के साथ कुछ मामलों में अधिकतम 16 सप्ताह के अंतराल पर रखरखाव संभव है 10)।
भौगोलिक शोष में, घाव के विस्तार को धीमा करने के उद्देश्य से उपचार उपलब्ध हुए हैं। जापान में 19 सितंबर 2025 को अवासिनकैप्टैड पेगोल सोडियम को अनुमोदित किया गया था 13)। हालांकि, यह दृष्टि बहाल करने वाला उपचार नहीं है; फोवियल घाव, MNV सह-घटना, इंजेक्शन जोखिम, और क्लिनिक जाने के बोझ का मूल्यांकन करके उपयुक्तता तय की जाती है। AREDS2 पूरक देर चरण के AMD के जोखिम को कम करते हैं, लेकिन भौगोलिक शोष की प्रगति को स्वयं रोकने में प्रभावी नहीं पाए गए हैं। दृष्टि हानि बढ़ने पर कम दृष्टि देखभाल महत्वपूर्ण हो जाती है।
AMD का रोगजनन RPE कोशिकाओं की क्षति से शुरू होता है। RPE की बेसमेंट झिल्ली और ब्रुच झिल्ली की आंतरिक कोलेजन परत के बीच ड्रूसन जमा होता है। ड्रूसन के घटकों में झिल्लीदार अवशेष, अनएस्टरीफाइड कोलेस्ट्रॉल, और पूरक शामिल हैं, जो पुरानी सूजन का स्रोत बनते हैं। ऑक्सीडेटिव तनाव, लिपिड चयापचय असामान्यताएं, और जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली का सक्रियण संयुक्त रूप से RPE-ब्रुच झिल्ली-कोरॉइडल केशिका कॉम्प्लेक्स के होमियोस्टेसिस को बाधित करता है। इसके बाद, मार्ग दो शाखाओं में विभाजित हो जाता है।
वृद्ध RPE कोशिकाएं कोशिका वृद्धावस्था से संबंधित स्रावी फेनोटाइप (SASP) दर्शाती हैं, जिसमें SA-β-gal, p53, p21 और p16 की अभिव्यक्ति बढ़ जाती है 7)। यह वृद्ध RPE फेनोटाइप एट्रोफिक AMD के रोगियों में देखे गए निष्कर्षों से मेल खाता है, और सेनोलिटिक्स द्वारा चयनात्मक हटाना चिकित्सीय लक्ष्य के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहा है।
CFH, C3 और ARMS2 के जीन बहुरूपताएं AMD विकास की संवेदनशीलता में शामिल हैं 2)। पूरक मार्ग (शास्त्रीय मार्ग, वैकल्पिक मार्ग, लेक्टिन मार्ग) के नियमन में असामान्यता भौगोलिक शोष के विस्तार को संचालित करती है 3)। पूरक C3 को अवरुद्ध करके C5 के बाद के टर्मिनल मार्ग को पूरी तरह से दबाने और C5 को अवरुद्ध करके झिल्ली आक्रमण परिसर (MAC) के गठन को रोकने की उम्मीद है।
Anegondi और सहकर्मियों (2025) ने लैम्पालिज़ुमैब परीक्षण डेटा के विश्लेषण में दिखाया कि भौगोलिक शोष की वृद्धि दर जितनी तेज़ होती है, BCVA में गिरावट उतनी ही तेज़ होती है, और 2 वर्षों में लगभग 75% में 5 या अधिक अक्षर, लगभग 50% में 10 या अधिक अक्षर, और लगभग 25% में 15 या अधिक अक्षरों की दृष्टि हानि होती है 3)।
पैकीकोरॉइड एक ऐसी स्थिति है जो कोरॉइड की बड़ी वाहिकाओं के फैलाव (पैकीवेसल) और कोरॉइडल संवहनी पारगम्यता में वृद्धि द्वारा विशेषता है 1)। सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी (CSC) पैकीकोरॉइड रोग का प्रमुख उदाहरण है, और CSC या पैकीकोरॉइड पिगमेंट एपिथेलियोपैथी (PPE) की पृष्ठभूमि पर उत्पन्न MNV को पैकीकोरॉइड नियोवैस्कुलोपैथी (PNV) कहा जाता है। CFH जीन पैकीकोरॉइड और CSC के विकास में भी शामिल बताया गया है 1)।
Ribatti और सहकर्मियों (2024) ने रिपोर्ट किया कि कोरॉइडल मस्तूल कोशिकाओं द्वारा स्रावित ट्रिप्टेज़ द्वारा ब्रुच झिल्ली का विघटन RPE कोशिका मृत्यु को प्रेरित करता है, और VEGF-A, FGF-2, IL-8 और NGF का स्राव एंजियोजेनेसिस को बढ़ावा देता है 5)।
गैर-एक्सयूडेटिव MNV लक्षणहीन होने पर भी जैविक रूप से सक्रिय होती है, और इसका क्षेत्रफल बढ़ता रहता है 4)।
Wang और सहकर्मियों (2023) ने 45 आंखों के SS-OCTA अध्ययन में बताया कि बढ़ने वाली MNV (क्षेत्रफल में 50% या अधिक वृद्धि) में एक्सयूडेटिव रूपांतरण तक की अवधि गैर-बढ़ने वाली MNV की तुलना में काफी कम थी (13.60 महीने बनाम 31.11 महीने, HR 12.51), और धूम्रपान का इतिहास MNV क्षेत्रफल में वृद्धि से महत्वपूर्ण रूप से संबंधित था (P=0.021) 4)।
भौगोलिक शोष अक्सर फोविया के आसपास से शुरू होता है, और फोविया शोष के प्रति सापेक्ष प्रतिरोध दर्शाता है 3)। यह घोड़े की नाल के आकार या अंगूठी के आकार का GA आकार उत्पन्न करता है। फोविया में प्रवेश तक की मध्य अवधि 2.5 वर्ष है, और इस दौरान उच्च-कंट्रास्ट दृष्टि बनी रहती है, लेकिन अंधेरे में संवेदनशीलता, पढ़ने की गति जैसी दैनिक दृश्य कार्यप्रणाली प्रारंभिक चरण से ही बाधित होती है 8)।
भौगोलिक शोष में, पूरक मार्ग को लक्षित करने वाली दवाएं घाव के विस्तार को रोकने वाली दवाओं के रूप में व्यावहारिक उपयोग में आ चुकी हैं। पेगसेटाकोप्लान ने OAKS/DERBY परीक्षणों में और अवासिनकैप्टैड पेगोल ने GATHER2 परीक्षण में GA घाव के विस्तार को रोकने में प्रभाव दिखाया है9)12)। जापान में 2025 में अवासिनकैप्टैड पेगोल सोडियम को मंजूरी दी गई13)।
हालांकि, दोनों दवाओं ने पूर्व-निर्धारित मूल्यांकन मानदंडों के रूप में दृश्य तीक्ष्णता में सुधार वाले परीक्षणों में सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण अंतर नहीं दिखाया, और ‘संरचना-कार्य विचलन’ एक चुनौती बना हुआ है3)8)। यूरोपीय मेडिसिन एजेंसी (EMA) ने कार्यात्मक लाभ के प्रमाण की मांग की और पेगसेटाकोप्लान की मंजूरी नहीं दी8)।
दूसरी ओर, सभी पूरक प्रणाली और दृश्य चक्र लक्षित दवाओं ने प्रभावशीलता नहीं दिखाई है, और भौगोलिक शोष के दवा उपचार में संरचनात्मक और कार्यात्मक दोनों मूल्यांकनों से सावधानीपूर्वक सत्यापन जारी है8)।
Dinah एट अल. (2026) की समीक्षा में, BCVA भौगोलिक शोष के कार्यात्मक प्रभाव को पर्याप्त रूप से नहीं पकड़ पाता है, और माइक्रोपेरिमेट्री, कम रोशनी दृश्य तीक्ष्णता (LLVA) और पढ़ने की गति को वैकल्पिक संकेतक के रूप में अनुशंसित किया गया8)। बहु-विधि कार्यात्मक मूल्यांकन की स्थापना भविष्य के नैदानिक परीक्षणों की कुंजी होगी।
Ji एट अल. (2025) ने ड्राई AMD के एक मामले की रिपोर्ट दी, जिसमें फोटोबायोमॉड्यूलेशन थेरेपी (लाल से निकट-अवरक्त प्रकाश 650-1300 nm) दी गई थी6)। आठ महीनों में, दाहिनी आंख में ड्रूज़न क्षेत्र 58% कम हो गया और बाईं आंख में 100% गायब हो गया। बाईं आंख की दृश्य तीक्ष्णता 20/30 से 20/20 में सुधर गई, जबकि दाहिनी आंख 20/25 पर स्थिर रही। हालांकि, यह एक केस रिपोर्ट है और इसे मानक उपचार के रूप में स्थापित करने के लिए और अधिक सत्यापन की आवश्यकता है।
चुंग और किम (2022) ने बताया कि MDM2 अवरोधक Nutlin-3a वृद्ध RPE कोशिकाओं को चुनिंदा रूप से हटाने के लिए एक आशाजनक नया दृष्टिकोण है7)। माइटोकॉन्ड्रिया-विशिष्ट सेनोलिटिक्स का विकास भविष्य का कार्य है।
RPE कोशिका प्रत्यारोपण का उपयोग करके स्टेम सेल थेरेपी अनुसंधान चरण में है, और कई परीक्षण चल रहे हैं। पूरक कारकों को लक्षित करने वाली जीन थेरेपी पर भी विचार किया जा रहा है।
CFH, ARMS2, और C3 जैसे जीन बहुरूपताएं AMD के विकास के जोखिम में शामिल हैं। जीनोटाइप परीक्षण से दूसरी आंख में रोग के विकास जैसे पूर्वानुमान की भविष्यवाणी संभव हो रही है1)। हालांकि, वर्तमान में आनुवंशिक परीक्षण पर आधारित उपचार रणनीतियों का मानकीकरण स्थापित नहीं है2), और इसे नियमित परीक्षण के रूप में अनुशंसित नहीं किया जाता है।
एट्रोफिक AMD धीरे-धीरे बढ़ता है, लेकिन जब भौगोलिक शोष फोविया तक पहुंचता है, तो दृश्य तीक्ष्णता 0.1 या उससे कम हो जाती है। कानूनी अंधता (दृश्य तीक्ष्णता 20/200 या उससे कम) तक पहुंचने का माध्य समय 6.2 वर्ष बताया गया है3)। लैम्पालिज़ुमैब परीक्षण डेटा के विश्लेषण में, 2 वर्षों में औसत BCVA 66 से 57 अक्षरों (लगभग 20/50 से 20/80 के बराबर) तक कम हो गया3)।
भौगोलिक शोष की वृद्धि दर जितनी तेज़ होगी, BCVA में गिरावट उतनी ही तेज़ होगी, विशेष रूप से सबफोवियल एकल घावों वाली आंखों में, सबसे तेज़ वृद्धि समूह में 2 वर्षों में लगभग 4 पंक्तियों (17.75 अक्षर) की गिरावट देखी गई3)। इसके विपरीत, सबसे धीमी वृद्धि समूह में 2 वर्षों में केवल 1.69 अक्षरों की गिरावट आई। जबकि फोविया संरक्षित रहता है, स्कोटोपिक संवेदनशीलता, कंट्रास्ट संवेदनशीलता और पढ़ने की गति प्रारंभिक चरण से ही ख़राब हो जाती है, इसलिए केवल दृश्य तीक्ष्णता मान कार्यात्मक प्रभाव को कम आंकते हैं8)।
इसके अलावा, एक निश्चित संभावना के साथ MNV विकसित हो सकता है और नियोवैस्कुलर AMD में परिवर्तित हो सकता है, जिससे अधिक गंभीर दृष्टि हानि हो सकती है।
एंटी-VEGF दवाओं के साथ MNV के नियंत्रण ने दृश्य पूर्वानुमान में काफी सुधार किया है। CATT अध्ययन के 5-वर्षीय अनुवर्ती में, 50% आंखों ने 20/40 या उससे बेहतर दृश्य तीक्ष्णता प्राप्त की15)। हालांकि, अनुपचारित छोड़ दिए जाने पर, यह गंभीर दृष्टि हानि की ओर ले जाता है और मैक्युला में रेशेदार या एट्रोफिक निशान छोड़ देता है। MNV से बड़े पैमाने पर रक्तस्राव वाले मामलों में, व्यापक दृश्य क्षेत्र दोष हो सकता है, जिसमें पूर्ण अंधता सहित अधिक गंभीर दृश्य हानि हो सकती है।
MNV का पूर्ण इलाज संभव नहीं है, और उचित उपचार और दीर्घकालिक प्रबंधन के बिना यह आसानी से अपरिवर्तनीय दृष्टि हानि का कारण बन सकता है 1)। भले ही MNV की सक्रियता अस्थायी रूप से कम हो जाए, लंबी अवधि में यह पुनरावृत्ति कर सकता है और बार-बार रिसाव के कारण एट्रोफिक परिवर्तन या रेशेदार निशान उत्पन्न कर सकता है। यह ध्यान में रखते हुए कि दूसरी आंख में भी MNV होने की उच्च संभावना है, उपचार जारी रखना और नियमित निगरानी आवश्यक है 1)। गंभीर दृष्टि हानि वाले रोगियों के लिए सक्रिय लो विज़न केयर की सिफारिश की जाती है।
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