मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस विद पैनुवेइटिस (MFCwP), जिसे इडियोपैथिक मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस (IMFC) भी कहा जाता है, एक स्वतःस्फूर्त सूजन संबंधी बीमारी है जो रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE) और कोरॉइडल केशिका स्तर पर कई सूजन संबंधी घावों के रूप में प्रकट होती है। यह बार-बार सूजन के एपिसोड के साथ होती है और द्विपक्षीय, एक साथ या अलग-अलग समय पर विकसित हो सकती है।
1984 में Deutsch और Tessler ने 28 मामलों को ‘स्यूडो-POHS’ के रूप में रिपोर्ट किया। 1986 में Morgan और Shatz ने 11 मामलों को ‘रिकरंट मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस’ के रूप में वर्णित किया, जिसमें कांचदार द्रव सूजन (विट्राइटिस) को एक विशेषता के रूप में बताया गया जो POHS रोगियों में नहीं पाई जाती। MCP और PIC (पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी) दोनों ही व्हाइट डॉट सिंड्रोम (WDS) के उपप्रकार हैं, जो बाहरी रेटिना, कोरॉइडल केशिकाओं और कोरॉइड को प्रभावित करने वाले सूजन संबंधी रोगों का एक समूह है 1)। यह भी सुझाव दिया गया है कि ये दोनों रोग एक ही रोग स्पेक्ट्रम का हिस्सा हो सकते हैं 1)।
मल्टीमॉडल इमेजिंग में प्रगति के कारण, MCP और PIC को एक ही स्पेक्ट्रम के विभिन्न फेनोटाइप (विट्राइटिस की उपस्थिति और घाव के आकार से अलग) के रूप में पुनर्परिभाषित किया गया है 6)। व्हाइट डॉट सिंड्रोम के एक समूह के रूप में, इन्हें मल्टीपल इवेनेसेंट व्हाइट डॉट सिंड्रोम (MEWDS), PIC, MCP, डिफ्यूज़ सबरेटिनल फाइब्रोसिस सिंड्रोम (DSF), एक्यूट पोस्टीरियर मल्टीफोकल प्लाकॉइड पिगमेंट एपिथेलियोपैथी (APMPPE) आदि के साथ AZOOR कॉम्प्लेक्स की अवधारणा में शामिल किया गया है।
यूवेइटिस प्रबंधन दिशानिर्देश (Jpn J Ophthalmol 2019;123(6):635-696) में ‘पैनुवेइटिस के साथ मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस’ को PIC के विभेदक निदान में सूचीबद्ध किया गया है 5), और विट्राइटिस की उपस्थिति PIC से महत्वपूर्ण अंतर बिंदु मानी जाती है।
QPOHS और MCP में क्या अंतर है?
A
सबसे बड़ा अंतर विट्रियस सूजन (विट्राइटिस) की उपस्थिति या अनुपस्थिति है। POHS में विट्राइटिस नहीं होता, जबकि MCP में आमतौर पर एक या दोनों आँखों में विट्राइटिस देखा जाता है। इसके अलावा, MCP में हल्की पूर्वकाल कक्ष सूजन भी हो सकती है। इसके अलावा, MCP में हिस्टोप्लाज्मा एंटीबॉडी नकारात्मक होती है, और यह उन रोगियों में भी हो सकता है जिनका हिस्टोप्लाज्मा-स्थानिक क्षेत्र (जैसे अमेरिका की ओहायो नदी घाटी) में रहने का इतिहास नहीं है, जो भी विभेदन का एक संकेत है।
मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस का फंडस फोटोग्राफ। ऑप्टिक डिस्क के चारों ओर और नीचे की ओर एकाधिक कोरॉइडल-रेटिनल निशान, और ऊपर की ओर एक हल्का सक्रिय घाव।
Soheilian M, et al. Presumed Tubercular Multifocal Choroiditis. J Ophthalmic Vis Res. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11795012. License: CC BY.
समग्र फंडस फोटोग्राफ जिसमें ऑप्टिक डिस्क के चारों ओर और निचले आर्केड के पास एकाधिक काले कोरॉइडल-रेटिनल निशान दिखाई देते हैं। ऊपरी मध्य परिधि में एक हल्का पीला-सफेद घाव भी दिखाई देता है, जो मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस में सक्रिय घावों और निशान घावों के सह-अस्तित्व को दर्शाता है।
फ्लोटर्स (मायोडेसोप्सिया) : विट्राइटिस के कारण। सबसे आम प्रारंभिक लक्षणों में से एक
दृष्टि में कमी / धुंधली दृष्टि : मैक्यूलर एडिमा, कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन, या घावों के फोविया तक बढ़ने के कारण
फोटोप्सिया (रोशनी की चमक) : सक्रिय सूजन घावों की उत्तेजना के कारण
मेटामोर्फोप्सिया (विकृति) : मैक्यूलर घावों या एडिमा के कारण दृष्टि विकृति
स्कोटोमा (अंधा धब्बा) : सूजन घावों के अनुरूप दृश्य क्षेत्र दोष
फोटोफोबिया / आँख में असुविधा : पूर्वकाल कक्ष सूजन की डिग्री के अनुसार परिवर्तनशील
पूर्वकाल कक्ष सूजन (हल्की) और विट्राइटिस की उपस्थिति PIC से महत्वपूर्ण विभेदन बिंदु है5)। निकट दृष्टि दोष वाले रोगियों में विट्राइटिस का मूल्यांकन कठिन हो सकता है, और OCT-A और ICG निष्कर्ष सहायक निदान के रूप में उपयोगी होते हैं7)।
घावों को 4 प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है: सक्रिय सूजन घाव, निष्क्रिय सूजन घाव, द्वितीयक सक्रिय कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन, और द्वितीयक निष्क्रिय कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन।
सक्रिय घाव
रंग : पीले से भूरे रंग का घाव। अस्पष्ट सीमाएँ और रेटिना शोथ के साथ।
आकार : 45 से 350 माइक्रोमीटर तक। पश्च ध्रुव और परिधि पर बिखरे या समूहित।
दीर्घकालिक समूहों में, CNV दृष्टि हानि का प्रमुख कारण है; सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा और एपिरेटिनल झिल्ली भी दृष्टि हानि से जुड़े थे 9)। दृष्टि हानि जोखिम मूल्यांकन में, CNV, फोविया को शामिल करने वाला एट्रोफिक निशान, और मैक्यूलर घावों की सघनता पर ध्यान दें।
MCP का एटियलजि अज्ञात है। एक परिकल्पना है कि पूर्व संक्रमण प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को उत्तेजित करता है, लेकिन कोई विशिष्ट रोगज़नक़ की पहचान नहीं की गई है।
बिना किसी ज्ञात प्रणालीगत या नेत्र रोग के स्वस्थ व्यक्तियों को प्रभावित करता है
आनुवंशिक प्रवृत्ति:MCP IL-10 और ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (TNF) हैप्लोटाइप से जुड़ा है। AZOOR कॉम्प्लेक्स के एक रोग के रूप में आनुवंशिक प्रवृत्ति और पर्यावरणीय कारकों का सिद्धांत प्रस्तावित किया गया है।
रोगजनन परिकल्पना:
सूजन संबंधी घाव रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम और कोरियोकैपिलारिस के स्तर पर शुरू होते हैं। बाहरी एंटीजन रेटिनल फोटोरिसेप्टर और रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम में एंटीजन संवेदीकरण का कारण बन सकता है, जिससे ब्रुच झिल्ली की अखंडता से समझौता हो सकता है। इससे कोरॉइडल नियोवैस्कुलर झिल्ली के विकास के लिए जगह बनती है, जो 60% तक रोगियों में हो सकती है।
MCP एक नैदानिक निदान है और बहिष्करण का निदान है। संक्रामक, घातक और प्रणालीगत रोगों को बाहर करना अनिवार्य है। यूवाइटिस नैदानिक दिशानिर्देश भी कहते हैं “कोई निश्चित निदान मानदंड नहीं, विशिष्ट निष्कर्ष और बहिष्करण निदान”5)।
उच्च ऑटोफ्लोरेसेंस घाव (ऑप्टिक डिस्क के आसपास, पश्च ध्रुव)
निम्न ऑटोफ्लोरेसेंस के एट्रोफिक घाव
ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) निष्कर्ष:
सक्रिय घाव: RPE उभार, रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम के नीचे स्थान में पदार्थ जमा होने के कारण1)
EDI-OCT: सक्रिय घावों के नीचे कोरॉइड का मोटा होना
सबरेटिनल या सब-आरपीई द्रव की उपस्थिति कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन का संकेत देती है
OCT एंजियोग्राफी (OCT-A): कोरियोकैपिलारिस स्तर पर रक्त प्रवाह में कमी के क्षेत्र (सक्रिय सूजन घावों के अनुरूप)1)
तीव्र सूजन घावों और कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन के बीच अंतर करने के लिए, फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी के साथ-साथ SD-OCT और OCT-A सहित मल्टीमॉडल इमेजिंग का संयोजन आवश्यक है2, 7)।
MCP और PIC का इमेजिंग अंतर:MCP/IMFC और PIC के बीच अंतर करने में, मायोपिक CNV और PIC की विशिष्ट विशेषताओं का संगठन महत्वपूर्ण है। MCP में घाव का आकार 45-350 μm तक बड़ा होता है और ICG पर व्यापक हाइपोफ्लोरेसेंस दिखाने की प्रवृत्ति होती है। PIC में घाव छोटे (125-250 μm) होते हैं, पश्च ध्रुव तक सीमित होते हैं, और विट्राइटिस के बिना होते हैं7)।
बुनियादी नैदानिक परीक्षण: पूर्ण रक्त गणना, व्यापक चयापचय पैनल, एंजियोटेंसिन-कनवर्टिंग एंजाइम, छाती का एक्स-रे, सिफलिस परीक्षण, क्वांटिफेरॉन टीबी गोल्ड
तपेदिक-स्थानिक क्षेत्रों (जैसे भारत) में, मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस के 40% तक मामले ओकुलर तपेदिक से जुड़े हो सकते हैं3), और OCT पर RPE के नीचे सूजन संबंधी घावों के रूप में देखे जा सकते हैं3)।
Qमल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस को तपेदिक से कैसे अलग किया जाता है?
A
मल्टीमॉडल इमेजिंग विभेदक निदान में उपयोगी है। तपेदिक मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस में, OCTRPE के नीचे सूजन संबंधी घावों पर बाहरी सीमा झिल्ली के टूटने या एलिप्सॉइड ज़ोन के स्थानीय नुकसान को दिखा सकता है3)। क्वांटिफेरॉन टीबी गोल्ड परीक्षण और इमेजिंग को मिलाकर मूल्यांकन किया जाता है। तपेदिक-स्थानिक क्षेत्रों में या तपेदिक के इतिहास या जोखिम के मामले में, सक्रिय रूप से बहिष्करण परीक्षण किए जाने चाहिए।
सूजन की गंभीरता, सक्रिय घावों, जटिलताओं और दृष्टि हानि के आधार पर उपचार का चयन किया जाता है। सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा, घना विट्राइटिस, या कोरॉइडल नियोवैस्कुलर झिल्ली का विकास उपचार के संकेत हैं।
मौखिक स्टेरॉयड: प्रथम-पंक्ति उपचार। सक्रिय घावों के साथ विट्राइटिस और पूर्वकाल कक्ष सूजन होने पर, प्रेडनिसोलोन 0.5-1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन पर केंद्रित प्रणालीगत स्टेरॉयड दिया जाता है, और सूजन कम होने पर धीरे-धीरे कम किया जाता है5)।
स्थानीय स्टेरॉयड:
ट्रायम्सिनोलोन एसीटोनाइड (केनाकॉर्ट-ए): टेनॉन के नीचे या इंट्राविट्रियल इंजेक्शन। क्रिया अवधि 2-3 महीने।
डेक्सामेथासोन इंट्राविट्रियल इम्प्लांट 0.7 मिलीग्राम (ओज़डेक्स®): पश्च खंड के गैर-संक्रामक यूवाइटिस के लिए संकेतित। क्रिया अवधि 3-4 महीने। प्रशासन के 30 मिनट के भीतर अंतःनेत्र दबाव माप और 2-7 दिनों के बाद स्लिट लैंप परीक्षा आवश्यक है।
फ्लुओसिनोलोन एसीटोनाइड माइक्रोइम्प्लांट (इलुवियन®): अधिकतम 3 वर्षों तक कम खुराक वाला स्टेरॉयड निरंतर रिलीज।
दुर्दम्य, आवर्तक या स्टेरॉयड-निर्भर मामलों में इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाओं पर विचार किया जाता है। साइक्लोस्पोरिन, अज़ैथियोप्रिन या माइकोफेनोलेट मोफेटिल (MMF) से रखरखाव चिकित्सा की जाती है, और दुर्दम्य मामलों में एंटी-TNFα एजेंट (एडालिमुमैब) पर विचार किया जाता है5)।
एक अंतरराष्ट्रीय शोध समूह के सर्वेक्षण (n=221 यूवाइटिस विशेषज्ञ) में, मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस-PIC स्पेक्ट्रम रोगों के लिए, पारंपरिक इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवा का पहला विकल्प मेथोट्रेक्सेट (39.4%) था, और जैविक एजेंट का पहला विकल्प एडालिमुमैब (95.5%) था4)।
दीर्घकालिक दृष्टि पूर्वानुमान के दृष्टिकोण से, सूजन नियंत्रण और CNV प्रबंधन महत्वपूर्ण हैं। जॉन्स हॉपकिन्स MFCPU कोहोर्ट में, CNV, सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा और एपिरेटिनल झिल्ली जैसी पश्च ध्रुव जटिलताएं दृष्टि हानि से जुड़ी थीं9)। केधर एट अल. के तुलनात्मक अध्ययन में भी दिखाया गया कि MFCPU में PIC की तुलना में मोतियाबिंद, सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा और एपिरेटिनल झिल्ली जैसी सूजन संबंधी जटिलताएं अधिक होती हैं8)।
सक्रिय कोरॉइडल नववाहिका और मैक्यूलर एडिमा के लिए इंट्राविट्रियल एंटी-VEGF थेरेपी का उपयोग किया जाता है। अकेला एंटी-VEGF अक्सर सूजन-आधारित CNV को नियंत्रित करने के लिए पर्याप्त नहीं होता है, और स्टेरॉयड थेरेपी और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी के साथ संयोजन की सिफारिश की जाती है।
सूजन संबंधी घाव रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम और कोरॉइडल केशिका स्तर से शुरू होते हैं, और यह परिकल्पना की गई है कि बाहरी एंटीजन द्वारा रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम में एंटीजन संवेदीकरण होता है।
MCP और PIC दोनों बाहरी रेटिना, कोरॉइडल केशिका और कोरॉइड को शामिल करते हैं, और एक ही रोग स्पेक्ट्रम का हिस्सा हो सकते हैं1)। MCP एक पुरानी, द्विपक्षीय, आवर्तक सूजन संबंधी बीमारी है जिसमें पूर्वकाल यूवाइटिस और विट्राइटिस के साथ पश्च भाग के घाव होते हैं, जबकि PIC विट्राइटिस और पूर्वकाल खंड सूजन के लक्षणों की अनुपस्थिति में भिन्न होता है1)। Spaide और सहकर्मियों द्वारा मल्टीमॉडल इमेजिंग का उपयोग करके पुनर्परिभाषा में, MCP और PIC को ‘कोरॉइडल केशिका प्लेट के प्राथमिक सूजन संबंधी रोग’ के रूप में एकीकृत रूप से देखा जाता है, जिसमें विट्राइटिस की उपस्थिति या अनुपस्थिति मुख्य विभेदक बिंदु है6)।
OCT एंजियोग्राफी (OCT-A) निष्कर्षों में, कोरॉइडल केशिका स्तर पर स्पष्ट रक्त प्रवाह में कमी के क्षेत्र सक्रिय सूजन घावों के अनुरूप होते हैं1), जो इस संभावना का समर्थन करता है कि बाहरी रेटिना परिवर्तन प्राथमिक कोरॉइडल भागीदारी के द्वितीयक परिवर्तन हैं। OCT-A सक्रिय सूजन की निगरानी और CNV का पता लगाने दोनों में उपयोगिता बढ़ा रहा है।
सूजन ब्रुच झिल्ली की अखंडता को नुकसान पहुंचाती है, जो कोरॉइडल नववाहिका झिल्ली के विकास के लिए आधार बनती है। MCP में, 60% तक रोगियों में कोरॉइडल नववाहिका विकसित हो सकती है। CNV सूजन संबंधी (इंफ्लेमेटरी) CNV के रूप में एंटी-VEGF थेरेपी के प्रति प्रतिक्रिया करता है, लेकिन अंतर्निहित सूजन का नियंत्रण आवश्यक है।
आनुवंशिक कारकों के रूप में IL-10 और ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर हैप्लोटाइप के साथ संबंध दिखाया गया है, लेकिन सटीक तंत्र अभी भी अज्ञात है।
OCT एंजियोग्राफीMCP घावों की कोरॉइडल केशिका में स्पष्ट रक्त प्रवाह में कमी दिखाती है, जो सक्रिय सूजन घावों के अनुरूप है1)। इसका उपयोग उपचार के बाद कोरॉइडल संवहनी परिवर्तनों की निगरानी के लिए भी किया जाता है, और यह फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी के बिना रोग गतिविधि का गैर-आक्रामक मूल्यांकन करने की संभावना प्रदान करता है।
OCT एंजियोग्राफीकोरॉइडल केशिका में रक्त प्रवाह में कमी के क्षेत्रों को ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी पर रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम उभार और इंडोसायनिन ग्रीन एंजियोग्राफी के हाइपोफ्लोरेसेंट स्पॉट के साथ संगत रूप से चित्रित कर सकती है, जिससे पैथोफिजियोलॉजिकल समझ गहरी होती है1)।
Spaide और सहकर्मियों ने मल्टीमॉडल इमेजिंग के माध्यम से MFCwP और PIC को पुनर्परिभाषित किया, यह सुझाव देते हुए कि वे एक ही स्पेक्ट्रम का हिस्सा हो सकते हैं 6)। अधिक सटीक रोग उपप्रकार वर्गीकरण और वैयक्तिकृत उपचार का विकास जारी है। मायोपिक CNV और MCP/PIC से जुड़ी CNV के बीच अंतर करने के लिए मल्टीमॉडल इमेजिंग मानदंड भी प्रस्तावित किए गए हैं 7), और एंटी-VEGF थेरेपी के उचित अनुप्रयोग की उम्मीद है।
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