跳转到内容
Lumic Lumic：眼科百科
葡萄膜炎

多灶性脉络膜炎（MCP）

一目了然的要点

Section titled “一目了然的要点”

1. 什么是多灶性脉络膜炎？

Section titled “1. 什么是多灶性脉络膜炎？”

多灶性脉络膜炎（伴全葡萄膜炎的多灶性脉络膜炎，MFCwP），也称为特发性多灶性脉络膜炎（IMFC），是一种特发性炎症性疾病，在视网膜色素上皮（RPE）和脉络膜毛细血管水平出现多个炎性病灶。炎症反复发作，双眼同时或先后发病。

1984年，Deutsch和Tessler报告了28例“假性POHS”。1986年，Morgan和Shatz描述了11例“复发性多灶性脉络膜炎”，并指出其具有POHS患者未见到的玻璃体炎症。MCP和PIC（点状内层脉络膜病变）都是白点综合征（WDS）的亚型，属于主要累及外层视网膜、脉络膜毛细血管和脉络膜的炎症性疾病群1)。有学者认为这两种疾病可能是同一疾病谱的不同表现1)。

随着多模态影像学的发展，MCP和PIC被重新定义为同一疾病谱中的不同表型（根据有无玻璃体炎和病灶大小区分）6)。作为白点综合征的一部分，它们与多发性一过性白点综合征（MEWDS）、PIC、MCP、弥漫性视网膜下纤维化综合征（DSF）和急性后极部多发性鳞状色素上皮病变（APMPPE）一起被归入AZOOR复合体概念中。

《葡萄膜炎诊疗指南》（日眼会志 2019;123(6):635-696）将“伴全葡萄膜炎的多灶性脉络膜炎”列为PIC的鉴别诊断之一5)，伴有玻璃体炎是与PIC的重要鉴别点。

Q POHS和MCP有何不同？
A

最大的区别在于是否存在玻璃体炎。POHS不伴有玻璃体炎，而MCP通常单眼或双眼可见玻璃体炎。此外，MCP有时也可观察到轻度前房炎症。而且MCP的组织胞浆菌抗体阴性，即使没有组织胞浆菌流行地区（如美国俄亥俄河流域等）居住史的患者也可能发病，这也是鉴别的线索。

2. 主要症状与临床所见

Section titled “2. 主要症状与临床所见”
多灶性脉络膜炎的眼底照片。视盘周围和下方多发脉络膜视网膜瘢痕，上方可见淡白色活动性病变。
多灶性脉络膜炎的眼底照片。视盘周围和下方多发脉络膜视网膜瘢痕，上方可见淡白色活动性病变。
Soheilian M, et al. Presumed Tubercular Multifocal Choroiditis. J Ophthalmic Vis Res. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11795012. License: CC BY.
合成眼底照片显示视盘周围和下方弓形区附近多发黑色脉络膜视网膜瘢痕。上方中周边部也可见淡黄白色病变，表明多灶性脉络膜炎中活动性病变与瘢痕病变并存。

自觉症状

Section titled “自觉症状”
  • 飞蚊症：由玻璃体炎引起。最常见的初始症状之一
  • 视力下降/视物模糊：由黄斑水肿、脉络膜新生血管或病变向中心凹进展引起
  • 闪光感：由活动性炎症病变刺激引起
  • 视物变形：由黄斑部病变或水肿引起的扭曲
  • 暗点：与炎症病变对应的视野缺损
  • 畏光/眼部不适：根据前房炎症程度而变化

伴有前房炎症（轻度）和玻璃体炎症是与PIC的重要鉴别点5)。近视患者中玻璃体炎的评估可能困难，OCT-A或ICG所见可作为辅助诊断7)。

临床所见

Section titled “临床所见”

病变分为四种类型：活动性炎症病变、非活动性炎症病变、继发性活动性脉络膜新生血管、继发性非活动性脉络膜新生血管。

活动性病变

色调：黄色至灰色病变，边界不清，伴有视网膜水肿。

大小：范围45~350μm。在后极部和周边部散在或密集分布。

伴随表现：可出现视网膜下液、视盘肿胀/充血、囊样黄斑水肿（14~41%）和脉络膜新生血管。

非活动性病变

色调：灰色，边界清晰。可见瘢痕纤维化和色素沉着。

形态：表现为萎缩性凿孔状脱色素视网膜色素上皮病变。

预后：病变瘢痕化后视力恢复可能困难。

其他并发症：

在长期队列中，CNV是视力下降的主要原因，囊样黄斑水肿和黄斑前膜也与视力下降相关9)。评估视力下降风险时，需注意CNV、累及中心凹的萎缩瘢痕以及黄斑部病变密集。

3. 原因与风险因素

Section titled “3. 原因与风险因素”

MCP的病因尚不清楚。有假设认为先前的感染会刺激免疫反应，但尚未确定特定的病原体。

流行病学特征：

  • 白人女性多见
  • 发病平均年龄30岁（范围：6~69岁）
  • 大多数患者有近视
  • 影响无已知全身或眼部疾病的健康个体

遗传易感性： MCP与IL-10和肿瘤坏死因子（TNF）的单倍型相关。作为AZOOR复合体中的一种疾病，已提出遗传易感性加环境因素的假说。

病理生理假说： 炎症病变始于视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管水平。外来抗原可能导致视网膜光感受器和视网膜色素上皮发生抗原致敏，可能损害Bruch膜的完整性。这为脉络膜新生血管膜的产生创造了空间，多达60%的患者可能发生脉络膜新生血管。

4. 诊断与检查方法

Section titled “4. 诊断与检查方法”

MCP是临床诊断，也是排除性诊断。必须排除感染性、恶性和全身性疾病。葡萄膜炎诊疗指南也指出“无确定的诊断标准，依靠特征性表现和排除诊断”5)。

MCP的诊断要求：

  1. 双眼后极部为主的多发小白斑
  2. 存在前房炎症或玻璃体炎（与PIC鉴别所必需）
  3. 排除感染性和全身性疾病（梅毒、结核、结节病等）
  4. 排除恶性疾病（淋巴瘤、转移）

多模态影像诊断

Section titled “多模态影像诊断”
检查活动性病变表现非活动性病变表现
荧光素眼底血管造影（FA）早期强荧光→晚期渗漏染色窗样缺损导致的强荧光
吲哚青绿血管造影（ICG）早期至中期低荧光1)各期低荧光斑
眼底自发荧光高自发荧光病灶（视盘周围、后极部）低自发荧光的萎缩性病灶

光学相干断层扫描（OCT）表现：

  • 活动性病变：视网膜色素上皮下腔物质沉积导致RPE隆起1)
  • EDI-OCT：活动性病变下方的脉络膜增厚
  • 视网膜下和视网膜色素上皮下液体的存在提示脉络膜新生血管
  • OCT血管成像（OCT-A）：脉络膜毛细血管水平的血流减少区域（对应活动性炎症病变）1)

急性炎症病变与脉络膜新生血管的鉴别，不仅需要荧光素眼底血管造影，还应结合SD-OCT和OCT-A等多模态图像评估2, 7)。

MCP与PIC的影像鉴别： 在鉴别MCP/IMFC与PIC时，整理近视性CNV和PIC的特征性表现很重要。MCP病灶较大（45-350μm），在ICG上倾向于显示广泛低荧光。PIC病灶较小（125-250μm），局限于后极部，不伴有玻璃体炎7)。

鉴别诊断

Section titled “鉴别诊断”

感染性：POHS、梅毒、结核、弓形虫病、西尼罗病毒、肺孢子菌脉络膜炎

非感染性：结节病、PIC（点状内层脉络膜病变）、鸟枪弹样视网膜脉络膜病变、急性后部多灶性鳞状色素上皮病变

恶性：淋巴瘤、转移

基本临床检查：全血细胞计数、综合代谢面板、血管紧张素转换酶、胸部X线、梅毒检查、QuantiFERON-TB Gold

在结核流行地区（如印度），多达40%的多灶性脉络膜炎可能与眼结核相关3)，在OCT上可表现为视网膜色素上皮下的炎症性病变3)。

Q 多灶性脉络膜炎如何与结核鉴别？
A

多模态影像诊断有助于鉴别。在结核性多灶性脉络膜炎中，OCT可显示视网膜色素上皮下炎症性病变上方外界膜断裂和椭圆体带局灶性消失3)。应结合QuantiFERON-TB Gold检查和影像学评估。在结核流行地区或有结核病史/暴露史时，应积极进行排除检查。

5. 标准治疗方法

Section titled “5. 标准治疗方法”

根据炎症程度、活动性病变、并发症和视力下降选择治疗。囊样黄斑水肿、浓密玻璃体炎或脉络膜新生血管膜形成是治疗适应症。

类固醇疗法

Section titled “类固醇疗法”

口服类固醇：一线治疗。对于伴有玻璃体炎和前房炎症的活动性病变，主要使用泼尼松龙0.5–1 mg/kg/天进行全身类固醇治疗，并根据炎症消退情况逐渐减量5)。

局部类固醇：

  • 曲安奈德（Kenacort-A）：Tenon囊下或眼内注射。作用持续2–3个月。
  • 地塞米松玻璃体内植入剂0.7 mg（Ozurdex®）：适用于后段非感染性葡萄膜炎。作用持续3–4个月。给药后30分钟内需测量眼压，2–7天后需进行裂隙灯检查。
  • 氟轻松微植入剂（Iluvien®）：最长3年的低剂量类固醇持续释放。

免疫调节疗法

Section titled “免疫调节疗法”

对于难治性、复发性或类固醇依赖性病例，考虑使用免疫调节剂。使用环孢素、硫唑嘌呤或霉酚酸酯（MMF）进行维持治疗，难治性病例考虑抗TNFα药物（阿达木单抗）5)。

一项国际研究小组的调查（n=221名葡萄膜炎专家）显示，对于多灶性脉络膜炎-PIC谱系疾病，传统免疫调节剂的首选是甲氨蝶呤（39.4%），生物制剂的首选是阿达木单抗（95.5%）4)。

从长期视力预后的角度来看，炎症控制和CNV管理很重要。在约翰霍普金斯大学MFCPU队列中，CNV、囊样黄斑水肿和黄斑前膜等后极部并发症与视力下降相关9)。Kedhar等人的比较研究也表明，与PIC相比，MFCPU的白内障、囊样黄斑水肿和黄斑前膜等炎症并发症更多8)。

抗VEGF疗法

Section titled “抗VEGF疗法”

对于活动性脉络膜新生血管和黄斑水肿，使用玻璃体内抗VEGF治疗。单独抗VEGF治疗往往不足以控制炎症背景下的CNV，建议与类固醇治疗和免疫调节治疗联合使用。

6. 病理生理学与详细发病机制

Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”

炎症病变始于视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管水平，假设外源性抗原在视网膜色素上皮中引起抗原致敏。

MCP和PIC均涉及外层视网膜、脉络膜毛细血管和脉络膜，可能是同一疾病谱 1)。MCP是一种慢性、双侧、复发性炎症性疾病，特征为伴有前葡萄膜炎和玻璃体炎的后部病变，而PIC则无玻璃体炎和前房炎症 1)。Spaide等人通过多模态影像重新定义，将MCP和PIC统一视为“脉络膜毛细血管板的原发性炎症性疾病”，并以有无玻璃体炎作为主要鉴别点 6)。

OCT血管造影（OCT-A）显示，脉络膜毛细血管水平的明确血流减少区域与活动性炎症病变相对应 1)，支持外层视网膜变化可能是原发性脉络膜受累的继发性改变。OCT-A在监测活动性炎症和检测CNV方面越来越有用。

炎症破坏Bruch膜的完整性，这成为脉络膜新生血管膜发生的立足点。在MCP中，多达60%的患者可能发生脉络膜新生血管。CNV作为炎症性CNV对抗VEGF治疗有反应，但控制基础炎症至关重要。

遗传因素方面，已报道与IL-10和肿瘤坏死因子的单倍型相关，但确切机制仍不清楚。

7. 最新研究与未来展望

Section titled “7. 最新研究与未来展望”

OCT血管造影评估脉络膜毛细血管

Section titled “OCT血管造影评估脉络膜毛细血管”

OCT血管造影显示MCP病变的脉络膜毛细血管血流明显减少，与活动性炎症病变相对应 1)。它也用于监测治疗后的脉络膜血管变化，并可能无需荧光造影即可无创评估疾病活动性。

OCT血管造影已被证明能够描绘出脉络膜毛细血管血流减少的区域，这些区域与光学相干断层扫描上的视网膜色素上皮隆起和吲哚青绿血管造影上的低荧光点相对应，从而加深了病理生理学理解 1)。

疾病谱的重新定义与个体化治疗

Section titled “疾病谱的重新定义与个体化治疗”

Spaide等人通过多模态影像诊断重新定义了MFCwP和PIC，提示它们可能属于同一疾病谱6)。更精确的疾病分型和个体化治疗正在发展中。区分近视性CNV与MCP/PIC的CNV的多模态影像诊断标准也已提出7)，抗VEGF治疗的合理应用值得期待。

8. 参考文献

Section titled “8. 参考文献”
  1. Testi I, Modugno RL, Pavesio C. Multimodal imaging supporting the pathophysiology of white dot syndromes. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2021;11:32.
  2. Vance SK, Khan S, Klancnik JM, Freund KB. Characteristic spectral-domain optical coherence tomography findings of multifocal choroiditis. Retina. 2011;31(4):717-723. PMID: 21386760. doi:10.1097/IAE.0b013e318203c1ef.
  3. Kaza H, Gala JM, Rani PK. Subfoveal retinal pigment epithelium inflammatory lesion presenting as a sign of reactivation of tubercular multifocal choroiditis. BMJ Case Rep. 2021;14:e240280.
  4. Branford JA, et al. Practice patterns of systemic immunomodulatory drug treatment for non-infectious uveitis: an international study. Br J Ophthalmol. 2025;109:482-489.
  5. 日本眼炎症学会・日本眼科学会. ぶどう膜炎診療ガイドライン（PIC・地図状脈絡膜炎節参照）. 日本眼科学会雑誌. 2019;123(6):635-696.
  6. Spaide RF, Goldberg N, Freund KB. Redefining multifocal choroiditis and panuveitis and punctate inner choroidopathy through multimodal imaging. Retina. 2013;33(7):1315-1324.
  7. Dolz-Marco R, Fine HF, Freund KB. How to differentiate myopic choroidal neovascularization, idiopathic multifocal choroiditis, and punctate inner choroidopathy using clinical and multimodal imaging findings. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2017;48(3):196-201.
  8. Kedhar SR, Thorne JE, Wittenberg S, Dunn JP, Jabs DA. Multifocal choroiditis with panuveitis and punctate inner choroidopathy: comparison of clinical characteristics at presentation. Retina. 2007;27(9):1174-1179. doi:10.1097/IAE.0b013e318068de72.
  9. Thorne JE, Wittenberg S, Jabs DA, Peters GB, Reed TL, Kedhar SR, Dunn JP. Multifocal choroiditis with panuveitis: incidence of ocular complications and of loss of visual acuity. Ophthalmology. 2006;113(12):2310-2316. doi:10.1016/j.ophtha.2006.05.067.

复制全文后，可以粘贴到你常用的 AI 助手中提问。