โรคคอรอยด์อักเสบหลายจุดร่วมกับ panuveitis (MFCwP) หรือที่เรียกว่า idiopathic multifocal choroiditis (IMFC) เป็นโรคอักเสบที่เกิดขึ้นเองโดยมีรอยโรคอักเสบหลายจุดที่ระดับ retinal pigment epithelium (RPE) และ choroidal capillaries อาการอักเสบเกิดขึ้นซ้ำๆ เป็นสองตา พร้อมกันหรือไม่พร้อมกัน
ในปี 1984 Deutsch และ Tessler รายงาน 28 รายในชื่อ “pseudo-POHS” ในปี 1986 Morgan และ Shatz บรรยาย 11 รายในชื่อ “recurrent multifocal choroiditis” และชี้ให้เห็น vitritis เป็นลักษณะที่ไม่พบในผู้ป่วย POHS ทั้ง MCP และ PIC (punctate inner choroidopathy) เป็นชนิดย่อยของ white dot syndromes (WDS) และอยู่ในกลุ่มโรคอักเสบที่มีผลต่อจอประสาทตาชั้นนอก choroidal capillaries และคอรอยด์เป็นหลัก 1) มีข้อเสนอว่าทั้งสองโรคอาจเป็นสเปกตรัมของโรคเดียวกัน 1)
ด้วยความก้าวหน้าของการวินิจฉัยด้วยภาพหลายรูปแบบ MCP และ PIC ถูกนิยามใหม่เป็นฟีโนไทป์ที่แตกต่างกันของสเปกตรัมเดียวกัน (แยกโดยการมีหรือไม่มี vitritis และขนาดรอยโรค) 6) ในฐานะส่วนหนึ่งของ white dot syndromes พวกมันถูกจัดอยู่ในแนวคิด AZOOR complex ร่วมกับ multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS), PIC, MCP, diffuse subretinal fibrosis syndrome (DSF) และ acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy (APMPPE)
ในแนวทางปฏิบัติทางคลินิกสำหรับ uveitis (Jpn J Ophthalmol 2019;123(6):635-696) ระบุ “multifocal choroiditis with panuveitis” เป็นโรคที่ต้องแยกจาก PIC และการมี vitritis เป็นจุดแยกสำคัญจาก PIC 5)
ความแตกต่างที่สำคัญที่สุดคือการมีหรือไม่มีภาวะวุ้นตาอักเสบ (vitritis) POHS จะไม่มีวุ้นตาอักเสบ แต่ใน MCP มักพบวุ้นตาอักเสบในตาข้างเดียวหรือทั้งสองข้าง นอกจากนี้ MCP อาจพบการอักเสบของช่องหน้าม่านตาเล็กน้อยได้ด้วย ยิ่งไปกว่านั้น MCP มีผลตรวจแอนติบอดีต่อฮิสโตพลาสมาเป็นลบ และสามารถเกิดในผู้ป่วยที่ไม่มีประวัติอาศัยในพื้นที่ที่มีฮิสโตพลาสมาชุกชุม (เช่น ลุ่มแม่น้ำโอไฮโอ สหรัฐอเมริกา) ซึ่งเป็นจุดช่วยในการวินิจฉัยแยกโรค
การมีภาวะอักเสบของช่องหน้าม่านตา (เล็กน้อย) และวุ้นตาอักเสบเป็นจุดสำคัญในการแยกโรคจาก PIC5) ในผู้ป่วยสายตาสั้น การประเมินวุ้นตาอักเสบอาจทำได้ยาก และผล OCT-A และ ICG มีประโยชน์ในการวินิจฉัยเสริม7)
รอยโรคแบ่งเป็น 4 ชนิด: รอยโรคอักเสบ active, รอยโรคอักเสบ inactive, หลอดเลือดคอรอยด์งอกใหม่ทุติยภูมิชนิด active, และหลอดเลือดคอรอยด์งอกใหม่ทุติยภูมิชนิด inactive
รอยโรค active
สี: รอยโรคสีเหลืองถึงเทา ขอบเขตไม่ชัดเจน ร่วมกับจอประสาทตาบวมน้ำ
ขนาด: อยู่ในช่วง 45–350 ไมโครเมตร กระจายหรือรวมกลุ่มกันที่ขั้วหลังและส่วนรอบนอก
สิ่งที่พบร่วม: น้ำใต้จอประสาทตา, หัวประสาทตาบวมและคั่งเลือด, จุดรับภาพบวมน้ำแบบถุงน้ำ (14–41%), อาจเกิดเส้นเลือดใหม่ในคอรอยด์
รอยโรคที่ไม่ทำงาน
สี: เทา ขอบเขตชัดเจน พบพังผืดแผลเป็นและการสะสมของเม็ดสี
ลักษณะ: ปรากฏเป็นรอยโรคของเยื่อบุผิวเม็ดสีจอประสาทตาฝ่อ เปลี่ยนสีแบบทะลุ (punched-out)
พยากรณ์โรค: การฟื้นฟูการมองเห็นอาจทำได้ยากเมื่อรอยโรคกลายเป็นแผลเป็น
ภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ:
ในกลุ่มประชากรระยะยาว CNV เป็นสาเหตุหลักของการมองเห็นลดลง และจอประสาทตาบวมน้ำแบบถุงน้ำรวมถึงเยื่อเหนือจอประสาทตาก็สัมพันธ์กับการมองเห็นลดลง 9) ในการประเมินความเสี่ยงของการมองเห็นลดลง ควรให้ความสนใจกับ CNV, แผลเป็นฝ่อที่เกี่ยวข้องกับรอยบุ๋มจอประสาทตา, และการสะสมของรอยโรคที่จุดรับภาพ
ไม่ทราบสาเหตุของ MCP มีสมมติฐานว่าการติดเชื้อก่อนหน้านี้กระตุ้นการตอบสนองทางภูมิคุ้มกัน แต่ยังไม่มีการระบุเชื้อก่อโรคที่จำเพาะ
ลักษณะทางระบาดวิทยา:
ความโน้มเอียงทางพันธุกรรม: MCP เกี่ยวข้องกับ haplotypes ของ IL-10 และ tumor necrosis factor (TNF) มีการเสนอทฤษฎีความโน้มเอียงทางพันธุกรรมร่วมกับปัจจัยสิ่งแวดล้อมในฐานะโรคหนึ่งในกลุ่ม AZOOR complex
สมมติฐานการเกิดโรค: รอยโรคอักเสบเริ่มต้นที่ระดับ retinal pigment epithelium และ choroidal capillaries แอนติเจนจากภายนอกอาจทำให้เกิดการกระตุ้นแอนติเจนที่ retinal photoreceptors และ retinal pigment epithelium ซึ่งอาจทำลายความสมบูรณ์ของ Bruch’s membrane ทำให้เกิดช่องว่างสำหรับการเกิด choroidal neovascular membrane ซึ่งอาจเกิดขึ้นได้ถึง 60% ของผู้ป่วย
MCP เป็นการวินิจฉัยทางคลินิกและการวินิจฉัยแยกโรค จำเป็นต้องแยกโรคติดเชื้อ โรคร้าย และโรคทางระบบออก แม้ในแนวทางการรักษา uveitis ก็ระบุว่า “ไม่มีเกณฑ์การวินิจฉัยที่แน่นอน อาศัยลักษณะเฉพาะและการวินิจฉัยแยกโรค”5)
ข้อกำหนดในการวินิจฉัย MCP:
| การตรวจ | ลักษณะรอยโรคที่ยังทำงาน | ลักษณะรอยโรคที่ไม่ทำงาน |
|---|---|---|
| การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน (FA) | การเรืองแสงมากเกินไประยะแรก → การย้อมสีระยะปลาย | การเรืองแสงมากเกินไปจากช่องว่างหน้าต่าง |
| การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยอินโดไซยานีนกรีน (ICG) | การเรืองแสงน้อยระยะแรกถึงระยะกลาง 1) | จุดเรืองแสงน้อยในทุกเฟส |
| การเรืองแสงอัตโนมัติของจอตา | รอยโรคเรืองแสงอัตโนมัติสูง (รอบหัวประสาทตาและขั้วหลัง) | รอยโรคฝ่อที่มีการเรืองแสงอัตโนมัติต่ำ |
ผลการตรวจ Optical Coherence Tomography (OCT):
เพื่อแยกรอยโรคอักเสบเฉียบพลันและการสร้างเส้นเลือดใหม่ในคอรอยด์ จำเป็นต้องใช้การถ่ายภาพหลายรูปแบบร่วมกัน รวมถึง SD-OCT และ OCT-A นอกเหนือจากการตรวจหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน2, 7)
การแยกความแตกต่างทางภาพระหว่าง MCP และ PIC: ในการแยก MCP/IMFC และ PIC สิ่งสำคัญคือการจัดระเบียบลักษณะเฉพาะของ CNV สายตาสั้นและ PIC ใน MCP ขนาดรอยโรคจะใหญ่กว่า (45-350 ไมครอน) และมักแสดงการเรืองแสงต่ำเป็นบริเวณกว้างในการตรวจ ICG ใน PIC รอยโรคจะเล็กกว่า (125-250 ไมครอน) และจำกัดอยู่ที่ขั้วหลัง โดยไม่มีภาวะวุ้นตาอักเสบ7)
ติดเชื้อ: POHS, ซิฟิลิส, วัณโรค, ทอกโซพลาสโมซิส, ไวรัสเวสต์ไนล์, จอประสาทตาอักเสบจาก Pneumocystis
ไม่ติดเชื้อ: ซาร์คอยโดซิส, PIC (โรคคอรอยด์ชั้นในแบบจุด), โรคจอประสาทตาคอรอยด์อักเสบแบบ birdshot, โรคเยื่อบุเม็ดสีจอประสาทตาอักเสบแบบแผ่นหลายจุดหลังเฉียบพลัน
ร้ายแรง: มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, การแพร่กระจาย
การตรวจทางคลินิกพื้นฐาน: การนับเม็ดเลือดสมบูรณ์, ชุดการเผาผลาญที่ครอบคลุม, เอนไซม์แปลงแองจิโอเทนซิน, เอกซเรย์ทรวงอก, การตรวจซิฟิลิส, การตรวจ QuantiFERON TB Gold
ในพื้นที่ที่มีวัณโรคระบาด (เช่น อินเดีย) มากถึง 40% ของกรณีจอประสาทตาอักเสบหลายจุดอาจเกี่ยวข้องกับวัณโรคตา3) และสามารถสังเกตได้เป็นรอยโรคอักเสบใต้ RPE ในการตรวจ OCT3)
การถ่ายภาพหลายรูปแบบมีประโยชน์ในการวินิจฉัยแยกโรค ในจอประสาทตาอักเสบหลายจุดจากวัณโรค OCT อาจแสดงการฉีกขาดของเยื่อจำกัดชั้นนอกและการสูญเสียโซนรูปไข่เฉพาะที่ในรอยโรคอักเสบใต้ RPE3) การประเมินทำโดยการรวมการตรวจ QuantiFERON TB Gold และการถ่ายภาพ ในพื้นที่ที่มีวัณโรคระบาดหรือมีประวัติ/การสัมผัสวัณโรค ควรทำการตรวจคัดกรองอย่างจริงจัง
เลือกการรักษาตามระดับการอักเสบ รอยโรคที่ยังทำงาน ภาวะแทรกซ้อน และการมองเห็นลดลง จอประสาทตาบวมน้ำชนิดซีสตอยด์ ภาวะวุ้นตาอักเสบรุนแรง หรือการเกิดเยื่อใหม่ในคอรอยด์เป็นข้อบ่งชี้ในการรักษา
สเตียรอยด์ชนิดรับประทาน: ทางเลือกแรกของการรักษา ในรอยโรคที่ยังทำงานร่วมกับวุ้นตาอักเสบหรือการอักเสบของช่องหน้าตา ให้สเตียรอยด์ทั่วร่างกายด้วยเพรดนิโซโลน 0.5–1 มก./กก./วัน แล้วค่อยๆ ลดขนาดลงเมื่อการอักเสบทุเลา5).
สเตียรอยด์เฉพาะที่:
ในกรณีที่ดื้อต่อการรักษา กลับเป็นซ้ำ หรือพึ่งพาสเตียรอยด์ ให้พิจารณายาปรับภูมิคุ้มกัน ใช้ไซโคลสปอรีน อะซาไธโอพรีน หรือไมโคฟีโนเลต โมเฟทิล (MMF) สำหรับการรักษาประคับประคอง และในกรณีดื้อต่อการรักษาให้พิจารณายาต้าน TNFα (อะดาลิมูแมบ)5).
ในการสำรวจของกลุ่มวิจัยนานาชาติ (n=221 จักษุแพทย์ผู้เชี่ยวชาญม่านตาอักเสบ) ทางเลือกแรกของยาปรับภูมิคุ้มกันแบบดั้งเดิมสำหรับโรคกลุ่มคอรอยด์อักเสบหลายจุด-PIC คือ methotrexate (39.4%) และทางเลือกแรกของยาชีววัตถุคือ adalimumab (95.5%)4).
จากมุมมองการพยากรณ์การมองเห็นระยะยาว การควบคุมการอักเสบและการจัดการ CNV มีความสำคัญ ในกลุ่มศึกษา MFCPU ของ Johns Hopkins ภาวะแทรกซ้อนของขั้วหลัง เช่น CNV จอประสาทตาบวมน้ำชนิดซีสตอยด์ และเยื่อเหนือจอประสาทตา สัมพันธ์กับการมองเห็นลดลง9) การศึกษาเปรียบเทียบของ Kedhar และคณะยังแสดงให้เห็นว่า MFCPU มีภาวะแทรกซ้อนจากการอักเสบ เช่น ต้อกระจก จอประสาทตาบวมน้ำชนิดซีสตอยด์ และเยื่อเหนือจอประสาทตามากกว่า PIC8).
ใช้การรักษาด้วย anti-VEGF ชนิดฉีดเข้าน้ำวุ้นตา สำหรับจอประสาทตาใหม่ที่คอรอยด์ที่ยังทำงานอยู่และจอประสาทตาบวมน้ำ การใช้ anti-VEGF เพียงอย่างเดียวมักไม่เพียงพอในการควบคุม CNV ที่มีพื้นหลังอักเสบ จึงแนะนำให้ใช้ร่วมกับการรักษาด้วยสเตียรอยด์และการปรับภูมิคุ้มกัน
รอยโรคอักเสบสันนิษฐานว่าเริ่มต้นจากระดับเยื่อบุผิวรงควัตถุจอประสาทตาและเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ ซึ่งเกิดการกระตุ้นแอนติเจนที่เยื่อบุผิวรงควัตถุจอประสาทตาจากแอนติเจนภายนอก
ทั้ง MCP และ PIC เกี่ยวข้องกับจอประสาทตาชั้นนอก เส้นเลือดฝอยคอรอยด์ และคอรอยด์ และอาจเป็นสเปกตรัมของโรคเดียวกัน1) MCP เป็นโรคอักเสบเรื้อรัง เป็นสองข้าง กำเริบซ้ำ โดยมีรอยโรคส่วนหลังร่วมกับม่านตาอักเสบส่วนหน้าและวุ้นตาอักเสบ ในขณะที่ PIC แตกต่างตรงที่ไม่มีวุ้นตาอักเสบหรือการอักเสบของส่วนหน้า1) ในการนิยามใหม่โดยใช้ภาพถ่ายหลายรูปแบบโดย Spaide และคณะ มอง MCP และ PIC อย่างเป็นเอกภาพว่าเป็น “โรคอักเสบปฐมภูมิของแผ่นเส้นเลือดฝอยคอรอยด์” โดยมีหรือไม่มีวุ้นตาอักเสบเป็นจุดแยกหลัก6)
ในการตรวจ OCT angiography (OCT-A) พบว่าบริเวณที่มีการไหลเวียนเลือดลดลงอย่างชัดเจนในระดับเส้นเลือดฝอยคอรอยด์สอดคล้องกับรอยโรคอักเสบที่ยังทำงานอยู่1) สนับสนุนว่าการเปลี่ยนแปลงของจอประสาทตาชั้นนอกอาจเป็นการเปลี่ยนแปลงทุติยภูมิจากการเกี่ยวข้องของคอรอยด์ปฐมภูมิ OCT-A มีประโยชน์มากขึ้นทั้งในการติดตามการอักเสบที่ยังทำงานอยู่และการตรวจหา CNV
การอักเสบทำให้ความสมบูรณ์ของเยื่อบรูชเสียหาย ซึ่งเป็นพื้นฐานสำหรับการเกิดเยื่อจอประสาทตาใหม่ที่คอรอยด์ ใน MCP จอประสาทตาใหม่ที่คอรอยด์อาจเกิดขึ้นได้ถึง 60% ของผู้ป่วย CNV ชนิดอักเสบตอบสนองต่อการรักษาด้วย anti-VEGF แต่การควบคุมการอักเสบพื้นฐานเป็นสิ่งจำเป็น
ปัจจัยทางพันธุกรรมแสดงความสัมพันธ์กับ haplotypes ของ IL-10 และ tumor necrosis factor แต่กลไกที่แน่ชัดยังไม่ทราบ
OCT angiography แสดงการไหลเวียนเลือดที่ลดลงอย่างชัดเจนในเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ของรอยโรค MCP ซึ่งสอดคล้องกับรอยโรคอักเสบที่ยังทำงานอยู่1) นอกจากนี้ยังใช้ในการติดตามการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดคอรอยด์หลังการรักษา และสามารถประเมินกิจกรรมของโรคได้โดยไม่ต้องส่องกล้องหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน
OCT angiography แสดงให้เห็นความสามารถในการ描绘บริเวณที่การไหลเวียนเลือดในเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ลดลง และเชื่อมโยงกับการยกตัวของเยื่อบุผิวรงควัตถุจอประสาทตาใน OCT และจุดเรืองแสงน้อยในการตรวจหลอดเลือดด้วยอินโดไซยานีนกรีน ซึ่งช่วยให้เข้าใจพยาธิสรีรวิทยาได้ลึกซึ้งยิ่งขึ้น1)
Spaide และคณะได้ให้นิยามใหม่ของ MFCwP และ PIC โดยใช้การวินิจฉัยภาพแบบหลายรูปแบบ ซึ่งชี้ให้เห็นว่าอาจอยู่ในสเปกตรัมเดียวกัน 6) การจำแนกชนิดย่อยของโรคที่แม่นยำยิ่งขึ้นและการพัฒนาการรักษาเฉพาะบุคคลกำลังดำเนินไป เกณฑ์การวินิจฉัยภาพแบบหลายรูปแบบเพื่อแยกความแตกต่างระหว่าง CNV จากสายตาสั้นและ CNV ใน MCP/PIC ก็ได้รับการเสนอเช่นกัน 7) ซึ่งคาดว่าจะนำไปสู่การใช้การรักษาด้วย anti-VEGF อย่างเหมาะสม
