กลุ่มอาการจุดขาวหายไปหลายจุด (MEWDS)

ภาพรวมโดยย่อ

กลุ่มอาการจุดขาวหลายจุดที่หายไป (MEWDS) รายงานครั้งแรกโดย Jampol และคณะในปี 1984 ⁷⁾ เป็นโรคอักเสบเฉียบพลันข้างเดียวที่พบบ่อยในหญิงสาวที่มีสายตาสั้น
ความผิดปกติชั่วคราวส่วนใหญ่เกิดขึ้นที่จอประสาทตาชั้นนอกและบริเวณ ellipsoid zone โดยมีจุดสีขาวเทาหลายจุดปรากฏที่ขั้วหลังจนถึงเส้นศูนย์สูตร
อัตราส่วนชาย:หญิงคือ 1:4 โดยพบในผู้หญิงมากกว่าอย่างชัดเจน และมักเกิดในช่วงอายุ 20-50 ปี อุบัติการณ์รายปีรายงานประมาณ 0.22 ต่อ 100,000 คน ¹⁰⁾
การเปลี่ยนแปลงแบบเม็ดเล็กที่รอยบุ๋มจอตา (foveal granularity) เป็นสิ่งสำคัญในการวินิจฉัย พบได้ 74-96% ของผู้ป่วย
การตรวจ autofluorescence ของจอตา (FAF) เป็นการตรวจเสริมที่ไวที่สุด สามารถตรวจพบได้แม้ไม่เห็นจุดขาว
ในการตรวจ FA พบการเรืองแสงมากเกินแบบพวงหรีด (wreath-like) ส่วน ICGA พบการเรืองแสงน้อยในช่วงปลาย เรียกว่า “รูปแบบกลับกัน”
ในการตรวจ OCT พบการหายไปหรือความผิดปกติของ ellipsoid zone ในระยะ active และการมองเห็นดีขึ้นเมื่อฟื้นตัว
มีแนวโน้มฟื้นตัวได้เองในไม่กี่สัปดาห์ การสังเกตอาการเป็นหลัก ในกรณีที่มีภาวะแทรกซ้อนเส้นเลือดใหม่ใต้จอตา (CNV) พิจารณาการรักษาด้วย anti-VEGF
พบการกลับเป็นซ้ำหรือเป็นสองตาได้น้อย และมีรายงานผู้ป่วยหลังติดเชื้อ COVID-19 หรือการฉีดวัคซีน

1. กลุ่มอาการจุดขาวหลายจุดที่หายไป

กลุ่มอาการจุดขาวหลายจุดที่หายไป (multiple evanescent white dot syndrome; MEWDS) เป็นโรคอักเสบเฉียบพลันที่รายงานครั้งแรกโดย Jampol และคณะในปี 1984 ⁷⁾ มักเกิดในตาข้างเดียวของหญิงสาวสายตาสั้น โดยมีจุดสีขาวเทาจางๆ หลายจุดในชั้นลึกของจอประสาทตาจนถึงระดับ RPE ที่ขั้วหลังจนถึงเส้นศูนย์สูตร จุดขาวจะหายไปเกือบหมดในไม่กี่สัปดาห์ และการมองเห็นดีขึ้น เป็นโรคที่หายได้เอง

ในแนวทางการรักษาม่านตาอักเสบ (วารสารจักษุวิทยาญี่ปุ่น 2019;123(6):635-696) MEWDS จัดเป็นม่านตาอักเสบส่วนหลังชนิดไม่ติดเชื้อที่เกิดจากรอยโรคที่จอตาเป็นหลัก โดยมีลักษณะเป็นข้างเดียว เริ่มต้นเฉียบพลัน และเป็นชั่วคราว ¹⁾

MEWDS ถือเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่ม AZOOR complex (MEWDS, AZOOR, AMN, PIC, MFC, AIBSE, AAOR) และโรคเหล่านี้ถูกมองว่าเป็นสเปกตรัมต่อเนื่องของโรคอักเสบที่มีผลต่อจอประสาทตาชั้นนอก เซลล์รับแสง และ RPE ²⁾ ในกลุ่มอาการจุดขาว MEWDS เป็นโรคหนึ่งที่การถ่ายภาพหลายรูปแบบมีความก้าวหน้าที่สุดในการทำความเข้าใจพยาธิสรีรวิทยา ²⁾

ระบาดวิทยา

อายุที่พบบ่อย: 20-50 ปี
อัตราส่วนชาย:หญิง: 1:4 โดยพบในผู้หญิงมากกว่า ¹⁾
อัตราการเกิดต่อปี: ประมาณ 0.22 รายต่อ 100,000 คน¹⁰⁾
พบบ่อยในตาสายตาสั้น มักเป็นข้างเดียว
ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีอาการนำคล้ายไข้หวัด 1-2 สัปดาห์ก่อนเริ่มป่วย¹⁾
ปัจจัยนำ ได้แก่ อาการคล้ายไข้หวัด การกินยาคุมกำเนิด การฉีดวัคซีน และการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน¹⁾
การเป็นทั้งสองตาพบน้อยมาก มีเพียง 6-7 รายใน文献^{2, 4)} ในกรณีที่เป็นสองตา การดำเนินโรคจะไม่สมมาตรเสมอ
มีรายงานผู้ป่วยที่มีอายุไม่ปกติ อายุน้อยที่สุดคือเด็กหญิงอายุ 9 ปี¹³⁾ อายุมากที่สุดคือชายอายุ 75 ปี¹⁰⁾

Q MEWDS กลับเป็นซ้ำได้หรือไม่?

ส่วนใหญ่สิ้นสุดด้วยการเกิดครั้งเดียว แต่ประมาณ 10% กลับเป็นซ้ำ การกระตุ้นภูมิคุ้มกันอย่างรุนแรง เช่น การฉีดวัคซีนหรือการติดเชื้อ อาจกระตุ้นให้เกิดซ้ำ¹¹⁾ แม้ในกรณีที่กลับเป็นซ้ำ การพยากรณ์การมองเห็นก็ค่อนข้างดี จากแนวคิดความต่อเนื่องของ AZOOR complex มีรายงานผู้ป่วยที่มีประวัติ MEWDS แล้วต่อมาเกิด AZOOR หรือ PIC

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

ภาพถ่ายจอประสาทตาแบบหลายรูปแบบของกลุ่มอาการจุดขาวหายไปหลายจุด แสดงรอยโรคจุดขาวที่ขั้วหลัง จุดเรืองแสงต่ำใน ICGA และการเรืองแสงอัตโนมัติสูงใน FAF

Papasavvas I, et al. Choroidal vasculitis as a biomarker of inflammation of the choroid. Indocyanine Green Angiography (ICGA) spearheading for diagnosis and follow-up, an imaging tutorial. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2024. Figure 5. PMCID: PMC11618284. License: CC BY.

ในภาพถ่ายจอประสาทตา จะเห็นรอยโรคจุดขาวจางๆ ที่ขั้วหลัง FA และ ICGA แสดงรอยโรคจุดกระจาย และ FAF แสดงสัญญาณผิดปกติ ทำให้เข้าใจผลการตรวจทางคลินิกของ MEWDS ได้ด้วยภาพ

อาการที่ผู้ป่วยรับรู้

การมองเห็นลดลงเฉียบพลันข้างเดียว ตาพร่า เห็นแสงวาบ เห็นจุดลอย ข้อบกพร่องของลานสายตา¹⁾
จุดบอด Mariotte ขยายใหญ่ จุดบอดกลาง ลานสายตาแคบลง¹⁾
การแบนราบของแอมพลิจูดอย่างชัดเจนบริเวณจอประสาทตาส่วนกลางใน ERG หรือ multifocal ERG ในระยะเฉียบพลัน¹⁾

ผลตรวจอวัยวะภายในลูกตา

พบรอยโรคจุดสีซีดกระจายหลายจุดในชั้นลึกของจอประสาทตาจนถึง RPE บริเวณจากขั้วหลังถึงเส้นศูนย์สูตร ¹⁾ จุดสีขาวมีขนาด 100–200 ไมครอน ขนาดแตกต่างกัน และอาจรวมตัวกัน อาจพบหัวประสาทตาแดงเล็กน้อยและเซลล์ในวุ้นตาเล็กน้อย ¹⁾ การเปลี่ยนแปลงแบบเม็ดที่รอยบุ๋มจอตา (foveal granularity; ลักษณะเป็นเม็ดสีส้มถึงเหลือง) เป็นลักษณะที่ช่วยในการวินิจฉัยซึ่งยืนยันได้ด้วย FAV ใกล้รังสีอินฟราเรด พบได้ 74–96% ของผู้ป่วย และอาจเป็นลักษณะเดียวที่เหลืออยู่หลังจากจุดสีขาวหายไป ²⁾⁵⁾

ผลตรวจทางคลินิกอื่นๆ ได้แก่:

ความบกพร่องของรูม่านตาชนิด Relative Afferent Pupillary Defect (RAPD): พบผลบวกได้น้อย
บวมของหัวประสาทตา: อาจมีน้ำใต้จอประสาทตาชนิดเซรุ่มรอบหัวประสาทตาร่วมด้วย
ปลอกหุ้มหลอดเลือดดำจอตาและเลือดออกในจอตา: เป็นลักษณะที่พบได้น้อย

ลักษณะในระยะเฉียบพลัน

จุดขาวในอวัยวะภายในลูกตา: จุดสีขาวเทาซีดจำนวนมากกระจายจากขั้วหลังถึงเส้นศูนย์สูตร มีขนาดเล็กกว่าและกระจายกว้างกว่าจุดของ APMPPE ¹⁾

การเปลี่ยนแปลงแบบเม็ดที่รอยบุ๋มจอตา: เรียกว่า foveal granularity ยืนยันด้วย FAV ใกล้รังสีอินฟราเรดและกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด ปรากฏในระยะ active และหายไปเมื่อฟื้นตัว ²⁾⁵⁾

FAF (การเรืองแสงเองของอวัยวะภายในลูกตา): แสดงการเรืองแสงเองสูงในระยะเฉียบพลัน โดยมีการเรืองแสงต่ำและสูงปนกัน ¹⁾²⁾

OCT: การรบกวนและการหายไปอย่างชัดเจนของ ellipsoid zone โดยมี RPE หนาตัวเฉพาะที่ การรบกวนของเส้น IS/OS ในระยะ active มีประโยชน์ในการวินิจฉัย ²⁾³⁾

ลักษณะในระยะสงบ

การหายไปของจุดขาว: จุดขาวหายไปภายในไม่กี่สัปดาห์ และการมองเห็นดีขึ้น ¹⁾

การฟื้นตัวของ ellipsoid zone: ellipsoid zone มักฟื้นตัวทีละน้อยใน OCT ²⁾³⁾ สัมพันธ์กับการมองเห็นที่ดีขึ้น

การคงอยู่ของคอริโอแคปิลลาริส: ใน OCT-A การไหลเวียนเลือดในชั้นคอริโอแคปิลลาริสโดยทั่วไปยังคงอยู่ (มีรายงาน flow void ในบางกรณี) ⁴⁾ แสดงถึงความแตกต่างทางพยาธิสรีรวิทยาจาก APMPPE

Q "แสงแวววาว" (ภาพแสงหลอน) ที่ผู้ป่วย MEWDS รู้สึกคืออะไร?

ภาพแสงหลอนเชื่อว่าเกิดจากความผิดปกติของจอประสาทตาชั้นนอกและบริเวณ ellipsoid (รอยต่อระหว่างส่วนในและส่วนนอกของเซลล์รับแสง) เมื่อเซลล์รับแสงทำงานไม่ถูกต้อง จะสร้างสัญญาณกระตุ้นแสงที่ผิดปกติ ทำให้ผู้ป่วยมองเห็นแสงที่ไม่มีอยู่จริง โดยปกติอาการนี้จะหายไปเมื่อโรคฟื้นตัว

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

พยาธิสรีรวิทยา

ตำแหน่งหลักของ MEWDS คือจอประสาทตาชั้นนอกและบริเวณ ellipsoid (IS/OS) ในขณะที่เส้นเลือดฝอยคอริโอแคปิลลาริส (choriocapillaris) โดยหลักการแล้วยังคงปกติ ²⁾ แม้จะพบการเรืองแสงน้อยในระยะปลายของการตรวจ ICGA แต่มีข้อเสนอว่าสิ่งนี้เกิดจากความผิดปกติของเซลล์เยื่อบุผิวรงควัตถุจอประสาทตา (RPE) ในการดูดซับเม็ดสีมากกว่าภาวะขาดเลือดของเส้นเลือดฝอยคอริโอแคปิลลาริส ²⁾ ความผิดปกติของเส้นเลือดฝอยคอริโอแคปิลลาริส (จากการตรวจ ICGA) ยังพบรอบขั้วประสาทตาโดยไม่มีจุดขาว และอาจกระจายกว้างกว่ารอยโรคที่มองเห็นได้ทางคลินิก ¹⁾

ปัจจัยกระตุ้นและปัจจัยเสี่ยง

ไม่ทราบสาเหตุ มีสมมติฐานเกี่ยวกับภูมิต้านตนเองหรือการติดเชื้อไวรัสเป็นตัวกระตุ้น
ปัจจัยนำ: อาการคล้ายไข้หวัด (ไข้หวัดใหญ่ คางทูม ฯลฯ) การใช้ยาคุมกำเนิดชนิดรับประทาน การฉีดวัคซีน การติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน ¹⁾
สายตาสั้น (โดยเฉพาะระดับปานกลางถึงรุนแรง)
ในฐานะโรคหนึ่งในกลุ่ม AZOOR complex เชื่อว่าเกิดจากความโน้มเอียงทางพันธุกรรม (เช่น haplotype IL-10) ร่วมกับปัจจัยสิ่งแวดล้อม (ไวรัส วัคซีน ยา) ²⁾⁷⁾
การฉีดวัคซีน: มีรายงานผู้ป่วยหลังฉีดวัคซีนป้องกันไวรัสตับอักเสบบี ไข้หวัดใหญ่ HPV เยื่อหุ้มสมองอักเสบ และวัคซีนโควิด-19 ^{15, 11)} ระยะเวลามัธยฐานตั้งแต่ฉีดวัคซีนจนถึงเริ่มมีอาการ MEWDS คือ 14 วัน (ช่วง 1–90 วัน)
การติดเชื้อโควิด-19: มีรายงานผู้ป่วย MEWDS หลายรายหลังติดเชื้อ SARS-CoV-2 และจำนวนรายงาน MEWDS เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในช่วงการระบาดของโควิด-19 ¹⁴⁾ ระยะเวลาเริ่มมีอาการโดยเฉลี่ยหลังติดเชื้อคือ 29.6 วัน (ช่วง 0–70 วัน)

ในฐานะกลไกทางภูมิคุ้มกัน มีข้อเสนอว่า mRNA จากวัคซีนกระตุ้นอินเตอร์เฟียรอนชนิดที่ 1 (IFN-I) ผ่าน RIG-I ทำให้เกิดความผิดปกติของหน้าที่กั้นของเซลล์ RPE ¹⁵⁾ นอกจากนี้ยังมีการสันนิษฐานเกี่ยวกับการเลียนแบบโมเลกุล (molecular mimicry) และการอักเสบผ่านสารเสริมฤทธิ์ (adjuvant) มีรายงานเบื้องต้นว่าความถี่ของ haplotype HLA-B51 ในผู้ป่วย MEWDS สูงกว่ากลุ่มปกติ 3.5 เท่า ¹²⁾

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การวินิจฉัย MEWDS ทำได้โดยอาศัยลักษณะเฉพาะของจอประสาทตาและการถ่ายภาพหลายรูปแบบ (multimodal imaging)

การตรวจภาพ

วิธีการตรวจ	ลักษณะเฉพาะ
FA	จุดขาวแสดงการเรืองแสงมากเกิน (hyperfluorescence) แบบพวงหรีด (wreath-like) ตั้งแต่ระยะแรก และคงอยู่จนถึงระยะหลัง มีการรั่วของหัวประสาทตา ²⁾⁶⁾
ICGA	จุดขาวแสดงการเรืองแสงน้อย (hypofluorescence) ในระยะหลัง บริเวณกว้างที่มีการเรืองแสงน้อยเมื่อเทียบกับลักษณะทางคลินิก จุดเรืองแสงน้อยยังปรากฏรอบหัวประสาทตาด้วย ¹⁾²⁾
FAF (การเรืองแสงอัตโนมัติของจอประสาทตา)	ในระยะเฉียบพลัน มีการเรืองแสงอัตโนมัติสูง มีทั้งการเรืองแสงน้อยและมากเกินปนกัน มีประโยชน์ในการวินิจฉัย ¹⁾²⁾
SD-OCT	ในระยะ active มีการรบกวนหรือหายไปของ ellipsoid zone อย่างชัดเจน และ RPE หนาขึ้นเฉพาะที่ ²⁾³⁾
OCT-A	การไหลเวียนเลือดของ choriocapillaris โดยหลักยังคงอยู่ (มีรายงาน flow void บางส่วน) ⁴⁾⁸⁾
คลื่นไฟฟ้าจอประสาทตาแบบหลายจุด	ความกว้างของสัญญาณจอประสาทตาส่วนกลางแบนราบ (ระยะเฉียบพลัน) กลับสู่ปกติเมื่อฟื้นตัว¹⁾
การวัดลานสายตา Goldmann	จุดบอด Mariotte ขยายใหญ่ขึ้น และจุดบอดกลาง¹⁾

จุดสำคัญในการวินิจฉัย

ลักษณะเฉพาะของ MEWDS คือจุดที่มีการเรืองแสงมากเกินไปตั้งแต่แรกเริ่มในการตรวจฟลูออเรสซีนแองจิโอกราฟี (FA) ซึ่งเป็นจุดสำคัญในการแยกจาก APMPPE ใน APMPPE จะเกิดปรากฏการณ์กลับกัน: เรืองแสงน้อยในระยะแรก → เรืองแสงมากในระยะหลัง ในขณะที่ MEWDS จะมีการเรืองแสงมากต่อเนื่องตั้งแต่แรกเริ่ม²⁾⁶⁾ นอกจากนี้ ในการตรวจ OCT บริเวณ ellipsoid (เส้น IS/OS) จะไม่สม่ำเสมอในระยะ active และการดีขึ้นของความไม่สม่ำเสมอนี้พร้อมกับการฟื้นตัวของการมองเห็นเป็นสิ่งที่สำคัญในการทำความเข้าใจพยาธิสภาพ³⁾.

การวินิจฉัยแยกโรค (จากแนวทางปฏิบัติทางคลินิกสำหรับม่านตาอักเสบ «ตารางที่ 3»)¹⁾

โรค	จุดที่ใช้แยก
APMPPE	เป็นสองข้าง, คราบจุลินทรีย์ขนาดใหญ่, การกลับกันของการเรืองแสงใน FA (เรืองแสงน้อยระยะแรก → เรืองแสงมากระยะหลัง)
AZOOR	จอประสาทตาปกติ, มีความผิดปกติของ ERG เท่านั้น
AIBSE	ความขุ่นสีเทาขาวรอบขั้วประสาทตา, จุดบอด Mariotte ขยายใหญ่ขึ้น
AMN	รอยโรคสีน้ำตาลแดงที่จอประสาทตา
AAOR	ความขุ่นสีเทาขาวเป็นวงในชั้นลึกของจอตา
PIC	หญิงสายตาสั้นปานกลาง จุดเหลือง-ขาวเล็กที่ขั้วหลัง อัตราการเกิด CNV สูง มักเป็นสองตา
จอตาอักเสบชนิด birdshot / คอรอยด์อักเสบหลายจุด	การอักเสบเรื้อรัง สองตา
ซาร์คอยโดซิส / มะเร็งต่อมน้ำเหลืองในลูกตา	ภาวะแทรกซ้อนทั่วร่างกาย การอักเสบเรื้อรัง

Q จะแยก MEWDS และ PIC อย่างไร?

MEWDS มักเป็นตาเดียวและชั่วคราว หายได้สมบูรณ์ ในขณะที่ PIC มักเป็นสองตา ทิ้งรอยแผลเป็นฝ่อ และมีอัตราการเกิดเส้นเลือดใหม่ในคอรอยด์ (CNV) สูง (40-76%) ในการตรวจฟลูออเรสซีนแองจิโอกราฟี MEWDS แสดงการเรืองแสงมากเกินในช่วงต้น ในขณะที่ PIC แสดงการรั่วซึมในช่วงปลาย นอกจากนี้ ใน OCT-A ของ MEWDS คอริโอแคปิลลาริสมักถูกเก็บรักษาไว้ แต่ใน PIC อาจมีการเปลี่ยนแปลงที่รุนแรงกว่า¹⁾.

5. การรักษามาตรฐาน

หลักการพื้นฐาน

เนื่องจากสามารถหายได้เองโดยไม่ต้องรักษาพิเศษ การสังเกตอาการจึงเป็นพื้นฐานสำหรับกรณีที่ไม่รุนแรง¹⁾ จุดขาวจะหายไปเองภายในไม่กี่สัปดาห์ และพยากรณ์โรคด้านการมองเห็นดี เมื่อเวลาผ่านไป ERG จะสงบลงและกลับสู่ปกติ¹⁾.

ข้อบ่งชี้ในการรักษาด้วยยาต้านการอักเสบ

พิจารณาเฉพาะในกรณีที่การมองเห็นลดลงอย่างมากหรือมีภาวะ papilledema ร่วมด้วยเท่านั้น

Prednisolone ชนิดรับประทาน: เริ่มต้นที่ 30 มก./วัน แล้วค่อยๆ ลดขนาดลง ใช้ระยะสั้นในกรณีที่การมองเห็นลดลงอย่างมากหรือมี papilledema
ยาเม็ด Carnaculin: อาจใช้ร่วมเพื่อปรับปรุงการไหลเวียนระดับจุลภาค
เนื่องจากโรคนี้มีแนวโน้มที่จะหายได้เองตามธรรมชาติ ผู้ป่วยส่วนใหญ่จึงไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา¹⁾
เมื่อเวลาผ่านไป ค่า ERG จะกลับมาเป็นปกติและคาดว่าการมองเห็นจะฟื้นตัว¹⁾

จากการทบทวนผู้ป่วย MEWDS ที่เกี่ยวข้องกับ COVID-19 จำนวน 7 ราย พบว่า 5 ราย (71%) ได้รับการรักษาบางรูปแบบ ซึ่งบ่งชี้ว่าผู้ป่วยที่เกี่ยวข้องกับ COVID-19 อาจมีความรุนแรงมากกว่าเล็กน้อยเมื่อเทียบกับ MEWDS ที่เกิดจากไวรัสโดยทั่วไป¹⁴⁾ มีรายงานกรณีที่การมองเห็นฟื้นตัวไม่สมบูรณ์ ดังนั้นจึงจำเป็นต้องติดตามอย่างใกล้ชิดในผู้ป่วยที่เกี่ยวข้องกับ COVID-19

กรณีเรื้อรังที่กลับเป็นซ้ำ

แม้ว่าการกลับเป็นซ้ำจะเกิดขึ้นน้อยกว่า 10% แต่มีการรายงานการใช้ cyclosporine ในกรณีเรื้อรังที่กลับเป็นซ้ำ²⁾

กรณีที่มี CNV (Neovascularization จอประสาทตา)

หากเกิดเส้นเลือดใหม่ในคอรอยด์ (CNV) ให้พิจารณาฉีดยา anti-VEGF เข้าในน้ำวุ้นตา (bevacizumab, ranibizumab, aflibercept)¹⁾ แม้ว่า CNV จะพบได้น้อย แต่อาจทำให้พยากรณ์โรคทางสายตาไม่ดี ดังนั้นจึงต้องระมัดระวัง OCT-A มีประโยชน์ในการประเมินกิจกรรมของ CNV และช่วยในการตัดสินใจรักษาและประเมินประสิทธิภาพของการรักษาด้วย anti-VEGF⁸⁾

Q การรักษาด้วยสเตียรอยด์ช่วยให้หายเร็วขึ้นหรือไม่?

โดยพื้นฐานแล้ว เนื่องจากโรคนี้มีแนวโน้มที่จะหายได้เองตามธรรมชาติ ผู้ป่วยส่วนใหญ่จึงไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา แนวทางการรักษาม่านตาอักเสบ (uveitis) ระบุว่า “การฟื้นตัวตามธรรมชาติโดยไม่ต้องรักษาพิเศษ” เป็นหลักการพื้นฐาน¹⁾ เฉพาะในกรณีรุนแรงที่มีการมองเห็นลดลงอย่างมากหรือมี papilledema การรับประทานสเตียรอยด์อาจช่วยให้ฟื้นตัวเร็วขึ้น

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

ตำแหน่งหลักของความเสียหายใน MEWDS คือจอประสาทตาชั้นนอกและบริเวณ ellipsoid (รอยต่อระหว่างส่วนในและส่วนนอกของเซลล์รับแสง) ในขณะที่เส้นเลือดฝอยคอรอยด์โดยหลักการแล้วยังคง完好 ²⁾ นี่คือความแตกต่างทางพยาธิวิทยาที่สำคัญจาก APMPPE

ความเสียหายต่อจอประสาทตาชั้นนอกและบริเวณ ellipsoid

ในการตรวจ OCT บริเวณ ellipsoid (รอยต่อระหว่างส่วนในและส่วนนอกของเซลล์รับแสงจอประสาทตา) จะไม่สม่ำเสมอหรือหายไปในระยะ active มีรายงานว่าการมองเห็นดีขึ้นเมื่อความผิดปกตินี้ดีขึ้น ซึ่งบ่งชี้ว่าลักษณะชั่วคราวและสามารถกลับคืนได้ของความเสียหายต่อจอประสาทตาชั้นนอกเป็นแก่นของ MEWDS ³⁾ ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา การตรวจ en face swept-source OCT ทำให้เห็นการกระจายตัวของรอยโรคที่กว้างขึ้นซึ่งยากต่อการรับรู้ในการตรวจตัดขวางแบบดั้งเดิม ³⁾

ICGA และเส้นเลือดฝอยคอรอยด์

แม้จะพบการเรืองแสงลดลงในระยะปลายของ ICGA แต่มีการชี้ให้เห็นว่าสิ่งนี้เกิดจากความผิดปกติในการดูดซึมเม็ดสีอันเนื่องมาจากความผิดปกติของ RPE ไม่ใช่จากภาวะขาดเลือดของเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ ²⁾ ในการตรวจ OCT-A การไหลเวียนเลือดของเส้นเลือดฝอยคอรอยด์โดยหลักการแล้วยังคง完好 มีรายงาน flow void ชั่วคราวในบางกรณีเท่านั้น ⁴⁾⁸⁾ การศึกษาโดยใช้ swept-source OCT-A ยืนยันการคงไว้ (sparing) ของเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ใน MEWDS ⁴⁾

Foveal granularity (การเปลี่ยนแปลงแบบเม็ดเล็กที่รอยบุ๋มจอประสาทตา)

Foveal granularity ที่พบในการตรวจ FAF ด้วยแสงอินฟราเรดใกล้เป็นลักษณะเฉพาะที่สะท้อนถึงความเสียหายต่อชั้นเซลล์รับแสงที่รอยบุ๋มจอประสาทตา ²⁾⁵⁾ สามารถยืนยันได้ในการถ่ายภาพหลายสี (การสะท้อนแสงอินฟราเรดใกล้และการสะท้อนแสงสีน้ำเงิน) และมีประโยชน์ในการวินิจฉัยระยะ active

การจัดกลุ่มเป็น AZOOR complex

มีการเสนอแนวคิดของ AZOOR complex ซึ่งรวม MEWDS, AZOOR, PIC และ MFC เข้าด้วยกันในกรอบเดียว และเชื่อว่าปัจจัยทางพันธุกรรม (เช่น IL-10 haplotype) ร่วมกับปัจจัยสิ่งแวดล้อมต่างๆ (การติดเชื้อไวรัส วัคซีน ยา) นำไปสู่การเกิดโรค ²⁾⁷⁾ Jampol และ Becker (2003) เสนอสมมติฐานว่าโรคเหล่านี้มีพื้นฐานมาจากกลไกการอักเสบ/ภูมิต้านตนเองทางพันธุกรรมร่วมกัน ⁷⁾

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต

การประเมินการทำงานของคอริโอแคปิลลาริสด้วย OCT-A: มีรายงานการตรวจพบ flow void ชั่วคราวในคอริโอแคปิลลาริสโดยใช้ swept-source OCT-A และกำลังมีการประเมินบทบาทของแผ่นเส้นเลือดฝอยคอรอยด์อีกครั้ง ⁴⁾⁸⁾ ในบางกรณี ยังพบการไหลเวียนเลือดในคอริโอแคปิลลาริสลดลง ซึ่งบ่งชี้ถึงความหลากหลายของพยาธิสภาพ ⁸⁾
En face swept-source OCT: มีรายงานเพิ่มขึ้นเรื่อยๆ ในฐานะเครื่องมือวินิจฉัยใหม่สำหรับการมองเห็นรูปร่าง การกระจาย และขอบเขตภายในของรอยโรคสีขาวในสามมิติ ³⁾
ความก้าวหน้าของแนวคิดสเปกตรัม AZOOR: งานวิจัยกำลังก้าวหน้าในการทำความเข้าใจ MEWDS, AZOOR, PIC, AMN, AIBSE และ AASR ในฐานะสเปกตรัมเดียวแบบบูรณาการ ²⁾⁹⁾ Zicarelli และคณะ (2020) เสนอการตีความใหม่เกี่ยวกับพยาธิกำเนิดของ MEWDS ⁹⁾
การถ่ายภาพหลายสี: การพัฒนาเครื่องมือช่วยวินิจฉัยทางคลินิกโดยใช้การสะท้อนแสงอินฟราเรดใกล้และการสะท้อนแสงสีน้ำเงิน การประเมินความละเอียดของโฟเวียลแบบไม่รุกล้ำเป็นไปได้แล้ว ⁵⁾
MEWDS หลังการติดเชื้อ/การฉีดวัคซีน COVID-19: รายงานทั่วโลกเกี่ยวกับกรณีที่เกิดขึ้นหลังการติดเชื้อหรือการฉีดวัคซีน mRNA เพิ่มขึ้น ซึ่งดึงดูดความสนใจไปที่บทบาทของมันในฐานะตัวกระตุ้นภูมิคุ้มกัน
อัตราการกลับเป็นซ้ำและข้อมูลพยากรณ์โรคระยะยาว: การสะสมของการศึกษาติดตามผลระยะยาวขนาดใหญ่ยังคงรอคอยอยู่

ความสัมพันธ์ระหว่าง COVID-19 และ MEWDS

Chen และคณะ (2024) ทบทวน 7 กรณีของ MEWDS ที่เกิดขึ้นหลังการติดเชื้อ COVID-19 รายงานอายุเฉลี่ย 38.4 ปี ผู้ป่วยหญิง 5 ราย และระยะเวลาเฉลี่ยจากการติดเชื้อถึงการเกิดโรค 29.6 วัน ¹⁴⁾ สองกรณี (29%) เป็นสองตา ห้ากรณี (71%) ได้รับการรักษา ซึ่งบ่งชี้ว่ากรณีที่เกี่ยวข้องกับ COVID-19 อาจมีโอกาสสูงกว่าที่จะฟื้นฟูการมองเห็นไม่สมบูรณ์และจำเป็นต้องได้รับการรักษามากกว่ากรณีทั่วไป

สำหรับ MEWDS ที่เกี่ยวข้องกับวัคซีน COVID-19 มีการทบทวนอย่างเป็นระบบใน 27 กรณี โดยมีอายุเฉลี่ย 34.1 ปี เพศหญิงเด่น และระยะเวลาเฉลี่ยจากการฉีดวัคซีนถึงการเกิดโรค 14.7 วัน ¹⁴⁾ วัคซีน mRNA (Pfizer-BioNTech) พบบ่อยที่สุด

การฉีดวัคซีนและการกลับเป็นซ้ำ

Ramirez Marquez และคณะ (2022) รายงานหญิงอายุ 17 ปีที่เกิด MEWDS หลังการฉีดวัคซีน HPV และวัคซีนไข้กาฬหลังแอ่นพร้อมกัน ต่อมามีการกลับเป็นซ้ำสองครั้งในตาอีกข้างหลังการติดเชื้อ COVID-19 และการฉีดวัคซีน BNT162b2 ¹¹⁾

รายงานกรณีผิดปกติ

Yasuda และคณะ (2022) รายงานหญิงชาวญี่ปุ่นอายุ 67 ปีที่เกิด MEWDS ในวันถัดจากวัคซีน mRNA BNT162b2 เข็มที่สอง ¹⁵⁾ มีภาวะวุ้นตาอักเสบระดับปานกลาง การมองเห็นลดลงเหลือ 0.2 แต่ฟื้นตัวเป็น 0.8 โดยไม่ต้องรักษา

Wiley และคณะ (2022) รายงานกรณีหญิงอายุ 17 ปีที่มีภาวะ papilledema ทวิข้างและรอยโรคสีขาวคล้าย MEWDS สองวันหลังได้รับวัคซีน SARS-CoV-2 การตรวจน้ำไขสันหลังพบความดันเปิด 55 cmH2O และจำนวนเม็ดเลือดขาว 48 เซลล์/μL ซึ่งเป็นกลุ่มอาการ uveomeningeal นี่เป็นรายงานแรกของการเกิดกลุ่มอาการ uveomeningeal ร่วมกับ MEWDS ¹⁶⁾

8. เอกสารอ้างอิง

日本眼炎症学会・日本眼科学会. ぶどう膜炎診療ガイドライン（「14. MEWDS」節、表3 MEWDSと鑑別すべき疾患）. 日本眼科学会雑誌. 2019;123(6):635-696.
Testi I, Modugno RL, Pavesio C. Multimodal imaging supporting the pathophysiology of white dot syndromes. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2021;11:32.
Pichi F, Srivastava SK, Chexal S, et al. En face swept-source optical coherence tomography and optical coherence tomography angiography of multiple evanescent white dot syndrome: new insights into pathogenesis. Retina. 2016;36(Suppl 1):S178-S188.
Yannuzzi NA, Swaminathan SS, Zheng F, et al. Swept-source OCT angiography shows sparing of the choriocapillaris in multiple evanescent white dot syndrome. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2017;48(1):69-74.
Mantovani A, Invernizzi A, Staurenghi G, Herbort CP Jr. Multimodal imaging of foveal granularity in multiple evanescent white dot syndrome. Ocul Immunol Inflamm. 2019;27(1):141-147.
Dell’omo R, Wong R, Marino M, Konstantopoulou K, Pavesio C. Relationship between fluorescein angiography and indocyanine green angiography findings in multiple evanescent white dot syndrome. Br J Ophthalmol. 2010;94(1):59-63.
Jampol LM, Becker KG. White spot syndromes of the retina: a hypothesis based on the common genetic hypothesis of autoimmune/inflammatory disease. Am J Ophthalmol. 2003;135(3):376-379.
Khochtali S, Dridi T, Abroug N, et al. Swept-source optical coherence tomography angiography shows choriocapillaris flow reduction in multiple evanescent white dot syndrome. J Curr Ophthalmol. 2020;32(2):211-215.
Zicarelli F, Mantovani A, Preziosa C, Staurenghi G. Multiple evanescent white dot syndrome: a new interpretation. Ocul Immunol Inflamm. 2020;28(6):862-870.
Wang L, Lankry P, Rabinovitch D, et al. An elderly man with atypical multiple evanescent white dot syndrome. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:892-896.
Ramirez Marquez E, Ayala Rodríguez SC, Rivera L, et al. Contralateral recurrences of post-vaccination multiple evanescent white dot syndrome. Cureus. 2022;14(12):e32300.
Smeller L, Toth-Molnar E, Sohar N. White dot syndrome report in a SARS-CoV-2 patient. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:744-750.
Shepherd EA, Herst BS, Parlitsis GJ, et al. Multiple evanescent white-dot syndrome in a 9-year-old girl. J Vitreoretinal Dis. 2022;6(6):470-473.
Chen N, Mandell M, Arjmand P. Multimodal imaging findings of multiple evanescent white dot syndrome in COVID-19 patients. IDCases. 2024;38:e02110.
Yasuda E, Matsumiya W, Maeda Y, et al. Multiple evanescent white dot syndrome following BNT162b2 mRNA COVID-19 vaccination. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101532.
Wiley ZC, Pakravan M, Charoenkijkajorn C, et al. Uveomeningeal syndrome presenting with bilateral optic disc edema and multiple evanescent white dots syndrome (MEWDS). Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101538.