กลุ่มอาการจุดขาวหลายจุดที่หายได้เอง (MEWDS)

ประเด็นสำคัญของโรคนี้

• Multiple Evanescent White Dot Syndrome (MEWDS) เป็นโรคที่ Jampol และคณะรายงานในปี 1984 ¹⁷⁾ เป็นโรคอักเสบเฉียบพลันข้างเดียวที่พบบ่อยในหญิงสาวที่มีสายตาสั้น
• พยาธิสภาพหลักคือความผิดปกติชั่วคราวของจอประสาทตาชั้นนอกและ ellipsoid zone โดยมีจุดสีขาวเทาปรากฏหลายจุดตั้งแต่ขั้วหลังจนถึงเส้นศูนย์สูตรของลูกตา
• อัตราส่วนชายต่อหญิงคือ 1:4 โดยพบในผู้หญิงมากกว่าอย่างชัดเจน และมักเกิดในช่วงอายุ 20-50 ปี รายงานอุบัติการณ์รายปีประมาณ 0.22 รายต่อประชากร 100,000 คน¹⁰⁾
• การเปลี่ยนแปลงแบบเม็ดเล็กที่รอยบุ๋มจอตา (foveal granularity) มีความสำคัญในฐานะลักษณะที่ใช้ในการวินิจฉัย โดยพบได้ 74-96% ของผู้ป่วย^2,5)
• การถ่ายภาพเรืองแสงอัตโนมัติของจอตา (FAF) มีประโยชน์ในการระบุรอยโรคแม้ในกรณีที่จุดขาวไม่ชัดเจนในภาพถ่ายจอตา²⁾
• การตรวจ FA แสดงการเรืองแสงมากเกินแบบพวงหรีด (wreath-like) ส่วน ICGA แสดงการเรืองแสงน้อยในระยะปลาย ซึ่งเป็นรูปแบบที่มีลักษณะเฉพาะ^2,6)
• การตรวจ OCT ในระยะลุกลามพบการหายไปหรือการผิดปกติของ ellipsoid zone และเมื่อฟื้นตัว การมองเห็นจะดีขึ้น^2,3)
• มักจะฟื้นตัวได้เองภายในไม่กี่สัปดาห์ ดังนั้นการติดตามอาการเป็นหลัก ในกรณีที่มีภาวะแทรกซ้อนของเส้นเลือดใหม่ในคอรอยด์ (CNV) ควรพิจารณาการรักษาด้วย anti-VEGF¹⁾
• พบการกลับเป็นซ้ำหรือเกิดในตาทั้งสองข้างได้น้อย และมีรายงานการเกิดหลังการติดเชื้อ COVID-19 หรือการฉีดวัคซีน^11,14,15)

1. กลุ่มอาการจุดขาวหลายจุดที่หายได้เองคืออะไร

กลุ่มอาการจุดขาวหลายจุดที่หายได้เอง (multiple evanescent white dot syndrome; MEWDS) เป็นโรคอักเสบเฉียบพลันที่รายงานครั้งแรกโดย Jampol และคณะในปี 1984¹⁷⁾ มักเกิดในตาข้างเดียวของหญิงสาวที่มีสายตาสั้น โดยมีจุดสีขาวเทาจำนวนมากที่ระดับจอตาชั้นลึกถึงชั้น RPE บริเวณขั้วหลังจอตาถึงเส้นศูนย์สูตร จุดขาวเหล่านี้จะหายไปเกือบหมดภายในไม่กี่สัปดาห์ และการมองเห็นดีขึ้น เป็นโรคที่หายได้เอง

ตามแนวทางการวินิจฉัยและรักษาโรคม่านตาอักเสบ (วารสารจักษุแพทย์ญี่ปุ่น 2019;123(6):635-696) จัดให้ MEWDS อยู่ในกลุ่มม่านตาอักเสบส่วนหลังที่ไม่ติดเชื้อซึ่งมีรอยโรคที่จอตาเป็นหลัก โดยมีลักษณะเฉพาะคือเกิดในตาข้างเดียว เริ่มต้นเฉียบพลัน และเป็นชั่วคราว¹⁾

MEWDS ถือเป็นโรคหนึ่งในกลุ่ม AZOOR complex (MEWDS, AZOOR, AMN, PIC, MFC, AIBSE, AAOR) ซึ่งเป็นกลุ่มโรคอักเสบที่มีรอยโรคหลักที่จอตาชั้นนอก เซลล์รับแสง และ RPE โดยถือเป็นสเปกตรัมต่อเนื่องของโรคเดียวกัน²⁾ ในบรรดากลุ่มอาการจุดขาว MEWDS เป็นโรคที่มีการศึกษาพยาธิกำเนิดมากที่สุดโดยใช้การถ่ายภาพหลายรูปแบบ (multimodal imaging)²⁾

ระบาดวิทยา

• อายุที่พบบ่อย: 20-50 ปี
• อัตราส่วนชายต่อหญิง: 1:4 พบในผู้หญิงมากกว่าอย่างชัดเจน¹⁾
• อุบัติการณ์รายปี: ประมาณ 0.22 รายต่อประชากร 100,000 คน¹⁰⁾
• พบบ่อยในสายตาสั้น มักเป็นข้างเดียว
• ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีอาการนำคล้ายไข้หวัด 1-2 สัปดาห์ก่อนเริ่มมีอาการ¹⁾
• ปัจจัยนำที่ทราบ ได้แก่ อาการคล้ายไข้หวัด การใช้ยาคุมกำเนิด การฉีดวัคซีน และการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน¹⁾
• การเป็นสองตาพบได้น้อย มักไม่สมมาตร และตาข้างที่อาการน้อยอาจไม่มีอาการ¹⁸⁾
• มีรายงานผู้ป่วยอายุน้อยที่สุดคือเด็กหญิงอายุ 9 ปี¹³⁾ และอายุมากที่สุดคือชายอายุ 75 ปี¹⁰⁾

Q MEWDS กลับเป็นซ้ำได้หรือไม่?

A

ส่วนใหญ่จะเกิดเพียงครั้งเดียว แต่พบการกลับเป็นซ้ำได้ประมาณ 10% (14% ในการศึกษากลุ่มย้อนหลังขนาดใหญ่)¹¹⁾ แม้จะมีรายงานความสัมพันธ์ทางเวลากับการฉีดวัคซีนหรือการติดเชื้อ แต่ยังไม่มีการระบุสาเหตุที่แน่ชัดของการกลับเป็นซ้ำ

2. อาการหลักและอาการแสดงทางคลินิก

Papasavvas I, et al. Choroidal vasculitis as a biomarker of inflammation of the choroid. Indocyanine Green Angiography (ICGA) spearheading for diagnosis and follow-up, an imaging tutorial. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2024. Figure 5. PMCID: PMC11618284. License: CC BY 4.0.

ภาพถ่ายจอประสาทตาแสดงรอยโรคจุดขาวจางๆ ที่ขั้วหลัง FA และ ICGA แสดงรอยโรคจุดกระจาย และ FAF แสดงสัญญาณผิดปกติ ทำให้เห็นภาพทางคลินิกของ MEWDS ได้ชัดเจน

อาการที่ผู้ป่วยรับรู้

• การมองเห็นลดลงเฉียบพลันข้างเดียว ตาพร่า เห็นแสงวาบ เห็นจุดลอย และข้อบกพร่องของลานสายตา¹⁾
• การขยายของจุดบอด Mariotte จุดบอดกลาง และการแคบของลานสายตา¹⁾
• การแบนราบของแอมพลิจูดอย่างเด่นชัดบริเวณใกล้จอประสาทตาส่วนกลางใน ERG หรือ multifocal ERG ระยะเฉียบพลัน¹⁾

ผลตรวจอวัยวะภายในลูกตา

ที่บริเวณขั้วหลังของอวัยวะภายในลูกตาจนถึงเส้นศูนย์สูตร จะพบรอยโรคสีจางกระจายตัวในชั้นลึกของจอประสาทตาจนถึง RPE หลายจุด¹⁾ ขนาดของจุดขาวอยู่ที่ 100–200 ไมโครเมตร มีขนาดใหญ่เล็กแตกต่างกัน และอาจรวมตัวกันได้ อาจพบหัวประสาทตาแดงเล็กน้อยและเซลล์ในน้ำวุ้นตาเล็กน้อย¹⁾ การเปลี่ยนแปลงแบบเม็ดที่รอยบุ๋มจอประสาทตา (foveal granularity; ลักษณะเป็นเม็ดสีส้มถึงเหลือง) เป็นลักษณะที่ตรวจพบได้ด้วย FAF ใกล้รังสีอินฟราเรด ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะสำหรับการวินิจฉัย พบได้ใน 74–96% ของผู้ป่วย และอาจเป็นลักษณะเดียวที่เหลืออยู่หลังจากจุดขาวหายไปแล้ว²⁾⁵⁾

ลักษณะทางคลินิกอื่นๆ ได้แก่:

• ความบกพร่องของรูม่านตาชนิด afferent (RAPD) : อาจพบผลบวกได้น้อยครั้ง
• บวมของหัวประสาทตา : อาจมีของเหลวใต้จอประสาทตาชนิดเซรุ่มรอบหัวประสาทตาร่วมด้วย
• ปลอกหุ้มหลอดเลือดดำจอประสาทตาและเลือดออกในจอประสาทตา : เป็นลักษณะที่พบได้น้อย

ลักษณะระยะเฉียบพลัน

จุดขาวในอวัยวะภายในลูกตา : พบจุดสีเทาขาวจางกระจายหลายจุดตั้งแต่ขั้วหลังจนถึงเส้นศูนย์สูตร มีขนาดเล็กกว่าและกระจายกว้างกว่าจุดขาวใน APMPPE¹⁾

การเปลี่ยนแปลงแบบเม็ดที่รอยบุ๋มจอประสาทตา : foveal granularity เป็นลักษณะเฉพาะสำหรับการวินิจฉัยที่ตรวจพบได้ด้วย FAF ใกล้รังสีอินฟราเรดและกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด ปรากฏในระยะ active และหายไปเมื่อฟื้นตัว²⁾⁵⁾

FAF (การเรืองแสงเองของอวัยวะภายในลูกตา) : ในระยะเฉียบพลันจะแสดงการเรืองแสงเองสูง และมีการเรืองแสงต่ำและสูงปนกัน¹⁾²⁾

OCT : พบการรบกวนหรือหายไปของ ellipsoid zone อย่างเด่นชัด และ RPE หนาตัวเฉพาะที่ การรบกวนของเส้น IS/OS ในระยะ active มีประโยชน์ต่อการวินิจฉัย²⁾³⁾

ลักษณะระยะสงบ

การหายไปของจุดขาว : จุดขาวจะหายไปภายในไม่กี่สัปดาห์ และการมองเห็นดีขึ้น¹⁾

การฟื้นตัวของ ellipsoid zone : ใน OCT มักพบว่า ellipsoid zone ฟื้นตัวตามเวลา²⁾³⁾ ซึ่งสัมพันธ์กับการฟื้นตัวของการมองเห็น

การคงอยู่ของ choriocapillaris: ใน OCT-A โดยทั่วไปการไหลเวียนของเลือดในชั้น choriocapillaris จะยังคงอยู่ แต่ในบางกรณีมีรายงานการเกิด flow void ชั่วคราว^4,8)

Q อาการ "แวววาว" (photopsia) ที่รู้สึกได้ใน MEWDS คืออะไร?

A

เชื่อกันว่า photopsia เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของชั้นจอประสาทตาชั้นนอกและ ellipsoid zone ที่ถูกทำลายชั่วคราวใน MEWDS โดยปกติอาการจะดีขึ้นเมื่อโรคฟื้นตัว²⁾

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

พยาธิสรีรวิทยา

ตำแหน่งหลักของ MEWDS อยู่ที่ชั้นจอประสาทตาชั้นนอกและ ellipsoid zone (IS/OS) โดย choriocapillaris โดยทั่วไปจะยังคงอยู่²⁾ แม้จะพบการเรืองแสงต่ำในระยะหลังของ ICGA แต่มีการชี้ให้เห็นว่าอาจเกิดจากความผิดปกติในการนำเม็ดสีของ RPE มากกว่าภาวะขาดเลือดของ choriocapillaris²⁾ ความผิดปกติของ choriocapillaris (จาก ICGA) ยังพบได้รอบหัวประสาทตาที่ไม่มีจุดขาว และอาจกระจายเป็นบริเวณกว้างกว่ารอยโรคที่มองเห็นได้ทางคลินิก¹⁾

ปัจจัยกระตุ้นและปัจจัยเสี่ยง

• ไม่ทราบสาเหตุ มีสมมติฐานเกี่ยวกับภูมิต้านตนเองและการกระตุ้นจากการติดเชื้อไวรัส
• ปัจจัยนำ: อาการคล้ายไข้หวัด (ไข้หวัดใหญ่ คางทูม ฯลฯ) การใช้ยาคุมกำเนิด การฉีดวัคซีน การติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน¹⁾
• สายตาสั้น (โดยเฉพาะระดับปานกลางถึงรุนแรง)
• มีความสัมพันธ์ทางเวลากับอาการคล้ายไข้หวัด การติดเชื้อ การฉีดวัคซีน ฯลฯ ซึ่งมีการพิจารณากลไกทางภูมิคุ้มกันเป็นสมมติฐาน แต่ยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด^2,7)
• การฉีดวัคซีน: มีรายงานการเกิดโรคหลังการฉีดวัคซีนป้องกันไวรัสตับอักเสบบี ไข้หวัดใหญ่ HPV เยื่อหุ้มสมองอักเสบ และ COVID-19^11,14,15) จากการทบทวนรายงาน 27 รายหลังวัคซีน COVID-19 พบว่าระยะเวลาเฉลี่ยจากการฉีดวัคซีนถึงการเกิดโรคคือ 14.7 วัน (1–90 วัน)¹⁴⁾
• การติดเชื้อ COVID-19: มีรายงานการเกิด MEWDS หลังการติดเชื้อ SARS-CoV-2 หลายราย จากการทบทวน 7 รายงานพบว่าระยะเวลาเฉลี่ยจากการติดเชื้อถึงการเกิดโรคคือ 29.6 วัน (0–70 วัน)¹⁴⁾

กลไกการเกิดโรคหลังการฉีดวัคซีนมีการอภิปรายสมมติฐาน เช่น molecular mimicry การตอบสนองทางภูมิคุ้มกันต่อส่วนประกอบของวัคซีน และการกระตุ้น complement แต่ยังไม่ใช่กลไกเชิงสาเหตุที่ได้รับการยืนยัน¹⁵⁾ นอกจากนี้ยังมีรายงานเบื้องต้นว่าความถี่ของ HLA-B51 haplotype ในผู้ป่วย MEWDS สูงกว่ากลุ่มปกติ 3.5 เท่า¹²⁾

การดูแลประจำวันและการป้องกัน

หากหลังจากเป็นหวัดหรือมีอาการคล้ายหวัดต่อเนื่อง แล้วเกิดการมองเห็นลดลงอย่างกะทันหัน มีความผิดปกติของลานสายตา หรือเห็นแสงวาบ ควรรีบไปพบจักษุแพทย์โดยเร็ว เพราะจำเป็นต้องแยกโรคจากม่านตาอักเสบส่วนหลังชนิดอื่น ¹⁾

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การวินิจฉัย MEWDS อาศัยลักษณะเฉพาะของภาพจอประสาทตาและการถ่ายภาพหลายรูปแบบ

การตรวจภาพ

วิธีการตรวจ	ลักษณะเฉพาะ
FA	บริเวณจุดขาวจะมีการเรืองแสงมากเกินเป็นรูปพวงมาลัย (wreath-like) ในระยะแรกของสารทึบรังสี และคงอยู่จนถึงระยะหลัง มีการรั่วซึมของหัวประสาทตา 2)6)
ICGA	บริเวณจุดขาวจะมีการเรืองแสงน้อยในระยะหลัง มีบริเวณเรืองแสงน้อยกว่ารอยโรคทางคลินิก และมีจุดเรืองแสงน้อยรอบหัวประสาทตา 1)2)
FAF (การเรืองแสงเองของจอประสาทตา)	ในระยะเฉียบพลันจะมีการเรืองแสงเองสูง มีทั้งบริเวณเรืองแสงน้อยและมากปนกัน มีประโยชน์ในการวินิจฉัย 1)2)
SD-OCT	ในระยะลุกลาม ชั้น ellipsoid zone จะผิดปกติอย่างชัดเจน หายไป และ RPE หนาตัวเฉพาะที่ 2)3)
OCT-A	โดยทั่วไปการไหลเวียนเลือดของ choriocapillaris ยังคงอยู่ (มีรายงาน flow void บางส่วน) 4)8)
ERG หลายตำแหน่ง	แอมพลิจูดบริเวณจอประสาทตาแบนราบ (ระยะเฉียบพลัน) กลับมาเป็นปกติเมื่อฟื้นตัว 1)
Goldmann visual field	จุดบอด Mariotte ขยายใหญ่ขึ้น, central scotoma 1)

จุดสำคัญในการวินิจฉัย

ลักษณะเฉพาะของ MEWDS คือการแสดงภาวะเรืองแสงมากเกินไปตั้งแต่ระยะแรกในการตรวจ FA ซึ่งเป็นจุดแยกสำคัญจาก APMPPE โดย APMPPE จะแสดงการเรืองแสงต่ำในระยะแรกของ angiography แล้วเปลี่ยนเป็นการเรืองแสงมากเกินไปในระยะหลัง (reverse phenomenon) ในขณะที่ MEWDS จะมีการเรืองแสงมากเกินไปอย่างต่อเนื่องตั้งแต่ระยะแรก ²⁾⁶⁾ นอกจากนี้ ในการตรวจ OCT ในระยะ active จะพบว่า ellipsoid zone (IS/OS line) ไม่สม่ำเสมอ และเมื่อความผิดปกตินี้ดีขึ้น การมองเห็นจะกลับคืนมา ซึ่งเป็นข้อค้นพบสำคัญในการทำความเข้าใจพยาธิสภาพ ³⁾

การวินิจฉัยแยกโรค (จากแนวทางปฏิบัติทางคลินิกสำหรับม่านตาอักเสบ “ตารางที่ 3”) ¹⁾

โรค	จุดแยกโรค
APMPPE	เป็นสองตา, plaque ขนาดใหญ่, การกลับกันของการเรืองแสงใน FA (เรืองแสงต่ำระยะแรก → เรืองแสงมากระยะหลัง)
AZOOR	จอประสาทตาปกติ, มีความผิดปกติของ ERG เท่านั้น
AIBSE	ความขุ่นสีเทาขาวเป็นวงรอบหัวประสาทตา การขยายของจุดบอด Mariotte
AMN	รอยโรคสีน้ำตาลแดงที่จอประสาทตาส่วนกลาง
AAOR	ความขุ่นสีเทาขาวเป็นวงในชั้นลึกของจอประสาทตา
PIC	หญิงสายตาสั้นปานกลาง จุดสีขาวเหลืองเล็กที่ขั้วหลังตา มักเป็นสองตา อัตราการเกิด CNV สูง (รายงานในเอกสารภาษาอังกฤษอยู่ที่ 40-76%)
จอประสาทตาอักเสบแบบกระสุนกระจาย จอประสาทตาอักเสบหลายจุด	การอักเสบเรื้อรัง เป็นสองตา
ซาร์คอยโดซิส มะเร็งต่อมน้ำเหลืองในลูกตา	มีโรคทางระบบร่วม การอักเสบเรื้อรัง

Q MEWDS กับ PIC แตกต่างกันอย่างไร?

A

MEWDS มักเป็นตาเดียว ชั่วคราว และฟื้นตัวสมบูรณ์ ในขณะที่ PIC มักเป็นสองตา ทิ้งรอยแผลเป็นฝ่อ หรือเกิดเส้นเลือดใหม่ใต้จอประสาทตา (CNV) ร่วมด้วย จากการตรวจฟลูออเรสซีนแองจิโอกราฟี MEWDS จะแสดงการเรืองแสงมากเกินไปตั้งแต่ระยะแรก ในขณะที่ PIC จะแสดงการรั่วซึมในระยะท้าย นอกจากนี้ OCT-A ใน MEWDS มักพบ choriocapillaris ยังคงอยู่ แต่ใน PIC อาจพบการเปลี่ยนแปลงที่รุนแรงกว่า¹⁾

5. วิธีการรักษามาตรฐาน

แนวทางพื้นฐาน

เนื่องจากสามารถหายได้เองโดยไม่ต้องรักษาเป็นพิเศษ กรณีที่ไม่รุนแรงจึงควรสังเกตอาการเป็นหลัก¹⁾ จุดสีขาวจะหายไปเองภายในไม่กี่สัปดาห์ และพยากรณ์โรคทางสายตาดี เมื่อเวลาผ่านไป ERG จะสงบลงและกลับมาเป็นปกติ¹⁾

ข้อบ่งชี้ในการรักษาด้วยยาต้านการอักเสบ

เนื่องจากมีแนวโน้มที่จะหายได้เองสูง ในหลายกรณีจึงไม่จำเป็นต้องรักษา¹⁾ ในกรณีที่การมองเห็นลดลงอย่างมากหรือมีภาวะบวมน้ำที่จานประสาทตา อาจพิจารณาการรักษาด้วยยาต้านการอักเสบเป็นรายบุคคล แต่ยังไม่มีการกำหนดยาและขนาดยามาตรฐาน

การทบทวนผู้ป่วย MEWDS ที่เกี่ยวข้องกับ COVID-19 จำนวน 7 ราย พบว่า 5 ราย (71%) ได้รับการรักษาบางรูปแบบ ซึ่งชี้ให้เห็นว่าผู้ป่วยที่เกี่ยวข้องกับ COVID-19 อาจมีอาการรุนแรงกว่าเมื่อเทียบกับ MEWDS ที่เกิดจากไวรัสโดยทั่วไป¹⁴⁾ มีรายงานกรณีที่การมองเห็นฟื้นตัวไม่สมบูรณ์ ดังนั้นจึงจำเป็นต้องติดตามอาการอย่างใกล้ชิดในผู้ป่วยที่เกี่ยวข้องกับ COVID-19

กรณีที่เกิดซ้ำเรื้อรัง

กรณีที่กลับเป็นซ้ำหรือเรื้อรังนั้นพบได้น้อย มีรายงานผู้ป่วยที่กลับเป็นซ้ำ 1 รายที่ได้รับการรักษาด้วย cyclosporine แต่ไม่ได้แสดงถึงประสิทธิภาพในการรักษามาตรฐาน¹⁹⁾

กรณีที่มี CNV ร่วมด้วย

ในกรณีที่มีการเกิดเส้นเลือดใหม่ใต้จอตา (choroidal neovascularization) ควรพิจารณาฉีดยา anti-VEGF เข้าในน้ำวุ้นตา (bevacizumab, ranibizumab, aflibercept) ¹⁾ การเกิด CNV นั้นพบได้น้อย แต่เป็นสาเหตุของการพยากรณ์โรคทางสายตาที่ไม่ดี จึงต้องระมัดระวัง การประเมินกิจกรรมของ CNV ด้วย OCT-A มีประโยชน์ในการตัดสินใจรักษาและประเมินผลการรักษาด้วย anti-VEGF ⁸⁾

ข้อควรระวังในการรักษา

กรณีที่มี CNV ร่วมมีความเสี่ยงต่อการสูญเสียการมองเห็นแบบถาวร หากมีการเสื่อมลงอย่างรวดเร็วของการมองเห็นหรืออาการภาพบิดเบี้ยวเพิ่มขึ้น ควรพิจารณาการรักษาด้วยการยับยั้ง VEGF อย่างเร่งด่วน การตัดสินใจในการรักษาจะดำเนินการโดยจักษุแพทย์ผู้เชี่ยวชาญที่รับผิดชอบ

Q การรักษาด้วยสเตียรอยด์ช่วยให้หายเร็วขึ้นหรือไม่?

A

เนื่องจากโรคนี้มีแนวโน้มที่จะดีขึ้นเองตามธรรมชาติ โดยส่วนใหญ่แล้วไม่จำเป็นต้องรักษา แนวทางการดูแลรักษาม่านตาอักเสบก็ระบุว่า “การฟื้นตัวตามธรรมชาติโดยไม่ต้องรักษาพิเศษ” เป็นแนวทางพื้นฐาน¹⁾ ในกรณีรุนแรงอาจใช้สเตียรอยด์ แต่ไม่มีหลักฐานที่ชัดเจนว่าช่วยให้ฟื้นตัวเร็วกว่าธรรมชาติ

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

ตำแหน่งหลักที่เกิดความเสียหายใน MEWDS คือ จอประสาทตาชั้นนอกและ ellipsoid zone (รอยต่อ IS/OS) ส่วนหลอดเลือดฝอยคอรอยด์โดยหลักการแล้วยังคงอยู่²⁾ ซึ่งเป็นความแตกต่างทางพยาธิสรีรวิทยาที่สำคัญจาก APMPPE

ความเสียหายต่อเรตินาชั้นนอกและ ellipsoid zone

การตรวจ OCT พบว่าในระยะ active ellipsoid zone (รอยต่อระหว่าง inner segment และ outer segment ของเซลล์รับแสง) มีลักษณะไม่สม่ำเสมอและหายไป มีรายงานว่าการมองเห็นจะดีขึ้นเมื่อความผิดปกตินี้ดีขึ้น ซึ่งแสดงให้เห็นว่าความเสียหายต่อเรตินาชั้นนอกที่เกิดขึ้นชั่วคราวและสามารถกลับคืนได้นั้นเป็นลักษณะสำคัญของ MEWDS ³⁾ การตรวจ en face swept-source OCT ในปัจจุบันสามารถมองเห็นขอบเขตของรอยโรคที่ยากต่อการตรวจพบด้วยการตรวจตัดขวางแบบเดิมได้ ³⁾

ICGA และ choriocapillaris

แม้จะพบการเรืองแสงต่ำในระยะปลายของ ICGA แต่มีการชี้ให้เห็นว่าอาจเกิดจากความผิดปกติในการนำเม็ดสีเข้าสู่เซลล์เนื่องจากความผิดปกติของ RPE มากกว่าภาวะขาดเลือดของ choriocapillaris ²⁾ การตรวจ OCT-A พบว่าการไหลเวียนเลือดใน choriocapillaris โดยทั่วไปยังคงปกติ และมีรายงานการพบ flow void ชั่วคราวในบางรายเท่านั้น ⁴⁾⁸⁾ การศึกษาโดยใช้ swept-source OCT-A ยืนยันว่า choriocapillaris ถูกสงวนไว้ (sparing) ใน MEWDS ⁴⁾

foveal granularity (การเปลี่ยนแปลงแบบเม็ดเล็กๆ ที่รอยบุ๋มจอตา)

foveal granularity ที่ตรวจพบด้วยการถ่ายภาพ FAF ใกล้รังสีอินฟราเรดเป็นลักษณะเฉพาะที่สะท้อนถึงความเสียหายของชั้นเซลล์รับแสงที่รอยบุ๋มจอตา ²⁾⁵⁾ นอกจากนี้ยังสามารถตรวจพบได้ด้วยการถ่ายภาพแบบหลายสี (การสะท้อนรังสีอินฟราเรดใกล้และการสะท้อนแสงสีน้ำเงิน) ซึ่งมีประโยชน์ในการวินิจฉัยระยะ active

การจัดกลุ่มเป็น AZOOR complex

มีแนวคิดที่เสนอให้มอง MEWDS, AZOOR, PIC และ MFC ร่วมกันเป็น AZOOR complex ^2,7) Jampol และ Becker (2003) เสนอสมมติฐานว่าโรคเหล่านี้มีพื้นฐานจากกลไกภูมิต้านตนเองและการอักเสบที่เกิดจากพันธุกรรมร่วมกัน แต่ยังไม่มีการระบุปัจจัยทางพันธุกรรมที่จำเพาะต่อ MEWDS ⁷⁾

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต

สำหรับผู้ป่วย: กรุณาอ่านอย่างละเอียด

เนื้อหาต่อไปนี้เป็นข้อมูลที่อยู่ในขั้นตอนการวิจัย และไม่ใช่การรักษามาตรฐานที่สามารถรับได้ในโรงพยาบาลทั่วไป เป็นข้อมูลอ้างอิงสำหรับผู้เชี่ยวชาญเกี่ยวกับการพัฒนาทางการแพทย์ในอนาคต

• การประเมินการทำงานของ choriocapillaris ด้วย OCT-A: มีรายงานการตรวจพบ flow void ชั่วคราวของ choriocapillaris ด้วย swept-source OCT-A และกำลังมีการประเมินบทบาทของ choriocapillaris ใหม่⁴⁾⁸⁾ ในบางกรณีพบการไหลเวียนเลือดของ choriocapillaris ลดลง ซึ่งบ่งชี้ถึงความหลากหลายของพยาธิสภาพ⁸⁾
• OCT แบบ en face swept-source : มีรายงานเพิ่มขึ้นเรื่อยๆ ว่าเป็นวิธีการวินิจฉัยใหม่ที่สามารถมองเห็นรูปร่าง การกระจาย และขอบเขตชั้นในของรอยโรคจุดขาวได้ในสามมิติ³⁾
• ความก้าวหน้าของแนวคิด AZOOR complex: การวิจัยกำลังดำเนินไปเพื่อทำความเข้าใจ MEWDS, AZOOR, PIC, AMN, AIBSE และ AASR ในฐานะสเปกตรัมเดียวแบบบูรณาการ²⁾⁹⁾ Zicarelli และคณะ (2020) ได้เสนอการตีความใหม่เกี่ยวกับพยาธิสภาพของ MEWDS⁹⁾
• การถ่ายภาพหลายสี: การพัฒนาเครื่องมือช่วยวินิจฉัยทางคลินิกโดยใช้การสะท้อนแสงอินฟราเรดใกล้และการสะท้อนแสงสีน้ำเงิน ทำให้สามารถประเมิน foveal granularity แบบไม่รุกล้ำได้⁵⁾
• MEWDS หลังการติดเชื้อ COVID-19 และหลังการฉีดวัคซีน: มีรายงานผู้ป่วยหลังการติดเชื้อและการฉีดวัคซีน mRNA สะสมมากขึ้น และกำลังมีการศึกษาความสัมพันธ์กับตัวกระตุ้นภูมิคุ้มกัน^14,15)
• ข้อมูลอัตราการกลับเป็นซ้ำและผลลัพธ์ระยะยาว: จำเป็นต้องรอการสะสมข้อมูลจากการศึกษาติดตามผลระยะยาวขนาดใหญ่

ความสัมพันธ์ระหว่าง COVID-19 และ MEWDS

Chen และคณะ (2024) ได้ทบทวนวรรณกรรมผู้ป่วย MEWDS จำนวน 7 รายที่เกิดขึ้นหลังการติดเชื้อ COVID-19 โดยรายงานอายุเฉลี่ย 38.4 ปี เป็นผู้หญิง 5 ราย ระยะเวลาเฉลี่ยจากการติดเชื้อถึงการเกิดโรค 29.6 วัน ¹⁴⁾ ผู้ป่วย 2 ราย (29%) มีอาการทั้งสองข้าง 5 ราย (71%) ได้รับการรักษา ซึ่งชี้ให้เห็นว่ากรณีที่เกี่ยวข้องกับ COVID-19 อาจมีแนวโน้มการฟื้นฟูการมองเห็นที่ไม่สมบูรณ์และความจำเป็นในการรักษาที่สูงกว่ากรณีทั่วไป

สำหรับ MEWDS ที่เกี่ยวข้องกับวัคซีน COVID-19 จากการทบทวนรายงาน 27 รายงานก่อนหน้านี้ พบว่าอายุเฉลี่ย 34.1 ปี เพศหญิงเป็นส่วนใหญ่ และระยะเวลาตั้งแต่การฉีดวัคซีนจนถึงการเกิดโรคเฉลี่ย 14.7 วัน¹⁴⁾ วัคซีน mRNA (Pfizer-BioNTech) เป็นชนิดที่พบมากที่สุด

การฉีดวัคซีนและการกลับเป็นซ้ำ

Ramirez Marquez และคณะ (2022) รายงานผู้ป่วยหญิงอายุ 17 ปีที่เกิด MEWDS หลังได้รับวัคซีน HPV และวัคซีนเยื่อหุ้มสมองอักเสบพร้อมกัน ต่อมาติดเชื้อ COVID-19 และได้รับวัคซีน BNT162b2 ทำให้เกิดการกลับเป็นซ้ำ 2 ครั้งที่ตาข้างตรงข้าม¹¹⁾.

รายงานกรณีที่ไม่ปกติ

Yasuda และคณะ (2022) รายงานผู้หญิงญี่ปุ่นอายุ 67 ปีที่เกิด MEWDS ในวันถัดจากการฉีดวัคซีน BNT162b2 mRNA ครั้งที่สอง¹⁵⁾ มีภาวะ vitreitis ปานกลาง การมองเห็นลดลงถึง 0.2 แต่ฟื้นตัวเป็น 0.8 โดยไม่ได้รับการรักษา

Wiley และคณะ (2022) รายงานผู้ป่วยหญิงอายุ 17 ปี ที่มีภาวะ papilledema ตาทั้งสองข้างและรอยโรคจุดขาวคล้าย MEWDS หลังจากได้รับวัคซีน SARS-CoV-2 2 วัน และการตรวจน้ำไขสันหลังพบความดันเปิด 55 cmH2O และจำนวนเม็ดเลือดขาว 48 เซลล์/μL ซึ่งเป็นกลุ่มอาการ uveomeningeal syndrome¹⁶⁾ นี่เป็นรายงานแรกของ MEWDS ที่มี uveomeningeal syndrome ร่วมด้วย

---

8. เอกสารอ้างอิง

1. 日本眼炎症学会ぶどう膜炎診療ガイドライン作成委員会. ぶどう膜炎診療ガイドライン. 日眼会誌. 2019;123(6):635-696.
2. Testi I, Modugno RL, Pavesio C. Multimodal imaging supporting the pathophysiology of white dot syndromes. Journal of ophthalmic inflammation and infection. 2021;11(1):32. doi:10.1186/s12348-021-00261-3. PMID:34529201; PMCID:PMC8446150.
3. Pichi F, Srvivastava SK, Chexal S, Lembo A, Lima LH, Neri P, et al. EN FACE OPTICAL COHERENCE TOMOGRAPHY AND OPTICAL COHERENCE TOMOGRAPHY ANGIOGRAPHY OF MULTIPLE EVANESCENT WHITE DOT SYNDROME: New Insights Into Pathogenesis. Retina. 2016;36(Supplement 1):S178-S188. doi:10.1097/IAE.0000000000001255. PMID:28005676.
4. Yannuzzi NA, Swaminathan SS, Zheng F, Miller A, Gregori G, Davis JL, Rosenfeld PJ.. Swept-Source OCT Angiography Shows Sparing of the Choriocapillaris in Multiple Evanescent White Dot Syndrome. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2017;48(1):69-74. doi:10.3928/23258160-20161219-10. PMID:28060397.
5. Mantovani A, Invernizzi A, Staurenghi G, Herbort CP Jr. Multiple Evanescent White Dot Syndrome: A Multimodal Imaging Study of Foveal Granularity. Ocular immunology and inflammation. 2019;27(1):141-147. doi:10.1080/09273948.2017.1353104. PMID:28981397.
6. Dell’Omo R, Wong R, Marino M, Konstantopoulou K, Pavesio C. Relationship between different fluorescein and indocyanine green angiography features in multiple evanescent white dot syndrome. British Journal of Ophthalmology. 2010;94(1):59-63. doi:10.1136/bjo.2009.163550. PMID:19692364.
7. Jampol LM, Becker KG. White spot syndromes of the retina: a hypothesis based on the common genetic hypothesis of autoimmune/inflammatory disease. American journal of ophthalmology. 2003;135(3):376-9. doi:10.1016/s0002-9394(02)02088-3. PMID:12614757.
8. Khochtali S, Dridi T, Abroug N, Ksiaa I, Lupidi M, Khairallah M. Swept-Source Optical Coherence Tomography Angiography Shows Choriocapillaris Flow Reduction in Multiple Evanescent White Dot Syndrome. Journal of current ophthalmology. 2020;32(2):211-215. doi:10.4103/JOCO.JOCO_107_20. PMID:32671309; PMCID:PMC7337020.
9. Zicarelli F, Mantovani A, Preziosa C, Staurenghi G. Multimodal Imaging of Multiple Evanescent White Dot Syndrome: A New Interpretation. Ocul Immunol Inflamm. 2020;28(5):814-820. doi:10.1080/09273948.2019.1635169. PMID:31414928.
10. Wang L, Lankry P, Rabinovitch D, Gallo R, Laiginhas R, Iyer P, Shulman S, Trivizki O.. An Elderly Man with Atypical Multiple Evanescent White Dot Syndrome. Case Rep Ophthalmol. 2022;13(3):892-896. doi:10.1159/000526583. PMID:36466057; PMCID:PMC9710463.
11. Ramirez Marquez E, Ayala Rodríguez SC, Rivera L, Pappaterra-Rodriguez MC, Requejo-Figueroa GA, Rios R, Rivera-Grana E, Rodríguez-García EJ, Oliver AL.. Contralateral Recurrences of Post-vaccination Multiple Evanescent White Dot Syndrome. Cureus. 2022;14(12):e32300. doi:10.7759/cureus.32300. PMID:36628035; PMCID:PMC9822784.
12. Smeller L, Toth-Molnar E, Sohar N.. White Dot Syndrome Report in a SARS-CoV-2 Patient. Case Rep Ophthalmol. 2022;13(3):744-750. doi:10.1159/000526090. PMID:36845457; PMCID:PMC9944209.
13. Shepherd EA, Herst BS, Parlitsis GJ, Shapiro MJ, Goldstein DA, Merrill PT.. Multiple Evanescent White-Dot Syndrome in a 9-Year-Old Girl. J Vitreoretin Dis. 2022;6(6):470-473. doi:10.1177/24741264211044222. PMID:37009534; PMCID:PMC9954785.
14. Chen N, Mandell M, Arjmand P. Multimodal imaging findings of multiple evanescent white dot syndrome in COVID-19 patients. IDCases. 2024;38:e02110. doi:10.1016/j.idcr.2024.e02110. PMID:39582747; PMCID:PMC11585666.
15. Yasuda E, Matsumiya W, Maeda Y, Kusuhara S, Nguyen QD, Nakamura M, Hara R.. Multiple evanescent white dot syndrome following BNT162b2 mRNA COVID-19 vaccination. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101532. doi:10.1016/j.ajoc.2022.101532. PMID:35434421; PMCID:PMC8994682.
16. Wiley ZC, Pakravan M, Charoenkijkajorn C, et al. Uveomeningeal syndrome presenting with bilateral optic disc edema and multiple evanescent white dots syndrome (MEWDS). Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101538. doi:10.1016/j.ajoc.2022.101538. PMID:35514800; PMCID:PMC9062123.
17. Jampol LM, Sieving PA, Pugh D, Fishman GA, Gilbert H. Multiple evanescent white dot syndrome. I. Clinical findings. Arch Ophthalmol. 1984;102(5):671-674. doi:10.1001/archopht.1984.01040030527008. PMID:6721749.
18. Finn AP, Khurana RN. Multiple evanescent white dot syndrome: Bilateral disease may be silent and asymmetric. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;21:101004. doi:10.1016/j.ajoc.2020.101004. PMID:33376834; PMCID:PMC7758516.
19. Figueroa MS, Ciancas E, Mompean B, Quereda C. Treatment of multiple evanescent white dot syndrome with cyclosporine. Eur J Ophthalmol. 2001;11(1):86-88. doi:10.1177/112067210101100118. PMID:11284494.
20. Ramakrishnan MS, Patel AP, Melles R, Vora RA. Multiple Evanescent White Dot Syndrome: Findings from a Large Northern California Cohort. Ophthalmol Retina. 2021;5(9):850-854. doi:10.1016/j.oret.2020.11.016. PMID:33271345.