मल्टीपल इवेनेसेंट व्हाइट डॉट सिंड्रोम (MEWDS)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• बहु-लुप्तप्राय श्वेत बिंदु सिंड्रोम (MEWDS) की रिपोर्ट 1984 में जैम्पोल एट अल. द्वारा की गई थी ⁷⁾। यह निकट दृष्टि वाली युवा महिलाओं में होने वाली एकतरफा तीव्र सूजन संबंधी बीमारी है।
• मुख्य विकार बाहरी रेटिना और एलिप्सॉइड ज़ोन का क्षणिक घाव है, जिसमें फंडस के पश्च ध्रुव से भूमध्य रेखा तक कई भूरे-सफेद धब्बे दिखाई देते हैं।
• पुरुष-महिला अनुपात 1:4 है, जिसमें महिलाओं की अत्यधिक प्रधानता है, और यह मुख्यतः 20-50 वर्ष की आयु में होता है। वार्षिक घटना दर लगभग 0.22 प्रति 100,000 व्यक्ति बताई गई है ¹⁰⁾।
• फोवियल ग्रैन्युलैरिटी (foveal granularity) एक महत्वपूर्ण नैदानिक संकेत है, जो 74-96% मामलों में देखा जाता है।
• फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस (FAF) सबसे संवेदनशील सहायक परीक्षण है, जो दृश्य सफेद धब्बों के बिना भी मामलों का पता लगा सकता है।
• FA में माला जैसी (wreath-like) हाइपरफ्लोरेसेंस और ICGA में देर से हाइपोफ्लोरेसेंस का ‘उल्टा पैटर्न’ विशेषता है।
• OCT में सक्रिय चरण में एलिप्सॉइड ज़ोन का गायब होना या गड़बड़ी देखी जाती है, और ठीक होने पर दृष्टि में सुधार होता है।
• कुछ हफ्तों में स्वतः ठीक होने की प्रबल प्रवृत्ति होती है; मूलतः निगरानी की जाती है। कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (CNV) के मामलों में एंटी-VEGF थेरेपी पर विचार किया जाता है।
• दुर्लभ पुनरावृत्ति और द्विपक्षीय घटना देखी गई है, और COVID-19 संक्रमण या टीकाकरण के बाद के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं।

1. मल्टीपल इवेनेसेंट व्हाइट डॉट सिंड्रोम

मल्टीपल इवेनेसेंट व्हाइट डॉट सिंड्रोम (MEWDS) एक तीव्र सूजन संबंधी बीमारी है, जिसे पहली बार 1984 में जैम्पोल एट अल. द्वारा रिपोर्ट किया गया था ⁷⁾। यह युवा निकट-दृष्टि वाली महिलाओं की एक आंख में होता है, जिसमें फंडस के पश्च ध्रुव से भूमध्य रेखा तक रेटिना की गहरी परतों और RPE स्तर पर कई हल्के भूरे-सफेद धब्बे दिखाई देते हैं। कुछ हफ्तों में सफेद धब्बे लगभग गायब हो जाते हैं और दृष्टि में सुधार होता है, जो एक स्वतः-समाधानकारी बीमारी है।

यूवाइटिस निदान दिशानिर्देश (Jpn J Ophthalmol 2019;123(6):635-696) के अनुसार, MEWDS को गैर-संक्रामक, फंडस घाव-प्रधान पश्च यूवाइटिस के रूप में वर्गीकृत किया गया है, जिसमें एकपक्षीयता, तीव्र शुरुआत और क्षणिक पाठ्यक्रम की विशेषताएं बताई गई हैं ¹⁾।

MEWDS को AZOOR कॉम्प्लेक्स (MEWDS, AZOOR, AMN, PIC, MFC, AIBSE, AAOR) का एक रोग माना जाता है, जो बाहरी रेटिना, फोटोरिसेप्टर और RPE को प्रमुख रूप से प्रभावित करने वाली सूजन संबंधी बीमारियों का एक स्पेक्ट्रम है ²⁾। सफेद धब्बे सिंड्रोम में, MEWDS उन बीमारियों में से एक है जिसकी पैथोफिजियोलॉजी मल्टीमॉडल इमेजिंग द्वारा सबसे अधिक स्पष्ट की गई है ²⁾।

महामारी विज्ञान

• सामान्य आयु: 20-50 वर्ष
• पुरुष-महिला अनुपात: 1:4, महिलाओं में अत्यधिक प्रधानता ¹⁾
• वार्षिक घटना दर: प्रति 100,000 लोगों पर लगभग 0.22 मामले¹⁰⁾
• निकट दृष्टि दोष वाली आँखों में अधिक होता है, अक्सर एक आँख में
• आधे मामलों में शुरुआत से 1-2 सप्ताह पहले फ्लू जैसे लक्षण दिखाई देते हैं¹⁾
• पूर्व कारकों में फ्लू जैसे लक्षणों के अलावा, मौखिक गर्भनिरोधक गोलियाँ लेना, टीकाकरण और ऊपरी श्वसन पथ संक्रमण शामिल हैं¹⁾
• दोनों आँखों में होना अत्यंत दुर्लभ है, साहित्य में केवल 6-7 मामले हैं^{2, 4)}। द्विपक्षीय मामलों में हमेशा असममित पाठ्यक्रम होता है
• उम्र के असामान्य मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं, सबसे कम उम्र 9 वर्ष की लड़की¹³⁾ और सबसे अधिक उम्र 75 वर्ष का पुरुष है¹⁰⁾

Q क्या MEWDS दोबारा होता है?

A

अधिकांश मामले एक ही हमले में समाप्त होते हैं, लेकिन लगभग 10% में पुनरावृत्ति देखी जाती है। टीकाकरण या संक्रमण जैसी मजबूत प्रतिरक्षा उत्तेजना पुनरावृत्ति का कारण बन सकती है¹¹⁾। पुनरावृत्ति के मामलों में भी दृष्टि का पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अच्छा होता है। AZOOR कॉम्प्लेक्स की सातत्य अवधारणा से, MEWDS के इतिहास वाले व्यक्तियों में बाद में AZOOR या PIC विकसित होने की रिपोर्टें हैं।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

मल्टीपल इवेनेसेंट व्हाइट डॉट सिंड्रोम का मल्टीमॉडल फंडस इमेज। पोस्टीरियर पोल पर सफेद धब्बे के घाव, ICGA हाइपोफ्लोरेसेंट बिंदु, और FAF हाइपरऑटोफ्लोरेसेंस दिखाता है।

Papasavvas I, et al. Choroidal vasculitis as a biomarker of inflammation of the choroid. Indocyanine Green Angiography (ICGA) spearheading for diagnosis and follow-up, an imaging tutorial. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2024. Figure 5. PMCID: PMC11618284. License: CC BY.

फंडस फोटोग्राफ में पोस्टीरियर पोल पर हल्के सफेद धब्बे के घाव दिखाई देते हैं। FA और ICGA में बिखरे हुए बिंदु घाव दिखाई देते हैं, और FAF भी असामान्य संकेत दिखाता है, जो MEWDS के नैदानिक निष्कर्षों को दृष्टिगत रूप से समझने में मदद करता है।

व्यक्तिपरक लक्षण

• तीव्र एकतरफा दृष्टि हानि, धुंधली दृष्टि, फोटोप्सिया, फ्लोटर्स, दृश्य क्षेत्र दोष¹⁾
• मैरियट ब्लाइंड स्पॉट का बढ़ना, केंद्रीय स्कोटोमा, दृश्य क्षेत्र संकुचन¹⁾
• तीव्र चरण में ERG या मल्टीफोकल ERG में मैक्युला के पास आयाम का स्पष्ट चपटा होना¹⁾

फंडस निष्कर्ष

पश्च ध्रुव से भूमध्य रेखा तक रेटिना की गहरी परतों और आरपीई में बिखरे हुए हल्के धब्बेदार घाव कई बार देखे जाते हैं ¹⁾। सफेद धब्बों का आकार 100-200 μm होता है, आकार में विविध, और एक-दूसरे में मिल सकते हैं। ऑप्टिक डिस्क की हल्की लालिमा और हल्के विट्रियस कोशिकाएं मौजूद हो सकती हैं ¹⁾। फोवियल ग्रैन्युलैरिटी (नारंगी-पीला दानेदार रूप) एक नैदानिक संकेत है जो निकट-अवरक्त एफएएफ पर दिखाई देता है, 74-96% मामलों में देखा जाता है, और सफेद धब्बे गायब होने के बाद एकमात्र निष्कर्ष हो सकता है ²⁾⁵⁾।

अन्य नैदानिक निष्कर्षों में शामिल हैं:

• सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष (आरएपीडी) : शायद ही कभी सकारात्मक
• ऑप्टिक डिस्क एडिमा : कभी-कभी पेरिपैपिलरी सीरस सबरेटिनल द्रव के साथ
• रेटिनल शिरा म्यान और रेटिनल रक्तस्राव : दुर्लभ निष्कर्ष

तीव्र चरण के निष्कर्ष

फंडस सफेद धब्बे : पश्च ध्रुव से भूमध्य रेखा तक कई हल्के भूरे-सफेद धब्बे बिखरे हुए। एपीएमपीपीई के धब्बों से छोटे और अधिक व्यापक ¹⁾।

फोवियल ग्रैन्युलैरिटी : निकट-अवरक्त एफएएफ और स्लिट लैंप पर दिखाई देने वाला नैदानिक संकेत। सक्रिय चरण में प्रकट होता है और रिकवरी के साथ गायब हो जाता है ²⁾⁵⁾।

एफएएफ (फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस) : तीव्र चरण में उच्च ऑटोफ्लोरेसेंस दिखाता है, जिसमें हाइपो- और हाइपरफ्लोरेसेंस मिश्रित होते हैं ¹⁾²⁾।

ओसीटी : एलिप्सॉइड ज़ोन का स्पष्ट विघटन और गायब होना, आरपीई का स्थानीय मोटा होना। सक्रिय चरण में आईएस/ओएस लाइन का विघटन निदान में उपयोगी है ²⁾³⁾।

छूट चरण के निष्कर्ष

सफेद धब्बों का समाधान : सफेद धब्बे कुछ हफ्तों के भीतर गायब हो जाते हैं और दृश्य तीक्ष्णता में सुधार होता है ¹⁾।

एलिप्सॉइड ज़ोन की रिकवरी : ओसीटी पर एलिप्सॉइड ज़ोन समय के साथ ठीक हो जाता है ²⁾³⁾। दृश्य रिकवरी से संबंधित।

कोरियोकैपिलारिस का संरक्षण : ओसीटी-ए में कोरियोकैपिलारिस रक्त प्रवाह आमतौर पर संरक्षित रहता है (कुछ फ्लो वॉयड रिपोर्ट) ⁴⁾, जो एपीएमपीपीई से पैथोफिजियोलॉजिकल अंतर दर्शाता है।

Q MEWDS में महसूस होने वाली 'चमक' (फोटोप्सिया) क्या है?

A

फोटोप्सिया बाहरी रेटिना और एलिप्सॉइड ज़ोन (फोटोरिसेप्टर आंतरिक/बाहरी खंड जंक्शन) की क्षति के कारण होता है। फोटोरिसेप्टर के ठीक से काम न करने से असामान्य प्रकाश उत्तेजना संकेत उत्पन्न होते हैं, जिससे अस्तित्वहीन प्रकाश दिखाई देने लगता है। यह आमतौर पर रोग के ठीक होने के साथ गायब हो जाता है।

3. कारण और जोखिम कारक

रोगविज्ञान

MEWDS का मुख्य स्थान बाहरी रेटिना और एलिप्सॉइड ज़ोन (IS/OS) है, जबकि कोरियोकैपिलारिस सामान्यतः संरक्षित रहता है²⁾। ICGA में देर से हाइपोफ्लोरेसेंस देखा जाता है, लेकिन यह कोरियोकैपिलारिस के इस्कीमिया की बजाय RPE की शिथिलता के कारण वर्णक ग्रहण में असामान्यता से उत्पन्न हो सकता है²⁾। कोरियोकैपिलारिस की क्षति (ICGA निष्कर्ष) ऑप्टिक डिस्क के आसपास भी देखी जाती है जहाँ सफेद धब्बे नहीं होते, और यह चिकित्सकीय रूप से दिखाई देने वाले घावों से अधिक व्यापक हो सकती है¹⁾।

ट्रिगर और जोखिम कारक

• अज्ञात कारण। ऑटोइम्यून या वायरल संक्रमण ट्रिगर परिकल्पना।
• पूर्व कारक: सर्दी-जैसे लक्षण (इन्फ्लूएंजा, मम्प्स आदि), मौखिक गर्भनिरोधक लेना, टीकाकरण, ऊपरी श्वसन पथ संक्रमण¹⁾।
• निकट दृष्टि (विशेषकर मध्यम से उच्च मायोपिया)।
• AZOOR कॉम्प्लेक्स के एक रोग के रूप में, यह आनुवंशिक प्रवृत्ति (IL-10 हैप्लोटाइप आदि) और पर्यावरणीय कारकों (वायरस, टीके, दवाएँ) के कारण विकसित होता है²⁾⁷⁾।
• टीकाकरण: हेपेटाइटिस बी, इन्फ्लूएंजा, HPV, मेनिंगोकोकल, COVID-19 टीकों के बाद मामले सामने आए हैं^{15, 11)}। टीकाकरण से MEWDS की शुरुआत तक माध्य अवधि 14 दिन (1-90 दिन) बताई गई है।
• COVID-19 संक्रमण: SARS-CoV-2 संक्रमण के बाद MEWDS के कई मामले सामने आए हैं, और COVID-19 महामारी के दौरान MEWDS की रिपोर्टों में उल्लेखनीय वृद्धि हुई¹⁴⁾। संक्रमण से शुरुआत औसतन 29.6 दिन (0-70 दिन) है।

प्रतिरक्षाविज्ञान तंत्र के रूप में, यह सुझाव दिया गया है कि टीका-व्युत्पन्न mRNA RIG-I के माध्यम से टाइप I इंटरफेरॉन (IFN-I) को प्रेरित करता है, जिससे RPE कोशिका बाधा शिथिलता होती है¹⁵⁾। आणविक नकल या सहायक-मध्यस्थता सूजन भी अनुमानित है। एक प्रारंभिक रिपोर्ट में MEWDS रोगियों में HLA-B51 हैप्लोटाइप की आवृत्ति सामान्य समूह की तुलना में 3.5 गुना अधिक पाई गई¹²⁾।

रोकथाम और दैनिक देखभाल

यदि सर्दी या सर्दी-जैसे लक्षणों के बाद अचानक दृष्टि हानि, दृश्य क्षेत्र असामान्यता या फोटोप्सिया महसूस हो, तो तुरंत नेत्र चिकित्सक से परामर्श लें। MEWDS का शीघ्र पता लगाने से पूर्वानुमान में सुधार होता है।

4. निदान और जांच के तरीके

MEWDS का निदान विशिष्ट फंडस निष्कर्षों और मल्टीमॉडल इमेजिंग द्वारा किया जाता है।

इमेजिंग जांच

जांच विधि	विशिष्ट निष्कर्ष
FA	सफेद धब्बे प्रारंभिक चरण से माला जैसी (wreath-like) हाइपरफ्लोरेसेंस दिखाते हैं, जो देर से भी बनी रहती है। ऑप्टिक डिस्क लीकेज2)6)
ICGA	सफेद धब्बे देर से हाइपोफ्लोरेसेंस दिखाते हैं। नैदानिक निष्कर्षों की तुलना में व्यापक हाइपोफ्लोरेसेंट क्षेत्र। पेरिपैपिलरी क्षेत्र में भी हाइपोफ्लोरेसेंट धब्बे दिखाई देते हैं1)2)
FAF (फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस)	तीव्र चरण में उच्च ऑटोफ्लोरेसेंस। हाइपोफ्लोरेसेंस और हाइपरफ्लोरेसेंस का मिश्रण। निदान में उपयोगी1)2)
SD-OCT	सक्रिय चरण में एलिप्सॉइड ज़ोन का स्पष्ट विघटन/गायब होना, RPE का स्थानीय मोटा होना2)3)
OCT-A	कोरियोकैपिलारिस रक्त प्रवाह सामान्यतः संरक्षित रहता है (कुछ मामलों में फ्लो वॉयड की रिपोर्ट)4)8)
मल्टीफोकल ईआरजी	मैक्युलर आयाम का चपटा होना (तीव्र चरण)। ठीक होने पर सामान्य हो जाता है 1)
गोल्डमैन परिधि	मैरियट ब्लाइंड स्पॉट का बढ़ना, केंद्रीय स्कोटोमा 1)

निदान के मुख्य बिंदु

MEWDS की विशेषता यह है कि FA में शुरू से ही हाइपरफ्लोरेसेंस दिखती है, जो APMPPE से महत्वपूर्ण अंतर है। APMPPE में कंट्रास्ट के शुरू में हाइपोफ्लोरेसेंस और बाद में हाइपरफ्लोरेसेंस का उलटा घटना दिखती है, जबकि MEWDS में शुरू से ही हाइपरफ्लोरेसेंस बनी रहती है ²⁾⁶⁾। इसके अलावा, OCT में सक्रिय चरण में एलिप्सॉइड ज़ोन (IS/OS लाइन) अनियमित हो जाता है, और इस अनियमितता के ठीक होने के साथ दृष्टि में सुधार होना रोग की समझ के लिए महत्वपूर्ण निष्कर्ष है ³⁾.

विभेदक निदान (यूवाइटिस निदान दिशानिर्देश ‘तालिका 3’ से) ¹⁾

रोग	विभेदन बिंदु
APMPPE	द्विपक्षीय, बड़ी प्लेक, FA फ्लोरेसेंस उलट (प्रारंभिक हाइपोफ्लोरेसेंस → देर से हाइपरफ्लोरेसेंस)
AZOOR	सामान्य फंडस, केवल ERG असामान्यताएं
AIBSE	पेरिपैपिलरी वलयाकार सफेद-भूरे रंग का धुंधलापन, मैरियट ब्लाइंड स्पॉट का बढ़ना
AMN	मैक्युला पर लाल-भूरे धब्बेदार घाव
AAOR	रेटिना की गहरी परतों में वलयाकार भूरे-सफेद धुंधलापन
PIC	मध्यम निकटदृष्टि वाली महिलाएं, पश्च ध्रुव पर छोटे पीले-सफेद धब्बे, CNV की उच्च दर, अक्सर द्विपक्षीय
बकशॉट कोरियोरेटिनोपैथी / मल्टीफोकल कोरियोरेटिनाइटिस	लगातार सूजन, द्विपक्षीय
सारकॉइडोसिस / इंट्राओकुलर लिंफोमा	प्रणालीगत भागीदारी, लगातार सूजन

Q MEWDS और PIC में अंतर कैसे करें?

A

MEWDS आमतौर पर एकतरफा और क्षणिक होता है जिसमें पूर्ण रिकवरी होती है, जबकि PIC अक्सर द्विपक्षीय होता है, एट्रोफिक निशान छोड़ता है, और उच्च दर (40-76%) पर कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (CNV) से जटिल होता है। FA में, MEWDS शुरुआत से ही हाइपरफ्लोरेसेंस दिखाता है जबकि PIC देर से रिसाव दिखाता है। इसके अलावा, MEWDS के OCT-A में कोरियोकैपिलारिस आमतौर पर संरक्षित रहता है, लेकिन PIC में अधिक मजबूत परिवर्तन हो सकते हैं¹⁾.

5. मानक उपचार

मूल सिद्धांत

बिना किसी विशेष उपचार के स्वतः ठीक होने की उम्मीद की जा सकती है, इसलिए हल्के मामलों में निगरानी ही मूल उपचार है¹⁾। सफेद धब्बे कुछ हफ्तों में स्वतः गायब हो जाते हैं और दृष्टि का पूर्वानुमान अच्छा होता है। समय के साथ ERG शांत और सामान्य हो जाता है¹⁾.

सूजनरोधी चिकित्सा के संकेत

केवल तभी निम्नलिखित पर विचार करें जब दृष्टि में महत्वपूर्ण कमी हो या ऑप्टिक डिस्क एडिमा (पैपिलेडेमा) सहवर्ती हो।

• प्रेडनिसोलोन मौखिक : 30 मिलीग्राम/दिन से धीरे-धीरे कम करें। गंभीर दृष्टि हानि या पैपिलेडेमा वाले मामलों में अल्पकालिक उपयोग का संकेत।
• कार्नाक्लिन टैबलेट : सूक्ष्म परिसंचरण में सुधार के लिए कभी-कभी सहायक के रूप में उपयोग किया जाता है।
• चूंकि इस रोग में स्वतः सुधार की प्रबल प्रवृत्ति होती है, अधिकांश मामलों में उपचार की आवश्यकता नहीं होती¹⁾।
• समय के साथ, ईआरजी सामान्य हो जाता है और दृष्टि सुधार की उम्मीद की जाती है¹⁾।

COVID-19 से संबंधित MEWDS के 7 मामलों की समीक्षा में, 5 (71%) ने किसी न किसी प्रकार का उपचार प्राप्त किया, जो बताता है कि COVID-19 से संबंधित मामले सामान्य वायरल MEWDS की तुलना में थोड़े अधिक गंभीर हो सकते हैं¹⁴⁾। अपूर्ण दृष्टि सुधार के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं, इसलिए COVID-19 से संबंधित मामलों में सावधानीपूर्वक अनुवर्ती आवश्यक है।

जीर्ण पुनरावर्ती मामले

पुनरावृत्ति 10% से कम मामलों में होती है, लेकिन जीर्ण पुनरावर्ती मामलों में साइक्लोस्पोरिन के उपयोग की सूचना मिली है²⁾।

CNV सहवर्ती मामले

कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (CNV) सहवर्ती होने पर एंटी-VEGF दवा के इंट्राविट्रियल इंजेक्शन (बेवासिज़ुमैब, रैनिबिज़ुमैब, एफ्लिबरसेप्ट) पर विचार करें¹⁾। CNV दुर्लभ है लेकिन दृष्टि के खराब पूर्वानुमान का कारण बन सकता है, इसलिए सावधानी आवश्यक है। CNV गतिविधि के मूल्यांकन के लिए OCT-A उपयोगी है, और एंटी-VEGF चिकित्सा के निर्णय और प्रभाव मूल्यांकन में सहायक है⁸⁾।

उपचार में सावधानियां

CNV सहवर्ती मामलों में अपरिवर्तनीय दृष्टि हानि का जोखिम होता है। यदि दृष्टि में तीव्र गिरावट या मेटामोर्फोप्सिया में वृद्धि हो, तो तुरंत एंटी-VEGF चिकित्सा पर विचार करें। उपचार का निर्णय जिम्मेदार नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा किया जाना चाहिए।

Q क्या स्टेरॉयड उपचार से जल्दी ठीक हो सकते हैं?

A

मूल रूप से, इस रोग में स्वतः सुधार की प्रबल प्रवृत्ति होती है, इसलिए अधिकांश मामलों में उपचार की आवश्यकता नहीं होती। यूवाइटिस प्रबंधन दिशानिर्देशों में भी ‘बिना विशेष उपचार के स्वतः ठीक होना’ मूल सिद्धांत है¹⁾। केवल गंभीर दृष्टि हानि या पैपिलेडेमा वाले गंभीर मामलों में, मौखिक स्टेरॉयड से रिकवरी तेज हो सकती है।

6. रोग-शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

MEWDS में मुख्य क्षति बाहरी रेटिना और एलिप्सॉइड ज़ोन (IS/OS जंक्शन) पर होती है, जबकि कोरियोकैपिलारिस सामान्यतः संरक्षित रहता है ²⁾। यह APMPPE से एक महत्वपूर्ण रोगजन्य अंतर है।

बाहरी रेटिना और एलिप्सॉइड ज़ोन की क्षति

OCT निष्कर्षों में, सक्रिय चरण में एलिप्सॉइड ज़ोन (रेटिनल फोटोरिसेप्टर आंतरिक और बाहरी खंड जंक्शन) अनियमित या गायब हो जाता है। यह बताया गया है कि इस गड़बड़ी के ठीक होने पर दृष्टि वापस आ जाती है, जो दर्शाता है कि बाहरी रेटिना क्षति की क्षणिक और प्रतिवर्ती प्रकृति MEWDS का मूल है ³⁾। हाल के en face swept-source OCT अध्ययनों ने पारंपरिक टोमोग्राफिक छवियों में पहचानने में कठिन घावों की सीमा को भी दृश्यमान किया है ³⁾।

ICGA और कोरियोकैपिलारिस

ICGA में देर से हाइपोफ्लोरेसेंस देखी जाती है, लेकिन यह सुझाव दिया गया है कि यह कोरियोकैपिलारिस के इस्कीमिया के बजाय RPE की शिथिलता के कारण वर्णक ग्रहण असामान्यता के कारण हो सकता है ²⁾। OCT-A में कोरियोकैपिलारिस का रक्त प्रवाह सामान्यतः संरक्षित रहता है, और केवल कुछ मामलों में क्षणिक फ्लो वॉयड की सूचना मिली है ⁴⁾⁸⁾। Swept-source OCT-A का उपयोग करने वाले अध्ययनों ने MEWDS में कोरियोकैपिलारिस के संरक्षण की पुष्टि की है ⁴⁾।

फोवियल ग्रैन्युलैरिटी (केंद्रक खात दानेदार परिवर्तन)

निकट-अवरक्त FAF में देखी गई फोवियल ग्रैन्युलैरिटी फोवियल फोटोरिसेप्टर परत की क्षति को दर्शाने वाला एक विशिष्ट संकेत है ²⁾⁵⁾। इसे मल्टीकलर इमेजिंग (निकट-अवरक्त परावर्तन और नीला परावर्तन) में भी देखा जा सकता है और सक्रिय चरण के निदान में उपयोगी माना जाता है।

AZOOR कॉम्प्लेक्स के रूप में स्थान

AZOOR कॉम्प्लेक्स की अवधारणा MEWDS, AZOOR, PIC और MFC को एकीकृत रूप से समझने के लिए प्रस्तावित की गई है। ऐसा माना जाता है कि आनुवंशिक प्रवृत्ति (IL-10 हैप्लोटाइप आदि) में विविध पर्यावरणीय कारक (वायरल संक्रमण, टीका, दवाएं) जुड़ने से रोग उत्पन्न होता है ²⁾⁷⁾। जैम्पोल और बेकर (2003) ने परिकल्पना की कि ये रोग एक सामान्य आनुवंशिक ऑटोइम्यून/सूजन तंत्र पर आधारित हैं ⁷⁾।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित जानकारी वर्तमान में शोध चरण में है और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

• OCT-A द्वारा कोरियोकैपिलारिस कार्य मूल्यांकन : स्वेप्ट-स्रोत OCT-A द्वारा कोरियोकैपिलारिस में फ्लो वॉयड का क्षणिक पता लगाने की सूचना मिली है, और कोरियोकैपिलारिस की भागीदारी का पुनर्मूल्यांकन चल रहा है⁴⁾⁸⁾। कुछ मामलों में कोरियोकैपिलारिस में रक्त प्रवाह में कमी भी देखी गई है, जो रोग की विविधता का सुझाव देती है⁸⁾।
• एन फेस स्वेप्ट-स्रोत OCT : सफेद धब्बे के घावों के आकार, वितरण और आंतरिक सीमाओं को त्रि-आयामी रूप से देखने के लिए एक नई निदान पद्धति के रूप में रिपोर्टें बढ़ रही हैं³⁾।
• AZOOR कॉम्प्लेक्स अवधारणा की प्रगति : MEWDS, AZOOR, PIC, AMN, AIBSE और AASR को एक एकल स्पेक्ट्रम के रूप में एकीकृत रूप से समझने के लिए अनुसंधान आगे बढ़ रहा है²⁾⁹⁾। Zicarelli एट अल. (2020) ने MEWDS की रोगविज्ञान पर एक नई व्याख्या प्रस्तावित की⁹⁾।
• मल्टीकलर इमेजिंग : निकट-अवरक्त और नीले प्रतिबिंब का उपयोग करके नैदानिक निदान सहायक उपकरणों का विकास। फोवियल ग्रैन्युलैरिटी का गैर-आक्रामक मूल्यांकन संभव हो गया है⁵⁾।
• COVID-19 संक्रमण के बाद और टीके के बाद MEWDS : संक्रमण के बाद या mRNA टीकाकरण के बाद होने वाले मामलों की दुनिया भर में रिपोर्टें बढ़ रही हैं, और एक प्रतिरक्षा ट्रिगर के रूप में इसकी स्थिति पर ध्यान केंद्रित हो रहा है।
• पुनरावृत्ति दर और दीर्घकालिक पूर्वानुमान डेटा : बड़े पैमाने पर दीर्घकालिक अनुवर्ती अध्ययनों के संचय की प्रतीक्षा है।

COVID-19 और MEWDS के बीच संबंध

Chen एट अल. (2024) ने COVID-19 संक्रमण के बाद विकसित MEWDS के 7 मामलों की साहित्यिक समीक्षा की, और औसत आयु 38.4 वर्ष, 5 महिलाएं, और औसत संक्रमण-शुरुआत अंतराल 29.6 दिन बताया¹⁴⁾। दो मामले (29%) द्विपक्षीय थे, 5 (71%) ने उपचार प्राप्त किया, जो सुझाव देता है कि COVID-19 से संबंधित मामलों में सामान्य मामलों की तुलना में अपूर्ण दृष्टि सुधार और उपचार हस्तक्षेप की आवश्यकता अधिक हो सकती है।

COVID-19 वैक्सीन से संबंधित MEWDS के 27 मामलों की एक व्यवस्थित समीक्षा में, माध्य आयु 34.1 वर्ष, महिला प्रधानता, और टीकाकरण से शुरुआत तक माध्य 14.7 दिन था¹⁴⁾। mRNA वैक्सीन (Pfizer-BioNTech) सबसे आम था।

टीकाकरण और पुनरावृत्ति

Ramirez Marquez एट अल. (2022) ने एक 17 वर्षीय महिला की रिपोर्ट की, जिसे HPV और मेनिंगोकोकल वैक्सीन के एक साथ टीकाकरण के बाद MEWDS हुआ, और बाद में COVID-19 संक्रमण और BNT162b2 टीकाकरण के बाद विपरीत आंख में दो बार पुनरावृत्ति हुई¹¹⁾।

असामान्य मामलों की रिपोर्ट

यासुदा एट अल. (2022) ने एक 67 वर्षीय जापानी महिला की रिपोर्ट की, जिसे BNT162b2 mRNA वैक्सीन की दूसरी खुराक के अगले दिन MEWDS हुआ ¹⁵⁾। मध्यम विट्राइटिस के साथ, दृष्टि 0.2 तक गिर गई, लेकिन बिना उपचार के 0.8 तक ठीक हो गई।

वाइली एट अल. (2022) ने एक 17 वर्षीय महिला का मामला रिपोर्ट किया, जिसे SARS-CoV-2 वैक्सीन के दो दिन बाद द्विपक्षीय ऑप्टिक डिस्क एडिमा और MEWDS जैसे सफेद धब्बे के घाव हुए, और CSF परीक्षण में ओपनिंग प्रेशर 55 cmH2O और श्वेत रक्त कोशिका गिनती 48 कोशिकाएं/μL के साथ यूवियोमेनिन्जियल सिंड्रोम प्रस्तुत हुआ ¹⁶⁾। MEWDS में यूवियोमेनिन्जियल सिंड्रोम का यह पहला रिपोर्ट था।

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8. संदर्भ

1. 日本眼炎症学会・日本眼科学会. ぶどう膜炎診療ガイドライン（「14. MEWDS」節、表3 MEWDSと鑑別すべき疾患）. 日本眼科学会雑誌. 2019;123(6):635-696.
2. Testi I, Modugno RL, Pavesio C. Multimodal imaging supporting the pathophysiology of white dot syndromes. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2021;11:32.
3. Pichi F, Srivastava SK, Chexal S, et al. En face swept-source optical coherence tomography and optical coherence tomography angiography of multiple evanescent white dot syndrome: new insights into pathogenesis. Retina. 2016;36(Suppl 1):S178-S188.
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