इडियोपैथिक मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस (आईएमएफसी)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इडियोपैथिक मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस (IMFC) एक दीर्घकालिक द्विपक्षीय रोग है जिसमें रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम और कोरियोकैपिलारिस के स्तर पर कई सूजन संबंधी घाव होते हैं।
यह मुख्य रूप से श्वेत महिलाओं में होता है, औसत आयु 30 वर्ष है, और अधिकांश रोगी निकट दृष्टि दोष (मायोपिया) से ग्रस्त होते हैं।
इसमें विट्राइटिस (कांच के द्रव में सूजन) होना विशेषता है, जो इसे प्रेज्यूम्ड ओक्यूलर हिस्टोप्लाज्मोसिस सिंड्रोम (POHS) से अलग करता है।
कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (CNV) 60% तक रोगियों में होता है और दृष्टि हानि का सबसे गंभीर कारण है।
यह एक बहिष्करण निदान है, और संक्रामक, घातक और प्रणालीगत रोगों से अंतर करना आवश्यक है।
अधिकांश रोगियों का दृष्टि पूर्वानुमान अच्छा होता है, लेकिन CNV और निशान बनने से दृष्टि पूर्वानुमान खराब हो सकता है।

1. इडियोपैथिक मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस क्या है?

इडियोपैथिक मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस (IMFC) एक स्वतः उत्पन्न सूजन संबंधी रोग है जो रेटिना और कोरॉइड ऊतकों में कई घाव प्रस्तुत करता है। यह बार-बार सूजन के एपिसोड के साथ होता है और द्विपक्षीय रूप से, एक साथ या अलग-अलग समय पर विकसित होता है।

1984 में Deutsch और Tessler ने 28 मामलों को ‘स्यूडो-POHS’ के रूप में रिपोर्ट किया। 1986 में Morgan और Shatz ने 11 मामलों को ‘रिकरंट मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस’ के रूप में वर्णित किया और POHS रोगियों में न पाए जाने वाले विट्राइटिस को एक विशेषता के रूप में बताया। IMFC, PIC (पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी), पैनुवेइटिस के साथ मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस (MFCwP), और प्रोग्रेसिव सबरेटिनल फाइब्रोसिस और यूवेइटिस सिंड्रोम से अलग एक विशिष्ट रोग है।

MFC और PIC दोनों ही व्हाइट डॉट सिंड्रोम (WDS) के उपप्रकार हैं, जो बाहरी रेटिना, कोरियोकैपिलारिस और कोरॉइड को प्रभावित करने वाले सूजन संबंधी रोगों का एक समूह है ¹⁾। यह भी सुझाव दिया गया है कि MFC और PIC एक ही रोग स्पेक्ट्रम के हो सकते हैं ¹⁾।

Q POHS और IMFC में क्या अंतर है?

सबसे बड़ा अंतर विट्राइटिस की उपस्थिति या अनुपस्थिति है। POHS में विट्राइटिस नहीं होता, जबकि IMFC में आमतौर पर एक या दोनों आँखों में विट्राइटिस देखा जाता है। इसके अलावा, IMFC में हल्की पूर्वकाल कक्ष सूजन भी हो सकती है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस का फंडस फोटोग्राफ और ICGA इमेज

Papasavvas I, et al. Idiopathic multifocal choroiditis (MFC): aggressive and prolonged therapy with multiple immunosuppressive agents is needed to halt the progression of active disease. An offbeat review and a case series. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2022. Figure 2. PMCID: PMC8743334. License: CC BY.

मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस (MFC) के फंडस फोटोग्राफ (ऊपरी पंक्ति) में, बाईं ओर शांत अवस्था में पीले पंच-आउट घाव और दाईं ओर पुनरावृत्ति के दौरान नए एडेमेटस घाव दिखाई देते हैं, और निचली पंक्ति में ICGA इमेज शांत अवस्था (1), सक्रिय अवस्था (2), और उपचार के बाद (3) की प्रगति दर्शाती है। ये ‘2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष’ अनुभाग में वर्णित कोरॉइडल एट्रोफी घावों के अनुरूप हैं।

व्यक्तिपरक लक्षण

फ्लोटर्स (मक्खियाँ) : विट्राइटिस के कारण। सबसे सामान्य प्रारंभिक लक्षणों में से एक।
दृष्टि में कमी / धुंधलापन : मैक्यूलर एडिमा, कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन, या घावों के फोविया तक बढ़ने के कारण।
फोटोप्सिया (बिजली चमकना) : सक्रिय सूजन घावों की उत्तेजना के कारण।
मेटामॉर्फोप्सिया (विकृति दृष्टि) : मैक्यूलर घावों या एडिमा के कारण विकृत दृष्टि।
स्कोटोमा (अंध स्थान) : सूजन घावों के अनुरूप दृश्य क्षेत्र दोष।
फोटोफोबिया / आँख में असुविधा : सूजन की मात्रा के अनुसार परिवर्तनशील।

नैदानिक निष्कर्ष

घावों को चार प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है: सक्रिय सूजन घाव, निष्क्रिय सूजन घाव, द्वितीयक सक्रिय कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन, और द्वितीयक निष्क्रिय कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन।

सक्रिय घाव

रंग : पीले से भूरे घाव। अस्पष्ट सीमाएँ और रेटिनल एडिमा के साथ।

आकार : 45 से 350 μm तक। पश्च ध्रुव और परिधि पर बिखरे या समूहित।

सहवर्ती निष्कर्ष : उपरेटिनल द्रव, ऑप्टिक डिस्क एडिमा और हाइपरिमिया, सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा, कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन हो सकता है।

निष्क्रिय घाव

रंग : भूरे, स्पष्ट सीमाओं के साथ। निशान फाइब्रोसिस और रंजकता देखी जाती है।

आकृति : यह एट्रोफिक, पंच-आउट (punched-out) रंग बदले हुए रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम के घावों के रूप में देखी जाती है।

पूर्वानुमान : घावों के निशान बनने पर दृष्टि सुधार मुश्किल हो सकता है।

अन्य जटिलताएँ (14-41% में सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा होती है):

ग्लूकोमा
ऑप्टिक नर्व एट्रोफी
मैक्यूलर एट्रोफी
प्रगतिशील सबरेटिनल निशान

3. कारण और जोखिम कारक

IMFC का कारण अज्ञात है। एक परिकल्पना है कि पूर्व संक्रमण प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को उत्तेजित करता है, लेकिन कोई विशिष्ट रोगज़नक़ की पहचान नहीं की गई है।

महामारी विज्ञान संबंधी विशेषताएँ:

गोरी महिलाओं में अधिक सामान्य।
औसत आयु 30 वर्ष (सीमा: 6-69 वर्ष)।
अधिकांश रोगी निकट दृष्टि दोष वाले होते हैं।
बिना किसी ज्ञात प्रणालीगत या नेत्र रोग के स्वस्थ व्यक्तियों को प्रभावित करता है।

आनुवंशिक प्रवृत्ति: इडियोपैथिक मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस IL-10 और ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (TNF) हैप्लोटाइप से जुड़ा है।

रोगजनन परिकल्पना: सूजन संबंधी घाव रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम और कोरियोकैपिलारिस स्तर से शुरू होते हैं। बाहरी एंटीजन रेटिनल फोटोरिसेप्टर और रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम में एंटीजन संवेदनशीलता पैदा कर सकता है, जिससे ब्रुच झिल्ली की अखंडता को नुकसान हो सकता है। इससे कोरॉइडल नियोवैस्कुलर झिल्ली के विकास के लिए जगह बनती है, जो 60% तक रोगियों में हो सकती है।

4. निदान और जांच के तरीके

इडियोपैथिक मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस एक नैदानिक निदान है और बहिष्करण का निदान है। संक्रामक, घातक और प्रणालीगत रोगों को बाहर करना अनिवार्य है।

मल्टीमॉडल इमेजिंग

जांच	सक्रिय घाव के संकेत	निष्क्रिय घाव के संकेत
फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA)	प्रारंभिक हाइपरफ्लोरेसेंस → देर से धुंधलापन	विंडो दोष के कारण हाइपरफ्लोरेसेंस
इंडोसायनिन ग्रीन एंजियोग्राफी (ICG)	प्रारंभिक से मध्य हाइपोफ्लोरेसेंस	सभी चरणों में हाइपोफ्लोरेसेंट धब्बे
फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस	उच्च ऑटोफ्लोरेसेंस वाले घाव (ऑप्टिक डिस्क के आसपास, पश्च ध्रुव)	कम ऑटोफ्लोरेसेंस वाले एट्रोफिक घाव

ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) निष्कर्ष:

सक्रिय घाव: रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम के नीचे पदार्थ जमा होने के कारण RPE उभार¹⁾।
EDI-OCT: सक्रिय घावों के नीचे कोरॉइड का मोटा होना।
सबरेटिनल या सब-आरपीई द्रव की उपस्थिति कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन का संकेत देती है।
OCT एंजियोग्राफी (OCT-A): कोरियोकैपिलारिस स्तर पर रक्त प्रवाह में कमी के क्षेत्र (सक्रिय सूजन घावों के अनुरूप)¹⁾।

फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी निष्कर्ष: तीव्र सूजन वाले घावों में देर से रंगाई दिखती है; यदि कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन का संदेह हो, तो लीक पैटर्न और OCT निष्कर्षों को मिलाकर मूल्यांकन करें¹⁾।

विभेदक निदान

संक्रामक: POHS, सिफलिस, तपेदिक, टोक्सोप्लाज्मोसिस, वेस्ट नाइल वायरस, न्यूमोसिस्टिस कोरॉइडाइटिस

गैर-संक्रामक: सारकॉइडोसिस, PIC (पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी), बर्डशॉट रेटिनोकोरॉइडोपैथी, एक्यूट पोस्टीरियर मल्टीफोकल प्लाकॉइड पिगमेंट एपिथेलियोपैथी

घातक: लिंफोमा, मेटास्टेसिस

बुनियादी नैदानिक परीक्षण: पूर्ण रक्त गणना, व्यापक चयापचय पैनल, एंजियोटेंसिन-कनवर्टिंग एंजाइम, छाती का एक्स-रे, सिफलिस परीक्षण, क्वांटिफेरॉन टीबी गोल्ड

तपेदिक-स्थानिक क्षेत्रों (जैसे भारत) में, मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस के 40% तक मामले ओकुलर तपेदिक से जुड़े हो सकते हैं²⁾, और OCT पर RPE के नीचे सूजन संबंधी घावों के रूप में देखे जा सकते हैं²⁾।

Q अज्ञातहेतुक बहुकेंद्रीय कोरॉइडाइटिस को तपेदिक से कैसे विभेदित किया जाता है?

बहु-मोडल इमेजिंग विभेदक निदान में उपयोगी है। तपेदिक बहुकेंद्रीय कोरॉइडाइटिस में, ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम के नीचे सूजन संबंधी घावों में बाहरी सीमा झिल्ली के टूटने या अंडाकार क्षेत्र के स्थानीय गायब होने को दिखा सकती है ²⁾। क्वांटिफ़ेरॉन टीबी गोल्ड परीक्षण और इमेजिंग को मिलाकर मूल्यांकन किया जाता है।

5. मानक उपचार

सूजन की गंभीरता, सक्रिय घावों, जटिलताओं और दृष्टि हानि के आधार पर उपचार का चयन किया जाता है। सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा, घना विट्राइटिस, या कोरॉइडल नियोवैस्कुलर झिल्ली का विकास उपचार के संकेत हैं।

स्टेरॉयड थेरेपी

मौखिक स्टेरॉयड: प्रथम-पंक्ति उपचार। उच्च से मध्यम खुराक से शुरू करें और सूजन कम होने पर धीरे-धीरे कम करें।

स्थानीय स्टेरॉयड:

ट्रायम्सिनोलोन एसीटोनाइड (केनाकॉर्ट-ए): टेनॉन के नीचे या इंट्राविट्रियल इंजेक्शन। क्रिया अवधि 2-3 महीने।
डेक्सामेथासोन इंट्राविट्रियल इम्प्लांट (ओज़डेक्स®): पश्च खंड के गैर-संक्रामक यूवाइटिस के लिए संकेतित। क्रिया अवधि 3-4 महीने। प्रशासन के 30 मिनट के भीतर अंतःनेत्र दबाव माप और 2-7 दिनों के बाद स्लिट लैंप परीक्षा आवश्यक है।
फ्लुओसिनोलोन एसीटोनाइड माइक्रोइम्प्लांट (इलुवियन®): 3 साल तक कम खुराक वाले स्टेरॉयड का निरंतर रिलीज।

इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी

गंभीर या दुर्दम्य मामलों में, एंटीमेटाबोलाइट्स, जैविक एजेंट या टी-सेल अवरोधक जैसे इम्यूनोमॉड्यूलेटर पर विचार करें।

एक अंतरराष्ट्रीय शोध समूह के सर्वेक्षण के अनुसार, बहुकेंद्रीय कोरॉइडाइटिस-पीआईसी स्पेक्ट्रम रोगों के लिए मेथोट्रेक्सेट और एडालिमुमैब जैसे इम्यूनोमॉड्यूलेटर का अक्सर उपयोग किया जाता है ³⁾।

एंटी-VEGF थेरेपी

सक्रिय कोरॉइडल नववाहिकीकरण और मैक्यूलर एडिमा के लिए इंट्राविट्रियल एंटी-VEGF थेरेपी का उपयोग किया जाता है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

सूजन संबंधी घाव रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम और कोरॉइडल केशिका स्तर से शुरू होते हैं, और यह परिकल्पना की गई है कि बाहरी एंटीजन द्वारा रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम में एंटीजन संवेदीकरण होता है।

इडियोपैथिक मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस और पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी दोनों ही बाहरी रेटिना, कोरॉइडल केशिका और कोरॉइड को शामिल करते हैं, और एक ही रोग स्पेक्ट्रम का हिस्सा हो सकते हैं ¹⁾। मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस एक पुरानी, द्विपक्षीय, पुनरावर्ती सूजन संबंधी बीमारी है जिसमें पूर्वकाल यूवाइटिस और विट्राइटिस के साथ पश्च भाग के घाव होते हैं, जबकि पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी विट्राइटिस और पूर्वकाल खंड सूजन के लक्षणों की अनुपस्थिति में भिन्न होती है ¹⁾।

OCT एंजियोग्राफी निष्कर्षों में, कोरॉइडल केशिका स्तर पर स्पष्ट रक्त प्रवाह में कमी के क्षेत्र सक्रिय सूजन घावों के अनुरूप होते हैं, जो इस संभावना का समर्थन करते हैं कि बाहरी रेटिना में परिवर्तन प्राथमिक कोरॉइडल भागीदारी के द्वितीयक परिवर्तन हैं ¹⁾।

सूजन ब्रुच की झिल्ली की अखंडता को नुकसान पहुंचाती है, जो कोरॉइडल नववाहिकीकरण झिल्ली के विकास के लिए आधार प्रदान करती है। इडियोपैथिक मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस में, 60% तक रोगियों में कोरॉइडल नववाहिकीकरण हो सकता है।

आनुवंशिक कारकों के रूप में IL-10 और ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर हैप्लोटाइप के साथ संबंध दिखाया गया है, लेकिन सटीक तंत्र अभी भी अज्ञात है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

OCT एंजियोग्राफी द्वारा कोरॉइडल केशिका मूल्यांकन

OCT एंजियोग्राफी पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी और मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस घावों की कोरॉइडल केशिका में स्पष्ट रक्त प्रवाह में कमी दिखाती है, जो सक्रिय सूजन घावों के अनुरूप होती है ¹⁾। इसका उपयोग उपचार के बाद कोरॉइडल संवहनी परिवर्तनों की निगरानी के लिए भी किया जाता है।

यह दिखाया गया है कि OCT एंजियोग्राफी कोरॉइडल केशिका में रक्त प्रवाह में कमी के क्षेत्रों को ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी पर रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम उभार और इंडोसायनिन ग्रीन फ्लोरेसेंस एंजियोग्राफी के हाइपोफ्लोरेसेंट स्पॉट के साथ संबंधित करके चित्रित कर सकती है, जिससे पैथोफिजियोलॉजिकल समझ गहरी होती है ¹⁾।

रोग स्पेक्ट्रम का पुनर्परिभाषण

मल्टीमॉडल इमेजिंग ने यह विचार प्रस्तुत किया है कि पैनुवेइटिस के साथ मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस और पंक्टेट इनर कोरॉइडोपैथी को एक ही स्पेक्ट्रम के रूप में देखा जा सकता है। अधिक सटीक रोग उपप्रकार वर्गीकरण और व्यक्तिगत उपचार विकसित हो रहे हैं। ¹⁾

8. संदर्भ

Testi I, Modugno RL, Pavesio C. Multimodal imaging supporting the pathophysiology of white dot syndromes. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2021;11:32.
Kaza H, Gala JM, Rani PK. Subfoveal retinal pigment epithelium inflammatory lesion presenting as a sign of reactivation of tubercular multifocal choroiditis. BMJ Case Rep. 2021;14:e240280.
Branford JA, et al. Practice patterns of systemic immunomodulatory drug treatment for non-infectious uveitis: an international study. Br J Ophthalmol. 2025;109:482-489.