İdiyopatik Multifokal Koroidit (İMFK), retina ve koroid dokusunda birden fazla lezyonla seyreden kendiliğinden gelişen inflamatuar bir hastalıktır. Tekrarlayan inflamasyon atakları ile bilateral, eş zamanlı veya eş zamanlı olmayan şekilde ortaya çıkar.
1984’te Deutsch ve Tessler 28 vakayı “pseudo-POHS” olarak bildirdi. 1986’da Morgan ve Shatz 11 vakayı “tekrarlayan multifokal koroidit” olarak tanımladı ve POHS hastalarında görülmeyen vitriti karakteristik olarak belirtti. İMFK, PIC (punktat iç koroidopati), panüveitli multifokal koroidit (MFCwP) ve progresif subretinal fibrozis ve üveit sendromundan ayrı bir hastalıktır.
MFC ve PIC, Beyaz Nokta Sendromları’nın (White dot syndromes; WDS) bir alt tipidir ve dış retina, koroid kapillerleri ve koroidi tutan inflamatuar hastalık grubuna aittir 1). MFC ve PIC’in aynı hastalık spektrumu olabileceği de öne sürülmüştür 1).
En büyük fark vitrit varlığıdır. POHS’de vitrit görülmezken, İMFK’de genellikle tek veya iki gözde vitrit izlenir. Ayrıca İMFK’de hafif ön kamara inflamasyonu da görülebilir.
Lezyonlar dört tipe ayrılır: aktif inflamatuar lezyonlar, inaktif inflamatuar lezyonlar, sekonder aktif koroidal neovaskülarizasyon ve sekonder inaktif koroidal neovaskülarizasyon.
Aktif Lezyonlar
Renk: Sarı-gri lezyonlar, sınırları belirsiz ve retina ödemi eşlik eder.
Boyut: 45-350 μm aralığında. Arka kutup ve periferde dağınık veya küme halinde.
Eşlik eden bulgular: Subretinal sıvı, optik disk ödemi ve hiperemi, kistoid makula ödemi ve koroidal neovaskülarizasyon görülebilir.
İnaktif Lezyonlar
Renk: Gri, sınırları belirgin. Skar fibrozu ve pigment birikimi izlenir.
Şekil: Atrofik, zımba deliği (punched-out) şeklinde, renk değiştirmiş retina pigment epiteli lezyonları olarak görülür.
Prognoz: Lezyon skarlaşırsa görme keskinliğinin düzelmesi zorlaşabilir.
Diğer komplikasyonlar (%14-41 oranında kistoid makula ödemi görülür):
IMFC’nin etiyolojisi bilinmemektedir. Önceki bir enfeksiyonun immün yanıtı tetiklediği hipotezi vardır, ancak belirli bir patojen tanımlanmamıştır.
Epidemiyolojik özellikler:
Genetik yatkınlık: İdiyopatik multifokal koroidit, IL-10 ve tümör nekroz faktörü (TNF) haplotipleri ile ilişkilidir.
Patolojik hipotez: Enflamatuar lezyonlar retina pigment epiteli ve koroid kılcal damar seviyesinden başlar. Ekzojen antijenler, retina fotoreseptörleri ve retina pigment epitelinde antijen duyarlılığına neden olabilir ve Bruch membranının bütünlüğünü bozabilir. Bu, koroidal neovasküler membranın oluşması için zemin hazırlar ve hastaların en fazla %60’ında koroidal neovaskülarizasyon gelişebilir.
İdiyopatik multifokal koroidit klinik bir tanıdır ve dışlama tanısıdır. Enfeksiyöz, malign ve sistemik hastalıkların dışlanması zorunludur.
| Test | Aktif lezyon bulguları | İnaktif lezyon bulguları |
|---|---|---|
| Floresein anjiyografi (FA) | Erken hiperfloresans → geç boyanma | Pencere defektine bağlı hiperfloresans |
| İndosiyanin yeşili anjiyografi (İSY) | Erken-orta dönem hipofloresans | Tüm fazlarda hipofloresan lekeler |
| Fundus otofloresansı | Yüksek otofloresanslı lezyonlar (optik sinir çevresi ve arka kutup) | Düşük otofloresanslı atrofik lezyonlar |
Optik Koherens Tomografi (OCT) bulguları:
Floresein anjiyografi bulguları: Akut inflamatuar lezyonlar geç boyanma gösterir ve koroidal neovaskülarizasyondan şüpheleniliyorsa sızıntı paterni OCT bulgularıyla birlikte değerlendirilir1).
Enfeksiyöz: POHS, sifiliz, tüberküloz, toksoplazmoz, Batı Nil virüsü, Pneumocystis koroiditi
Non-enfeksiyöz: Sarkoidoz, PIC (punktat iç koryoretinopati), birdshot retinochoroidopathy, akut posterior multifokal plakoid pigment epitelopati
Malign: Lenfoma, metastaz
Temel klinik testler: Tam kan sayımı, kapsamlı metabolik panel, anjiyotensin dönüştürücü enzim, akciğer grafisi, sifiliz testi, QuantiFERON TB Gold
Tüberkülozun endemik olduğu bölgelerde (Hindistan gibi), multifokal koroidit vakalarının %40’a kadarı oküler tüberkülozla ilişkili olabilir2) ve optik koherens tomografide sub-RPE inflamatuar lezyonlar olarak gözlenebilir2).
Multimodal görüntüleme ayırıcı tanıda faydalıdır. Tüberküloz multifokal koroiditte, optik koherens tomografide retina pigment epiteli altındaki inflamatuar lezyonlarda dış limitan membran yırtılması ve elipsoid bölgenin fokal kaybı görülebilir2). QuantiFERON TB Gold testi ve görüntüleme birlikte değerlendirilir.
Tedavi, inflamasyonun şiddeti, aktif lezyonlar, komplikasyonlar ve görme azalmasına göre seçilir. Kistoid makula ödemi, yoğun vitrit veya koroidal neovasküler membran gelişimi tedavi endikasyonlarıdır.
Oral steroid: İlk tedavi seçeneği. Yüksek-orta dozda başlanır ve inflamasyonun gerilemesiyle kademeli olarak azaltılır.
Lokal steroid:
Şiddetli ve dirençli vakalarda antimetabolitler, biyolojik ajanlar ve T hücre inhibitörleri gibi immünomodülatör ilaçlar düşünülür.
Uluslararası bir araştırma grubunun anketine göre, multifokal koroidit-PIC spektrum hastalığında metotreksat ve adalimumab gibi immünomodülatör ilaçlar sıklıkla kullanılma eğilimindedir3).
Aktif koroidal neovaskülarizasyon ve makula ödemi için intravitreal anti-VEGF tedavisi kullanılır.
Enflamatuar lezyonlar retina pigment epiteli ve koroid kapiller düzeyinde başlar ve dış antijenlerin retina pigment epitelinde antijen duyarlılığına neden olduğu varsayılmaktadır.
İdiyopatik multifokal koroidit ve punktat iç tabaka koroidopatisi her ikisi de dış retina, koroid kapillerleri ve koroidi tutar ve aynı hastalık spektrumunun parçası olabilir1). Multifokal koroidit kronik, bilateral, tekrarlayan enflamatuar bir hastalıktır ve ön üveit ve vitrit ile birlikte arka segment lezyonları ile karakterizeyken, punktat iç tabaka koroidopatisi vitrit ve ön segment enflamatuar bulgularının olmamasıyla farklılık gösterir1).
OCT anjiyografi bulgularında, koroid kapiller düzeyinde belirgin kan akımı azalması alanları aktif enflamatuar lezyonlara karşılık gelir ve dış retina değişikliklerinin primer koroidal tutulumun sekonder değişiklikleri olabileceğini destekler1).
Enflamasyon, Bruch membranının bütünlüğünü bozar ve bu da koroidal neovasküler membran gelişimi için bir zemin oluşturur. İdiyopatik multifokal koroiditte hastaların %60’ına kadarında koroidal neovaskülarizasyon gelişebilir.
Genetik faktörler olarak IL-10 ve tümör nekroz faktörü haplotipleri ile ilişki gösterilmiştir, ancak kesin mekanizma hala bilinmemektedir.
OCT anjiyografi, punktat iç tabaka koroidopatisi ve multifokal koroidit lezyonlarında koroid kapillerlerde belirgin kan akımı azalması gösterir ve aktif enflamatuar lezyonlara karşılık gelir1). Tedavi sonrası koroidal vasküler değişikliklerin izlenmesinde de kullanılmaktadır.
OCT anjiyografinin, koroid kapillerlerdeki kan akımı azalması alanlarını optik koherens tomografide retina pigment epitel yükselmeleri ve indosiyanin yeşili anjiyografideki hipofloresan noktalarla eşleştirerek görüntüleyebildiği ve patofizyolojik anlayışı derinleştirdiği gösterilmiştir1).
Çok modlu görüntüleme, panüveit ile birlikte multifokal koroidit ve punktat iç tabaka koroidopatisinin aynı spektrum içinde değerlendirilebileceği görüşünü ortaya koymuştur. Daha hassas hastalık alt tipi sınıflandırması ve kişiselleştirilmiş tedavi geliştirilmesi ilerlemektedir. 1)
