Koroiditis multifokal idiopatik (IMFC) adalah penyakit inflamasi spontan yang menunjukkan lesi multipel pada jaringan retina dan koroid. Episode inflamasi berulang, terjadi bilateral simultan atau asinkron.
Pada tahun 1984, Deutsch dan Tessler melaporkan 28 kasus sebagai “pseudo-POHS”. Pada tahun 1986, Morgan dan Shatz mendeskripsikan 11 kasus sebagai “koroiditis multifokal rekuren” dan mencatat vitritis sebagai ciri yang tidak ditemukan pada pasien POHS. IMFC adalah penyakit yang berbeda dari PIC (punctate inner choroidopathy), MFCwP (multifocal choroiditis with panuveitis), dan sindrom fibrosis subretinal progresif dan uveitis.
MFC dan PIC keduanya merupakan subtipe dari sindrom bintik putih (WDS) dan termasuk dalam kelompok penyakit inflamasi yang terutama mengenai retina luar, kapiler koroid, dan koroid 1). Telah disarankan bahwa MFC dan PIC mungkin merupakan spektrum penyakit yang sama 1).
Perbedaan terbesar adalah ada tidaknya vitritis. POHS tidak disertai vitritis, sedangkan IMFC biasanya menunjukkan vitritis pada satu atau kedua mata. Selain itu, inflamasi bilik anterior ringan juga dapat ditemukan pada IMFC.
Lesi diklasifikasikan menjadi 4 tipe: lesi inflamasi aktif, lesi inflamasi non-aktif, neovaskularisasi koroid sekunder aktif, dan neovaskularisasi koroid sekunder non-aktif.
Lesi Aktif
Warna: Lesi kuning hingga abu-abu. Batas tidak jelas dengan edema retina.
Ukuran: Rentang 45–350 μm. Tersebar atau mengelompok di kutub posterior dan perifer.
Temuan penyerta: Dapat terjadi cairan subretina, pembengkakan dan kongesti diskus optikus, edema makula kistoid, dan neovaskularisasi koroid.
Lesi Non-Aktif
Warna: Abu-abu dengan batas jelas. Terlihat fibrosis sikatrik dan pigmentasi.
Morfologi: Terlihat sebagai lesi epitel pigmen retina atrofi berbentuk seperti lubang (punched-out) yang berubah warna.
Prognosis: Jika lesi menjadi jaringan parut, pemulihan penglihatan bisa sulit.
Komplikasi lain (edema makula kistoid terjadi pada 14–41%):
Penyebab IMFC tidak diketahui. Ada hipotesis bahwa infeksi sebelumnya memicu respons imun, tetapi patogen spesifik belum teridentifikasi.
Karakteristik Epidemiologi:
Predisposisi Genetik: Korioretinitis multifokal idiopatik terkait dengan haplotipe IL-10 dan faktor nekrosis tumor (TNF).
Hipotesis Patofisiologi: Lesi inflamasi dimulai pada tingkat epitel pigmen retina dan kapiler koroid. Antigen eksternal dapat menyebabkan sensitisasi antigen pada fotoreseptor retina dan epitel pigmen retina, yang dapat mengganggu integritas membran Bruch. Hal ini menciptakan ruang bagi terbentuknya membran neovaskular koroid, yang dapat terjadi pada hingga 60% pasien.
Koroiditis multifokal idiopatik adalah diagnosis klinis dan diagnosis eksklusi. Penting untuk menyingkirkan penyakit infeksi, keganasan, dan sistemik.
| Pemeriksaan | Temuan Lesi Aktif | Temuan Lesi Tidak Aktif |
|---|---|---|
| Angiografi Fluoresein (FA) | Hiperfluoresensi awal → pewarnaan akhir | Hiperfluoresensi akibat defek jendela |
| Angiografi Hijau Indosianin (ICG) | Hipofluoresensi fase awal hingga tengah | Bintik hipofluoresensi di semua fase |
| Autofluoresensi fundus | Lesi hiperautofluoresen (peripapiler, kutub posterior) | Lesi atrofi hipoautofluoresen |
Temuan Optical Coherence Tomography (OCT):
Temuan Fluorescein Angiography: Pada lesi inflamasi akut, tampak pewarnaan akhir, dan jika dicurigai neovaskularisasi koroid, pola kebocoran dievaluasi bersama temuan OCT1).
Infeksi: POHS, sifilis, tuberkulosis, toksoplasmosis, virus West Nile, korioretinitis Pneumocystis
Non-infeksi: sarkoidosis, PIC (punctate inner choroidopathy), birdshot retinochoroidopathy, acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy
Ganas: limfoma, metastasis
Pemeriksaan klinis dasar: hitung darah lengkap, panel metabolik komprehensif, enzim pengubah angiotensin, foto toraks, tes sifilis, tes Quantiferon TB Gold
Di daerah endemis tuberkulosis (misalnya India), hingga 40% kasus koroiditis multifokal dapat terkait dengan tuberkulosis okular2), dan dapat diamati sebagai lesi inflamasi sub-RPE pada OCT2).
Pencitraan multimodal berguna untuk diagnosis banding. Pada koroiditis multifokal tuberkulosis, tomografi koherensi optik dapat menunjukkan robekan membran limitans eksterna atau hilangnya fokus zona ellipsoid pada lesi inflamasi di bawah epitel pigmen retina 2). Evaluasi dilakukan dengan menggabungkan tes QuantiFERON TB Gold dan pencitraan diagnostik.
Terapi dipilih berdasarkan derajat peradangan, lesi aktif, komplikasi, dan penurunan visus. Edema makula kistoid, vitritis berat, atau munculnya membran neovaskular koroid merupakan indikasi terapi.
Steroid oral: Pilihan pertama terapi. Dimulai dengan dosis tinggi hingga sedang dan diturunkan secara bertahap sesuai respons peradangan.
Steroid topikal:
Pada kasus berat atau refrakter, pertimbangkan obat imunomodulator seperti antimetabolit, agen biologis, dan inhibitor sel T.
Sebuah survei oleh kelompok penelitian internasional melaporkan bahwa obat imunomodulator seperti metotreksat dan adalimumab sering digunakan untuk penyakit spektrum koroiditis multifokal-PIC 3).
Terapi anti-VEGF intravitreal digunakan untuk neovaskularisasi koroid aktif dan edema makula.
Lesi inflamasi diduga dimulai dari tingkat epitel pigmen retina dan kapiler koroid, dan sensitisasi antigen terjadi di epitel pigmen retina oleh antigen eksogen.
Koroiditis multifokal idiopatik dan koroidopati titik dalam sama-sama melibatkan retina luar, kapiler koroid, dan koroid, dan mungkin merupakan spektrum penyakit yang sama 1). Koroiditis multifokal adalah penyakit inflamasi kronis, bilateral, dan rekuren dengan lesi posterior disertai uveitis anterior dan vitritis, sedangkan koroidopati titik dalam berbeda karena tidak disertai vitritis atau temuan inflamasi segmen anterior 1).
Pada angiografi OCT, area penurunan aliran darah yang jelas pada tingkat kapiler koroid sesuai dengan lesi inflamasi aktif, mendukung bahwa perubahan retina luar mungkin merupakan perubahan sekunder akibat keterlibatan koroid primer 1).
Peradangan mengganggu integritas membran Bruch, yang menjadi landasan untuk perkembangan membran neovaskular koroid. Pada koroiditis multifokal idiopatik, neovaskularisasi koroid dapat terjadi hingga 60% pasien.
Faktor genetik menunjukkan hubungan dengan haplotipe IL-10 dan faktor nekrosis tumor, namun mekanisme pastinya masih belum diketahui.
Angiografi OCT menunjukkan penurunan aliran darah yang jelas di kapiler koroid pada lesi koroidopati titik dalam dan koroiditis multifokal, sesuai dengan lesi inflamasi aktif 1). Juga digunakan untuk memantau perubahan vaskular koroid setelah perawatan.
Angiografi OCT telah terbukti dapat menggambarkan area penurunan aliran darah di kapiler koroid dan menghubungkannya dengan elevasi epitel pigmen retina pada OCT dan bintik hipofluoresen pada angiografi hijau indosianin, memperdalam pemahaman patofisiologis 1).
Pencitraan diagnostik multimodal telah menunjukkan gagasan untuk menganggap koroiditis multifokal dengan panuveitis dan koroidopati punctata interna sebagai satu spektrum. Klasifikasi subtipe penyakit yang lebih presisi dan pengembangan terapi personalisasi sedang berlangsung. 1)
