Viêm màng bồ đào đa ổ vô căn (IMFC) là bệnh viêm tự phát với nhiều tổn thương ở mô võng mạc và hắc mạc. Các đợt viêm tái phát, xảy ra hai bên đồng thời hoặc không đồng thời.
Năm 1984, Deutsch và Tessler báo cáo 28 trường hợp là “giả POHS”. Năm 1986, Morgan và Shatz mô tả 11 trường hợp là “viêm màng bồ đào đa ổ tái phát” và chỉ ra viêm dịch kính là đặc điểm không thấy ở bệnh nhân POHS. IMFC là bệnh riêng biệt với PIC (bệnh hắc mạc chấm nội nhãn), viêm màng bồ đào đa ổ kèm viêm màng bồ đào toàn bộ (MFCwP), và hội chứng xơ hóa dưới võng mạc tiến triển và viêm màng bồ đào.
Cả MFC và PIC đều là phân nhóm của hội chứng đốm trắng (WDS) và thuộc nhóm bệnh viêm chủ yếu ảnh hưởng đến võng mạc ngoài, mao mạch hắc mạc và hắc mạc 1). Đã có gợi ý rằng MFC và PIC có thể là phổ của cùng một bệnh 1).
Tổn thương được phân loại thành 4 loại: tổn thương viêm hoạt động, tổn thương viêm không hoạt động, tân mạch hắc mạc thứ phát hoạt động, và tân mạch hắc mạc thứ phát không hoạt động.
Tổn thương hoạt động
Màu sắc: Tổn thương màu vàng đến xám. Ranh giới không rõ, kèm phù võng mạc.
Kích thước: Từ 45 đến 350 μm. Rải rác hoặc tập trung ở cực sau và vùng ngoại vi.
Dấu hiệu kèm theo: Có thể xuất hiện dịch dưới võng mạc, phù và sung huyết gai thị, phù hoàng điểm dạng nang, và tân mạch hắc mạc.
Tổn thương không hoạt động
Màu sắc: Xám, ranh giới rõ. Thấy xơ hóa sẹo và lắng đọng sắc tố.
Hình thái: Được quan sát dưới dạng tổn thương biểu mô sắc tố võng mạc teo, đục lỗ (punched-out) và đổi màu.
Tiên lượng: Nếu tổn thương bị sẹo hóa, việc phục hồi thị lực có thể khó khăn.
Các biến chứng khác (phù hoàng điểm dạng nang xảy ra ở 14–41%):
Nguyên nhân của IMFC chưa được biết rõ. Có giả thuyết cho rằng nhiễm trùng trước đó kích thích phản ứng miễn dịch, nhưng chưa xác định được tác nhân gây bệnh cụ thể.
Đặc điểm dịch tễ học:
Yếu tố di truyền: Viêm hắc võng mạc đa ổ vô căn có liên quan đến các haplotype IL-10 và yếu tố hoại tử khối u (TNF).
Giả thuyết bệnh sinh: Các tổn thương viêm bắt đầu ở mức biểu mô sắc tố võng mạc và mao mạch hắc mạc. Kháng nguyên ngoại lai có thể gây mẫn cảm kháng nguyên tại các tế bào cảm thụ ánh sáng võng mạc và biểu mô sắc tố võng mạc, có thể làm tổn hại tính toàn vẹn của màng Bruch. Điều này tạo khoảng trống cho sự hình thành màng tân mạch hắc mạc, có thể xảy ra ở tới 60% bệnh nhân.
Viêm hắc mạc đa ổ vô căn là chẩn đoán lâm sàng và chẩn đoán loại trừ. Cần thiết phải loại trừ các bệnh nhiễm trùng, ác tính và toàn thân.
| Xét nghiệm | Dấu hiệu tổn thương hoạt động | Dấu hiệu tổn thương không hoạt động |
|---|---|---|
| Chụp mạch huỳnh quang (FA) | Tăng huỳnh quang sớm → nhuộm muộn | Tăng huỳnh quang do khuyết cửa sổ |
| Chụp mạch xanh indocyanine (ICG) | Giảm huỳnh quang giai đoạn sớm đến trung gian | Các đốm giảm huỳnh quang ở tất cả các pha |
| Tự phát huỳnh quang đáy mắt | Tổn thương tăng tự phát huỳnh quang (quanh gai thị, cực sau) | Tổn thương teo giảm tự phát huỳnh quang |
Hình ảnh chụp cắt lớp quang học (OCT):
Hình ảnh chụp mạch huỳnh quang: Trong tổn thương viêm cấp tính, có hiện tượng nhuộm muộn; khi nghi ngờ tân mạch hắc mạc, đánh giá mô hình rò rỉ kết hợp với hình ảnh OCT1).
Nhiễm trùng: POHS, giang mai, lao, toxoplasma, virus West Nile, viêm hắc võng mạc do Pneumocystis
Không nhiễm trùng: sarcoidosis, PIC (bệnh hắc mạc chấm nội tại), bệnh võng mạc hắc mạc birdshot, bệnh biểu mô sắc tố dạng mảng đa ổ sau cấp tính
Ác tính: u lympho, di căn
Xét nghiệm lâm sàng cơ bản: công thức máu toàn bộ, bảng chuyển hóa toàn diện, men chuyển angiotensin, X-quang ngực, xét nghiệm giang mai, xét nghiệm Quantiferon TB Gold
Ở các vùng lưu hành bệnh lao (ví dụ Ấn Độ), có tới 40% trường hợp viêm hắc mạc đa ổ có thể liên quan đến lao mắt2) và có thể được quan sát dưới dạng tổn thương viêm dưới biểu mô sắc tố võng mạc trên OCT2).
Chẩn đoán hình ảnh đa phương thức hữu ích trong chẩn đoán phân biệt. Trong viêm màng bồ đào đa ổ do lao, chụp cắt lớp quang học có thể cho thấy đứt màng giới hạn ngoài hoặc mất khu trú vùng hình elip ở các tổn thương viêm dưới biểu mô sắc tố võng mạc 2). Đánh giá được thực hiện bằng cách kết hợp xét nghiệm QuantiFERON TB Gold và chẩn đoán hình ảnh.
Điều trị được lựa chọn dựa trên mức độ viêm, tổn thương hoạt động, biến chứng và giảm thị lực. Phù hoàng điểm dạng nang, viêm dịch kính dày đặc hoặc xuất hiện màng tân mạch hắc mạc là các chỉ định điều trị.
Steroid đường uống: Lựa chọn đầu tiên trong điều trị. Bắt đầu với liều cao đến trung bình và giảm dần khi viêm thuyên giảm.
Steroid tại chỗ:
Trong các trường hợp nặng hoặc kháng trị, cân nhắc các thuốc điều hòa miễn dịch như thuốc chống chuyển hóa, tác nhân sinh học và thuốc ức chế tế bào T.
Một khảo sát của nhóm nghiên cứu quốc tế báo cáo rằng các thuốc điều hòa miễn dịch như methotrexate và adalimumab thường được sử dụng cho các bệnh phổ viêm màng bồ đào đa ổ-PIC 3).
Liệu pháp kháng VEGF nội nhãn được sử dụng cho tân mạch hắc mạc hoạt động và phù hoàng điểm.
Các tổn thương viêm được cho là bắt đầu từ mức biểu mô sắc tố võng mạc và mao mạch hắc mạc, và sự nhạy cảm kháng nguyên xảy ra ở biểu mô sắc tố võng mạc do kháng nguyên ngoại lai.
Cả viêm hắc mạc đa ổ vô căn và bệnh hắc mạc chấm bên trong đều liên quan đến võng mạc ngoài, mao mạch hắc mạc và hắc mạc, và có thể là một phổ bệnh giống nhau 1). Viêm hắc mạc đa ổ là bệnh viêm mãn tính, hai bên, tái phát với tổn thương sau kèm viêm màng bồ đào trước và viêm dịch kính, trong khi bệnh hắc mạc chấm bên trong khác biệt ở chỗ không có viêm dịch kính hoặc dấu hiệu viêm đoạn trước 1).
Trên chụp mạch OCT, các vùng giảm lưu lượng máu rõ rệt ở mức mao mạch hắc mạc tương ứng với các tổn thương viêm hoạt động, ủng hộ rằng các thay đổi võng mạc ngoài có thể là thay đổi thứ phát do liên quan hắc mạc nguyên phát 1).
Viêm làm tổn hại tính toàn vẹn của màng Bruch, tạo nền tảng cho sự phát triển của màng tân mạch hắc mạc. Trong viêm hắc mạc đa ổ vô căn, tân mạch hắc mạc có thể xảy ra ở tới 60% bệnh nhân.
Các yếu tố di truyền cho thấy mối liên quan với các haplotype IL-10 và yếu tố hoại tử khối u, nhưng cơ chế chính xác vẫn chưa được biết.
Chụp mạch OCT cho thấy giảm lưu lượng máu rõ rệt ở mao mạch hắc mạc của các tổn thương bệnh hắc mạc chấm bên trong và viêm hắc mạc đa ổ, tương ứng với các tổn thương viêm hoạt động 1). Nó cũng được sử dụng để theo dõi các thay đổi mạch máu hắc mạc sau điều trị.
Chụp mạch OCT đã được chứng minh có thể mô tả các vùng giảm lưu lượng máu ở mao mạch hắc mạc và tương quan chúng với sự nâng cao biểu mô sắc tố võng mạc trên OCT và các điểm giảm huỳnh quang trên chụp mạch xanh indocyanine, làm sâu sắc thêm hiểu biết sinh lý bệnh 1).
Chẩn đoán hình ảnh đa phương thức đã cho thấy quan điểm coi viêm hắc mạc đa ổ kèm viêm màng bồ đào toàn bộ và bệnh hắc mạc chấm nội tại là cùng một phổ bệnh. Việc phân loại chính xác hơn các thể bệnh và phát triển điều trị cá thể hóa đang được tiến hành. 1)
