La coroiditis multifocal idiopática (IMFC) es una enfermedad inflamatoria de aparición espontánea que presenta múltiples lesiones en la retina y la coroides. Los episodios inflamatorios se repiten y pueden ocurrir bilateralmente, de forma simultánea o secuencial.
En 1984, Deutsch y Tessler reportaron 28 casos como “seudo-POHS”. En 1986, Morgan y Shatz describieron 11 casos como “coroiditis multifocal recurrente”, señalando la inflamación vítrea como una característica no observada en pacientes con POHS. La IMFC es una enfermedad distinta que se diferencia de la PIC (coroidopatía interna punctiforme), la coroiditis multifocal con panuveítis (MFCwP) y el síndrome de fibrosis subretiniana progresiva y uveítis.
Tanto la MFC como la PIC son subtipos de los síndromes de puntos blancos (WDS), un grupo de enfermedades inflamatorias que afectan principalmente la retina externa, la coriocapilar y la coroides 1). Se ha sugerido que la MFC y la PIC pueden representar un espectro de la misma enfermedad 1).
La principal diferencia es la presencia o ausencia de vitritis. El POHS no presenta vitritis, mientras que la IMFC típicamente muestra vitritis en uno o ambos ojos. Además, en la IMFC puede observarse inflamación leve de la cámara anterior.
Las lesiones se clasifican en cuatro tipos: lesiones inflamatorias activas, lesiones inflamatorias inactivas, neovascularización coroidea activa secundaria y neovascularización coroidea inactiva secundaria.
Lesiones activas
Color: Lesiones amarillas a grises, con bordes mal definidos y edema retiniano asociado.
Tamaño: Rango de 45 a 350 μm. Dispersas o agrupadas en el polo posterior y la periferia.
Hallazgos asociados: Pueden presentarse líquido subretiniano, hinchazón/enrojecimiento del disco óptico, edema macular quístico y neovascularización coroidea.
Lesiones inactivas
Color: Gris con bordes bien definidos. Se observan fibrosis cicatricial y pigmentación.
Morfología: Se observa como lesiones atróficas del epitelio pigmentario de la retina, de aspecto punzado (punched-out) y decoloradas.
Pronóstico: La recuperación visual puede ser difícil una vez que las lesiones se cicatrizan.
Otras complicaciones (el edema macular quístico ocurre en un 14–41%):
Se desconoce la etiología de la IMFC. Existe la hipótesis de que una infección previa estimula una respuesta inmunitaria, pero no se ha identificado un patógeno específico.
Características epidemiológicas:
Predisposición genética: La coroiditis multifocal idiopática se asocia con haplotipos de IL-10 y factor de necrosis tumoral (TNF).
Hipótesis fisiopatológica: Las lesiones inflamatorias comienzan a nivel del epitelio pigmentario de la retina y la coriocapilar. Los antígenos exógenos pueden causar sensibilización antigénica en los fotorreceptores y el epitelio pigmentario de la retina, lo que podría comprometer la integridad de la membrana de Bruch. Esto crea espacio para el desarrollo de membranas neovasculares coroideas, que pueden ocurrir hasta en el 60% de los pacientes.
La coroiditis multifocal idiopática es un diagnóstico clínico y de exclusión. Es esencial descartar enfermedades infecciosas, malignas y sistémicas.
| Examen | Hallazgos de lesión activa | Hallazgos de lesión inactiva |
|---|---|---|
| Angiografía con fluoresceína (FA) | Hiperfluorescencia temprana → tinción tardía | Hiperfluorescencia por defecto de ventana |
| Angiografía con verde de indocianina (ICG) | Hipofluorescencia en fase temprana a media | Manchas hipofluorescentes en todas las fases |
| Autofluorescencia del fondo de ojo | Lesiones hiperautofluorescentes (peripapilares, polo posterior) | Lesiones atróficas hipoautofluorescentes |
Hallazgos en tomografía de coherencia óptica (OCT):
Hallazgos en angiografía fluoresceínica: Las lesiones inflamatorias agudas muestran tinción tardía; si se sospecha neovascularización coroidea, se evalúa el patrón de fuga en combinación con los hallazgos de OCT1).
Infeccioso: POHS, sífilis, tuberculosis, toxoplasmosis, virus del Nilo Occidental, coroiditis por Pneumocystis
No infeccioso: sarcoidosis, PIC (coroidopatía interna punctiforme), retincoroidopatía en perdigonada, epiteliopatía pigmentaria placoides multifocal posterior aguda
Maligno: linfoma, metástasis
Pruebas clínicas básicas: hemograma completo, panel metabólico integral, enzima convertidora de angiotensina, radiografía de tórax, prueba de sífilis, QuantiFERON-TB Gold
En regiones endémicas de tuberculosis (por ejemplo, India), hasta el 40% de las coroiditis multifocales pueden estar asociadas con tuberculosis ocular2), y pueden observarse como lesiones inflamatorias debajo del epitelio pigmentario de la retina en la tomografía de coherencia óptica2).
El diagnóstico por imágenes multimodal es útil para la diferenciación. En la coroiditis multifocal tuberculosa, la tomografía de coherencia óptica puede mostrar ruptura de la membrana limitante externa y pérdida focal de la zona elipsoide sobre las lesiones inflamatorias del epitelio pigmentario de la retina 2). Se evalúa combinando la prueba QuantiFERON-TB Gold y el diagnóstico por imágenes.
El tratamiento se selecciona según el grado de inflamación, las lesiones activas, las complicaciones y la disminución de la agudeza visual. Las indicaciones para el tratamiento incluyen edema macular quístico, vitritis densa o membrana neovascular coroidea.
Esteroides orales: Primera línea de tratamiento. Se inicia con dosis altas a medias y se reduce gradualmente según la resolución de la inflamación.
Esteroides locales:
En casos graves o refractarios, se consideran fármacos inmunomoduladores como antimetabolitos, agentes biológicos o inhibidores de células T.
Una encuesta de un grupo de estudio internacional informó que los fármacos inmunomoduladores como metotrexato y adalimumab se usan con frecuencia para la enfermedad del espectro de coroiditis multifocal-PIC 3).
Se utiliza terapia intravítrea anti-VEGF para la neovascularización coroidea activa y el edema macular.
Las lesiones inflamatorias comienzan a nivel del epitelio pigmentario de la retina y la coriocapilar, y se plantea la hipótesis de que ocurre una sensibilización antigénica en el epitelio pigmentario de la retina en respuesta a antígenos extraños.
La coroiditis multifocal idiopática y la coroidopatía interna punctata afectan ambas a la retina externa, la coriocapilar y la coroides, y pueden representar un espectro de la misma enfermedad 1). La coroiditis multifocal es una enfermedad inflamatoria crónica, bilateral y recurrente caracterizada por lesiones posteriores con uveítis anterior y vitritis, mientras que la coroidopatía interna punctata se diferencia por no presentar vitritis ni signos inflamatorios del segmento anterior 1).
Los hallazgos de la angiografía por OCT muestran áreas claras de disminución del flujo sanguíneo a nivel de la coriocapilar que corresponden a lesiones inflamatorias activas, lo que apoya la posibilidad de que los cambios en la retina externa sean secundarios a la afectación coroidea primaria 1).
La inflamación altera la integridad de la membrana de Bruch, lo que sirve como punto de apoyo para el desarrollo de membranas neovasculares coroideas. En la coroiditis multifocal idiopática, puede ocurrir neovascularización coroidea hasta en el 60% de los pacientes.
En cuanto a los factores genéticos, se han reportado asociaciones con haplotipos de IL-10 y factor de necrosis tumoral, pero el mecanismo exacto sigue siendo desconocido.
La angiografía por OCT muestra áreas claras de disminución del flujo sanguíneo en la coriocapilar de las lesiones de coroidopatía interna punctata y coroiditis multifocal, correspondientes a lesiones inflamatorias activas 1). También se aplica para monitorizar los cambios vasculares coroideos después del tratamiento.
Se ha demostrado que la angiografía por OCT puede delinear áreas de disminución del flujo sanguíneo de la coriocapilar correspondientes a elevaciones del epitelio pigmentario de la retina en la tomografía de coherencia óptica y puntos hipofluorescentes en la angiografía con verde de indocianina, profundizando la comprensión fisiopatológica 1).
La imagen multimodal ha llevado a considerar la coroiditis multifocal con panuveítis y la coroidopatía punteada interna como parte del mismo espectro de enfermedad. Se están desarrollando clasificaciones más precisas y tratamientos personalizados. 1)
