La coroidopatía interna punteada (PIC) es una enfermedad coroidea inflamatoria idiopática reportada por primera vez por Watzke et al. en 1984. Se clasifica como uno de los síndromes de puntos blancos, perteneciente a un grupo de enfermedades inflamatorias que afectan la retina externa, la coriocapilar y la coroides 7). Según las Guías de Práctica Clínica de Uveítis (Jpn J Ophthalmol 2019;123(6):635-696), se categoriza como uveítis posterior no infecciosa que afecta principalmente al fondo de ojo, con características de inicio insidioso y afectación unilateral o bilateral 8).
Ocurre principalmente en mujeres jóvenes miopes (aproximadamente 90% mujeres) 5). Grandes estudios reportan una edad media de inicio de 36 años y un error refractivo miópico medio de −4.5 dioptrías 5). Afecta preferentemente a mujeres jóvenes con miopía moderada. En la fase aguda, aparecen varias lesiones pequeñas de color blanco-amarillento en el polo posterior, que se vuelven atróficas con el tiempo.
La coroidopatía interna punteada y la coroiditis multifocal (MFC) comparten afectación de la coroides, el epitelio pigmentario de la retina (EPR) y la retina externa, lo que sugiere que pueden representar un espectro de la misma enfermedad 7). Las características clave para diferenciarlas son la presencia de vitritis y la distribución de las lesiones. La PIC no presenta vitritis y las lesiones se limitan al polo posterior, mientras que la MFC presenta vitritis y las lesiones se extienden a la periferia 6).
La PIC no presenta vitritis y las lesiones se limitan al polo posterior, mientras que la MFC presenta vitritis e inflamación de la cámara anterior, y las lesiones se extienden a la media periferia. Ambas enfermedades pueden representar un espectro de la misma condición.
Los síntomas iniciales más comunes de la coroidopatía punteada interna son escotoma unilateral y disminución de la agudeza visual.
Los hallazgos de fondo de ojo incluyen de 12 a 25 pequeñas manchas de color blanco amarillento de 100–300 μm, localizadas en el polo posterior y distribuidas en un patrón aleatorio. Las lesiones ocurren a nivel de la retina externa, el EPR y la coroides interna. El 80% son bilaterales pero a menudo asimétricas 1).
Las características de las lesiones de la coroidopatía punteada interna se resumen a continuación.
Lesiones activas
Lesiones coriorretinianas de color blanco amarillento: Pequeñas manchas de color gris amarillento bien definidas en el polo posterior. El área peripapilar no se afecta.
Ausencia de inflamación intraocular: La coroidopatía punteada interna se caracteriza por la ausencia de inflamación de la cámara anterior y vitritis 3).
Desprendimiento neurosensorial de la retina: Puede ocurrir desprendimiento seroso de la retina sobre las lesiones activas.
Lesiones en fase cicatricial
Cicatriz coriorretiniana atrófica: Tras la resolución de la inflamación, queda una cicatriz bien delimitada en forma de “sacabocados”. Puede acompañarse de pigmentación y un halo despigmentado.
Agrandamiento progresivo de la cicatriz: Incluso después de que la inflamación ceda, la cicatriz se agranda gradualmente y, cerca de la fóvea, puede causar pérdida de visión.
Neovascularización coroidea (NVC): Ocurre en el 40–76% de los casos5) y es la principal causa de pérdida de visión.
La SD-OCT ha caracterizado una evolución en cinco etapas de las lesiones de coroidopatía interna punctata2).
La etiología de la coroidopatía interna punctata es desconocida, pero se cree que es una enfermedad autoinmune con susceptibilidad poligénica, desencadenada por estímulos ambientales como infección, vacunación o estrés.
| Factor | Detalles |
|---|---|
| Sexo | Mujeres aproximadamente 90–93% |
| Edad | 18–40 años (media 36 años) |
| Miopía | −3.25 a −10.0 D |
Se ha informado la aparición y reactivación de la coroidopatía punteada interna después de la infección por COVID-19. La infección por SARS-CoV-2 puede inducir desregulación autoinmune en individuos con predisposición genética. Además, también se ha informado recaída de la coroidopatía punteada interna después de la vacunación contra la COVID-19 3).
Scott y colaboradores (2024) informaron el caso de una mujer de 38 años que experimentó recaída de coroidopatía punteada interna con membrana neovascular coroidea inflamatoria (iCNVM) 7 días después de recibir la vacuna Pfizer-BioNTech contra la COVID-19. No se observó recaída con la vacunación bajo inmunosupresión, pero sí después de la cuarta dosis sin inmunosupresión 3).
Se ha informado recurrencia de coroidopatía punteada interna después de la vacunación contra la COVID-19 3). Sin embargo, los beneficios de la vacuna superan con creces el riesgo de recurrencia de la inflamación ocular. Aquellos con antecedentes deben consultar a un oftalmólogo sobre el seguimiento antes y después de la vacunación.
El diagnóstico de la coroidopatía punteada interna se basa en los hallazgos clínicos. El diagnóstico de confirmación se realiza combinando pruebas de imagen auxiliares. La prueba cutánea de histoplasmina es negativa.
En la FA, las lesiones activas muestran hiperfluorescencia en la fase arterial temprana y fuga/teñido en la fase tardía 7). Se detectan más lesiones que en el examen clínico. La CNVM aparece como una red irregular de neovasos en encaje.
La ICG muestra lesiones hipofluorescentes en fase media en el polo posterior y área peripapilar 7). Detecta manchas hipofluorescentes subclínicas en el 32% de los ojos afectados, mejorando la capacidad diagnóstica.
La SD-OCT es útil para el diagnóstico y seguimiento de la coroidopatía punteada interna. Las lesiones activas muestran elevación hiperreflectiva focal del EPR y disrupción de la zona elipsoide (EZ) 7). Las lesiones con neovascularización coroidea (NVC) tienen mayor altura, anchura y volumen en comparación con las lesiones sin NVC, con disrupción de la EZ y la membrana de Bruch y oscurecimiento de la retina externa.
La OCT de imagen de profundidad mejorada (EDI-OCT) muestra un aumento del grosor coroideo directamente debajo de las lesiones activas, que disminuye después del tratamiento (“signo de esponja”). Esto ayuda a diferenciar de la neovascularización coroidea miópica.
La OCTA es una modalidad de imagen importante en el diagnóstico de la coroidopatía punteada interna. Puede identificar con alta tasa la neovascularización coroidea secundaria, que es difícil de detectar con la FA o la SD-OCT convencionales.
Mediante la OCTA, se puede demostrar la presencia de neovascularización coroidea en muchos pacientes con coroidopatía punteada interna, incluidos aquellos casos en los que la FA no fue concluyente.
Leclaire et al. (2021) reportaron casos de neovascularización coroidea secundaria no detectada por FAG o SD-OCT, identificada solo mediante OCT-A, lo que sugiere que puede haber un gran número de neovascularizaciones coroideas secundarias clínicamente asintomáticas 5).
Stattin et al. (2021) reportaron el uso de SS-OCTA para monitorear los cambios en la densidad vascular de la neovascularización coroidea secundaria a coroidopatía punteada interna, y lo utilizaron como guía para las decisiones de tratamiento anti-VEGF 4).
Las lesiones activas de coroidopatía punteada interna aparecen como hipoautofluorescencia 1). Un halo de hiperautofluorescencia que rodea las lesiones activas puede ser un signo indirecto de inflamación no controlada. Las lesiones cicatriciales atróficas también se observan como manchas hipoautofluorescentes 1).
La autofluorescencia del fondo de ojo es una prueba no invasiva y rápida, útil para evaluar la distribución de las lesiones, monitorear la respuesta al tratamiento y detectar recurrencias 1).
Aproximadamente el 41% presenta agrandamiento de la mancha ciega, y también se observan escotomas centrales y paracentrales. El 45% de los pacientes tiene un campo visual normal.
Las enfermedades a diferenciar son las siguientes:
El síndrome de puntos blancos evanescentes múltiples es casi siempre unilateral y se resuelve espontáneamente en unas pocas semanas, dejando casi ninguna cicatriz o neovascularización coroidea 6). La coroidopatía punteada interna suele ser bilateral, deja cicatrices atróficas y se complica con frecuencia con neovascularización coroidea. La presencia o ausencia de hallazgos de flujo sanguíneo en la OCTA también ayuda en el diagnóstico diferencial.
Si no hay evidencia de neovascularización coroidea, el pronóstico visual es bueno y no se requiere tratamiento en la mayoría de los casos. La única excepción es cuando hay una lesión inflamatoria activa muy cercana al punto de fijación, en cuyo caso se puede considerar el tratamiento médico.
Para las lesiones activas cerca de la fóvea, se utilizan la inyección subtenoniana posterior de triamcinolona acetonida o corticosteroides orales (prednisolona 40–60 mg/día con reducción gradual) 8). Si la neovascularización coroidea extrafoveal no responde a los esteroides, se puede intentar la fotocoagulación.
Se requiere tratamiento activo en los casos complicados con neovascularización coroidea.
Este es el tratamiento principal para la coroidopatía punteada interna complicada con neovascularización coroidea. Se utilizan bevacizumab, ranibizumab y aflibercept.
Stattin et al. (2021) lograron una agudeza visual final de 20/20 con un total de 6 inyecciones de ranibizumab (0,5 mg) administradas pro re nata bajo monitorización SS-OCTA para la neovascularización coroidea secundaria a coroidopatía interna punteada 4).
Se considera eficaz un enfoque bidireccional con agentes anti-VEGF y esteroides 4). Para los casos con CNV, a veces se utiliza la inyección intravítrea de bevacizumab como tratamiento de primera línea 8).
Los esteroides sistémicos generalmente se inician a 1 mg/kg/día (60–80 mg/día) durante 3–5 días y luego se reducen gradualmente 4). Se ha informado que el uso de esteroides orales reduce a la mitad el riesgo de iCNVM 3).
Las preparaciones de esteroides intravítreos incluyen las siguientes:
Se ha informado la eficacia de la PDT en casos con neovascularización coroidea. En combinación con prednisolona oral (1 mg/kg/día), un promedio de 2 sesiones de PDT resultó en una mejora de 15 letras en la agudeza visual.
Varía según el caso. Se han reportado seis inyecciones con dosificación pro re nata guiada por SS-OCTA 4). Se requieren imágenes periódicas para evaluar la actividad de la neovascularización coroidea, y pueden ser necesarias dosis adicionales en caso de recurrencia.
La fisiopatología de la coroidopatía punteada interna no se comprende completamente. Una hipótesis principal es que se trata de una enfermedad inflamatoria que se origina en la coroides interna.
Los estudios patológicos de la CNVM secundaria a coroidopatía punteada interna han mostrado que la coriocapilar se conserva, mientras que hay infiltración linfocítica a nivel de la coroides interna. Este hallazgo respaldan ultraestructuralmente la hipótesis de que la coroidopatía punteada interna es una enfermedad inflamatoria que se origina en la coroides.
En la ICG, las áreas hipofluorescentes corresponden a hipoperfusión coroidea focal, y los puntos hiperfluorescentes focales en las paredes de los vasos pueden sugerir vasculitis. Dado que los grandes vasos coroideos cruzan estas áreas hipofluorescentes, se cree que el proceso vasculítico se limita a los vasos pequeños y la coriocapilar.
La neovascularización coroidea asociada con la coroidopatía punteada interna es de tipo 2 (subepitelio pigmentario retiniano) y se desarrolla a través del daño a la membrana de Bruch y el epitelio pigmentario retiniano. Las unidades neovasculares con pocos pericitos han mostrado ser altamente sensibles a los fármacos anti-VEGF, lo que sugiere que los pericitos pueden ser un objetivo terapéutico importante.
En la OCT-A, las lesiones coriorretinianas inflamatorias activas muestran señales de flujo sanguíneo indetectables a nivel de la coriocapilar 7). Si la afectación primaria de la coriocapilar precede a los cambios retinianos externos o viceversa sigue siendo debatido 7).
Los pacientes con síndromes de puntos blancos y sus familias tienen una mayor prevalencia de enfermedades autoinmunes sistémicas 6). Se ha informado que los pacientes con coroidopatía punteada interna portan haplotipos de IL-10 y alelos HLA-DRB1*15, lo que sugiere que la predisposición genética combinada con factores ambientales conduce a la aparición de la enfermedad 6).
Jampol y Becker (2003) propusieron integrar MEWDS, MCP, PIC y AZOOR en un único concepto clínico llamado “complejo AZOOR”. La hipótesis es que la predisposición genética combinada con diversos desencadenantes ambientales da lugar a diferentes fenotipos clínicos 6).
Liu et al. (2024) reportaron un caso de seguimiento de 91 meses de coriorretinitis punteada solitaria (SPC), un subtipo de coroidopatía punteada interna. La SPC es un subtipo en el que una única lesión aparece cerca de la fóvea, y la incidencia secundaria de neovascularización coroidea es menor que en la coroidopatía punteada interna (16% vs. aproximadamente 50%). Durante el curso de 91 meses, la lesión permaneció solitaria y la estructura similar a un vaso en OCTA se regresó espontáneamente. La agudeza visual final se recuperó a 0.8 y no se requirió terapia anti-VEGF 2).
Stattin et al. (2021) demostraron que las imágenes en face de SS-OCTA pueden rastrear los cambios en la estructura vascular de la neovascularización coroidea (ramificaciones, bucles, anastomosis) a lo largo del tiempo, y que la SS-OCTA puede detectar cambios en la neovascularización incluso en ausencia de hallazgos indirectos de actividad en SD-OCT 4). La evaluación de la actividad de la neovascularización coroidea y las decisiones de tratamiento basadas en los hallazgos de OCTA podrían convertirse en un enfoque estándar para el manejo de la coroidopatía punteada interna en el futuro.
En el informe de Scott et al. (2024), no se observó reactivación de la coroidopatía punteada interna durante la vacunación contra la COVID-19 bajo inmunosupresión 3). El papel de la inmunosupresión profiláctica durante la vacunación en pacientes de alto riesgo es un tema para futura investigación.
Walters et al. (2021) reportaron un caso raro de síndrome de puntos blancos evanescentes múltiples de inicio agudo en un paciente con coroidopatía punteada interna de larga evolución. La coexistencia de coroidopatía punteada interna y síndrome de puntos blancos evanescentes múltiples apoya el concepto del complejo AZOOR y sugiere una base genética común 6).
