La neovascularización coroidea miópica (CNV miópica) es un vaso sanguíneo nuevo derivado de la coroides que se desarrolla en el polo posterior de ojos con miopía patológica. En los últimos años, el término “MNV miópica (neovascularización miópica)” se ha utilizado internacionalmente para incluir no solo los vasos derivados de la coroides sino también los derivados de los vasos retinianos. 6)
Es la segunda causa más común de neovascularización coroidea después de la degeneración macular asociada a la edad y la principal causa en personas de 50 años o menos. Ocurre en aproximadamente el 10% de todos los pacientes con miopía patológica. 7)
La miopía alta se define como un equivalente esférico de −6.0 D o menos, o una longitud axial de 26.5 mm o más. La miopía patológica se define como ojos con cambios atróficos al menos tan graves como la atrofia difusa en el fondo de ojo, o con estafiloma posterior (clasificación META-PM, 2015). 10)
La MNV miópica es casi siempre CNV tipo 2 (CNV ubicada por encima del EPR) según la clasificación de Gass. A menudo es relativamente pequeña y los cambios exudativos suelen ser leves.
A diferencia de la degeneración macular asociada a la edad, la CNV miópica puede desarrollarse desde una edad temprana (adolescencia). Es la causa más común de neovascularización coroidea en personas de 50 años o menos, y es una enfermedad importante que afecta la visión central de ambos ojos en la edad productiva. La detección y el tratamiento tempranos influyen enormemente en el pronóstico.
Cuando la MNV miópica afecta la fóvea, se presentan los siguientes síntomas. Debido a que es CNV tipo 2, la exudación actúa directamente sobre la retina externa, causando que los síntomas aparezcan temprano y progresen rápidamente. 6)
Si se localiza fuera del área macular, puede ser asintomático. Es importante prestar atención cuidadosa a las quejas subjetivas del paciente. 6)
La MNV miópica se clasifica en tres etapas: activa, cicatricial y atrófica.
Etapa activa
Lesión subretiniana gris-blanca: Aparece como una lesión pequeña con bordes pigmentados. Más pequeña que la MNV en la degeneración macular asociada a la edad. 6)
Hemorragia subretiniana: A menudo se observa alrededor de la CNV.
Hallazgos de OCT: Elevación hiperreflectiva en forma de cúpula sobre el EPR. Puede acompañarse de líquido subretiniano, hemorragia subretiniana, edema macular quístico o exudación de fibrina, pero los cambios serosos no son prominentes. 6)
Etapas cicatricial y atrófica
Mancha de Fuchs: Tras la regresión de la MNV, se forma una lesión cicatricial con pigmentación debida a la hiperplasia del EPR y la membrana basal.
Atrofia macular relacionada con MNV miópica: Se expande relativamente rápido a largo plazo, llevando a un deterioro visual severo. Se observa como agrandamiento de la rotura de la membrana de Bruch y atrofia del epitelio pigmentario, la coriocapilar y la retina externa. Agudeza visual corregida ≤0.1 en 88.9% después de 5 años y 96.3% después de 10 años. 12)
En la angiografía por OCT, la etapa activa muestra una “red en forma de encaje, anastomosis amplias y un halo de baja intensidad alrededor de la lesión”, mientras que la etapa quiescente muestra “vasos maduros lineales largos y anastomosis raras (apariencia de árbol muerto)”. El flujo sanguíneo interno se mantiene con frecuencia incluso fuera de la etapa activa (activa 100%, cicatricial ~80%, atrófica ~90%). Sin embargo, la OCTA no es adecuada para evaluar la actividad de la MNV. 6)
Se cree que el desarrollo de la MNV miópica implica dos mecanismos: la ruptura mecánica de la membrana de Bruch y la alteración circulatoria coroidea.
El alargamiento progresivo del eje axial produce estiramiento y adelgazamiento de la coroides y la retina.
No todos los ojos con miopía alta desarrollan MNV miópica. La incidencia es de aproximadamente 5–11%, y el riesgo es particularmente alto en ojos con grietas de laca o atrofia parcheada. 7) Los exámenes oculares regulares son importantes para la detección temprana.
El diagnóstico de MNV miópico requiere confirmar los cambios en el fondo de ojo asociados con la miopía patológica y la presencia de MNV. 6) El diagnóstico diferencial con la hemorragia macular simple es fundamental, y no se recomienda la terapia anti-VEGF en casos donde no se pueda confirmar la presencia de MNV. 6)
Es la exploración más importante según las guías. 6)
A continuación se presentan las enfermedades que requieren diferenciación de la MNV miópica.
| Enfermedad Diferencial | Puntos Clave para la Diferenciación |
|---|---|
| Hemorragia macular simple | Sin fuga de fluoresceína en la AF (solo bloqueo de fluorescencia). La OCT muestra hiperreflectividad a lo largo de la capa de fibras de Henle. La hemorragia se resuelve espontáneamente en 2-3 meses 6), 15) |
| Degeneración macular asociada a la edad | Asociada con drusas y desprendimiento del EPR. La MNV es grande con cambios exudativos prominentes |
| Coroidopatía interna punctata (PIC) | Frecuente en mujeres jóvenes miopes. Múltiples lesiones pequeñas (<500 μm), bien definidas, de color blanco-amarillento en el polo posterior. Engrosamiento coroideo debido a inflamación 6) |
| Coroiditis multifocal (MFC) | Enfermedad relacionada con PIC 6) |
| MNV asociada a mácula en domo | La OCT muestra una protrusión convexa hacia adentro de la mácula. Pueden ocurrir cambios exudativos incluso sin MNV 6) |
| Síndrome de disco inclinado (estafiloma inferior) | Puede desarrollarse MNV en el borde del estafiloma inferior 6) |
La hemorragia macular simple es causada por daño a la coriocapilar durante la formación de grietas de laca, se resuelve espontáneamente en 2-3 meses y no requiere tratamiento. En la OCT, se observa como hiperreflectividad a lo largo de la capa de fibras de Henle. Por el contrario, la MNV miópica es una hemorragia asociada a MNV y muestra hiperfluorescencia (fuga de fluoresceína) en la AF, lo que permite diferenciarla. Si la diferenciación es difícil solo con OCT, la AF es esencial. 6)
Este es el único tratamiento cuya eficacia ha sido demostrada en ensayos controlados aleatorizados prospectivos multicéntricos. 6)
Medicamentos aprobados en Japón a agosto de 2024: ranibizumab (Lucentis®) y sus biosimilares, aflibercept (Eylea®). 6)
En un metanálisis en red de Glachs et al. (2024) de 34 estudios (2098 ojos), los agentes anti-VEGF mostraron una mejora de la agudeza visual de +14.1 letras (IC 95% 10.8–17.4) en comparación con ningún tratamiento y +12.1 letras (IC 95% 8.3–15.8) en comparación con PDT dentro de los 6 meses (ambos p<0.0001). 1)
Régimen de dosificación:
Principios de tratamiento del Consenso Internacional Cheung 2017: 11)
Ensayos clínicos clave:
Comparación entre fármacos:
No se ha observado diferencia significativa en la mejora de la agudeza visual entre bevacizumab, ranibizumab y aflibercept. 1) Aflibercept muestra una mayor reducción del grosor retiniano central, pero sin diferencia en el resultado visual. 1)
El régimen estándar es una inyección seguida de retratamiento según sea necesario (1+PRN), con un promedio de 1.8 inyecciones en 12 meses reportado. 1) El número de inyecciones requeridas es generalmente menor que en la degeneración macular asociada a la edad. Sin embargo, el seguimiento a largo plazo para detectar recurrencia y progresión de la atrofia es esencial, y se recomienda el retratamiento temprano. 6)
La atrofia coroidea y la disminución de fibras elásticas en la membrana de Bruch debido a la elongación axial causan una ruptura mecánica de la membrana de Bruch, dando lugar a las grietas de laca. Utilizando estos sitios de ruptura como andamio, el tejido conectivo con MNV como respuesta de cicatrización prolifera debajo de la retina. La atrofia parcheada y las grietas de laca son predictores del desarrollo de MNV. 7)
En la miopía patológica, la capa coriocapilar y las capas vasculares están casi ausentes, y solo pueden quedar los grandes vasos coroideos. Estudios con EDI-OCT han informado que la coroides es significativamente más delgada en ojos con alta miopía que desarrollan MNV. El trastorno circulatorio en el tejido coroideo adelgazado promueve la producción de VEGF, lo que lleva a la formación de redes vasculares anormales.
Mediante OCT de fuente de barrido e ICGA, se confirmaron hallazgos de arterias ciliares posteriores cortas que penetran la esclerótica cerca de la MNV miópica y adyacentes a la MNV en el 75.0% de los casos. Los casos en los que se cree que los vasos derivados de las arterias ciliares posteriores cortas perfunden la MNV son frecuentes: 100% en etapa activa, 87.9% en etapa cicatricial y 73.8% en etapa atrófica.
La combinación de MNV miópica y foveosquisis miópica (MF) es rara pero tiene una importancia clínica significativa.
Sayanagi et al. (2023) reportaron tres casos de MF asociada con MNV miópica. 2) En todos los casos, el desprendimiento de retina macular empeoró durante el seguimiento. Se ha sugerido que el líquido subretiniano de la MNV puede alterar el equilibrio de tracción centrípeta y centrífuga, promoviendo la progresión de la MF.
Pereira et al. (2023) reportaron un caso en el que la MNV que ocurrió en un ojo con miopía patológica y foveosquisis miópica causó un agujero macular de espesor completo. 4) Se infiere que la elevación mecánica debida a la exudación de la MNV aplicó estrés a las células de Müller de la fóvea debilitada, lo que llevó a la formación del agujero.
Carlà et al. (2025) informaron en un estudio a largo plazo de una cohorte europea de 1228 ojos que el 57% de las maculopatías miópicas progresaron durante un seguimiento de más de 10 años. 5) El 47% de los ojos con atrofia parcheada progresaron a atrofia macular (OR 4.21), y la MNV activa se desarrolló en el 15% de los ojos en un promedio de 4.5 años. El desarrollo de MNV se correlacionó significativamente con la disminución de la agudeza visual (p=0.001) y la progresión a atrofia macular (OR 5.81).
Aunque la terapia anti-VEGF proporciona una buena mejoría visual a corto plazo, los resultados a largo plazo de más de 5 años son inferiores a los resultados a corto plazo. En el curso natural sin tratamiento, el 89% a los 5 años y el 96% a los 10 años tienen una agudeza visual decimal de 0.1 o peor. 12) Un estudio de 5 años con ranibizumab informó utilidad en el mantenimiento de la visión. 13) El desarrollo de tratamientos para suprimir la progresión de la atrofia es un desafío futuro.
El modo OCT-A Angio-B puede detectar MNV temprana que es difícil de detectar con OCT estructural o angiografía con fluoresceína. 3) Como método de examen no invasivo y altamente sensible, se espera su aplicación en el cribado de ojos con alta miopía.
