La miopía patológica (pathologic myopia; PM) se define como miopía alta con un error refractivo de -6.0 D o más, o una longitud axial de 26.5 mm o más, acompañada de cambios degenerativos en el fondo de ojo. Según la clasificación META-PM (Meta-Analysis for Pathologic Myopia), los ojos con atrofia difusa o cambios atróficos más severos en el fondo de ojo, o con estafiloma posterior, se diagnostican como miopía patológica.
La miopía patológica representa el 13% de la discapacidad visual con agudeza visual corregida de 0.1 o menos, y es la segunda causa de ceguera después del glaucoma. La prevalencia mundial se reporta entre 0.2% y 3.8%, con una prevalencia particularmente alta en Asia Oriental.
La maculopatía miópica es un término general para las lesiones del fondo de ojo del polo posterior que incluyen lesiones atróficas coriorretinianas miópicas y tres lesiones independientes (lesiones plus). Las lesiones plus consisten en grietas lacadas, MNV miópica (neovascularización miópica; anteriormente llamada neovascularización coroidea/CNV) y mancha de Fuchs. El término MNV está en transición internacional desde CNV. 1)
La clasificación ATN también se utiliza para describir las lesiones del fondo de ojo. A significa Atrofia (cambios atróficos), T significa Traccional (cambios traccionales) y N significa Neovascular (MNV miópica). La combinación de las clasificaciones META-PM y ATN permite una evaluación integral del tipo, gravedad y actividad de las lesiones. 5)
El estafiloma es una protuberancia localizada de la esclerótica debido al alargamiento axial y es un hallazgo importante que caracteriza la miopía patológica. La edad, la longitud axial y la morfología del polo posterior se enfatizan en la evaluación del inicio y la progresión de la miopía patológica. 7)
La MNV miópica ocurre en el 5–11% de los ojos con miopía alta y es la principal causa de CNV en personas de 50 años o menos. Durante un seguimiento de 8 años, aproximadamente el 6% de los pacientes con miopía patológica sin antecedentes de MNV la desarrollan, y en casos con antecedentes unilaterales, aproximadamente el 35% la desarrollan en el ojo contralateral.
La maculopatía traccional miópica (MTM; myopic traction maculopathy) se observa en el 9–34% de los ojos con miopía alta y estafiloma escleral posterior. Fue descrita por primera vez por Phillips en 1958 como “desprendimiento de retina del polo posterior sin agujero macular en miopía alta”. En 1999, Takano y Kishi informaron su detección mediante OCT, y Panozzo propuso el término “MTM”.
Los siguientes aumentos de riesgo por cada aumento de 1 D en la miopía resaltan la importancia de retardar la progresión. 8)
| Complicación | Aumento de riesgo por cada aumento de 1 D |
|---|---|
| Degeneración macular | 58% de aumento |
| Glaucoma de ángulo abierto | 20% de aumento |
| Catarata | Aumento del 21% |
| Desprendimiento de retina | Aumento del 30% |
La miopía alta se refiere a un error refractivo de -6 D o más, o una longitud axial de 26.5 mm o más. La miopía patológica además presenta cambios degenerativos del fondo de ojo (como atrofia, estafiloma, grietas de laca, etc.) y se define en la clasificación META-PM como “ojos con atrofia difusa o cambios atróficos más severos, o estafiloma posterior”. La miopía patológica tiene un mal pronóstico visual y conduce a complicaciones graves como MNV y MTM.
Los principales hallazgos del fondo de ojo según la clasificación META-PM se muestran a continuación.
Etapa temprana a intermedia
Fondo de ojo en piel de leopardo: Hallazgo típico donde se ven los vasos coroideos. Corresponde a Categoría 1–2.
Atrofia peripapilar (PPA): Adelgazamiento de la coroides y el EPR alrededor del disco óptico. Presente desde etapas tempranas.
Grietas de laca (lacquer cracks): Roturas lineales de la membrana de Bruch. Odds ratio de riesgo de CNV: 2.56. 6)
Etapa avanzada
Atrofia difusa: Adelgazamiento y atrofia generalizados del EPR y la coroides. Progresa en el 57% a largo plazo. 6)
Atrofia focal / Atrofia macular: Lesiones atróficas amarillentas bien definidas. La membrana de Bruch desaparece en forma planar y la coriocapilar se ocluye por completo. El 81% de la atrofia focal progresa, y si afecta la fóvea, causa deterioro visual severo. 6)
Estafiloma: Abombamiento escleral en el polo posterior. Confirmar morfología con fotografía de fondo de ojo y OCT.
Hallazgos por estadio de la MNV miópica (lesión Plus):
Hallazgos en OCT y clasificación por estadios de la maculopatía miópica por tracción (MTM):
La OCT muestra separación de las capas internas de la retina y estructuras puente en el espacio retiniano. La gravedad se evalúa de S0 a S4. 20)
| Estadio | Extensión de la separación | Características |
|---|---|---|
| S0 | Ninguno | Sin separación |
| S1 | Solo extrafoveal | Separación parafoveal |
| S2 | Incluye la fóvea | Separación foveal presente |
| S3 | Incluye la fóvea pero no toda la mácula | Separación macular parcial |
| S4 | Toda la mácula | Más propenso a progresar, requiere mayor precaución |
Algunos casos presentan desprendimientos retinianos perifoveales múltiples; se debe prestar atención a la coexistencia de desprendimiento foveal superficial, agujero macular lamelar/de espesor total y membrana epirretiniana. 18)
A diferencia de la degeneración macular asociada a la edad, la MNV miópica puede desarrollarse desde la adolescencia. Es la causa más común de CNV en personas de 50 años o menos, y se caracteriza por un inicio temprano. Después de la aparición en un ojo, el ojo contralateral también desarrolla MNV en aproximadamente el 35% de los casos, por lo que los exámenes oculares regulares de ambos ojos son importantes.
El alargamiento axial es la causa fundamental de la miopía patológica. A medida que la longitud axial aumenta, la retina, la coroides y la esclerótica se estiran, lo que provoca adelgazamiento, atrofia y grietas. El alargamiento axial continúa incluso en adultos, progresando aproximadamente 0.1 mm por año entre los 18 y 25 años, y aproximadamente 0.05 mm por año después de los 25 años. 15)
En el estudio de Hisayama (informado en 2012, dirigido a residentes de 40 años o más), la prevalencia de atrofia difusa fue del 1.7%, y la de atrofia parcheada y atrofia macular fue del 0.4% cada una. La odds ratio fue de 3.29 para mujeres, 1.12 por año de edad y 4.20 por cada aumento de 1 mm en la longitud axial.
Factores de riesgo de MNV:
Factores de riesgo de MTM:
Factores de riesgo de progresión de la maculopatía miópica: Atrofia difusa peripapilar, sexo femenino, elongación axial rápida, longitud axial larga y edad avanzada, en orden descendente de odds ratio. La tasa de progresión es de 47,0 por 1000 ojos-año (seguimiento de más de 10 años). El estafiloma tipo IX (septal) muestra una tasa de progresión del 86% (OR 29,3). 6)
Cada aumento de 1 D en la miopía aumenta significativamente el riesgo de degeneración macular, glaucoma, catarata y desprendimiento de retina. 8) El número necesario a tratar (NNT) para el control de la progresión de la miopía se estima en 4,1–6,8, lo que indica que frenar la progresión previene directamente complicaciones futuras. 8)
Se combinan la clasificación META-PM y la clasificación ATN para evaluar sistemáticamente el tipo, gravedad y actividad de la lesión. 1, 5) La presencia de estafiloma es un indicador diagnóstico importante con un valor predictivo positivo del 89.8% para miopía patológica. 7)
| Enfermedad diferencial | Puntos clave para el diagnóstico diferencial |
|---|---|
| Hemorragia macular simple | Sin fuga de fluoresceína en FA. Absorción espontánea en 2-3 meses. OCT muestra hiperreflectividad a lo largo de la capa de fibras de Henle. |
| Degeneración macular asociada a la edad | Acompañada de drusas y desprendimiento del EPR. Cambios exudativos prominentes. |
| Coroidopatía interna punteada (PIC) | Mujeres jóvenes con miopía moderada. Lesiones pequeñas de color blanco-amarillento (≤500 μm) limitadas al polo posterior. Engrosamiento coroideo asociado a inflamación. |
| Coroiditis multifocal (MFC) | Enfermedad relacionada con PIC. Inflamación coroidea involucrada. |
| Mácula en domo | Protrusión convexa hacia adentro característica en OCT. Puede asociarse con MNV. |
| Síndrome de disco inclinado | La MNV puede ocurrir en el borde del estafiloma inferior. |
La hemorragia macular simple es un sangrado debido al daño capilar coroideo durante la formación de grietas de laca, que a menudo se resuelve espontáneamente en 2-3 meses sin necesidad de tratamiento. La MNV miópica es un sangrado asociado con MNV (neovascularización) y muestra fuga de fluoresceína en la AF. Si la diferenciación solo con OCT es difícil, la AF es esencial. 1)
Actualmente, no existe un tratamiento eficaz para las lesiones atróficas coriorretinianas miópicas (atrofia difusa, atrofia parcheada, atrofia macular). El seguimiento regular con OCT, examen de fondo de ojo y FAF es la base.
La inyección intravítrea de fármacos anti-VEGF es el único tratamiento de primera línea con eficacia demostrada en ECA prospectivos multicéntricos. 1)
Medicamentos aprobados (Japón):
Régimen de dosificación: Una inyección inicial seguida de inyecciones adicionales según sea necesario (1+PRN) es el régimen estándar. 1, 2, 5)
ECA clave:
Seguimiento: Seguimiento mensual para MNV activo. Después de la estabilización de la MNV, el intervalo de inyección se puede extender hasta 3 meses. 5) La detección y el tratamiento tempranos son importantes para intervenir antes de la expansión de la MNV o la formación de cicatrices. 1)
Otros tratamientos:
La vitrectomía es el tratamiento básico.
Vitrectomía
Vitrectomía pars plana (VPP) con pelado de la membrana limitante interna: Libera la tracción anterior y elimina el andamio para la proliferación celular.
Técnica de colgajo invertido de la MLI: En comparación con el pelado de la MLI solo, tiene una mayor tasa de reaplicación retiniana (97.8% vs 82%) y de cierre del agujero macular (93.5% vs 38.5%). 17)
Pelado de la membrana limitante interna con preservación de la fóvea: Técnica para reducir el riesgo de agujero macular iatrogénico. 20)
Bucle macular
Cirugía de bucle macular: Procedimiento en el que se coloca material de bucle escleral en el polo posterior para elevar el estafiloma desde el exterior. Aborda directamente la causa estructural del estafiloma.
Ventajas: Evita la aparición de cataratas y el agujero macular iatrogénico. Se ha informado de una mayor tasa de éxito anatómico y mejores resultados funcionales en comparación con la vitrectomía sola. 17)
Precauciones: Se debe prestar atención a la compresión de las venas vorticosas, la neuropatía óptica traumática y el desplazamiento hipermétrope.
Indicaciones quirúrgicas: Casos con deterioro visual, preocupación por progresión a agujero macular o desprendimiento de retina traccional, o progresión del desprendimiento foveal. 20)
Pronóstico quirúrgico:
El régimen estándar para anti-VEGF en MNV miópico es una inyección más reinyección según sea necesario (1+PRN). 1) El promedio de inyecciones es de 1.8 en 12 meses, que tiende a ser menor que en la degeneración macular asociada a la edad. 9) Sin embargo, el seguimiento a largo plazo para recurrencia y agrandamiento de la atrofia es esencial, y se recomienda el retratamiento temprano.
A medida que progresa el alargamiento axial, la esclerótica en el polo posterior se vuelve delgada y estirada, formando una protuberancia localizada (estafiloma). La formación de estafiloma aumenta la tensión física sobre la retina, la coroides y el EPR.
Elongación axial → atrofia coroidea → reducción de fibras elásticas en la membrana de Bruch → ruptura mecánica de la membrana de Bruch (lacquer cracks). Cuando se forman las lacquer cracks, la coriocapilar también se daña, a menudo acompañada de hemorragia macular simple.
Las fisuras causadas por las lacquer cracks sirven como andamio para que el tejido conectivo asociado con MNV prolifere debajo del EPR o subretinianamente. Además de la respuesta de cicatrización de heridas que utiliza las rupturas mecánicas como andamio, se cree que los trastornos circulatorios debidos a la pérdida de la coriocapilar y los vasos coroideos promueven la producción de VEGF, lo que lleva a la formación de redes vasculares anormales.
Como vasos de origen de la MNV miópica, se confirmaron arterias ciliares posteriores cortas que penetran la esclerótica cerca de la MNV miópica en el 75.0% de los casos, con perfusión observada en el 100% de las etapas activa, 87.9% cicatricial y 73.8% atrófica.
En un estudio de seguimiento a largo plazo de 1228 ojos europeos (media 11.5 años), el 57% de la atrofia difusa y el 81% de la atrofia focal progresaron durante el seguimiento. 6) En el curso natural no tratado de la MNV miópica, el 89% a los 5 años y el 96% a los 10 años tenían una agudeza visual decimal de 0.1 o peor.
La patogenia de MTM es multifactorial e involucra tres mecanismos principales de tracción.
La disfunción de las células de Müller (alteración en la regulación del líquido intracelular y agua metabólica) conduce a un aumento del flujo de líquido, contribuyendo a la formación de cavidades. 19) Además, la alteración de la perfusión coroidea reduce la adhesión retiniana al EPR, haciendo que el desprendimiento sea más probable incluso con tracción mínima. 18)
La combinación de MTM y MNV es rara pero tiene una importancia clínica significativa. El líquido subretiniano de la MNV puede alterar el equilibrio de tracción centrípeta y centrífuga, promoviendo la progresión de la MTM. 10) Se han reportado casos en los que la elevación mecánica debida a la exudación de la MNV aplicó estrés a las células de Müller foveales debilitadas, causando agujeros maculares de espesor completo. 12)
La miopía patológica se acompaña de un adelgazamiento severo de la coroides, por lo que raramente ocurre oftalmía simpática después de cirugía o traumatismo ocular. Se han reportado casos graves con desaparición completa de la coroides, 13) y se requiere especial precaución en la cirugía intraocular en ojos con miopía patológica.
Carlà et al. (2025) analizaron la historia natural de la maculopatía miópica en una cohorte europea de 1228 ojos con un seguimiento medio de 11.5 años. 6) El 57% mostró progresión de las lesiones de maculopatía miópica durante el seguimiento. El 81% de las atrofias localizadas progresaron, de las cuales el 47% alcanzó atrofia macular (OR 4.21). La MNV activa se desarrolló en el 15% de los ojos a una media de 4.5 años, y el desarrollo de MNV se correlacionó significativamente con la disminución de la agudeza visual (p=0.001) y la progresión a atrofia macular (OR 5.81). En el estafiloma tipo IX (septal), la tasa de progresión alcanzó el 86%.
Aunque se logra una buena mejoría visual a corto plazo, los resultados a largo plazo de más de 5 años son inferiores a los de corto plazo. Incluso después de la regresión de la MNV, la atrofia macular se expande año tras año, y suprimir la progresión de la atrofia sigue siendo un desafío futuro.
Bullimore et al. (2021) estimaron que suprimir la progresión de la miopía en 1D reduce significativamente el riesgo de degeneración macular, glaucoma, cataratas y desprendimiento de retina. 8)
El NNT para la discapacidad visual relacionada con la miopía se calculó entre 4.1 y 6.8. Se predice que el 50% de la población mundial tendrá miopía para 2050, y la importancia de la salud pública del control de la progresión es sustancial. 8)
Las gotas de atropina de baja concentración, la ortoqueratología, los lentes de contacto blandos multifocales y la terapia con luz roja se están estudiando como métodos principales para el control de la progresión de la miopía, pero la verificación de sus efectos preventivos a largo plazo en las lesiones del fondo de ojo está en curso.
El modo OCT-A Angio-B puede detectar MNV tempranos que son difíciles de detectar con OCT estructural o angiografía con fluoresceína. 11) También avanza la evaluación de alta precisión del estafiloma mediante OCTA de campo amplio. 14)
Se está investigando el crosslinking de colágeno en la esclera para suprimir la elongación axial. Se están evaluando métodos que utilizan irradiación con riboflavina-UVA y agentes de crosslinking químico, pero aún no se ha establecido la seguridad y eficacia.
Frenar la progresión de la miopía en la infancia reduce el riesgo de complicaciones futuras. Se ha demostrado que cada aumento de 1D en la miopía incrementa el riesgo de degeneración macular, glaucoma, cataratas y desprendimiento de retina. 8) Se recomiendan exámenes oculares regulares, asegurar actividades al aire libre y considerar terapias de control de la progresión como gotas de atropina de baja concentración u ortoqueratología según sea necesario.
