병적 근시(pathologic myopia; PM)는 굴절도가 -6.0D 이상 또는 안축장 26.5mm 이상의 고도 근시에 안저 변성 병변이 동반된 상태로 정의됩니다. META-PM(Meta-Analysis for Pathologic Myopia) 분류에서는 안저에 미만성 위축 이상의 위축성 변화가 있거나 후부 포도종이 있는 눈을 병적 근시로 진단합니다.
병적 근시는 교정시력 0.1 이하의 시각 장애의 13%를 차지하며, 녹내장에 이은 두 번째 실명 원인입니다. 세계 유병률은 0.2~3.8%로 보고되며, 특히 동아시아에서 유병률이 높습니다.
근시성 황반병증은 근시성 맥락망막 위축 병변과 3개의 독립 병변(plus lesion)을 포함하는 후극부 안저 병변의 총칭입니다. Plus lesion은 lacquer cracks, 근시성 MNV(myopic neovascularization; 구칭: 맥락막 신생혈관/CNV), Fuchs 반점으로 구성됩니다. MNV 용어는 국제적으로 CNV에서 전환되고 있습니다. 1)
안저 병변의 기술에는 ATN 분류도 사용됩니다. A는 Atrophy(위축성 변화), T는 Tractional(견인성 변화), N은 Neovascular(근시성 MNV)를 나타냅니다. META-PM 분류와 ATN 분류를 결합하여 병변의 종류, 중증도, 활동성을 포괄적으로 평가할 수 있습니다. 5)
포도종(staphyloma)은 안축 연장에 따른 공막의 국소적 팽융이며, 병적 근시를 특징짓는 중요한 소견입니다. 연령, 안축장, 후극부 형태는 병적 근시의 발병 및 진행 평가에서 중요시됩니다. 7)
근시성 MNV는 고도 근시안의 5~11%에서 발생하며, 50세 이하 CNV의 가장 큰 원인 질환입니다. 8년 경과 관찰에서 MNV 병력이 없는 병적 근시 환자의 약 6%가 발병하고, 한쪽 눈에 병력이 있는 경우 약 35%가 반대안에 발병합니다.
근시성 견인 황반병증(MTM; myopic traction maculopathy)은 후부 공막포도종을 동반한 고도 근시안의 9~34%에서 관찰됩니다. 1958년 Phillips가 “고도 근시에 동반된 황반원공 없는 후극부 망막박리”로 처음 기술하였고, 1999년 Takano와 Kishi가 OCT로 검출을 보고하였으며, Panozzo가 “MTM” 명칭을 제안했습니다.
고도 근시는 굴절력이 -6D 이상이거나 안축 길이가 26.5mm 이상인 상태를 말합니다. 병적 근시는 이에 더해 안저 변성 병변(위축, 포도종, lacquer cracks 등)을 동반하는 것으로, META-PM 분류에서는 ‘미만성 위축 이상의 위축성 변화 또는 후부 포도종을 가진 눈’으로 정의됩니다. 병적 근시는 시력 예후가 나쁘고, MNV나 MTM과 같은 심각한 합병증을 유발합니다.
OCT: 황반분리증, 근시성 맥락막신생혈관(MNV), 망막하액 검출에 필수적입니다. MTM에서는 포도종 내벽을 따른 층간 분리 및 교량 구조가 관찰됩니다. 활동성 근시성 MNV는 RPE 위의 경계가 불명확한 고반사 덩어리로 검출됩니다. 장액성 망막박리 및 망막 부종은 매우 경미합니다. OCT만으로 단순형 황반출혈과의 감별이 어려운 경우가 있습니다. 1)
FA(형광안저혈관조영술): 활동성 MNV 식별에 가장 유용합니다. MNV는 고전적 CNV(형광 누출 있음)로 관찰됩니다. 1) 단순형 황반출혈(형광 누출 없음)과의 감별에 필수적인 검사입니다.
OCTA(광간섭단층혈관조영술): 비침습적으로 MNV 혈관 구조를 묘사합니다. MNV 검출 민감도 90.48%, 특이도 93.75%. 11) 활동기에는 ‘레이스 모양 네트워크, 넓은 문합, 병변 주변 저휘도 후광’, 정지기에는 ‘긴 선형 성숙 혈관, 드문 문합(고목 모양 외관)‘을 보입니다. 반흔기에서도 혈류 신호를 나타내므로 활동성 평가 단독으로는 적합하지 않습니다. 1) 단순형 황반출혈과의 감별에도 유용합니다. Angio-B 모드는 구조적 OCT로 검출하기 어려운 조기 MNV를 묘사할 수 있습니다. 11)
IA(인도시아닌그린 형광안저혈관조영술): MNV 검출 민감도는 낮지만, lacquer cracks 검출 성능이 높습니다(후기상에서 선형 저형광). 1)
FAF(안저자가형광): 황반 위축을 저형광으로 명확히 묘사합니다. 위축 확대 평가에 유용합니다. MNV 안정 후 경과 관찰에 권장됩니다. 1)
단순형 황반 출혈은 lacquer cracks 형성 시 맥락막 모세혈관 손상으로 인한 출혈로, 2~3개월 내 자연 흡수되어 치료가 필요 없는 경우가 많습니다. 근시성 MNV는 MNV(신생혈관)에 동반된 출혈로 FA에서 형광 누출을 보입니다. OCT만으로 감별이 어려운 경우 FA 검사가 필수입니다. 1)
근시성 MNV에 대한 항VEGF 약물은 1회 투여 후 필요 시 재투여(1+PRN)가 표준 요법입니다. 1) 12개월 동안 평균 1.8회로, 연령관련 황반변성에 비해 주사 횟수가 적은 경향이 있습니다. 9) 그러나 재발 및 위축 확대에 대한 장기 경과 관찰은 필수적이며, 조기 재치료가 권장됩니다.
안축 신장 → 맥락막 위축 → Bruch막 탄력섬유 감소 → Bruch막 기계적 파열(lacquer cracks)이라는 연쇄가 발생합니다. lacquer cracks 형성 시 맥락막모세혈관도 동시에 손상되어 단순형 황반부 출혈을 동반하는 경우가 많습니다.
lacquer cracks로 인한 균열은 향후 MNV를 동반한 결합 조직이 색소상피 아래 또는 망막 아래로 증식하는 발판이 됩니다. MNV 발생에는 기계적 파열을 발판으로 하는 상처 치유 반응 외에도, 맥락막모세혈관판이나 맥락막 혈관의 소실로 인한 순환 장애가 VEGF 생성을 촉진하여 비정상적인 혈관망 형성으로 이어지는 기전도 관여하는 것으로 생각됩니다.
근시성 MNV의 기원 혈관으로, 짧은 뒤섬모체동맥이 근시성 MNV 근처에서 공막을 관통하여 인접하는 소견이 75.0%에서 확인되었으며, 활동기 100%, 반흔기 87.9%, 위축기 73.8%에서 관류가 관찰됩니다.
MTM과 MNV의 병발은 드물지만 중요한 임상적 의의를 가집니다. MNV의 망막하액이 구심성 및 원심성 견인 균형을 파괴하여 MTM 진행을 촉진할 가능성이 있습니다. 10) MNV 삼출로 인한 기계적 융기가 약화된 중심와 뮐러 세포에 응력을 가해 전층 황반원공을 유발한 사례도 보고되었습니다. 12)
전낭 및 내경계막 이중층 이식: 수정체 전낭을 이등분하여 원공 내에 삽입하고 내경계막을 횡단 배치하는 새로운 술기. 수술 후 1년에 시력 20/600→20/80 개선이 보고되었습니다. 21)
점안 치료에 의한 망막분리 소실: 1% 프레드니솔론 점안(1일 4회)과 0.07% 브롬페낙 점안(1일 1회)만으로 MTM에 합병된 황반원공이 폐쇄되고 분리증도 개선, 시력 20/50→20/20 회복. MTM 자연 소실률 약 3.9%에 대한 국소 치료에 의한 소실의 첫 보고로 알려져 있습니다. 19)
안축 연장을 억제할 목적으로 공막에 콜라겐 가교를 수행하는 연구가 진행되고 있습니다. 리보플라빈-UVA 조사나 화학적 가교제를 이용한 방법이 검토되고 있지만, 안전성·유효성 확립에는 이르지 못했습니다.
Q근시 아이를 둔 부모가 지금 할 수 있는 최선의 방법은 무엇인가요?
A
소아기 근시 진행 억제는 미래 합병증 위험을 낮춥니다. 근시 1D 증가마다 황반변성·녹내장·백내장·망막박리의 각 위험이 증가하는 것으로 나타났습니다. 8) 안과 정기 검진, 야외 활동 확보, 필요에 따른 저농도 아트로핀점안이나 오소케라톨로지 등의 진행 억제 요법을 고려하는 것이 좋습니다.
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