외상성 시신경병증

한눈에 보는 포인트

1. 외상성 시신경병증이란?

외상성 시신경병증은 전두부·전액부, 특히 눈썹 부위를 강타하여 간접 외력이 시신경관에 작용하여 시신경 타박상이 발생한 상태이다. 기존에는 시신경관 골절이 주된 원인으로 생각되었으나, 현재는 골절을 동반하지 않은 경우에도 발병하는 것으로 알려져 있다. 일반적으로 눈썹 외상방의 둔상 후에 발생하며, 대부분의 증례에서 눈썹 외측에 피하 출혈이나 좌상창이 관찰된다. 안와저 골절의 시신경관 파급, 안와 자상 등도 원인이 될 수 있다.

역학

상세한 역학 데이터는 부족합니다. 시신경관 골절의 약 20%는 X선 및 CT에서 놓치기 때문에 골절 유무만으로 진단을 판단해서는 안 됩니다. 원인으로는 교통 외상, 스포츠 외상, 낙상, 폭행 등이 있습니다. 소아에서는 학대로 인한 외상성 시신경병증의 가능성도 염두에 두어야 합니다.

Q 외상성 시신경병증은 반드시 골절을 동반합니까?

반드시 골절을 동반하지는 않습니다. 전통적으로 시신경관 골절이 주된 원인으로 여겨졌지만, 현재는 골절이 없어도 간접 외력에 의한 시신경 타박으로 발병할 수 있음이 밝혀졌습니다. 시신경관 골절의 약 20%는 CT에서도 놓치므로 골절 유무와 관계없이 임상 소견을 중시합니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

자각 증상

주요 증상은 수상 직후부터의 시각 장애입니다.

시력 장애 : 광각 소실부터 경도 장애까지 다양하지만, 대부분 중증입니다.
시야 장애 : 중심 암점, 구심성 시야 협착, 수평 반맹 등 다양한 형태를 보입니다.

임상 소견

RAPD 양성(Marcus-Gunn 동공) : 직접 대광 반사가 감소하고 swinging flashlight test에서 양성입니다. 외상성 시신경병증 진단에 가장 중요한 소견입니다.
CFF(중심 플리커 값) 감소 : 크게 감소하거나 측정 불능이 됩니다.
안저 소견 : 수상 직후에는 일반적으로 정상입니다. 수상 6~8주 후부터 점진적으로 진행하는 시신경 위축이 나타나고 유두의 색조가 창백해집니다.
OCT 소견 : 수상 2주 후 GCC(신경절 세포 복합체) 두께가 얇아져 정상 범위를 밑돕니다. 30~50일 전후로 안정화됩니다.
외부 소견: 눈썹 바깥쪽에 타박으로 인한 피하 출혈이나 열상이 흔히 관찰됩니다.

3. 원인 및 위험 요인

병태생리

시신경관 부위에서는 골막과 경막이 하나로 융합되어 있어 충격을 완화하는 가동성이 부족합니다. 따라서 외력에 의해 시신경초 내 출혈이나 시신경 섬유의 부종·파열이 발생하기 쉽습니다.

시신경 손상의 발생 기전은 타박으로 인해 시신경 실질(뇌의 백질에 해당) 내에서 발생한 혈관성 부종이 주된 원인으로 생각됩니다. 이는 두부 타박으로 인한 뇌부종과 유사한 병태입니다. 이 부종이 시신경관이라는 폐쇄된 골성 공간 내에서 시신경을 압박하여 신경 섬유의 손상을 초래합니다.

위험 요인

눈썹 부위·전두부의 둔상: 발병의 필수 조건
교통 외상, 스포츠 외상: 성인의 주요 원인
낙상·추락, 폭행: 노인·소아에서 흔한 원인
소아 학대: 원인 불명의 시력 저하 시 반드시 염두에 둠

4. 진단 및 검사 방법

기본 검사

교대 점멸 동공 반응 검사(swinging flashlight test): 외상성 시신경병증 진단에 가장 중요한 검사입니다. RAPD 양성(Marcus-Gunn 동공)을 확인합니다.
시력 검사: 광각 소실부터 경도 저하까지 다양한 정도를 평가합니다.
시야 검사: 중심 암점, 구심성 시야 협착, 수평 반맹 등을 확인합니다.
CFF(중심 깜빡임 값) 측정: 크게 감소하거나 측정 불가능합니다. 시신경 기능 평가에 유용합니다.

영상 검사

단순 X-선 시신경관 촬영: 시신경관 골절 확인에 사용되나 약 20%를 놓칩니다.
CT 검사: 시신경관 골절 및 골편 변위 평가에 표준적으로 사용됩니다. 그러나 약 20%는 검출 불가능합니다. 안와저 골절의 파급 여부도 확인합니다.
OCT(광간섭단층촬영): GCC 두께의 시간적 변화를 평가합니다. 손상 2주 후에 얇아지기 시작하여 30~50일 전후로 안정화됩니다. 경과 관찰에 유용합니다.

감별 진단

다음 질환과의 감별이 필요합니다.

비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증: 고령자, 고혈압, 당뇨병 환자에 호발합니다. 외상력이 없습니다.
시신경염(탈수초성): 안구 운동 시 통증을 동반하는 경우가 많습니다. 젊은 여성에 많습니다.
압박성 시신경병증(안와 내 혈종 등): 손상 후 안와 내 혈종에 의한 급성 압박을 배제합니다.
안구 파열에 의한 직접 손상: 안압 저하 및 안구 변형을 동반한 중증 외상입니다.

Q swinging flashlight test란 무엇인가요?

교대 점멸 동공 반사 검사로, 펜라이트를 좌우 눈에 번갈아 비추어 동공 반응을 비교하는 검사입니다. 시신경 장애가 있는 쪽 눈으로 빛을 옮기면 동공이 산대됩니다(RAPD 양성, Marcus-Gunn 동공). 외상성 시신경병증 진단에 가장 중요한 검사입니다.

5. 표준 치료법

외상성 시신경병증의 치료 목표는 시신경 실질 내 부종을 신속하고 적절하게 감소 및 소실시키는 것입니다. 조기(손상 후 24~48시간 이내) 진단과 치료 시작이 예후에 큰 영향을 미칩니다.

약물 치료(1차 선택)

스테로이드 펄스 요법: 프레드니솔론 환산 1,000mg을 2~3일간 정맥 주입합니다.

고용량 스테로이드 요법: 프레드니솔론 환산 80~~100mg을 3~~7일간 투여하고, 시력 경과를 보면서 점차 감량합니다.

고장성 삼투압제: 글리세올® 또는 D-만니톨 300~~500mL를 3~~7일간 지속 투여합니다.

목적: 시신경 실질 내 혈관성 부종을 감소 및 소실시킵니다. 전신 상태가 허락하는 한 신속히 시작합니다.

수술 치료

시신경관 개방술: 적응증에 대해서는 논란이 많습니다. 시신경관의 현저한 변형이나 골편의 큰 전위가 있어 시신경이 명백히 손상된 증례에 제한적으로 적용합니다.

내시경을 이용한 경비 시신경관 개방술: 최소 침습 수술법으로 선택되는 경우가 있습니다.

수술의 한계: 시신경 실질 내 부종 감소는 수술로 목적을 달성할 수 없다는 의견이 많으며, 약물 요법과 함께 판단합니다.

Q 스테로이드 펄스 요법은 언제까지 시작해야 합니까?

손상 후 24~48시간 이내 시작하는 것이 바람직합니다. 시신경 실질 내 부종을 신속히 감소시키는 것이 예후를 좌우합니다. 전신 상태가 허락하는 한 조기에 스테로이드 펄스 요법과 고장성 삼투압제를 시작합니다. 단, 손상 후 광각 소실이 단시간에 회복되지 않는 경우 치료에 반응하기 어렵습니다.

6. 예후와 경과 관찰

시기능의 안정화에는 손상 후 약 1년의 경과가 필요합니다. 치료 반응성은 손상 직후의 시기능 정도와 상관관계가 있는 경향이 있습니다.

손상 후 광각 소실이 단시간에 회복되지 않는 증례는 거의 치료에 반응하지 않습니다. 이러한 증례에서는 시기능 회복을 기대하기 어려우며, 환자에 대한 적절한 설명과 심리적 지원이 중요합니다.

시신경 박리(optic nerve avulsion)는 사상판 부위에서 시신경이 파열된 상태로, 효과적인 치료법은 존재하지 않습니다.

OCT를 이용한 GCC 두께의 경시적 평가(손상 2주 후 얇아짐, 30~50일 전후로 안정화)는 신경섬유 손상 정도의 파악과 경과 관찰에 유용합니다. 시신경 위축 진행 확인을 위해 정기적인 안저 검사 및 OCT 검사가 권장됩니다.

7. 연구 단계의 치료 및 지견

스테로이드 요법의 근거에 관한 논의

외상성 시신경병증에 대한 고용량 스테로이드의 근거는 외상성 척수손상(NASCIS 시험 등)에서의 지견과 관련하여 논의가 계속되고 있습니다. IONTS(International Optic Nerve Trauma Study) 이후, 무치료군, 스테로이드군, 시신경관 개방술군 간에 시기능 예후에 유의한 차이가 없었다는 보고가 있으며, Cochrane 체계적 고찰 및 최근 RCT에서도 명확한 유효성은 입증되지 않았습니다¹²³. 또한 두부 외상을 대상으로 한 MRC CRASH 시험에서는 메틸프레드니솔론 투여군에서 사망률이 유의하게 증가한 것으로 보고되어, 동반된 두부 외상 유무를 고려한 신중한 투여 판단이 요구됩니다⁴⁵.

내시경적 경비 시신경관 개방술

최소침습 수술법으로서의 내시경적 경비 시신경관 개방술은 적응 기준 및 장기 성적에 관한 추가 데이터 축적이 필요합니다. 손상 후 조기(특히 3일 이내) 수술이나 잔존 시기능이 있는 증례에서 개선율이 높은 경향이 보고되었지만⁶, 수술적 감압과 보존적 치료를 비교한 메타분석에서도 결과는 일정하지 않으며, 무작위 대조 시험은 확립되지 않았습니다⁷⁸.

OCT-A를 이용한 시신경 혈류 평가

광간섭단층혈관조영술(OCT-A)을 이용한 시신경 유두 주변 혈류 평가가 외상성 시신경병증의 예후 예측이나 병태 평가에 응용될 가능성이 검토되고 있습니다.

참고문헌

Levin LA, Beck RW, Joseph MP, Seiff S, Kraker R. The treatment of traumatic optic neuropathy: the International Optic Nerve Trauma Study. Ophthalmology. 1999;106(7):1268-1277. PMID: 10406604. ↩
Yu-Wai-Man P, Griffiths PG. Steroids for traumatic optic neuropathy. Cochrane Database Syst Rev. 2013;(6):CD006032. PMID: 23771729. ↩
Blanch RJ, Joseph IJ, Cockerham K. Traumatic optic neuropathy management: a systematic review. Eye (Lond). 2024;38(12):2312-2318. PMID: 38862644. ↩
Roberts I, Yates D, Sandercock P, et al; CRASH trial collaborators. Effect of intravenous corticosteroids on death within 14 days in 10008 adults with clinically significant head injury (MRC CRASH trial): randomised placebo-controlled trial. Lancet. 2004;364(9442):1321-1328. PMID: 15474134. ↩
Steinsapir KD, Goldberg RA. Traumatic optic neuropathy: an evolving understanding. Am J Ophthalmol. 2011;151(6):928-933.e2. PMID: 21529765. ↩
Yu B, Ma Y, Tu Y, Wu W. The Outcome of Endoscopic Transethmosphenoid Optic Canal Decompression for Indirect Traumatic Optic Neuropathy with No-Light-Perception. J Ophthalmol. 2016;2016:6492858. PMID: 27965891. ↩
Martinez-Perez R, Albonette-Felicio T, Hardesty DA, Carrau RL, Prevedello DM. Outcome of the surgical decompression for traumatic optic neuropathy: a systematic review and meta-analysis. Neurosurg Rev. 2021;44(2):633-641. PMID: 32088777. ↩
Fallahzadeh M, Veisi A, Tajari F, et al. The Management of Traumatic Optic Neuropathy: A Systematic Review and Meta-Analysis. Arch Acad Emerg Med. 2024;13(1):e19. PMID: 39670238. ↩