La neuropatia ottica traumatica (Traumatic Optic Neuropathy) è una condizione in cui un colpo violento alla regione frontale o alla fronte, in particolare alla regione sopracciliare, provoca una forza indiretta che agisce sul canale ottico, causando una contusione del nervo ottico. In passato si riteneva che una frattura del canale ottico (frattura del canale ottico) fosse la causa principale, ma ora è noto che può verificarsi anche in assenza di frattura. Di solito si manifesta dopo un trauma contusivo sopra e all’esterno del sopracciglio, e nella maggior parte dei casi si osserva un’emorragia sottocutanea o una ferita contusa all’esterno del sopracciglio. Anche l’estensione di una frattura del pavimento orbitario al canale ottico o una ferita penetrante dell’orbita possono esserne la causa.
La classificazione in base al meccanismo di lesione è la seguente:
Lesione diretta: danno diretto al nervo ottico da frammenti ossei o corpi estranei. Relativamente rara.
Lesione indiretta: una forza indiretta dovuta a un colpo alla regione sopracciliare viene trasmessa al canale ottico, causando una contusione del nervo ottico. Costituisce la maggior parte delle neuropatie ottiche traumatiche.
La classificazione in base al sito di lesione è la seguente:
Neuropatia ottica traumatica del canale ottico: la più frequente, il nervo ottico all’interno del canale ottico viene danneggiato da una forza indiretta.
Avulsione del nervo ottico (optic nerve avulsion) : Rottura del nervo ottico a livello della lamina cribrosa. Forma clinica particolare senza trattamento efficace.
I dati epidemiologici dettagliati sono scarsi. Circa il 20% delle fratture del canale ottico non viene rilevato né alla radiografia né alla TAC, quindi la diagnosi non deve basarsi solo sulla presenza o assenza di frattura. Le cause includono incidenti stradali, infortuni sportivi, cadute e aggressioni. Nei bambini, è necessario considerare anche la possibilità di neuropatia ottica traumatica da maltrattamento.
QLa neuropatia ottica traumatica è sempre associata a una frattura?
A
Non necessariamente. In passato la frattura del canale ottico era considerata la causa principale, ma oggi è noto che può verificarsi anche senza frattura, per contusione del nervo ottico da trauma indiretto. Circa il 20% delle fratture del canale ottico non viene rilevato nemmeno alla TAC, quindi è importante basarsi sui reperti clinici indipendentemente dalla presenza di frattura.
RAPD positivo (pupilla di Marcus-Gunn) : Il riflesso fotomotore diretto è ridotto e il test della luce oscillante è positivo. È il segno più importante per la diagnosi di neuropatia ottica traumatica.
Riduzione della CFF (frequenza critica di fusione) : Notevolmente ridotta o non misurabile.
Esame del fondo oculare : Di solito normale subito dopo il trauma. Dopo 6-8 settimane dal trauma, compare un’atrofia ottica progressiva e la papilla diventa pallida.
Reperti OCT : 2 settimane dopo il trauma, lo spessore del GCC (complesso delle cellule gangliari) si assottiglia e scende al di sotto del normale. Si stabilizza dopo circa 30-50 giorni.
Segni esterni: Si osservano spesso ecchimosi sottocutanee o ferite lacero-contuse nella parte laterale del sopracciglio a causa di un colpo.
Nel canale ottico, il periostio e la dura madre sono fusi insieme, limitando la mobilità e l’effetto ammortizzante. Pertanto, un trauma può facilmente causare emorragia nella guaina del nervo ottico, nonché edema o rottura delle fibre nervose.
Il meccanismo della lesione del nervo ottico è principalmente dovuto a un edema vasogenico nel parenchima del nervo ottico (equivalente alla sostanza bianca cerebrale) causato da un colpo. Questo è simile all’edema cerebrale dopo un trauma cranico. Questo edema comprime il nervo ottico nello spazio osseo chiuso del canale ottico, causando danni alle fibre nervose.
Test della luce oscillante (swinging flashlight test): l’esame più importante per la diagnosi di neuropatia ottica traumatica. Confermare un RAPD positivo (pupilla di Marcus-Gunn).
Esame dell’acuità visiva: valuta vari gradi, dalla perdita della percezione luminosa a una lieve diminuzione.
Esame del campo visivo: rileva scotoma centrale, restringimento concentrico del campo visivo, emianopsia orizzontale, ecc.
Misurazione della CFF (frequenza critica di fusione): notevolmente ridotta o non misurabile. Utile per valutare la funzione del nervo ottico.
Radiografia semplice del canale ottico: utilizzata per confermare una frattura del canale ottico, ma circa il 20% delle fratture non viene rilevato.
Esame TC: utilizzato di routine per valutare le fratture del canale ottico e lo spostamento di frammenti ossei. Tuttavia, circa il 20% non è rilevabile. Verifica anche la presenza di un’estensione di una frattura del pavimento orbitario.
OCT (tomografia a coerenza ottica): valuta i cambiamenti temporali dello spessore del GCC. L’assottigliamento inizia 2 settimane dopo la lesione e si stabilizza intorno ai 30-50 giorni. Utile per il follow-up.
È necessaria una diagnosi differenziale con le seguenti malattie.
Neuropatia ottica ischemica anteriore non arteritica: frequente negli anziani, negli ipertesi e nei diabetici. Nessuna storia di trauma.
Neurite ottica (demielinizzante): spesso accompagnata da dolore durante i movimenti oculari. Più comune nelle giovani donne.
Neuropatia ottica compressiva (ematoma orbitario, ecc.): escludere una compressione acuta dovuta a ematoma orbitario dopo un trauma.
Lesione diretta da rottura del bulbo oculare: trauma grave con ipotonia oculare e deformazione del bulbo.
QCos'è lo swinging flashlight test?
A
È il test del riflesso pupillare alla luce alternata, in cui si illumina alternativamente i due occhi con una penna luminosa e si confronta la reazione pupillare. Quando la luce viene spostata sull’occhio con neuropatia ottica, la pupilla si dilata (RAPD positivo, pupilla di Marcus-Gunn). È il test più importante per la diagnosi di neuropatia ottica traumatica.
L’obiettivo del trattamento della neuropatia ottica traumatica è ridurre e far regredire rapidamente e accuratamente l’edema del parenchima del nervo ottico. Una diagnosi precoce (entro 24-48 ore dal trauma) e l’inizio del trattamento influenzano significativamente la prognosi.
Terapia farmacologica (prima linea)
Terapia con boli di steroidi: Infusione endovenosa di 1000 mg (equivalenti a prednisolone) per 2-3 giorni.
Terapia steroidea ad alte dosi: Somministrazione di 80-100 mg (equivalenti a prednisolone) per 3-7 giorni, con riduzione graduale in base all’evoluzione dell’acuità visiva.
Agenti osmotici ipertonici: Glycerol® o D-mannitolo 300-500 mL per 3-7 giorni.
Obiettivo: Ridurre e far regredire l’edema vasogenico nel parenchima del nervo ottico. Iniziare il prima possibile, per quanto consentito dalle condizioni generali.
Trattamento chirurgico
Decompressione del canale ottico: Le indicazioni sono controverse. È limitata ai casi con marcata deformazione del canale ottico o grande dislocazione di frammenti ossei, con evidente danno al nervo ottico.
Decompressione endoscopica transnasale del canale ottico: Talvolta scelta come tecnica mini-invasiva.
Limiti della chirurgia: Molti ritengono che la chirurgia non possa ridurre l’edema del parenchima del nervo ottico; la decisione va presa in combinazione con la terapia farmacologica.
QEntro quando deve essere iniziata la terapia con boli di steroidi?
A
È preferibile iniziare entro 24-48 ore dal trauma. La rapida riduzione dell’edema del parenchima del nervo ottico influenza la prognosi. Non appena le condizioni generali lo consentono, iniziare precocemente la terapia con boli di steroidi e gli agenti osmotici ipertonici. Tuttavia, se la percezione luminosa non si recupera rapidamente dopo il trauma, la risposta al trattamento è scarsa.
La stabilizzazione della funzione visiva richiede circa 1 anno dopo la lesione. La risposta al trattamento tende a correlarsi con il grado di funzione visiva subito dopo la lesione.
I casi in cui la perdita della percezione luminosa non si recupera rapidamente dopo la lesione raramente rispondono al trattamento. In tali casi, è difficile aspettarsi un recupero della funzione visiva, e sono importanti una spiegazione adeguata e un supporto psicologico per il paziente.
Nell’avulsione del nervo ottico, il nervo ottico è lacerato a livello della lamina cribrosa e non esiste un trattamento efficace.
La valutazione seriale dello spessore del GCC mediante OCT (assottigliamento 2 settimane dopo la lesione, stabilizzazione intorno ai 30-50 giorni) è utile per comprendere l’entità del danno delle fibre nervose e per il follow-up. Per confermare la progressione dell’atrofia ottica, si raccomandano esami del fondo oculare e OCT regolari.
L’evidenza per gli steroidi ad alto dosaggio nella neuropatia ottica traumatica è oggetto di dibattito in relazione ai risultati delle lesioni del midollo spinale traumatico (studio NASCIS, ecc.). Dopo l’IONTS (International Optic Nerve Trauma Study), è stato riportato che non vi è alcuna differenza significativa nella prognosi visiva tra i gruppi senza trattamento, con steroidi e con decompressione del canale ottico, e le revisioni sistematiche Cochrane e i recenti RCT non hanno mostrato una chiara efficacia 123. Inoltre, lo studio MRC CRASH sul trauma cranico ha riportato un aumento significativo della mortalità nel gruppo trattato con metilprednisolone, richiedendo una valutazione attenta della somministrazione in base alla presenza o meno di un trauma cranico associato 45.
Decompressione endoscopica transnasale del canale ottico
Per quanto riguarda la decompressione endoscopica transnasale del canale ottico come procedura mini-invasiva, sono necessari ulteriori dati sui criteri di indicazione e sui risultati a lungo termine. Sono stati riportati tassi di miglioramento più elevati con un intervento precoce (in particolare entro 3 giorni) o in casi con funzione visiva residua 6, ma le meta-analisi che confrontano la decompressione chirurgica con il trattamento conservativo non hanno dato risultati coerenti e non sono stati stabiliti studi randomizzati controllati 78.
Valutazione del flusso sanguigno del nervo ottico mediante OCT-A
La valutazione del flusso sanguigno peripapillare mediante tomografia a coerenza ottica-angiografia (OCT-A) è in fase di studio per il suo potenziale applicativo nella previsione prognostica e nella valutazione patologica della neuropatia ottica traumatica.
Levin LA, Beck RW, Joseph MP, Seiff S, Kraker R. The treatment of traumatic optic neuropathy: the International Optic Nerve Trauma Study. Ophthalmology. 1999;106(7):1268-1277. PMID: 10406604. ↩
Blanch RJ, Joseph IJ, Cockerham K. Traumatic optic neuropathy management: a systematic review. Eye (Lond). 2024;38(12):2312-2318. PMID: 38862644. ↩
Roberts I, Yates D, Sandercock P, et al; CRASH trial collaborators. Effect of intravenous corticosteroids on death within 14 days in 10008 adults with clinically significant head injury (MRC CRASH trial): randomised placebo-controlled trial. Lancet. 2004;364(9442):1321-1328. PMID: 15474134. ↩
Steinsapir KD, Goldberg RA. Traumatic optic neuropathy: an evolving understanding. Am J Ophthalmol. 2011;151(6):928-933.e2. PMID: 21529765. ↩
Yu B, Ma Y, Tu Y, Wu W. The Outcome of Endoscopic Transethmosphenoid Optic Canal Decompression for Indirect Traumatic Optic Neuropathy with No-Light-Perception. J Ophthalmol. 2016;2016:6492858. PMID: 27965891. ↩
Martinez-Perez R, Albonette-Felicio T, Hardesty DA, Carrau RL, Prevedello DM. Outcome of the surgical decompression for traumatic optic neuropathy: a systematic review and meta-analysis. Neurosurg Rev. 2021;44(2):633-641. PMID: 32088777. ↩
Fallahzadeh M, Veisi A, Tajari F, et al. The Management of Traumatic Optic Neuropathy: A Systematic Review and Meta-Analysis. Arch Acad Emerg Med. 2024;13(1):e19. PMID: 39670238. ↩
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