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神經眼科

外傷性視神經病變

外傷性視神經病變是指前額部、額部,特別是眉部受到重擊,間接力量作用於視神經管導致視神經挫傷的狀態。以往認為視神經管骨折是主要原因,但現在已知即使沒有骨折也會發病。通常發生在眉外上方鈍性外傷後,多數病例在眉外側可見皮下出血或挫裂傷。眼眶底骨折波及視神經管、眼眶刺傷等也可成為原因。

根據損傷機制分類如下:

  • 直接損傷:骨片或異物對視神經的直接損傷。相對罕見。
  • 間接損傷:眉部打擊的間接力量傳遞至視神經管,導致視神經挫傷。佔外傷性視神經病變的大多數。

根據損傷部位分類如下:

  • 視神經管部外傷性視神經病變:最常見,視神經管內的視神經因間接力量受損。
  • 視神經撕脫(optic nerve avulsion)篩板處的視神經斷裂。為特殊類型,無有效治療方法。

詳細的流行病學數據很少。約20%的視神經管骨折在X光和CT上被漏診,因此不能僅憑骨折與否來診斷。原因包括交通事故、運動傷害、跌倒墜落、暴力等。在兒童中,還需考慮虐待導致的創傷性視神經病變的可能性。

Q 創傷性視神經病變是否一定伴有骨折?
A

不一定伴有骨折。傳統上認為視神經管骨折是主因,但現在已知即使沒有骨折,間接外力造成的視神經挫傷也可發病。約20%的視神經管骨折在CT上被漏診,因此無論有無骨折,都應重視臨床所見。

主要症狀是受傷後立即出現的視覺障礙。

  • 視力障礙:從無光感到輕度障礙不等,但多數為重症。
  • 視野障礙:表現為中心暗點、向心性視野縮小、水平偏盲等多種形態。
  • RAPD陽性(Marcus-Gunn瞳孔:直接對光反射減弱,擺動閃光試驗陽性。這是診斷創傷性視神經病變最重要的所見。
  • CFF(臨界閃爍頻率)降低:顯著降低或無法測量。
  • 眼底所見:受傷後通常正常。受傷6~8週後,逐漸出現進行性視神經萎縮,視盤顏色變蒼白。
  • OCT所見:受傷2週後GCC(神經節細胞複合體)厚度變薄,低於正常範圍。約30~50天後趨於穩定。
  • 外表所見:眉毛外側常可見到因撞擊導致的皮下出血或挫傷。

視神經管部,骨膜與硬腦膜融為一體,因此缺乏緩衝撞擊的活動性。因此,外力容易導致視神經鞘內出血以及視神經纖維的水腫或斷裂。

視神經損傷的發生機轉主要被認為是由於撞擊導致視神經實質(相當於腦白質)內發生血管源性水腫。這與頭部撞擊引起的腦水腫病理相似。這種水腫在封閉的骨性空間——視神經管內壓迫視神經,導致神經纖維損傷。

  • 眉毛部或前額部的鈍性外傷:發病的必要條件
  • 交通事故、運動外傷:成人的主要原因
  • 跌倒、墜落、暴力:老年人和兒童的常見原因
  • 兒童虐待:原因不明的視力下降時必須考慮
  • 交替光照瞳孔反應試驗(swinging flashlight test):診斷外傷性視神經病變最重要的檢查。確認RAPD陽性(Marcus-Gunn瞳孔)。
  • 視力檢查:評估從無光感到輕度下降的各種程度。
  • 視野檢查:確認中心暗點、向心性視野狹窄、水平半盲等。
  • CFF(臨界閃爍頻率)測定:顯著降低或無法測量。對視神經功能評估有用。
  • 視神經管X光平片:用於確認視神經管骨折,但約20%會漏診。
  • CT檢查:標準用於評估視神經管骨折和骨片移位。但約20%無法檢測。同時檢查是否波及眼眶底骨折。
  • OCT光學同調斷層掃描:評估GCC厚度的隨時間變化。傷後2週開始變薄,約30-50天穩定。對追蹤有用。

需要與以下疾病鑑別:

  • 非動脈炎性前部缺血性視神經病變:好發於老年人、高血壓和糖尿病患者。無外傷史。
  • 視神經炎(脫髓鞘性):常伴有眼球運動痛。多見於年輕女性。
  • 壓迫性視神經病變(如眼眶內血腫):排除外傷後眼眶內血腫引起的急性壓迫。
  • 眼球破裂直接損傷:伴有眼壓降低和眼球變形的嚴重外傷。
Q 什麼是擺動閃光試驗?
A

即交替光照試驗,用筆燈交替照射左右眼,比較瞳孔反應。當光線移至視神經損傷側時,瞳孔散大(RAPD陽性,Marcus-Gunn瞳孔)。是診斷外傷性視神經病變最重要的檢查。

外傷性視神經病變的治療目標是迅速且適當地減輕和消除視神經實質內的水腫。早期(受傷後24至48小時內)診斷和開始治療對預後有重大影響。

藥物治療(首選)

類固醇脈衝療法:靜脈滴注相當於潑尼松龍1000毫克的劑量,持續2至3天。

大劑量類固醇療法:給予相當於潑尼松龍80至100毫克的劑量,持續3至7天,然後根據視力變化逐漸減量。

高滲脫水劑:甘油®或D-甘露醇300至500毫升,持續3至7天。

目的:減輕和消除視神經實質內的血管源性水腫。在全身狀況允許的情況下儘快開始。

手術治療

視神經管減壓術:適應症存在較多爭議。僅限於視神經管明顯變形或骨片明顯移位導致視神經明顯受損的病例。

內視鏡下經鼻視神經管減壓術:有時作為微創術式選擇。

手術的局限性:許多人認為手術無法達到減輕視神經實質內水腫的目的,應與藥物治療結合判斷。

Q 類固醇脈衝療法應在何時開始?
A

最好在傷後24至48小時內開始。迅速減輕視神經實質內水腫對預後至關重要。在全身狀況允許的情況下,儘早開始類固醇脈衝療法和高滲脫水劑。但傷後光感消失短時間內未恢復者,對治療反應較差。

視覺功能穩定需要受傷後約1年的時間。治療反應性與受傷當下的視覺功能程度有相關趨勢。

受傷後光感消失且短時間內未恢復的病例,幾乎對治療無反應。此類病例難以期待視覺功能恢復,對患者的適當說明與心理支持非常重要。

視神經撕脫(optic nerve avulsion)是指視神經篩板處斷裂,目前無有效治療方法。

透過OCT對GCC厚度進行縱向評估(受傷2週後變薄,30~50天左右穩定)有助於了解神經纖維損傷程度與追蹤。建議定期進行眼底檢查OCT檢查以確認視神經萎縮的進展。

外傷性視神經病變使用高劑量類固醇的證據,與外傷性脊髓損傷(NASCIS試驗等)的研究結果相關,一直存在爭議。自IONTS(國際視神經創傷研究)以來,有報告指出未治療組、類固醇組與視神經管開放減壓組之間的視覺功能預後無顯著差異,Cochrane系統性回顧與近期的RCT也未顯示明確療效123。此外,針對頭部外傷的MRC CRASH試驗報告指出,甲基普賴蘇龍組的死亡率顯著升高,因此需要根據是否合併頭部外傷謹慎判斷用藥45

作為微創術式的內視鏡經鼻視神經管減壓術,需要進一步累積關於適應症與長期療效的數據。有報告指出,受傷後早期(尤其是3天內)手術或存在殘餘視覺功能的病例改善率較高6,但比較手術減壓與保守治療的統合分析結果並不一致,尚未建立隨機對照試驗78

利用光學同調斷層掃描血管成像(OCT-A)評估視盤周圍血流,可能應用於外傷性視神經病變的預後預測與病理評估,目前正在研究中。


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