視神經鞘腦膜瘤

一目瞭然的要點

本疾病的要點

• 視神經鞘腦膜瘤（ONSM）是一種起源於視神經鞘蜘蛛膜顆粒的良性腫瘤，導致數年內緩慢進展、無痛性的單眼視力下降。
• 約佔所有腦膜瘤的1-2%，所有眼眶腫瘤的約10%，好發於40-50歲女性（女：男=3：1）。
• MRI上的「軌道徵」是特徵性影像學表現，典型病例無需切片檢查，且幾乎禁忌切片。
• 經典的Hoyt-Spencer三聯徵包括視神經萎縮、視網膜睫狀短絡血管（RCVC）和無痛性視力下降，但僅少數病例同時具備這三項。
• 需要介入時，首選放射治療（IMRT或立體定位放射治療），可穩定或改善視力和視野。
• 當仍有有用視力時，手術切除因視力惡化風險高而通常不建議。
• 兒童病例中，高達35%合併NF2，顱內擴展風險較高，因此處理方式與成人不同。

1. 什麼是視神經鞘腦膜瘤？

視神經鞘腦膜瘤（ONSM）是一種起源於視神經鞘蜘蛛膜顆粒的腦膜上皮細胞的良性腫瘤。它發生在眼眶或視神經管內存在腦膜鞘的部位，圍繞視神經同心圓狀生長。區分「繼發性」ONSM（顱內腦膜瘤向前延伸至視神經管）和「原發性」ONSM（起源於視神經鞘）很重要。

流行病學：ONSM約佔所有腦膜瘤的1-2%，所有眼眶腫瘤的約10%，以及原發性視神經腫瘤的約33%。好發於40-50歲的成年女性（30多歲和60多歲也有高峰），女男比為3:1。兒童罕見（佔所有病例的<4%），但兒童病例中高達35%合併神經纖維瘤病2型（NF2）。⁴⁾

Q 視神經鞘腦膜瘤是惡性的嗎？

A

組織學上大多數為良性（WHO 1級），但約20%的病例報告有惡性特徵。少數可表現出惡性或侵襲性特徵，復發率較高。兒童病例的惡性可能性高於成人，顱內擴展風險也更高。

2. 主要症狀和臨床發現

主觀症狀

• 緩慢進展的視力下降：最常見的症狀是無痛性單眼視力下降。通常呈慢性病程，持續數年。初診時視力範圍從20/20到無光感（NLP）。在Dutton的回顧中，24%的患者視力為指數或更差，45%的患者視力為20/40或更好。
• 視野缺損：表現為斑片狀敏感度下降或向心性視野缺損。視力多為輕度受損，但存在中心暗點時可能嚴重受損。
• 視力模糊/亞急性視力惡化：病程中可能出現視力模糊或視野、視力的亞急性惡化。
• 眼球突出：可能出現輕度眼球突出。
• 眼球運動障礙：可能伴有輕度運動限制。

臨床所見

以下三項被稱為典型三聯徵（Hoyt-Spencer徵）。但三聯徵全部出現的病例較少。

1. 無痛性、緩慢進行性視力下降
2. 視神經萎縮（視盤蒼白）
3. 視盤睫狀短絡血管（視網膜脈絡膜靜脈側支，RCVC）

其他所見如下。

• RCVC（視網膜脈絡膜靜脈側支）：不同報告存在差異，但約20-60%的病例可見。並非真正的分流，而是針對中心靜脈慢性阻塞形成的側支血管（從視網膜循環到脈絡膜循環的血流）。穿過視盤邊緣，管徑較粗，螢光眼底造影無染料滲漏。³⁾
• RAPD陽性：相對傳入性瞳孔缺陷陽性。
• 色覺下降：因視神經受壓出現色覺下降。
• 眼底所見隨時間變化：
  • 初期：輕度至局部視神經充血和腫脹
  • 進展期：視乳頭周圍視網膜水腫、視網膜皺襞
  • 慢性化：從蒼白水腫進展為視神經萎縮（不可逆性視力障礙）
• 光學同調斷層掃描（OCT）：可用於評估視乳頭腫脹及定量分析視網膜神經節細胞複合體（GCC）厚度變薄。進展期病例顯示明顯變薄（報告示例：視網膜神經纖維層50μm/49μm，正常值100～120μm；GCL <60μm，正常值>80μm）。⁴⁾

Q 視乳頭周圍可見的異常血管是什麼？

A

稱為視網膜睫狀短路血管（RCVC）的側支血管，是腫瘤對中央靜脈慢性壓迫的代償性血管形成。並非真正的分流，也非ONSM特有（也見於CRVO、慢性鬱血性視乳頭等）。作為經典三聯徵之一，約20～60%的ONSM可見。

3. 原因與風險因素

多數為特發性，確切原因不明。已知有以下風險因子及相關疾病。

• 游離輻射暴露：與腦膜瘤整體相關。
• NF2（第2型神經纖維瘤病）：最常見的遺傳學異常是第22號染色體長臂缺失（包含NF2基因區域）。NF2患者的ONSM合併率約為6.8%，兒童ONSM患者中高達35%合併NF2。⁴⁾
• 兒童病例的特殊性：較成人更易惡化，顱內進展率更高。放射治療後併發症發生率也更高。
• 肥胖、荷爾蒙補充療法、乳癌、酒精等已被報導為腦膜瘤的一般風險因子，但作為ONSM特異性風險的證據有限。

定期眼科檢查

視神經鞘腦膜瘤進展緩慢，因此無症狀期長，容易延誤診斷。特別是已確診NF2者，或單眼慢性視力下降、視野異常者，請儘早至眼科或神經眼科就診。

4. 診斷與檢查方法

影像學診斷

MRI（首選）：釓增強脂肪抑制頭部和眼眶MRI最為有用。脂肪抑制T1增強影像尤其重要。

• 軌道徵：在軸位影像上，低信號的視神經兩側可見高信號的腫瘤呈兩條線狀陰影。
• 甜甜圈徵：在冠狀位影像上，腫瘤呈環狀包圍中央的視神經。⁵⁾
• T1加權像：信號略低於眼外肌。
• T2加權像：信號與脂肪大致相同，低於玻璃體（與視神經膠質瘤鑑別）。
• 增強後：均勻且明顯強化。
• 對於評估顱內侵犯也必不可少。

CT：

• 瀰漫性管狀病變伴強化。CT在檢測鈣化方面更優。
• 形態分為三種：管狀（視神經全長圓柱狀增粗）、球狀（視神經周圍環狀增大）和偏心型（視神經一側瘤樣偏位增大）。
• 軌道徵在CT上也可觀察到。
• 若病變累及視神經管，可見視神經管擴大。

OCT：用於評估視乳頭水腫和視網膜神經節細胞複合體厚度。

鑑別診斷

需與以下疾病進行鑑別：

疾病	影像/檢查要點
視神經膠質瘤	T2高信號，顯影程度輕度至多樣
孤立性纖維性腫瘤（SFT）	STAT6+/CD34+（免疫組織化學）5)
轉移性疾病/白血病浸潤	全身檢查、骨髓/血液所見

其他鑑別診斷包括神經結節病、結核、梅毒、視神經周圍炎和MOG抗體相關疾病。

注意：影像診斷延遲

某機構報告，71%的病例在初次影像檢查中出現漏診或延遲診斷。⁴⁾ 漏診因素包括：缺乏神經放射科會診、省略眼眶薄層掃描、未進行顯影掃描。當懷疑眼眶ONSM時，應要求進行眼眶MRI顯影掃描，並使用脂肪抑制和薄層切面。

切片原則：如果存在典型影像學表現，則無需切片。即使僅通過手術切片，視力預後也非常差，因此當仍有有用視力時不應進行切片。

Q 診斷視神經鞘腦膜瘤是否需要切片？

A

如果存在典型MRI表現（軌道徵、甜甜圈徵），則無需切片。視神經和ONSM共享軟腦膜血供，包括切片在內的手術操作有損傷視神經的高風險。由於「即使僅切片也會導致視力預後非常差」，當仍有有用視力時應避免手術干預。

5. 標準治療

觀察

如果無症狀或視功能下降輕微且緩慢，則選擇定期影像檢查和視功能評估（視力、視野、OCT）進行謹慎觀察。除初診時視力不良外，沒有明確的預後預測因子，觀察期間視力變化差異較大。

放射治療（需要介入時的首選治療）

當視功能下降進展或出現顱內侵犯時，適合進行放射治療。如果視神經萎縮不嚴重，可預期視力、視野穩定或改善。立體定向放射治療使用直線加速器、伽瑪刀或電腦刀，根據腫瘤大小和形狀選擇設備。

主要放射治療模式

IMRT

強度調控放射治療：據報告81%的病例視力穩定或改善。

劑量：標準為50.4 Gy/28次。²⁾⁴⁾

fSRT

分次立體定向放射治療：據報告83.3%～100%的病例視野穩定或改善。

對視神經的劑量集中性高。

SRT、伽瑪刀、電腦刀

立體定向放射治療、伽瑪刀、電腦刀：據報告68個月時MRI腫瘤控制率為100%。

單次照射時，有使用15 Gy（50%等劑量線）的病例。¹⁾

質子束治療：散射劑量低，可能減少晚期毒性。對鄰近垂體的病變有益，在兒童病例中，從降低二次癌症風險的角度也予以考慮。關於ONSM的研究有限。兒童病例中有報告採用50.4 CGE/28次。⁴⁾

外科治療

當仍有有用視力時，一般不建議手術切除。視神經與視神經鞘腦膜瘤共享軟腦膜血流，切除可能導致視力惡化的高風險。

考慮外科治療的適應症：

• 失明眼伴有嚴重眼球突出或外觀變形
• 有顱內擴展風險
• 有向對側視神經擴散的風險

視神經管減壓或視神經鞘開窗術可在放射治療前進行，以減輕局部壓力（尤其兒童病例）。⁴⁾

治療注意事項與副作用

放射治療的併發症包括放射性視網膜病變、放射性視神經病變（RION）、虹膜炎、白內障、乾眼症和垂體功能低下。早期副作用可能包括暫時性紅斑、脫髮和頭痛。有報告指出，先前有照射史的病例再照射時RION風險增加10倍（Milano等，34項研究，1578例）。¹⁾ 再照射後也有報告出現眼球神經肌強直，卡馬西平控制有效。²⁾

Q 放射治療後視力能改善多少？

A

根據治療方式不同，分次立體定位放射治療（fSRT）可使83.3%–100%的病例視野或視力穩定或改善，IMRT為81%。但治療前視力較好的病例預後較好，嚴重視神經萎縮的晚期病例改善可能性不大。

6. 病理生理學與詳細發病機制

腫瘤的大體及組織病理學

肉眼觀察，腫瘤呈邊界清晰的圓形腫塊，不浸潤視神經組織，而是圍繞其同心圓狀生長。沿長軸方向擴展，進入顱內時存在向對側視路擴散的風險。

組織學類型有多種，主要類型如下所示。

• 腦膜上皮型：基本型。特徵為漩渦狀排列。
• 其他：纖維母細胞型、過渡型、砂粒體型、分泌型等。還有形成大量砂粒體的亞型（砂粒體型）。
• 約20%報告顯示有惡性特徵，但組織類型本身與預後相關性不大。

免疫組織化學：EMA陽性、PR陽性、SSTR2A陽性。Ki-67在Grade 1中較低（2-3%）。與孤立性纖維性腫瘤的鑑別中，STAT6和CD34陰性結果很重要。⁵⁾

WHO分類：Grade 1（良性，佔所有腦膜瘤的>80%）、Grade 2（非典型，4-19個分裂象/10 HPF + 腦浸潤）、Grade 3（惡性，>20個分裂象/10 HPF）。

RCVC及相關併發症的機制

• RCVC（視網膜脈絡膜側支血管）的形成：球後腫瘤慢性壓迫視網膜中央靜脈，導致視網膜循環和脈絡膜循環之間形成側支血管（分流）。
• 視乳頭周圍脈絡膜新生血管（PPCNV）的形成機制（罕見併發症）：假設包括解剖學裂開和循環障礙（缺血/營養障礙）促進血管生成，以及分隔的視神經周圍蜘蛛膜下腔內VEGF積聚（腦膜瘤是高度血管性腫瘤，VEGF表現增強）。³⁾
• 視神經周圍蜘蛛膜下腔擴張：腫瘤後方腦脊髓液積聚導致蜘蛛膜下腔分隔，成為視乳頭水腫的原因之一。³⁾

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

致患者：請務必閱讀

以下內容目前處於研究階段或臨床試驗中，並非一般醫院可接受的標準治療。這是面向專業人士的關於未來醫療發展的參考資訊。

Ga-68 PET/CT（體抑素受體配體PET）：利用體抑素受體的功能影像，據報導與MRI相比敏感度和選擇性提高約10%，也有助於預測腫瘤生長速度。典型病例不需要，但可能對非典型病例或腫瘤活動性評估有用。

Vakharia等人（2021年）報告了一例54歲女性，在初次IMRT（50.4 Gy/28次）後7年出現腫瘤再增大、視力下降至手動，接受了挽救性伽瑪刀放射手術（GKRS）15 Gy（50%等劑量線）。6個月後視力戲劇性恢復至20/20-1。OCT顯示視網膜神經纖維層持續變薄（99μm→85μm），有既往放療史的患者RION風險增加10倍（Milano等，34項研究，1578例）。對於外生性生長模式的腫瘤，GKRS的陡峭劑量下降被認為是有利的。¹⁾

Sharieff等人（2021年）對一例初次放療（4005 cGy/15次）後27年復發的患者進行了再放療（4000 cGy/16次，IMRT）。再放療後視力恢復至20/15，視野恢復71%。副作用包括乾眼、一過性色覺障礙和眼肌神經性肌強直（卡馬西平控制）。文獻中認為是ONSM再放療的首例報告。²⁾

內視鏡下經鼻入路：對於選擇性的外生性腫瘤，有病例報告實現了視覺症狀消失和全切除。關於該手術適應症擴展的研究正在進行中。

米非司酮（抗孕激素藥物）：腦膜瘤常表達孕激素受體，在罕見的難治性病例中考慮使用。它不是標準治療，其療效尚未確定。⁴⁾

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8. 參考文獻

1. Vakharia K, Hasegawa H, Stafford SL, Link MJ. Salvage Radiosurgery for Optic Nerve Sheath Meningioma. Cureus. 2021;13(7):e16450.
2. Sharieff JA, Melson A, Algan O. Treatment of Recurrent Optic Nerve Sheath Meningioma With a Secondary Course of Radiotherapy. Cureus. 2021;13(9):e17935.
3. Liao WP, Cheng CK, Peng PH. Peripapillary choroidal neovascularization associated with optic nerve sheath meningioma. Taiwan J Ophthalmol. 2022;12:360-363.
4. Wang DX, Walker CS, Ahmedin YA, et al. A Cavernous Sinus Meningioma in a Child with Progressive Bilateral Visual Loss Ultimately Attributed to Unsuspected Optic Nerve Sheath Meningiomas. Case Rep Ophthalmol. 2026;17:57-63.
5. Williams M, Ahmad T, Chin LS, et al. Clinical, Pathologic, and Radiologic Features of Orbital Solitary Fibrous Tumors and Meningiomas. Cureus. 2021;13(11):e19678.