ورم سحائي للغمد البصري

نقاط رئيسية في لمحة

الورم السحائي للغمد البصري (ONSM) هو ورم حميد ينشأ من الحبيبات العنكبوتية في غمد العصب البصري، ويسبب انخفاضًا تدريجيًا غير مؤلم في الرؤية أحادية الجانب على مدى سنوات.
يمثل حوالي 1-2% من جميع الأورام السحائية وحوالي 10% من أورام الحجاج، ويحدث غالبًا لدى النساء في الأربعينيات والخمسينيات من العمر (النساء: الرجال = 3:1).
علامة مسار الترام (tram-track sign) في التصوير بالرنين المغناطيسي هي سمة تصويرية مميزة، وفي الحالات النموذجية، تكون الخزعة غير ضرورية وقريبة من المحظور.
الثلاثية الكلاسيكية (علامة هويت-سبنسر) تشمل ضمور القرص البصري، الأوعية الدموية الهدبية الحليمية (RCVC)، وانخفاض الرؤية غير المؤلم، لكن الحالات التي تظهر فيها الثلاثية كاملة نادرة.
العلاج الإشعاعي (مثل العلاج الإشعاعي المعدل الشدة أو العلاج الإشعاعي الموضعي) هو الخيار الأول عند الحاجة للتدخل، ويمكن توقع استقرار أو تحسن الرؤية والمجال البصري.
الاستئصال الجراحي عندما تكون الرؤية المفيدة لا تزال موجودة يحمل خطر تدهور الرؤية، ولا يُوصى به عمومًا.
في حالات الأطفال، يصل الارتباط مع الورم الليفي العصبي من النوع 2 (NF2) إلى 35%، ويكون خطر الامتداد داخل الجمجمة أعلى، مما يتطلب معالجة مختلفة عن البالغين.

1. ما هو الورم السحائي للغمد البصري

الورم السحائي للغمد البصري (ONSM) هو ورم حميد ينشأ من الخلايا السحائية المتوسطة التي تنشأ من الحبيبات العنكبوتية في غمد العصب البصري. يحدث في المناطق التي يوجد بها غمد سحائي داخل الحجاج أو القناة البصرية، وينمو بشكل دائري حول العصب البصري. من المهم التمييز بين “الثانوي” الذي ينشأ من ورم سحائي داخل الجمجمة يمتد إلى القناة البصرية، و”الأولي” الذي ينشأ من غمد العصب البصري نفسه.

علم الأوبئة: يمثل حوالي 1-2% من جميع الأورام السحائية، وحوالي 10% من أورام الحجاج، وحوالي 33% من أورام العصب البصري الأولية. يحدث غالبًا لدى النساء البالغات في الأربعينيات والخمسينيات من العمر (مع ذروة في الثلاثينيات والستينيات)، بنسبة نساء: رجال = 3:1. نادر عند الأطفال (أقل من 4% من جميع الحالات)، لكن ما يصل إلى 35% من حالات الأطفال ترتبط بالورم الليفي العصبي من النوع 2 (NF2). ⁴⁾

Q هل الورم السحائي للغمد البصري خبيث؟

من الناحية النسيجية، معظمها حميدة (WHO Grade 1)، لكن تشير بعض التقارير إلى أن حوالي 20% تظهر سمات خبيثة. نادرًا ما تظهر سمات خبيثة وغازية مع معدل تكرار أعلى. في الأطفال، يكون احتمال التحول الخبيث أعلى منه لدى البالغين، وخطر الامتداد داخل الجمجمة أعلى أيضًا.

2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية

الأعراض الذاتية

انخفاض الرؤية التدريجي: أكثر الأعراض شيوعًا هو انخفاض الرؤية غير المؤلم في عين واحدة. غالبًا ما يكون مسارًا مزمنًا على مدى سنوات، وتتراوح حدة البصر عند التشخيص من 20/20 إلى عدم إدراك الضوء (NLP) (في مراجعة داتون، 24% كانت حدة البصر أقل من عد الأصابع، و45% كانت 20/40 أو أفضل).
اضطراب المجال البصري: انخفاض حساسية بقعي أو عيب حدقي وارد. غالبًا ما تكون حدة البصر ضعيفة بشكل طفيف، ولكن إذا كان هناك عتمة مركزية فقد تكون شديدة.
ضبابية الرؤية وتدهور حاد تحت الحاد: قد يحدث ضبابية في الرؤية أو تدهور حاد تحت الحاد في المجال البصري أو حدة البصر أثناء المسار.
جحوظ العين: قد يظهر جحوظ خفيف.
اضطراب حركة العين: قد يكون هناك تقييد خفيف للحركة.

العلامات السريرية

الثلاثية الكلاسيكية (علامة هويت-سبنسر) تشمل الثلاثة التالية. ومع ذلك، فإن الحالات التي تظهر فيها الثلاثية كاملة نادرة.

ضعف البصر غير المؤلم والمتقدم ببطء
ضمور العصب البصري (شحوب القرص)
الأوعية الدموية الجانبية الشبكية المشيمية الحليمية (RCVC)

العلامات الأخرى موضحة أدناه.

RCVC (الأوعية الدموية الجانبية الشبكية المشيمية الحليمية): تختلف النسبة حسب التقارير، ولكنها توجد في حوالي 20-60% من الحالات. إنها ليست تحويلة حقيقية، بل تكوين وعائي جانبي استجابة للانسداد المزمن للوريد المركزي (تدفق من الدورة الدموية الشبكية إلى الدورة المشيمية). تمر عبر حافة القرص، وتظهر بقطر كبير، ولا يوجد تسرب للصبغة في تصوير الأوعية الفلوريسيني. ³⁾
إيجابية RAPD: يكون العيب الحدقي الوارد النسبي إيجابيًا.
انخفاض رؤية الألوان: يحدث انخفاض في رؤية الألوان بسبب الضغط على العصب البصري.
التغيرات الزمنية في قاع العين:
- المرحلة المبكرة: احتقان وتورم خفيف إلى موضعي في العصب البصري.
- المرحلة المتقدمة: وذمة الشبكية حول القرص وطيات الشبكية
- المزمنة: من الوذمة الشاحبة إلى ضمور العصب البصري (فقدان البصر غير القابل للعكس)
التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT): مفيد في تقييم تورم القرص البصري وقياس ترقق مركب الخلايا العقدية الشبكية (GCC). في الحالات المتقدمة، يظهر ترقق ملحوظ (في التقارير، سمك طبقة الألياف العصبية الشبكية 50 ميكرومتر/49 ميكرومتر، الطبيعي 100-120 ميكرومتر؛ طبقة الخلايا العقدية <60 ميكرومتر، الطبيعي >80 ميكرومتر). ⁴⁾

Q ما هي الأوعية الدموية غير الطبيعية التي تظهر حول القرص البصري؟

تسمى الأوعية الدموية الجانبية بالأوعية المختصرة الهدبية الحليمية (RCVC)، وهي تكوين وعائي تعويضي للضغط المزمن على الوريد المركزي بسبب الورم. إنها ليست تحويلة حقيقية وليست خاصة بالورم السحائي للغمد البصري (ONSM) (تحدث أيضًا في انسداد الوريد الشبكي المركزي والقرص البصري المحتقن المزمن). تُعرف كواحدة من الثالوث الكلاسيكي، وتوجد في حوالي 20-60% من حالات ONSM.

3. الأسباب وعوامل الخطر

في معظم الحالات، يكون السبب مجهولاً وغير معروف بوضوح. عوامل الخطر والأمراض المرتبطة التالية معروفة.

التعرض للإشعاع المؤين: تم ربطه بشكل عام بالأورام السحائية.
NF2 (الورم الليفي العصبي من النوع 2): الشذوذ الجيني الأكثر شيوعًا هو حذف الذراع الطويل للكروموسوم 22 (بما في ذلك منطقة جين NF2). يُبلغ عن معدل الإصابة بـ ONSM لدى مرضى NF2 بحوالي 6.8%، وما يصل إلى 35% من مرضى ONSM الأطفال يعانون من NF2. ⁴⁾
خصوصية حالات الأطفال: احتمالية أعلى للتحول الخبيث مقارنة بالبالغين، ومعدل انتشار داخل الجمجمة أعلى. كما أن معدل المضاعفات بعد العلاج الإشعاعي أعلى.
السمنة، العلاج الهرموني التعويضي، سرطان الثدي، الكحول، وما إلى ذلك تم الإبلاغ عنها كعوامل خطر عامة للأورام السحائية، لكن الأدلة على كونها عوامل خطر خاصة بـ ONSM محدودة.

4. التشخيص وطرق الفحص

التشخيص التصويري

التصوير بالرنين المغناطيسي (الخيار الأول): يُعد التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس والمحجر باستخدام التباين بالغادولينيوم وكبت الدهون الأكثر فائدة. وتعتبر صور T1 مع كبت الدهون بعد التباين مهمة بشكل خاص.

علامة مسار الترام (tram-track sign): في المقطع المحوري، يظهر الورم عالي الإشارة على جانبي العصب البصري منخفض الإشارة كظلين خطيين.
علامة الدونات (doughnut sign): في المقطع الإكليلي، يحيط الورم بالعصب البصري المركزي بشكل حلقي. ⁵⁾
صور T1: إشارة أقل قليلاً من العضلات خارج المقلة.
صور T2: إشارة مماثلة تقريباً للدهون، وأقل من الجسم الزجاجي (نقطة تفريق عن الورم الدبقي البصري).
بعد التباين: تعزيز منتظم وقوي.
ضروري أيضاً لتقييم الامتداد داخل الجمجمة.

التصوير المقطعي المحوسب (CT):

آفة أنبوبية منتشرة مع تعزيز التباين. التصوير المقطعي أفضل في الكشف عن التكلسات.
ثلاثة أنماط شكلية: أنبوبي (تضخم أسطواني على طول العصب البصري)، كروي (تضخم حلقي حول العصب البصري)، غير متماثل (تضخم عقدي على جانب واحد من العصب البصري).
يمكن رؤية علامة مسار الترام أيضاً في التصوير المقطعي.
إذا امتدت الآفة إلى القناة البصرية، يُلاحظ توسع القناة.

التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT): يُستخدم لتقييم وذمة القرص البصري وسماكة معقد الخلايا العقدية الشبكية.

التشخيص التفريقي

من المهم التفريق بين الحالات التالية:

المرض	النقاط في التصوير والفحوصات
الورم الدبقي البصري	إشارة عالية في T2، تباين خفيف إلى متغير
الورم الليفي الانفرادي (SFT)	STAT6+/CD34+ (كيمياء نسيجية مناعية) ⁵⁾
الأمراض النقيلية / تسلل اللوكيميا	الفحص الجهازي / نخاع العظم ونتائج الدم

بالإضافة إلى ذلك، يجب أيضًا مراعاة الساركويد العصبي والسل والزهري والتهاب محيط العصب ومرض الأجسام المضادة لـ MOG في التشخيص التفريقي.

مبدأ الخزعة: في حالة وجود نتائج تصويرية نموذجية، لا حاجة للخزعة. حتى الخزعة الجراحية وحدها تؤدي إلى تشخيص بصري سيئ للغاية، لذلك لا يتم إجراؤها إذا كانت الرؤية لا تزال موجودة.

Q هل الخزعة ضرورية لتشخيص ورم غمد العصب البصري؟

في حالة وجود نتائج نموذجية للرنين المغناطيسي (علامة مسار الترام، علامة الدونات)، لا حاجة للخزعة. يشترك العصب البصري وورم غمد العصب البصري في تدفق الدم من الأم الحنون، والإجراءات الجراحية بما في ذلك الخزعة تحمل خطرًا كبيرًا لتلف العصب البصري. يُعتبر أن “حتى الخزعة وحدها تؤدي إلى تشخيص بصري سيئ للغاية”، ويجب تجنب التدخل الجراحي إذا كانت الرؤية المفيدة لا تزال موجودة.

5. العلاج القياسي

المراقبة

إذا كانت الأعراض غائبة أو كان تدهور الوظيفة البصرية خفيفًا وبطيئًا، يتم اختيار المراقبة الدقيقة من خلال التصوير الدوري وتقييم الوظيفة البصرية (حدة البصر، مجال الرؤية، التصوير المقطعي التوافقي البصري). لا توجد عوامل تنبؤية واضحة للنتائج بخلاف ضعف حدة البصر عند التشخيص الأولي، ويكون التباين في تغيرات حدة البصر خلال فترة المراقبة كبيرًا.

العلاج الإشعاعي (الخيار الأول عند الحاجة للتدخل)

يُشار إلى العلاج الإشعاعي عندما يتقدم تدهور الوظيفة البصرية أو عندما يكون هناك امتداد داخل الجمجمة. إذا لم يكن ضمور العصب البصري متقدمًا بشدة، يمكن توقع استقرار أو تحسن في حدة البصر ومجال الرؤية. يُستخدم العلاج الإشعاعي التجسيمي الخطي، وجاما نايف، وسايبر نايف، ويتم اختيار الجهاز وفقًا لحجم الورم وشكله.

طرق العلاج الإشعاعي الرئيسية

IMRT

العلاج الإشعاعي المعدل الشدة: يُبلغ عن استقرار أو تحسن الرؤية في 81% من الحالات.

الجرعة: 50.4 غراي/28 جلسة هي الجرعة القياسية. ²⁾⁴⁾

fSRT

العلاج الإشعاعي التجسيمي المجزأ: يُبلغ عن استقرار أو تحسن مجال الرؤية في 83.3% إلى 100% من الحالات.

تركيز عالٍ للجرعة على العصب البصري.

SRT · GKRS · سايبر نايف

العلاج الإشعاعي التجسيمي، وجاما نايف، وسايبر نايف: يُبلغ عن معدل سيطرة على الورم بنسبة 100% في التصوير بالرنين المغناطيسي عند 68 شهرًا.

في حالة الجرعة الواحدة، تم استخدام 15 غراي (عند خط تساوي الجرع 50%) في بعض الحالات. ¹⁾

العلاج بالبروتونات: جرعة تشتت منخفضة مع إمكانية تقليل السمية المتأخرة. يُعتبر مفيدًا للآفات القريبة من الغدة النخامية، ويؤخذ في الاعتبار أيضًا لتقليل خطر السرطان الثانوي عند الأطفال. الأبحاث حول ورم غمد العصب البصري محدودة. تم الإبلاغ عن حالات أطفال بجرعة 50.4 CGE/28 جلسة. ⁴⁾

العلاج الجراحي

إذا كانت الرؤية المفيدة لا تزال موجودة، فإن الاستئصال الجراحي غير موصى به بشكل عام. يشترك العصب البصري والغمد السحائي للعصب البصري في إمداد الدم من الأم الحنون، مما يزيد من خطر تدهور الرؤية بعد الاستئصال.

مؤشرات النظر في العلاج الجراحي:

في حالة العين العمياء مع جحوظ شديد وتشوه في المظهر
في حالة وجود خطر الامتداد داخل الجمجمة
في حالة وجود خطر انتشار إلى العصب البصري المقابل

قد يتم إجراء تخفيف ضغط القناة البصرية أو فتح غمد العصب البصري قبل العلاج الإشعاعي لتخفيف الضغط الموضعي (خاصة في حالات الأطفال). ⁴⁾

تشمل مضاعفات العلاج الإشعاعي: اعتلال الشبكية الإشعاعي، الاعتلال العصبي البصري الإشعاعي (RION)، التهاب القزحية، إعتام عدسة العين، جفاف العين، وقصور الغدة النخامية. قد تحدث آثار جانبية مبكرة مثل احمرار مؤقت، تساقط الشعر، والصداع. في حالات إعادة العلاج الإشعاعي بعد علاج سابق، يزداد خطر RION بمقدار 10 أضعاف وفقًا للتقارير (Milano et al., 34 دراسة، 1,578 حالة). ¹⁾ كما تم الإبلاغ عن حدوث توتر عضلي عصبي عيني (ocular neuromyotonia) بعد إعادة العلاج الإشعاعي، ويعتبر الكاربامازيبين فعالًا في السيطرة عليه. ²⁾

Q ما مدى تحسن الرؤية بعد العلاج الإشعاعي؟

يختلف ذلك حسب طريقة العلاج، ولكن في العلاج الإشعاعي المجزأ الموجه (fSRT) تم الإبلاغ عن استقرار أو تحسن في المجال البصري أو حدة البصر في 83.3-100% من الحالات، وفي العلاج الإشعاعي المعدل الشدة (IMRT) في 81% من الحالات. ومع ذلك، كلما كانت الرؤية أفضل قبل العلاج، كان التشخيص أفضل، وفي الحالات المتقدمة مع ضمور العصب البصري الشديد، لا يُتوقع تحسن كبير.

6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية

المظهر العياني والنسيجي للورم

يظهر الورم عيانياً ككتلة دائرية محددة الحواف، ولا يغزو نسيج العصب البصري بل ينمو حوله بشكل مركزي. يمتد على طول المحور الطويل، وعندما يدخل داخل الجمجمة، ينشأ خطر الانتشار إلى المسار البصري المقابل.

الأنواع النسيجية متعددة، وأهمها موضحة أدناه.

النوع السحائي الظهاري (meningothelial): النوع الأساسي. يتميز بترتيب دوامي (whorl formation).
أنواع أخرى: النوع الليفي (fibroblastic)، النوع الانتقالي (transitional)، النوع الرملي (psammomatous)، النوع الإفرازي (secretory) وغيرها. هناك أيضًا نوع فرعي (رملي) يتكون فيه العديد من الأجسام الرملية (psammoma bodies).
تشير بعض التقارير إلى أن حوالي 20% تظهر علامات خبيثة، لكن النوع النسيجي نفسه لا يرتبط بقوة بالتشخيص.

الكيمياء الهيستولوجية المناعية: إيجابي لـ EMA، إيجابي لـ PR، إيجابي لـ SSTR2A. Ki-67 منخفض في الدرجة 1 (2-3%). النتائج السلبية لـ STAT6 و CD34 مهمة للتمييز عن الورم الليفي الانفرادي (SFT). ⁵⁾

تصنيف منظمة الصحة العالمية: الدرجة 1 (حميد، >80% من جميع الأورام السحائية)، الدرجة 2 (غير نمطي، 4-19 انقسام/10 HPF + غزو دماغي)، الدرجة 3 (خبيث، >20 انقسام/10 HPF).

آلية RCVC والمضاعفات المرتبطة به

تكون RCVC (أوعية تحويلية حليمة-هدبية): يؤدي الضغط المزمن للورم خلف المقلة على الوريد الشبكي المركزي إلى تكوين أوعية جانبية (تحويلات) بين الدورة الشبكية والمشيمية.
آلية تكون الأوعية المشيمية الجديدة حول الحليمة (PPCNV) (مضاعفة نادرة): يُفترض أن الانفصال التشريحي واضطراب الدورة الدموية (نقص التروية/التغذية) يحفزان تكون الأوعية الجديدة، وتراكم VEGF في الحيز تحت العنكبوتي المحيط بالعصب البصري المقسم (الورم السحائي شديد الأوعية الدموية مع زيادة تعبير VEGF) هي فرضيات مطروحة. ³⁾
توسع الحيز تحت العنكبوتي المحيط بالعصب البصري (perioptic SAS): يؤدي تراكم السائل النخاعي خلف الورم إلى تقسيم الحيز تحت العنكبوتي، مما يساهم في وذمة حليمة العصب البصري. ³⁾

7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير في مرحلة البحث)

Ga-68 PET/CT (تصوير مأخوذ بمستقبلات السوماتوستاتين): تصوير وظيفي يستخدم مستقبلات السوماتوستاتين، ويُقال إن حساسيته وانتقائيته أعلى بحوالي 10% مقارنة بالرنين المغناطيسي، وقد يكون مفيدًا في التنبؤ بمعدل نمو الورم. غير ضروري في الحالات النمطية، لكنه قد يكون مفيدًا في الحالات غير النمطية أو لتقييم نشاط الورم.

أبلغ Vakharia وآخرون (2021) عن حالة لامرأة تبلغ من العمر 54 عامًا، عانت من إعادة نمو الورم وانخفاض الرؤية إلى حركة اليد بعد 7 سنوات من العلاج الإشعاعي المكثف المعدل (IMRT) الأولي (50.4 غراي / 28 جلسة)، حيث خضعت لعملية جراحية إشعاعية إنقاذية بسكين جاما (GKRS) بجرعة 15 غراي (خط تساوي الجرع 50٪). أظهرت تحسنًا دراماتيكيًا في الرؤية إلى 20/20-1 بعد 6 أشهر. أظهر التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) استمرار ترقق طبقة الألياف العصبية الشبكية (من 99 ميكرومتر إلى 85 ميكرومتر)، ويُقدر أن خطر اعتلال العصب البصري الإشعاعي (RION) يزيد 10 أضعاف في الحالات التي لديها تاريخ علاج إشعاعي سابق (Milano وآخرون، 34 دراسة، 1578 حالة). يُعتقد أن الانخفاض الحاد في الجرعة باستخدام GKRS مفيد للأورام ذات نمط النمو الخارجي. ¹⁾

أبلغ Sharieff وآخرون (2021) عن حالة انتكاس بعد 27 عامًا من العلاج الإشعاعي الأولي (4005 سينتي غراي / 15 جلسة)، حيث تم إجراء إعادة العلاج الإشعاعي (4000 سينتي غراي / 16 جلسة، IMRT). بعد إعادة العلاج، تحققت رؤية 20/15 واستعادة المجال البصري بنسبة 71٪. شملت الآثار الجانبية جفاف العين، واضطراب رؤية الألوان المؤقت، والرمع العضلي العصبي العيني (تم التحكم فيه باستخدام كاربامازيبين). يُعتبر هذا أول تقرير عن إعادة العلاج الإشعاعي لورم العصب البصري الغمدي السحائي (ONSM) في الأدبيات. ²⁾

النهج الأنفي بالمنظار: بالنسبة للأورام الخارجية المختارة، تم الإبلاغ عن حالات حققت اختفاء الأعراض البصرية واستئصالًا كاملاً. يجري البحث لتوسيع مؤشرات هذا الإجراء.

ميفيبريستون (دواء مضاد للبروجستيرون): غالبًا ما تكون الأورام السحائية إيجابية لمستقبلات البروجستيرون (PR)، ويتم النظر في استخدامه في الحالات المقاومة النادرة. ليس علاجًا قياسيًا، ولم يتم إثبات فعاليته. ⁴⁾

8. المراجع

Vakharia K, Hasegawa H, Stafford SL, Link MJ. Salvage Radiosurgery for Optic Nerve Sheath Meningioma. Cureus. 2021;13(7):e16450.
Sharieff JA, Melson A, Algan O. Treatment of Recurrent Optic Nerve Sheath Meningioma With a Secondary Course of Radiotherapy. Cureus. 2021;13(9):e17935.
Liao WP, Cheng CK, Peng PH. Peripapillary choroidal neovascularization associated with optic nerve sheath meningioma. Taiwan J Ophthalmol. 2022;12:360-363.
Wang DX, Walker CS, Ahmedin YA, et al. A Cavernous Sinus Meningioma in a Child with Progressive Bilateral Visual Loss Ultimately Attributed to Unsuspected Optic Nerve Sheath Meningiomas. Case Rep Ophthalmol. 2026;17:57-63.
Williams M, Ahmad T, Chin LS, et al. Clinical, Pathologic, and Radiologic Features of Orbital Solitary Fibrous Tumors and Meningiomas. Cureus. 2021;13(11):e19678.