ورم سحائي للغمد البصري

نظرة سريعة على النقاط الرئيسية

ملخص المرض

• ورم سحائي للغمد البصري (ONSM) هو ورم حميد ينشأ من غمد (السحايا) العصب البصري، ويشكل حوالي 1-2% من جميع الأورام السحائية وحوالي 10% من أورام الحجاج.
• يصيب النساء في منتصف العمر (40-60 عامًا) بشكل شائع، ويسبب انخفاضًا تدريجيًا غير مؤلم في الرؤية في عين واحدة على مدى سنوات.
• في التصوير بالرنين المغناطيسي، تُظهر العلامة المميزة “tram-track sign” تباينًا حول العصب البصري يشبه مسار القطار، وفي الحالات النموذجية لا حاجة للخزعة.
• تشمل نتائج قاع العين وذمة حليمة العصب البصري، وشحوب الحليمة، وأوعية تحويلية حول الحليمة (optociliary shunt vessels).
• إذا كان تدهور الوظيفة البصرية بطيئًا، يتم اختيار المراقبة، وعند التقدم أو الامتداد داخل الجمجمة، يتم إجراء العلاج الإشعاعي الموضعي (مثل جاما نايف وسايبر نايف).
• عند بقاء رؤية مفيدة، يكون الاستئصال الجراحي عالي الخطورة لفقدان البصر، ولا يُنصح به عمومًا.
• من المعروف ارتباطه بالورم الليفي العصبي من النوع 2 (NF2)، خاصة في حالات الأطفال.

1. ما هو الورم السحائي لغمد العصب البصري

الورم السحائي لغمد العصب البصري (ONSM) هو ورم ينشأ من السحايا التي تغلف العصب البصري. وهو نادر نسبيًا بين أورام الحجاج، ويشكل حوالي 1-2% من جميع الأورام السحائية، وحوالي 10% من أورام الحجاج، وحوالي 33% من أورام العصب البصري. يحدث غالبًا عند البالغين، خاصة النساء في منتصف العمر.

ينقسم نمط النشأة إلى نوعين رئيسيين: النوع الأولي داخل الحجاج الذي ينشأ مباشرة من غمد العصب البصري داخل الحجاج، والنوع الممتد داخل الجمجمة حيث ينشأ الورم السحائي داخل الجمجمة ويمتد عبر القناة البصرية إلى الحجاج. التمييز بين هذين النوعين مهم لتحديد خطة الإدارة.

التصنيف النسيجي المرضي

هناك عدة أنواع نسيجية للورم، وتصنف إلى ثلاثة أنواع رئيسية.

• النوع السحائي الظهاري (meningothelial): الأكثر شيوعًا، ويتميز بترتيب حلزوني.
• النوع الليفي (fibrous): تكاثر الخلايا المغزلية.
• النوع الانتقالي (transitional): سمات وسيطة بين النوعين السابقين.

تشير التقارير إلى أن حوالي 20% من الحالات تظهر سمات خبيثة (عدم نمطية خلوية، زيادة الانقسامات، نخر). معظمها من الدرجة الأولى (حميد) حسب تصنيف منظمة الصحة العالمية، ولكن توجد أيضًا الدرجة الثانية (غير نمطي) والدرجة الثالثة (خبيث).

Q هل الورم السحائي لغمد العصب البصري خبيث؟

A

معظمها حميدة (WHO Grade I)، ولكن هناك تقارير تشير إلى أن حوالي 20% منها تظهر علامات خبيثة. نادرًا ما تظهر خصائص ارتشاحية أو خبيثة، مما يزيد من معدل التكرار. في الأطفال، يكون خطر التحول الخبيث والامتداد داخل الجمجمة أعلى مقارنة بالبالغين.

2. الأعراض الرئيسية والعلامات السريرية

صورة MRI مع تباين تظهر علامة tram-track لورم سحائي في غمد العصب البصري (مقطع محوري)

Badr MA, et al. Bilateral Optic Nerve Sheath Meningioma with Intracanalicular and Intracranial Component in a 25-year-old Saudi Patient. Middle East Afr J Ophthalmol. 2008;15(3):138-141. Figure 2. PMCID: PMC3040919. License: CC BY.

صورة MRI محورية مع تباين T1 تظهر تأثيرًا خطيًا للتباين على طول غمد العصب البصري الأيسر (السهم الأسود) يمتد على جانبي العصب البصري، مما يمثل علامة tram-track (اللوحة A)؛ اللوحات B إلى E هي مقاطع إكليلية وسهمية تظهر الامتداد داخل الجمجمة. تتوافق مع علامة tram-track التي تمت مناقشتها في القسم “2. الأعراض الرئيسية والعلامات السريرية”.

الأعراض الذاتية

أكثر ما يميزها هو انخفاض الرؤية البطيء من جانب واحد، والذي يستمر لعدة أشهر إلى سنوات. عادة لا يصاحبه ألم.

• انخفاض الرؤية: الشكوى الأكثر شيوعًا. يتقدم على مدى سنوات، وتكون حدة البصر عند التشخيص الأولي متغيرة.
• اضطرابات المجال البصري: أنماط متنوعة مثل انخفاض الحساسية المركزية، عيوب المجال البصري المركزية، والعتمة المجاورة للمركز.
• جحوظ العين: قد يحدث جحوظ خفيف مع نمو الورم.
• اضطرابات حركة العين: قد يحدث تقييد طفيف لحركة العين عندما يكون الورم كبيرًا.

نتائج فحص قاع العين

مع نمو الورم، تتغير نتائج قاع العين على النحو التالي:

• المرحلة المبكرة: وذمة القرص البصري (تعكس ضعف تدفق الدم في العصب البصري بسبب الورم).
• بعد فترة طويلة: تقل وذمة القرص ويتحول إلى ضمور العصب البصري (شحوب القرص).

أوعية التحويلة البصرية الهدبية (optociliary shunt vessels): أوعية جانبية حول القرص، وهي تكوين وعائي تعويضي للضغط المزمن على الوريد الشبكي المركزي بسبب الورم. تُعرف كواحدة من نتائج قاع العين المميزة في ONSM.

• يمر عبر حافة القرص البصري ويظهر بقطر سميك
• لا يصاحبه تسرب صبغي في تصوير الأوعية بالفلوريسئين (FAG)
• يُلاحظ في حوالي 20-60% من الحالات

غالبًا ما يكون اختبار العيب الحدقي الوارد النسبي (RAPD) إيجابيًا. قد يصاحبه انخفاض في رؤية الألوان.

النتائج التصويرية

التشخيص التصويري هو الأهم لتأكيد الورم السحائي للعصب البصري (ONSM)، وتُعرف الأنماط التالية.

ما هي علامة مسار الترام؟

في المقاطع المحورية للتصوير بالرنين المغناطيسي المعزز أو التصوير المقطعي المحوسب المعزز، يُرى الورم (السحائي) على شكل خطين ظليلين على جانبي العصب البصري، وهو ما يُسمى علامة مسار الترام (tram-track sign). يزداد تباين الورم بعامل التباين بينما يبقى المحور العصبي البصري الداخلي محفوظًا، مما يعطي صورة الخط المزدوج. هذه علامة مميزة للورم السحائي للعصب البصري ولها قيمة تشخيصية عالية.

الأنماط التصويرية الرئيسية في التصوير المقطعي المحوسب/التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز:

النمط	الخصائص
النمط الأنبوبي (علامة مسار الترام)	تضخم أسطواني على طول العصب البصري بالكامل مع تباين خطي مزدوج
النمط الكروي	يحيط بالعصب البصري بشكل كروي مثل تفاحة مثبتة على سهم
نوع غير متماثل	انتفاخ يشبه الورم على جانب واحد من العصب البصري

قد يحتوي الورم على تكلسات (يفضل التصوير المقطعي المحوسب للكشف عنها). في التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالتباين، يظهر الورم تعزيزًا منتظمًا وقويًا.

Q ما هي علامة مسار الترام؟

A

علامة مسار الترام هي علامة تصويرية مميزة تظهر في التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالتباين في المستوى المحوري، حيث يظهر الورم على جانبي العصب البصري كخطين (يشبهان مسار الترام). يحدث ذلك لأن الورم ينمو حول العصب البصري بينما يبقى العصب البصري نفسه محفوظًا. هذه العلامة ذات خصوصية عالية لورم السحايا المحيط بالعصب البصري، وفي الحالات النموذجية يمكن التشخيص بالتصوير دون خزعة.

3. علم الأوبئة وعوامل الخطر

ورم السحايا المحيط بالعصب البصري هو مرض نادر نسبيًا بين أورام الحجاج.

• يشكل حوالي 1-2% من جميع أورام السحايا
• يوجد في حوالي 10% من أورام الحجاج وحوالي 33% من أورام العصب البصري
• العمر الشائع للإصابة هو 40-60 سنة (منتصف العمر)
• أكثر شيوعًا عند النساء (نسبة النساء إلى الرجال حوالي 3:1 وفقًا لبعض التقارير)

الارتباط بالورم الليفي العصبي من النوع الثاني (NF2): يُعرف NF2 بأنه مرض وراثي مرتبط بورم السحايا المحيط بالعصب البصري. يقع جين NF2 على الذراع الطويل للكروموسوم 22 (22q12) ويشفر بروتين ميرلين. يُعتقد أن فقدان وظيفة ميرلين يساهم في تطور الورم. في حالات ورم السحايا المحيط بالعصب البصري لدى الأطفال، يكون معدل الارتباط بـ NF2 مرتفعًا، ويجب الانتباه لخطر الأورام السحائية الثنائية والمتعددة.

بالإضافة إلى ذلك، يُبلغ عن التعرض للإشعاع المؤين كعامل خطر عام لأورام السحايا.

4. التشخيص وطرق الفحص

التشخيص التصويري

التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالتباين (الخيار الأول): يُعد التصوير بالرنين المغناطيسي للمدار باستخدام مادة التباين المحتوية على الجادولينيوم وتقنية تثبيط الدهون الأكثر فائدة.

• صور T1: إشارة أقل قليلاً من العضلات خارج المقلة
• صور T2: إشارة مماثلة تقريبًا للدهون (نقطة تفريق مع الورم الدبقي البصري)
• بعد التباين: تعزيز منتظم وقوي
• علامة مسار الترام (tram-track sign) وعلامة الدونات (doughnut sign) (في المقطع الإكليلي، يحيط الورم بالعصب البصري بشكل حلقي)
• لا غنى عنه أيضًا لتقييم الامتداد داخل الجمجمة

التصوير المقطعي المحوسب (CT): يتفوق التصوير المقطعي في الكشف عن التكلسات. يمكن رؤية علامة مسار الترام أيضًا في التصوير المقطعي. إذا كان هناك انتشار للآفة إلى القناة البصرية، يُلاحظ توسع القناة البصرية.

فحص قاع العين، فحص المجال البصري، التصوير المقطعي للتماسك البصري (OCT): يُستخدم لتقييم شكل القرص البصري، الأوعية التحويلية البصرية الهدبية (optociliary shunt vessels)، وسماكة طبقة الألياف العصبية الشبكية (RNFL). يساعد فحص المجال البصري في فهم نمط الضرر.

التشخيص التفريقي

من المهم التفريق بين الأمراض التالية:

المرض	نقاط التفريق
الورم الدبقي البصري	شائع في الأطفال والمصابين بالورم الليفي العصبي من النوع الأول (NF1). يتميز بإشارة عالية في T2، وتضخم منتظم للعصب البصري مع التواء (انحناء للأسفل). تأثير التباين خفيف إلى متغير
التهاب العصب البصري	انخفاض حاد أو تحت الحاد في حدة البصر. وجود ألم (ألم مع حركة العين). يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالتباين تعزيزًا داخل العصب البصري
ورم كاذب مداري (التهاب مداري مرتبط بـ IgG4 وغيره)	الاستجابة للستيرويدات. في الحالات المرتبطة بـ IgG4، غالبًا ما يصاحبها التهاب في الغدة الدمعية والأنسجة الرخوة المدارية
التهاب حول العصب البصري	مسار حاد أو تحت حاد. سماكة التهابية في غمد العصب البصري
لمفوما	يجب أيضًا مراعاة تسلل لمفوما جهازية إلى الحجاج. يتم التأكيد بالفحص النسيجي

في حالة الاشتباه بـ NF2، يجب إجراء فحص دقيق للورم الشفاني الدهليزي الثنائي والورم السحائي المتعدد.

مبدأ الخزعة: في حالة وجود نتائج تصويرية نموذجية (مثل علامة قضبان الترام)، لا تكون الخزعة ضرورية عادةً. يشترك العصب البصري والورم السحائي لغمد العصب البصري في تدفق الدم الأم الحنون، لذا فإن الإجراءات الجراحية بما في ذلك الخزعة تحمل خطرًا كبيرًا لتلف العصب البصري. إذا كانت الرؤية المفيدة لا تزال موجودة، يجب تجنب التدخل الجراحي. ⁶⁾

Q ما الفرق بينه وبين الورم الدبقي البصري؟

A

الورم الدبقي البصري شائع لدى الأطفال ويتميز بارتباطه بـ NF1 (الورم الليفي العصبي من النوع 1)، بينما يصيب الورم السحائي لغمد العصب البصري النساء في منتصف العمر بشكل شائع ويرتبط بـ NF2. في التصوير، يظهر الورم الدبقي تضخمًا منتظمًا للعصب البصري مع التواء (انحناء للأسفل) وإشارة عالية في تسلسل T2. من ناحية أخرى، يظهر الورم السحائي لغمد العصب البصري تباينًا في الغمد (الجزء المحيطي) مع علامة قضبان الترام، مع بقاء محور العصب البصري محفوظًا داخليًا، وهي نقطة فارقة رئيسية.

5. العلاج القياسي

يتم تحديد خطة علاج الورم السحائي لغمد العصب البصري بناءً على حالة الوظيفة البصرية ومرحلة تقدم الورم.

المراقبة (الانتظار والترقب)

إذا كان تدهور الوظيفة البصرية بطيئًا أو طفيفًا، يتم اختيار المراقبة الدقيقة من خلال الفحوصات المنتظمة.

• التصوير (MRI/CT): كل 6 أشهر إلى سنة
• قياسات منتظمة لحدة البصر والمجال البصري و OCT
• لا تتعجل في التدخل إذا لم تكن هناك علامات واضحة للتدهور
• في الحالات المستقرة ذات حدة البصر الجيدة عند التشخيص الأولي، يمكن متابعة طويلة الأمد

العلاج الإشعاعي التجسيمي (الخيار الأول عند تدهور الوظيفة البصرية)

عند تدهور الوظيفة البصرية أو امتداد الورم داخل الجمجمة، يكون العلاج الإشعاعي التجسيمي هو الخيار الأول. يمكن الحفاظ على الوظيفة البصرية وكبح نمو الورم. ²⁾³⁾

العلاج الإشعاعي التجسيمي المجزأ (fSRT)

العلاج الإشعاعي المجزأ (fractionated stereotactic radiotherapy): له ميزة تقليل الضرر على العصب البصري.

الجرعة: 50-54 غراي / 25-30 جلسة هي المعيار. يُبلغ عن استقرار/تحسن المجال البصري بنسبة 83-100%. ³⁾⁵⁾

سكين جاما (GKRS)

الجراحة الإشعاعية التجسيمية: جرعة واحدة مع انخفاض حاد في الجرعة.

يُبلغ عن معدل السيطرة على الورم بنسبة تزيد عن 90%. يُعتبر تركيز الجرعة في الأورام الخارجية مفيدًا. ¹⁾

سايبر نايف

العلاج الإشعاعي التجسيمي بمساعدة الروبوت: يمكنه التعامل مع الأورام ذات الأشكال المعقدة.

يُبلغ عن معدل سيطرة على الورم مماثل لسكين جاما. ⁴⁾

معدل الحفاظ على الوظيفة البصرية بعد العلاج الإشعاعي هو 70-95%، ومعدل السيطرة على الورم أكثر من 90%. ²⁾³⁾ كلما كانت حدة البصر قبل العلاج أفضل، كان التشخيص أفضل.

الآثار الجانبية الرئيسية للعلاج الإشعاعي:

• اعتلال الشبكية الإشعاعي واعتلال العصب البصري الإشعاعي (RION)
• إعتام عدسة العين وجفاف العين
• في حالة وجود تاريخ سابق للعلاج الإشعاعي، يزداد خطر الإصابة بـ RION عند إعادة التشعيع، لذا يجب اتخاذ القرار بحذر¹⁾

الاستئصال الجراحي

إذا كانت الرؤية المفيدة لا تزال موجودة، فإن الاستئصال الجراحي غير موصى به من حيث المبدأ. يشترك الورم والعصب البصري في تدفق الدم من الأم الحنون، مما يجعل خطر فقدان البصر بسبب الاستئصال مرتفعًا جدًا.

الحالات التي يُنظر فيها في الجراحة:

• في حالة العمى الكامل مع جحوظ شديد وتشوه في المظهر
• عندما يمتد الورم داخل الجمجمة ويكون هناك خطر انتشاره إلى العصب البصري المقابل أو التصالب البصري
• النوع المتقدم داخل الجمجمة الذي لا يستجيب للعلاج التحفظي (العلاج الإشعاعي)

في حالات الامتداد داخل الجمجمة، يتم النظر في الجمع بين الجراحة المفتوحة والعلاج الإشعاعي بالتعاون مع جراحة الأعصاب.

6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية

أصل نشأة الورم

ينشأ الورم السحائي للعصب البصري (ONSM) من السحايا المكونة لغمد العصب البصري (خاصة الخلايا الغطائية العنكبوتية). يمتد العصب البصري من خلف العين عبر القناة البصرية إلى داخل الجمجمة، وهو مغطى بطوله بغمد يتكون من الأم الجافية والأم العنكبوتية والأم الحنون. ينشأ الورم من خلايا هذا الغمد وينمو بشكل حلقي يحيط بالعصب البصري.

الإمراضية الجزيئية

• جين NF2 (22q12): يرمز لبروتين ميرلين، ويشارك في تثبيط نمو الخلايا. تؤدي الطفرات المسببة لفقدان الوظيفة إلى فقدان وظيفة كبت الورم، مما يؤدي إلى تطور الورم السحائي.
• الكيمياء الهيستولوجية المناعية: إيجابية EMA، إيجابية PR (مستقبل البروجسترون)، إيجابية SSTR2A هي سمات مميزة. Ki-67 منخفض (2-3%) في الدرجة الأولى.
• تصنيف منظمة الصحة العالمية: الغالبية العظمى من الدرجة الأولى (حميدة). تزداد درجة الورم الخبيث تدريجياً: الدرجة الثانية (غير نمطية، 4-19 انقساماً/10 مجالات عالية القدرة + غزو دماغي، إلخ)، الدرجة الثالثة (خبيثة، ≥20 انقساماً/10 مجالات عالية القدرة).

آلية ضعف البصر

يمتد الورم على طول غمد العصب البصري، ويضغط على العصب البصري من الخارج. ينتج عن ذلك ضعف البصر عبر المسارات التالية.

• الضغط المباشر: ضغط وتمدد ميكانيكي لمحاور العصب البصري.
• اضطراب تدفق الدم: نقص تروية محاور العصب البصري بسبب ضغط الأوعية الدموية الناعمة.
• انسداد الوريد المركزي: ضغط مزمن على الوريد الشبكي المركزي → وذمة حليمة العصب البصري → تكوين أوعية تحويلية بصرية هدبية.

عندما يقتصر الورم على الحجاج، يكون التشخيص الحيوي جيداً، ولكن عند امتداده إلى القناة البصرية أو داخل الجمجمة، يحدث تأثير على المسار البصري المقابل والتصالبة البصرية، مما يؤدي إلى سوء التشخيص.

7. التشخيص والمسار

الورم السحائي للغمد البصري هو ورم حميد، ويتميز مساره الطبيعي بتقدم بطيء على مدى سنوات إلى عقود.

• النوع المحدود داخل الحجاج: التشخيص الحيوي جيد. ولكن بدون علاج، تنخفض حدة البصر تدريجياً، وقد يؤدي في النهاية إلى العمى.
• بعد العلاج الإشعاعي الموضعي: تشير التقارير الخارجية إلى معدل الحفاظ على الوظيفة البصرية 70-95% ومعدل السيطرة على الورم >90% ²⁾³⁾.
• النوع الممتد داخل الجمجمة: إذا امتد إلى العصب البصري المقابل أو التصالبة البصرية، يسبب ضعفاً بصرياً ثنائياً وقد يكون التشخيص سيئاً.
• النوع المصاحب للورم الليفي العصبي من النوع الثاني: هناك خطر الإصابة بأورام سحائية متعددة، والمتابعة طويلة الأمد ضرورية.

بعد العلاج، يتم مراقبة إعادة النمو عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي الدوري وفحوصات المجال البصري وحدة البصر.

للمرضى: يرجى القراءة

المحتوى التالي يعتمد على مرحلة بحثية أو تقارير حالات محدودة، وليس علاجًا قياسيًا متاحًا في المستشفيات العامة. إنها معلومات مرجعية للمتخصصين حول التطورات الطبية المستقبلية.

العلاج بالبروتونات (proton beam radiotherapy): جرعة الإشعاع المتناثرة منخفضة، مما قد يقلل من السمية المتأخرة. خاصة في حالات الأطفال، قد يُنظر إليه كخيار لتقليل خطر السرطان الثانوي. ⁷⁾

تصوير مستقبلات السوماتوستاتين (Ga-68 PET/CT): الأورام السحائية تعبر بشكل كبير عن مستقبلات السوماتوستاتين (SSTR2A). يتم دراسة تطبيقه في تقييم النشاط الورمي بالتصوير الوظيفي.

الميفيبريستون (دواء مضاد للبروجستيرون): نظرًا لإيجابية مستقبلات البروجستيرون في الأورام السحائية، يتم دراسة استخدامه كعلاج دوائي للحالات المقاومة، لكنه لم يثبت كعلاج قياسي. ⁴⁾

---

8. المراجع

1. Vakharia K, Hasegawa H, Stafford SL, Link MJ. Salvage Radiosurgery for Optic Nerve Sheath Meningioma. Cureus. 2021;13(7):e16450.
2. Dutton JJ. Optic nerve sheath meningiomas. Surv Ophthalmol. 1992;37(3):167-183.
3. Turbin RE, Thompson CR, Kennerdell JS, Cockerham KP, Kupersmith MJ. A long-term visual outcome comparison in patients with optic nerve sheath meningioma managed with observation, surgery, radiotherapy, or surgery and radiotherapy. Ophthalmology. 2002;109(5):890-899.
4. Saeed P, Rootman J, Nugent RA, White VA, MacKenzie IR, Koornneef L. Optic nerve sheath meningiomas. Ophthalmology. 2003;110(10):2019-2030.
5. Narayan S, Cornblath WT, Sandler HM, Elner V, Hayman JA. Preliminary visual outcomes after three-dimensional conformal radiation therapy for optic nerve sheath meningioma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2003;56(2):537-543.
6. Andrews DW, Faroozan R, Yang BP, et al. Fractionated stereotactic radiotherapy for the treatment of optic nerve sheath meningiomas: preliminary observations of 33 optic nerves in 30 patients with historical comparison to observation with or without prior surgery. Neurosurgery. 2002;51(4):890-904.
7. Saraf S, McCarthy BJ, Villano JL. Update on meningiomas. Oncologist. 2011;16(11):1604-1613.