Optik sinir kılıfı menenjiomu (ONSM), optik sinirin kılıf kısmını oluşturan meninkslerden kaynaklanan bir tümördür. Orbital tümörler arasında nispeten nadirdir ve tüm menenjiomların yaklaşık %1-2’sini, tüm orbital tümörlerin yaklaşık %10’unu ve optik sinir tümörlerinin yaklaşık %33’ünü oluşturur. Çoğunlukla erişkinlerde, özellikle orta yaşlı kadınlarda görülür.
İki ana oluşum şekli vardır: Orbita içinde optik sinir kılıfından doğrudan kaynaklanan “primer intraorbital tip” ve intrakraniyal menenjiomun optik kanal yoluyla orbitaya yayıldığı “intrakraniyal yayılım tipi”. Bu iki tipin ayrımı yönetim stratejisinin belirlenmesinde önemlidir.
Tümörün birden fazla histolojik tipi vardır ve aşağıdaki üç ana tipe ayrılır:
Tüm vakaların yaklaşık %20’sinde malign özellikler (hücresel atipi, artmış mitoz, nekroz vb.) bildirilmiştir. WHO sınıflamasında çoğu Grade I (benign) olmakla birlikte, Grade II (atipik) ve Grade III (malign) de mevcuttur.
Çoğu iyi huyludur (WHO Grade I), ancak yaklaşık %20’sinin malign özellikler gösterdiği bildirilmiştir. Nadiren invaziv ve malign özellikler gösterir ve nüks oranı yüksek olabilir. Çocuklarda, yetişkinlere kıyasla malignite ve intrakraniyal yayılım riski daha yüksektir.
En karakteristik özellik, aylar ila yıllar süren kronik bir seyirle yavaş ilerleyen tek taraflı görme azalmasıdır. Genellikle ağrı eşlik etmez.
Tümör büyümesiyle birlikte fundus bulguları aşağıdaki gibi değişir.
Optosiliyer şant damarları (optociliary shunt vessels): Disk çevresinde görülen kollateral damarlar olup, tümörün retina santral venine kronik basısına karşı kompansatuar damar oluşumudur. ONSM’de karakteristik fundus bulgularından biri olarak bilinir.
Rölatif afferent pupil defekti (RAPD) sıklıkla pozitiftir. Renk görme azalması da eşlik edebilir.
Görüntüleme, ONSM’nin doğrulanmasında en önemli yöntemdir ve aşağıdaki paternler bilinmektedir.
BT/Kontrastlı MRI’nın ana görüntüleme paternleri:
| Patern | Özellik |
|---|---|
| Tübüler tip (tram-track işareti) | Optik sinir boyunca silindirik genişleme ve çift çizgisel kontrastlanma |
| Küresel tip | Oka saplanmış elma gibi optik sinir çevresini küresel olarak sarar |
| Eksantrik tip | Optik sinirin bir tarafında anevrizma benzeri büyüme |
Tümörün bir kısmında kalsifikasyon olabilir (BT saptamada daha iyidir). Kontrastlı MRG’de tümör homojen ve güçlü kontrast tutulumu gösterir.
Tram-track işareti, kontrastlı BT veya MRG’nin aksiyel kesitlerinde optik sinirin her iki yanında tümörün iki çizgisel (tramvay rayı benzeri) opasite olarak görülmesidir. Bu, tümörün optik siniri çevreleyerek büyümesi ancak içteki optik sinirin korunması nedeniyle oluşur. ONSM için yüksek özgüllüğe sahiptir ve tipik vakalarda biyopsi olmaksızın görüntüleme ile tanı konulabilir.
ONSM, orbital tümörler arasında nispeten nadir bir hastalıktır.
Nörofibromatozis tip 2 (NF2) ile birliktelik: NF2, ONSM ile ilişkili kalıtsal bir hastalık olarak bilinir. NF2 geni, kromozom 22’nin uzun kolunda (22q12) yer alır ve merlin proteinini kodlar. Merlin fonksiyon kaybının tümör oluşumunda rol oynadığı düşünülmektedir. Çocukluk çağı ONSM olgularında NF2 birlikteliği oranı yüksektir ve bilateral, multipl menenjiyom riskine dikkat edilmelidir.
Ayrıca, iyonize radyasyona maruziyet genel olarak menenjiyom için bir risk faktörü olarak bildirilmiştir.
Kontrastlı MRG (birinci seçenek): Gadolinyum kontrast madde ve yağ baskılama tekniğinin kombinasyonu ile orbital MRG en yararlı yöntemdir.
BT: Kalsifikasyon tespitinde BT üstündür. Tram-track işareti BT’de de görülebilir. Optik kanala yayılım varsa optik kanal genişlemesi izlenir.
Fundus muayenesi, görme alanı testi ve OCT: Optik disk morfolojisi, optosilier şant damarları ve retina sinir lifi tabakası (RNFL) kalınlığının değerlendirilmesinde kullanılır. Görme alanı testi ile hasar paterni belirlenir.
Aşağıdaki hastalıklarla ayırıcı tanı önemlidir:
| Hastalık | Ayırıcı tanı noktaları |
|---|---|
| Optik gliom | Çocuklarda ve NF1 birlikteliğinde sık. T2’de hiperintens, optik sinirde homojen büyüme ve kıvrımlanma (downward kinking) karakteristik. Kontrast tutulumu hafif ila değişken |
| Optik nörit | Akut/subakut görme azalması. Ağrı (göz hareketlerinde ağrı) mevcut. Kontrastlı MRG’de optik sinir içinde kontrastlanma |
| Yalancı tümör (IgG4 ilişkili orbital inflamasyon vb.) | Steroidlere yanıt. IgG4 ilişkili olgularda sıklıkla lakrimal bez ve orbital yumuşak doku inflamasyonu eşlik eder |
| Optik perinörit | Akut veya subakut seyir. Optik sinir kılıfının inflamatuar kalınlaşması |
| Lenfoma | Sistemik lenfomanın orbital invazyonu da düşünülmelidir. Doku incelemesi ile kesin tanı konur |
NF2 şüphesi varsa, bilateral akustik schwannom ve multipl menenjiyom açısından ileri inceleme yapılmalıdır.
Biyopsi prensibi: Tipik görüntüleme bulguları (tram-track işareti gibi) mevcutsa, biyopsi genellikle gerekli değildir. Optik sinir ve ONSM, pial kan akımını paylaşır; biyopsi dahil cerrahi müdahaleler optik sinire zarar verme riski taşır. Yararlı görme mevcutsa cerrahi müdahaleden kaçınılmalıdır. 6)
Optik gliom çocuklarda daha sık görülür ve NF1 (nörofibromatozis tip 1) ile birliktelik gösterirken, optik sinir kılıfı menenjiyomu orta yaşlı kadınlarda sık görülür ve NF2 ile ilişkilidir. Görüntülemede gliom, optik sinirin homojen büyümesine ve kıvrımlanmasına (downward kinking) neden olur ve T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens sinyal verir. Buna karşılık, optik sinir kılıfı menenjiyomu, kılıfın (periferik) kontrastlanmasıyla tram-track işareti oluşturur ve optik sinir aksonları içte korunur; bu önemli bir ayırıcı noktadır.
ONSM tedavi stratejisi, görme fonksiyonu durumu ve tümörün ilerleme derecesine göre belirlenir.
Görme fonksiyonunda yavaş veya hafif azalma varsa, düzenli muayenelerle dikkatli izlem tercih edilir.
Görme fonksiyonunda ilerleyici azalma veya tümörün intrakraniyal yayılımı durumunda stereotaktik radyoterapi ilk seçenektir. Görme fonksiyonunun korunması ve tümör büyümesinin baskılanması beklenir.2)3)
Fraksiyone Stereotaktik Radyoterapi (fSRT)
Fraksiyone radyoterapi (fraksiyone stereotaktik radyoterapi): Optik sinire verilen hasarı azaltma avantajına sahiptir.
Doz: 50-54 Gy/25-30 fraksiyon standarttır. Görme alanında stabilizasyon ve iyileşme oranı %83-100 olarak bildirilmiştir.3)5)
Gama Bıçağı (GKRS)
Stereotaktik radyocerrahi: Tek fraksiyonda keskin doz düşüşü mümkündür.
Tümör kontrol oranı %90’ın üzerinde bildirilmiştir. Eksofitik tümörlerde doz konsantrasyonu avantajlıdır.1)
CyberKnife
Robot destekli stereotaktik ışınlama: Karmaşık şekilli tümörlerde de kullanılabilir.
Gama Bıçağı ile benzer tümör kontrol oranı bildirilmiştir.4)
Radyoterapi sonrası görme fonksiyonu korunma oranı %70-95, tümör kontrol oranı %90’ın üzerindedir.2)3) Tedavi öncesi görme keskinliği iyi olan vakalarda prognoz daha iyidir.
Radyoterapinin başlıca yan etkileri:
Yararlı görme mevcutsa, cerrahi rezeksiyon prensip olarak önerilmez. Tümör ve optik sinir, pia mater kan akışını paylaşır ve rezeksiyona bağlı görme kaybı riski çok yüksektir.
Cerrahi düşünülen durumlar:
İntrakraniyal uzanım olgularında, beyin cerrahisi ile iş birliği içinde kraniyotomi ve radyoterapi kombinasyonu değerlendirilir.
ONSM, optik sinir kılıfını oluşturan meninkslerden (özellikle araknoid başlık hücreleri) kaynaklanır. Optik sinir, göz küresinin arkasından optik kanal yoluyla kafa içine uzanır ve tüm uzunluğu boyunca dura, araknoid ve piadan oluşan bir kılıfla sarılır. Tümör, bu kılıfın hücrelerinden kaynaklanır ve optik siniri eşmerkezli olarak çevreleyerek çoğalır.
Tümör, optik sinir kılıfı boyunca uzanır ve optik siniri dışarıdan sıkıştırır. Bu, aşağıdaki yollarla görme bozukluğuna neden olur.
Tümör yalnızca orbita içinde sınırlıysa yaşam prognozu iyidir, ancak optik kanal ve intrakraniyal alana yayılırsa karşı taraf görme yolu ve kiazma etkilenir ve prognoz kötüleşir.
ONSM iyi huylu bir tümördür ve doğal seyri birkaç yıldan on yıllara kadar yavaş ilerleme ile karakterizedir.
Tedaviden sonra düzenli MRI, görme alanı ve görme keskinliği testleri ile yeniden büyüme olup olmadığı izlenir.
Proton ışın radyoterapisi (proton beam radiotherapy): Saçılan doz düşüktür ve geç toksisitenin azalması beklenir. Özellikle çocuk vakalarda ikincil kanser riskini azaltma açısından bir seçenek olarak değerlendirilebilir. 7)
Somatostatin reseptör görüntülemesi (Ga-68 PET/CT): Menenjiyom, somatostatin reseptörünü (SSTR2A) yüksek oranda eksprese eder. Fonksiyonel görüntüleme ile tümör aktivitesinin değerlendirilmesinde kullanımı araştırılmaktadır.
Mifepriston (anti-progesteron ilacı): Menenjiyomun PR pozitifliğine odaklanan bir ilaç tedavisi olarak dirençli vakalarda kullanımı araştırılmıştır, ancak standart tedavi olarak yerleşmemiştir. 4)
