Meningioma sarung saraf optik (ONSM) adalah tumor yang berasal dari meninges yang membungkus saraf optik. Tumor ini relatif jarang di antara tumor orbita, mencakup sekitar 1-2% dari seluruh meningioma, sekitar 10% tumor orbita, dan sekitar 33% tumor saraf optik. Sebagian besar terjadi pada orang dewasa, terutama wanita paruh baya.
Pola kejadiannya terbagi menjadi dua: tipe primer intraorbital yang timbul langsung dari sarung saraf optik di dalam orbita, dan tipe perluasan intrakranial di mana meningioma yang timbul di intrakranial meluas ke orbita melalui kanalis optikus. Perbedaan kedua tipe ini penting dalam menentukan strategi penanganan.
Terdapat beberapa tipe histologis tumor, yang secara umum dibagi menjadi tiga tipe berikut.
Sekitar 20% dari keseluruhan dilaporkan menunjukkan gambaran ganas (atipia sel, peningkatan mitosis, nekrosis). Sebagian besar termasuk Grade I (jinak) menurut klasifikasi WHO, namun ada juga Grade II (atipikal) dan Grade III (ganas).
Kebanyakan bersifat jinak (WHO Grade I), namun sekitar 20% dilaporkan menunjukkan gambaran ganas. Jarang menunjukkan karakteristik infiltratif atau ganas, yang dapat meningkatkan angka kekambuhan. Pada anak-anak, risiko keganasan dan perluasan intrakranial lebih tinggi dibandingkan orang dewasa.
Yang paling khas adalah penurunan penglihatan unilateral yang lambat, berlangsung selama berbulan-bulan hingga bertahun-tahun. Biasanya tidak disertai nyeri.
Seiring pertumbuhan tumor, temuan fundus berubah sebagai berikut:
Pembuluh shunt optociliary (optociliary shunt vessels): Pembuluh kolateral di sekitar diskus, merupakan pembentukan vaskular kompensasi terhadap tekanan kronis pada vena retina sentral akibat tumor. Dikenal sebagai salah satu temuan fundus yang khas pada ONSM.
Sering ditemukan defek pupil aferen relatif (RAPD) positif. Kadang disertai penurunan penglihatan warna.
Diagnosis pencitraan adalah yang terpenting untuk memastikan ONSM, dan pola-pola berikut diketahui.
Pola pencitraan utama pada CT/MRI kontras:
| Pola | Karakteristik |
|---|---|
| Tipe tubular (tanda tram-track) | Pembesaran silindris sepanjang saraf optik dengan kontras garis ganda |
| Tipe globular | Mengelilingi saraf optik secara globular seperti apel yang tertusuk panah |
| Tipe asimetris | Pembesaran seperti aneurisma pada satu sisi saraf optik |
Sebagian tumor mungkin mengandung kalsifikasi (CT lebih baik untuk mendeteksinya). Pada MRI dengan kontras, tumor menunjukkan peningkatan yang seragam dan kuat.
Tanda tram-track adalah temuan pencitraan khas pada CT atau MRI aksial dengan kontras, di mana tumor tampak sebagai dua garis linier (seperti rel trem) di kedua sisi saraf optik. Hal ini terjadi karena tumor tumbuh mengelilingi saraf optik sementara saraf optik itu sendiri tetap utuh. Tanda ini memiliki spesifisitas tinggi untuk ONSM, dan pada kasus tipikal, diagnosis dapat ditegakkan melalui pencitraan tanpa biopsi.
ONSM adalah penyakit yang relatif jarang di antara tumor orbita.
Kaitan dengan neurofibromatosis tipe 2 (NF2): NF2 dikenal sebagai penyakit genetik yang terkait dengan ONSM. Gen NF2 terletak pada lengan panjang kromosom 22 (22q12) dan mengkode protein merlin. Kehilangan fungsi merlin diyakini berperan dalam perkembangan tumor. Pada kasus ONSM anak, proporsi kaitan dengan NF2 tinggi, dan perlu diwaspadai risiko meningioma bilateral dan multipel.
Selain itu, paparan radiasi pengion dilaporkan sebagai faktor risiko umum untuk meningioma.
MRI dengan kontras (pilihan pertama): MRI orbita dengan kontras gadolinium dan teknik penekanan lemak adalah yang paling berguna.
CT: CT unggul dalam mendeteksi kalsifikasi. Tanda tram-track juga dapat terlihat pada CT. Jika ada penyebaran lesi ke kanalis optikus, terlihat pelebaran kanalis optikus.
Pemeriksaan fundus, perimetri, OCT: Digunakan untuk menilai morfologi diskus optikus, pembuluh shunt optociliary, dan ketebalan lapisan serabut saraf retina (RNFL). Perimetri membantu memahami pola kerusakan.
Penting untuk membedakan dari penyakit berikut:
| Penyakit | Poin diferensiasi |
|---|---|
| Glioma optik | Sering pada anak-anak dan terkait NF1. Ditandai dengan sinyal tinggi pada T2, pembesaran seragam saraf optik dengan tortuositas (lekukan ke bawah). Efek kontras ringan hingga bervariasi |
| Neuritis optik | Penurunan ketajaman penglihatan akut atau subakut. Nyeri (nyeri saat gerakan mata). MRI dengan kontras menunjukkan peningkatan di dalam saraf optik |
| Pseudotumor orbita (Inflamasi orbita terkait IgG4, dll.) | Responsif terhadap steroid. Pada kasus terkait IgG4, sering disertai peradangan kelenjar lakrimal dan jaringan lunak orbita |
| Perineuritis optik | Perjalanan akut atau subakut. Penebalan inflamasi selubung saraf optik |
| Limfoma | Pertimbangkan juga infiltrasi orbita oleh limfoma sistemik. Dipastikan dengan pemeriksaan jaringan |
Jika dicurigai NF2, lakukan pemeriksaan menyeluruh untuk schwannoma vestibular bilateral dan meningioma multipel.
Prinsip biopsi: Jika ditemukan gambaran pencitraan khas (misalnya tanda tram-track), biopsi biasanya tidak diperlukan. Saraf optik dan selubungnya berbagi aliran darah piamater, sehingga prosedur bedah termasuk biopsi berisiko tinggi merusak saraf optik. Jika masih terdapat penglihatan yang berguna, intervensi bedah harus dihindari. 6)
Glioma optik lebih sering terjadi pada anak-anak dan ditandai dengan hubungannya dengan NF1 (neurofibromatosis tipe 1), sedangkan meningioma selubung saraf optik lebih sering terjadi pada wanita paruh baya dan diketahui terkait dengan NF2. Pada pencitraan, glioma menunjukkan pembesaran seragam saraf optik dengan liku-liku (kinking ke bawah) dan sinyal tinggi pada gambar berbobot T2. Sementara itu, meningioma selubung saraf optik menunjukkan kontras pada selubung (bagian perifer) dengan tanda tram-track, dan akson saraf optik tetap terpelihara di dalamnya, yang merupakan titik diferensiasi utama.
Rencana pengobatan meningioma selubung saraf optik ditentukan berdasarkan status fungsi visual dan tingkat perkembangan tumor.
Jika penurunan fungsi visual lambat atau ringan, pilih observasi hati-hati dengan pemeriksaan rutin.
Jika fungsi penglihatan memburuk atau tumor meluas ke intrakranial, radioterapi stereotaktik menjadi pilihan pertama. Diharapkan dapat mempertahankan fungsi penglihatan dan menekan pertumbuhan tumor. 2)3)
Radioterapi stereotaktik terfraksinasi (fSRT)
Radioterapi terfraksinasi (fractionated stereotactic radiotherapy): Memiliki keuntungan mengurangi kerusakan pada saraf optik.
Dosis: 50-54 Gy/25-30 sesi adalah standar. Dilaporkan stabilitas/perbaikan lapang pandang 83-100%. 3)5)
Gamma Knife (GKRS)
Bedah radio stereotaktik: Dosis tunggal dengan penurunan dosis yang tajam.
Tingkat kontrol tumor dilaporkan lebih dari 90%. Konsentrasi dosis pada tumor ekstrinsik dianggap menguntungkan. 1)
CyberKnife
Iradiasi stereotaktik berbantuan robot: Dapat menangani tumor dengan bentuk kompleks.
Tingkat kontrol tumor dilaporkan setara dengan Gamma Knife. 4)
Tingkat pelestarian fungsi penglihatan setelah radioterapi adalah 70-95%, dan tingkat kontrol tumor lebih dari 90%. 2)3) Semakin baik ketajaman penglihatan sebelum pengobatan, semakin baik prognosisnya.
Efek samping utama terapi radiasi:
Jika penglihatan yang berguna masih tersisa, reseksi bedah pada prinsipnya tidak dianjurkan. Tumor dan saraf optik berbagi suplai darah dari piamater, sehingga risiko kehilangan penglihatan akibat reseksi sangat tinggi.
Kasus di mana operasi dipertimbangkan:
Pada kasus ekstensi intrakranial, kombinasi kraniotomi dan radioterapi dipertimbangkan dengan kerja sama bedah saraf.
ONSM berasal dari meninges yang membentuk selubung saraf optik (terutama sel-sel arachnoid cap). Saraf optik berjalan dari belakang bola mata melalui kanalis optikus ke intrakranial, dan sepanjang perjalanannya dibungkus oleh selubung yang terdiri dari duramater, arachnoid, dan piamater. Tumor berasal dari sel-sel selubung ini dan tumbuh secara konsentris mengelilingi saraf optik.
Tumor meluas di sepanjang selubung saraf optik, menekan saraf optik dari luar. Hal ini menyebabkan gangguan fungsi penglihatan melalui jalur berikut.
Jika tumor terbatas di dalam orbita, prognosis hidup baik, tetapi jika meluas ke kanalis optikus atau intrakranial, terjadi efek pada jalur penglihatan kontralateral dan kiasma optikum, sehingga prognosis memburuk.
Meningioma selubung saraf optik adalah tumor jinak, perjalanan alaminya ditandai dengan progresi lambat selama bertahun-tahun hingga puluhan tahun.
Setelah perawatan, pemantauan pertumbuhan kembali dilakukan melalui MRI berkala, tes lapang pandang, dan tes ketajaman penglihatan.
Terapi sinar proton (proton beam radiotherapy): Dosis radiasi hamburan rendah sehingga diharapkan dapat mengurangi toksisitas lanjut. Terutama pada kasus anak-anak, ini dapat dipertimbangkan sebagai pilihan untuk mengurangi risiko kanker sekunder. 7)
Pencitraan reseptor somatostatin (Ga-68 PET/CT): Meningioma mengekspresikan reseptor somatostatin (SSTR2A) secara tinggi. Aplikasinya dalam evaluasi aktivitas tumor melalui pencitraan fungsional sedang diteliti.
Mifepristone (obat antiprogesteron): Berdasarkan positifnya PR pada meningioma, penggunaannya sebagai terapi obat untuk kasus refrakter sedang diteliti, namun belum ditetapkan sebagai pengobatan standar. 4)
