Tumor orbita (orbital masses) adalah istilah umum untuk tumor dan lesi massa yang timbul di dalam orbita tulang yang menampung bola mata. Mencakup berbagai kondisi mulai dari kista jinak dan hemangioma hingga tumor ganas yang mengancam jiwa dan massa infeksius.
Tumor mata mencakup sekitar 1-5% dari total pasien baru di bidang oftalmologi. Di Jepang, berdasarkan frekuensi jenis tumor orbita, penyakit limfoproliferatif (termasuk limfoma ganas, hiperplasia limfoid reaktif, penyakit mata terkait IgG4, dan inflamasi orbita idiopatik) adalah yang paling umum, mencakup 50-60% dari total, diikuti oleh hemangioma, lesi kistik, dan adenoma pleomorfik kelenjar lakrimal.
Tabel di bawah merangkum frekuensi penyakit utama.
Karakteristik berdasarkan usia juga signifikan. Pada orang dewasa, peradangan orbita idiopatik, hemangioma kavernosa, adenoma pleomorfik kelenjar lakrimal, dan kista sering terjadi. Pada anak-anak, kista, hemangioma kapiler, limfangioma, dan glioma saraf optik mendominasi. Tumor ganas pada orang dewasa sering berupa limfoma maligna, sedangkan pada anak-anak, rhabdomyosarcoma dan granuloma terkait leukemia (chloroma) penting.
Lokasi tumor juga merupakan petunjuk diagnostik yang berguna.
Area kelenjar lakrimal: Penyakit limfoproliferatif, adenoma pleomorfik, karsinoma adenoid kistik
Di luar kerucut otot: Penyakit limfoproliferatif, invasi tumor sinus paranasal, tumor metastatik
Tepi lateral orbita: Kista dermoid, kista epidermoid
QJenis tumor orbita apa yang paling sering terjadi?
A
Di Jepang, kelompok penyakit limfoproliferatif termasuk limfoma maligna, hiperplasia limfoid reaktif, penyakit mata terkait IgG4, dan inflamasi orbita idiopatik mencakup 50-60% dari seluruh kasus, menjadikannya yang paling umum. Di antara tumor jinak pada orang dewasa, inflamasi orbita idiopatik, hemangioma kavernosa, dan adenoma pleomorfik sering ditemukan.
Proptosis: Gejala paling umum. Pada tumor retrobulbar, terjadi proptosis langsung ke depan; pada tumor kelenjar lakrimal, terjadi proptosis ke bawah dan ke dalam. Karsinoma skirous (karsinoma metastatik sklerotik) dapat menyebabkan enoftalmus.
Diplopia dan gangguan gerakan mata: Tumor menempati ruang orbita sehingga membatasi gerakan mata. Pada tumor apeks orbita, dapat terjadi paralisis saraf okulomotor, troklearis, dan abdusen, disertai ptosis.
Penurunan visus dan gangguan lapang pandang: Ketika tumor menekan saraf optikus, terjadi edema atau pucat pada diskus optikus, dan RAPD (defek pupil aferen relatif) menjadi positif.
Nyeri: Pada tumor yang menyebabkan sindrom apeks orbita atau tumor yang tumbuh cepat, nyeri mata menjadi signifikan.
Pembengkakan kelopak mata: Sering disebabkan oleh pembengkakan kelenjar lakrimal. Penting untuk meraba massa yang keras pada palpasi.
Kongesti dan edema konjungtiva: Ditemukan pada tumor yang tumbuh cepat atau dengan proptosis yang signifikan.
Massa subkonjungtiva merah muda salmon: Temuan khas dari perluasan limfoma maligna ke subkonjungtiva.
Lipatan korioretina: Terjadi ketika tumor menekan bola mata dari luar.
Temuan tumor ganas infiltratif: Pada palpasi, seluruh orbita terasa keras dan resisten (tes kompresi positif), dan gerakan mata sangat terbatas.
Temuan tumor metastatik: Keterbatasan gerakan mata adalah yang paling sering, diikuti deviasi dan proptosis mata, ptosis, massa teraba, perubahan penglihatan, nyeri, dan enoftalmus (khas pada kanker payudara skirous).
QGejala apa saja yang dapat muncul selain proptosis?
A
Gejala sangat bervariasi tergantung jenis dan lokasi tumor. Gejala utama adalah diplopia, penurunan visus, pembengkakan kelopak mata, dan nyeri mata. Pada tumor apeks orbita, ditambah paralisis gerakan mata dan ptosis. Kanker metastatik (terutama kanker payudara skirous) dapat menyebabkan enoftalmus.
Tumor orbita diklasifikasikan berdasarkan penyebab dan tipe histologis menjadi tumor jinak, tumor ganas, massa infeksi, massa inflamasi, dan lesi vaskular.
Malformasi vena kavernosa (dahulu disebut hemangioma kavernosa): Tumor vaskular orbita yang paling sering. Terjadi pada wanita paruh baya dengan proptosis tanpa nyeri. Soliter, berkapsul, dan pada MRI dinamis menunjukkan “delayed enhancement” yang khas.
Hemangioma kapiler: Tumor orbita paling sering pada masa bayi. Muncul dalam 6 bulan pertama kehidupan, tumbuh hingga usia 10 bulan, lalu mengalami regresi. Hilang total dapat memakan waktu hingga 10 tahun. Menunjukkan kecenderungan regresi spontan setelah usia 1 tahun.
Meningioma selubung saraf optik: Sering pada wanita paruh baya (30-50 tahun). Mencakup sekitar 1-2% dari seluruh meningioma, sekitar 10% tumor orbita, dan sekitar 33% tumor saraf optik. Pembuluh darah kolateral optociliary (optociliary shunt vessel) muncul pada sekitar 60% kasus, dan tanda tram-track (tram-track sign) khas pada MRI dan CT.
Schwannoma: Sekitar 1-2% tumor orbita. Sebagian besar berasal dari cabang pertama saraf trigeminus, 40-60% terjadi di kuadran atas. 16-24% meluas ke fisura orbita superior.
Neurofibroma: Terkait dengan neurofibromatosis tipe 1 (NF1). Sekitar sepertiga neurofibroma lokal meluas ke fisura orbita superior.
Limfangioma: Sering pada anak-anak, menunjukkan pola pertumbuhan trans-spatial infiltratif. CT dapat menunjukkan flebolit (phlebolith).
Kista dermoid dan kista epidermoid: Tumor ektopik akibat kelainan perkembangan, muncul sejak masa kanak-kanak. Sering terjadi di tepi lateral orbita.
Adenoma pleomorfik kelenjar lakrimal: Jika tidak diangkat total pada operasi pertama, mudah kambuh dan dapat mengalami transformasi maligna setelah puluhan tahun.
Miksoma orbita (myxoma): Tumor jinak yang sangat jarang. Dalam tinjauan 21 kasus dari literatur, terdapat 12 pria dan 9 wanita, usia onset median 50 tahun (10-75 tahun). Gejala awal utama adalah proptosis (14 kasus), lokasi: retrobulbar 8 kasus, superior 6 kasus, lateral 4 kasus. Karena pertumbuhannya sangat lambat, reseksi parsial dapat diterima 1).
Mukormikosis (Rhino-orbito-cerebral mucormycosis: ROCM): Diabetes (terutama ketoasidosis) merupakan faktor risiko terbesar. Hifa jamur seperti Rhizopus oryzae menginvasi pembuluh darah, menyebabkan trombosis, iskemia jaringan, dan nekrosis hitam. Angka kematian 40-80%, mencapai 80% jika menyebar ke intrakranial 2).
Aspergillosis Orbita: Aspergillus fumigatus menyebar dari sinus paranasal ke orbita. Dapat terjadi pada individu imunokompeten. Sering salah didiagnosis sebagai inflamasi orbita idiopatik (IOI), dan jika CT menunjukkan kalsifikasi, aspergillosis hampir pasti 5).
Selulitis Orbita Bakterial: Patogen tersering adalah Staphylococcus aureus, Streptococcus, dan Haemophilus influenzae (HiB). Penyebaran dari infeksi sinus paranasal paling sering terjadi.
Parasitik: Taenia solium dan Echinococcus sering ditemukan di negara berkembang.
Inflamasi Orbita Idiopatik (IOI): Mencakup sekitar 8-10% tumor orbita. Ditandai dengan nyeri tusukan dalam orbita akut dan sakit kepala. Pada dewasa sering unilateral, pada anak-anak sering bilateral.
Penyakit Sklerosis Terkait IgG4: Ditandai dengan peningkatan IgG4 serum dan infiltrasi sel plasma IgG4-positif di jaringan yang terkena. Di orbita, kelenjar lakrimal adalah lokasi tersering, dengan fibrosis storiform dan flebitis obliteratif sebagai ciri histologis.
Frekuensi: Mencakup hingga 55% tumor orbita ganas dan 10-15% dari seluruh tumor orbita.
Karakteristik: Proptosis ringan unilateral. Lokasi tersering adalah superolateral (ekstrakonal).
Pola Pertumbuhan: Tumbuh mengelilingi struktur orbita (molding) tanpa erosi tulang.
Rhabdomyosarcoma
Frekuensi: Tumor orbita ganas primer tersering pada masa kanak-kanak. Mencakup 5-8% tumor ganas anak. Sering terjadi sebelum usia 8 tahun.
Prognosis: Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun untuk tipe embrional 94%, untuk tipe alveolar 74%7).
Penyakit terkait: Diketahui terkait dengan sindrom Li-Fraumeni, NF1, dan sindrom Noonan7).
Tumor Metastasis
Tumor primer dewasa: Kanker payudara (53%), kanker prostat (12%), kanker paru (8%), melanoma (6%), kanker ginjal (5%) secara berurutan.
Anak-anak: Neuroblastoma adalah yang paling umum. 11-56% neuroblastoma bermetastasis ke orbita.
Temuan khas: Ekimosis palpebra khas untuk neuroblastoma dan leukemia.
Invasi orbita oleh tumor ganas sinus paranasal juga penting. 90% tumor sinus paranasal bersifat ganas, dan 80% adalah karsinoma sel skuamosa. Asal dari sinus maksilaris adalah yang paling umum (92,5%), dan karena sifatnya yang infiltratif, menyebabkan disfungsi dini.
Varises orbita: Pelebaran pleksus vena bertekanan rendah yang menyebabkan proptosis intermiten dengan manuver Valsalva (menahan napas atau posisi kepala ke bawah).
Fistula karotis-kavernosus (CCF): Hingga 75% disebabkan oleh trauma. Proptosis berdenyut, bruit orbita, dan kongesti konjungtiva adalah tiga gejala utama. DSA adalah standar emas, dan pilihan pertama adalah embolisasi endovaskular.
Trombosis sinus kavernosus (CST): Kondisi langka dan fatal. Sekitar 70% bakteri penyebab adalah Staphylococcus aureus, dan hingga 90% mengalami edema konjungtiva dan proptosis. Dapat menyebar ke sisi kontralateral dalam 48 jam.
QApa saja karakteristik tumor orbita pada anak?
A
Pada anak-anak, tumor jinak yang umum adalah kista, hemangioma kapiler, dan limfangioma, yang sebagian besar dapat mengalami regresi spontan atau dipantau. Sementara itu, tumor ganas yang paling sering adalah rhabdomyosarcoma, yang merupakan tumor ganas orbita primer terbanyak pada masa kanak-kanak, dan sering terjadi sebelum usia 8 tahun. Jika ditemukan proptosis yang membesar dengan cepat, evaluasi spesialis segera diperlukan.
Waktu onset, kecepatan pertumbuhan, dan riwayat tumor organ lain merupakan petunjuk penting. Pemeriksaan kekerasan dengan palpasi (tes kompresi), arah proptosis, dan derajat keterbatasan gerakan mata juga terkait langsung dengan diagnosis.
CT Scan: Tumor padat menunjukkan densitas yang sama dengan parenkim otak, sedangkan lesi kistik menunjukkan densitas rendah. Kalsifikasi dan perdarahan tampak sebagai densitas tinggi. Sangat baik untuk mengevaluasi destruksi tulang, dan CT 3D berguna untuk evaluasi tiga dimensi perubahan tulang.
MRI: Optimal untuk evaluasi jaringan lunak. Pada T1-weighted, sebagian besar tumor orbita menunjukkan sinyal rendah dibandingkan dengan lemak. Intensitas sinyal T2 berguna untuk membedakan karakteristik tumor.
Tabel di bawah menunjukkan klasifikasi tumor utama berdasarkan intensitas sinyal T2 pada MRI.
MRI Dinamis: Pada hemangioma kavernosa, “keterlambatan pengisian” setelah injeksi kontras merupakan ciri khas dan berguna untuk membedakan dari tumor lain.
PET/CT: Digunakan untuk mencari metastasis sistemik tumor ganas dan mengonfirmasi tumor primer pada tumor metastasis.
Penanda Tumor: Jika CEA >5,0 ng/mL, kemungkinan besar tumor metastasis. Jika tumor primer tidak diketahui, periksa penanda tumor kanker paru dan payudara.
Penanda Limfoma Maligna: sIL-2R, β2-mikroglobulin, LDH. Pada kasus terbatas orbita, seringkali dalam rentang normal.
Penyakit terkait IgG4: Ukur IgG4 serum.
Penanda Massa Infeksius: Pada aspergillosis, β-D-glukan serum positif (galaktomannan mungkin negatif) 5). Pada mukormikosis, deteksi metagenomik patogen dengan sekuensing generasi berikutnya berguna, dikombinasikan dengan kultur jamur konvensional dan pemeriksaan patologi 2).
Diagnosis pasti didasarkan pada diagnosis histopatologi. Tumor yang diangkat harus dikirim untuk pemeriksaan patologi. Biopsi dilakukan secara aktif untuk lesi superfisial. Biopsi tumor dalam mungkin sulit karena risiko fungsi visual. Untuk adenoma pleomorfik kelenjar lakrimal, prosedur biopsi itu sendiri dapat meningkatkan risiko rekurensi dan transformasi ganas, sehingga manfaat dan kerugian biopsi perlu dipertimbangkan dengan cermat.
PCR (kit AsperGenius) dapat mendeteksi Aspergillus fumigatus dari jaringan yang difiksasi parafin dengan sensitivitas dan spesifisitas tinggi, dan juga dapat mendeteksi mutasi resistensi azol secara simultan 5).
Eksisi total melalui pembedahan adalah dasar. Pendekatan dipilih sesuai lokasi tumor, seperti pendekatan anterior, lateral, dacryocystectomy, transkranial, dan transsinus.
Adenoma Pleomorfik Kelenjar Lakrimal: Enukleasi hanya di dalam kapsul (enukleasi tanpa kapsul) sering menyebabkan rekurensi dan dapat mengalami transformasi ganas setelah jangka panjang. Eksisi lengkap termasuk kapsul diperlukan.
Schwannoma: Eksisi bedah lengkap adalah andalan dengan upaya menjaga integritas kapsul. Orbitotomi anterior paling sering digunakan.
Miksoma orbita: Karena jinak dan tumbuh lambat, reseksi parsial dapat diterima jika reseksi total sulit1).
Hampir tidak ada indikasi untuk reseksi total. Pengobatan dasar adalah terapi yang efektif untuk kanker primer, seperti kemoterapi dan radioterapi. Terapi hormon efektif untuk kanker payudara dan prostat. Pada karsinoma duktal payudara ER-positif (diferensiasi neuroendokrin, CK7 negatif), dilaporkan pengecilan signifikan dan perbaikan penglihatan setelah terapi induksi dengan nab-paklitaksel diikuti kombinasi letrozol + abemasiklib (inhibitor CDK4/6)6).
Reseksi total dini dapat menyembuhkan. Kasus lanjut cenderung infiltrasi intrakranial dan memerlukan pengobatan agresif dini. Radiasi ion karbon (partikel berat) mungkin sangat efektif. Jika dianggap tidak dapat direseksi, pertimbangkan secara aktif eksenterasiorbita.
Mukormikosis (ROCM): Diagnosis dini dan debridemen bedah menentukan prognosis. Menurut pedoman ESCMID dan ECMM, amfoterisin B liposomal dan isakonazol adalah lini pertama (rekomendasi B), posakonazol untuk terapi pemeliharaan (rekomendasi C) 2).
Aspergillosis Orbita: Vorikonazol adalah lini pertama. Bahkan pada pasien imunokompeten, dilaporkan remisi lengkap dengan vorikonazol oral saja selama 2 tahun, menunjukkan pergeseran dari pendekatan bedah resektif radikal ke terapi antijamur konservatif 5).
Peradangan Orbita Idiopatik (IOI): Kortikosteroid (prednisolon) adalah lini pertama. Pada kasus refrakter, digunakan imunosupresan seperti metotreksat, siklosporin, atau infliksimab.
Penyakit terkait IgG4: Digunakan steroid, rituksimab, dan radioterapi.
Penyakit Castleman (kelenjar lakrimal): Tipe unisentrik (UCD) disembuhkan dengan eksisi bedah. Tipe multisentrik (MCD) memerlukan terapi sistemik seperti kemoterapi, steroid, imunomodulator, dan antibodi monoklonal, dengan prognosis buruk 3).
QJika limfoma ganas merespons steroid, dapatkah dianggap jinak?
A
Tidak boleh. Limfoma ganas dapat mengecil sementara dengan steroid, tetapi menganggapnya jinak berdasarkan hal itu berbahaya. Biopsi untuk diagnosis pasti harus selalu dilakukan.
QBagaimana infeksi jamur orbita diobati?
A
Obat lini pertama berbeda tergantung patogen. Pada mukormikosis, amfoterisin B liposomal dan isakonazol adalah lini pertama (rekomendasi B), dan debridemen bedah segera menentukan hidup-mati 2). Pada aspergillosis, vorikonazol adalah lini pertama, dan remisi dengan terapi konservatif telah dilaporkan pada pasien imunokompeten 5).
Hifa jamur Zygomycetes seperti Rhizopus oryzae menginvasi dinding pembuluh darah orbita, memicu reaksi fibrin dan membentuk trombus serta aneurisma. Akibatnya, terjadi iskemia dan infark jaringan, yang diamati sebagai nekrosis hitam. Oklusi vaskular menghalangi penetrasi antijamur ke area yang terkena, menciptakan lingkaran setan resistensi. Peningkatan kerentanan pada pasien diabetes diyakini disebabkan oleh peningkatan zat besi bebas dalam serum inang, yang mendorong pertumbuhan jamur 2).
Aspergillus fumigatus berkoloni di saluran pernapasan atas dan sinus, kemudian meluas ke orbita. Penyebaran intrakranial melalui fisura orbitalis superior atau kanalis optikus dapat berakibat fatal. Kalsifikasi pada CT scan sangat menunjukkan aspergillosis. Bahkan jika biopsi awal negatif secara histologis, PCR dapat positif 5).
Tiga ciri utama adalah: infiltrasi limfoplasmasitik yang kaya sel plasma positif IgG4, fibrosis storiform, dan flebitis obliteratif (jarang pada lesi orbita). Pada lesi orbita, kelenjar lakrimal adalah lokasi paling sering, disertai peningkatan kadar IgG4 serum.
Limfoma maligna memiliki pola pertumbuhan molding, yaitu tumbuh mengikuti bentuk struktur intraorbita (bola mata, otot ekstraokular, dinding tulang). Tidak adanya erosi tulang berguna untuk membedakannya dari invasi karsinoma sinus paranasalis.
Penyakit Castleman adalah penyakit akibat proliferasi abnormal jaringan limfoid. Terdapat tipe hialin-vaskular (atrofi pusat germinal dan hialinisasi dinding pembuluh darah, tampilan “lollipop on a stick”) dan tipe plasmasitik (lembaran sel plasma di daerah interfolikular). Pada penyakit Castleman tipe plasmasitik yang berasal dari kelenjar lakrimal, rasio IgG4/IgG sering kurang dari 40%, yang penting untuk membedakannya dari penyakit terkait IgG4 3).
Miksoma orbita adalah tumor jinak yang berasal dari sel mesenkim primitif. Terdapat sel spindel CD34-positif yang tersebar dalam matriks substansi miksomatosa, dan secara embriologis terkait dengan sel krista neuralis, sehingga sering terjadi di jantung (miksoma jantung) dan daerah kepala-leher. Hubungan dengan kompleks Carney juga telah dilaporkan 1).
7. Penelitian terbaru dan prospek masa depan (laporan tahap penelitian)
Lever dkk. (2021) menerapkan PCR (kit AsperGenius) pada jaringan yang difiksasi parafin dari seorang wanita berusia 78 tahun dengan imunitas normal yang menderita aspergillosis orbita, dan berhasil mengidentifikasi Aspergillus fumigatus serta mendeteksi mutasi resistensi azol secara simultan 5). Biopsi awal didiagnosis secara histologis sebagai IOI, menunjukkan bahwa PCR dapat berkontribusi pada diagnosis definitif pada kasus yang negatif secara histologis.
Ding dkk. (2023) melaporkan kasus ROCM di mana Rhizopus oryzae diidentifikasi menggunakan metagenomik sekuensing generasi berikutnya (NGS) 2). Kombinasi NGS dengan kultur jamur konvensional dan diagnosis patologis dapat memungkinkan pengambilan keputusan terapi yang cepat.
Zhang dkk. (2025) melaporkan kasus ameloblastoma rekuren yang bermetastasis dari mandibula ke orbita, ditangani dengan kuretase bedah dua kali dan mempertahankan fungsi visual 4). Ameloblastoma tipe mandibula terkait dengan mutasi BRAF, sedangkan tipe maksila terkait dengan mutasi SMO. Efektivitas inhibisi ganda inhibitor BRAF/MEK selama follow-up 8 tahun telah dilaporkan, dan aplikasinya untuk pencegahan rekurensi pascaoperasi menarik perhatian.
Terapi obat baru untuk kanker payudara metastasis orbita
Togashi dkk. (2021) melaporkan kasus metastasis orbita dari karsinoma duktal CK7-negatif dengan diferensiasi neuroendokrin, di mana pemberian nab-paklitaksel 3 siklus diikuti letrozol + abemasiklib (inhibitor CDK4/6) menghasilkan pengecilan massa yang signifikan (nilai Hertel 22 mm → 17 mm) dan perbaikan visus (logMAR 2,5 → rentang normal) 6). Inhibitor CDK4/6 dapat menjadi salah satu pilihan untuk metastasis orbita.
Dalam laporan Zhang Y dkk. (2021) tentang 3 kasus tumor orbita ganas neonatus, PNET perifer (Ki-67 70-80%, CD99 positif) meninggal dalam 3 bulan meskipun dilakukan eksenterasiorbita dan kemoterapi VACA/VAC-IE 7). Sebaliknya, rhabdomyosarcoma tipe fetal mencapai remisi bebas rekurensi 1 tahun setelah 7 siklus kemoterapi VAC. Prognosis PNET dan RMS fetal sangat berbeda.
Matsuo T, Tanaka T. Resection of orbital myxoma with magnetic resonance imaging evidence of ethmoid sinus origin: case report and review of 20 patients in the literature. J Investig Med High Impact Case Rep. 2023;11:1-6.
Ding JQ, Xie Y. A case report on clinical features, diagnosis, and treatment of rhino-orbito-cerebral mucormycosis. Immun Inflamm Dis. 2023;11:e1080.
Xu L, Li J, Xu X, et al. Plasma cell type Castleman’s disease of lacrimal gland: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2024;24:508.
Zhang R, Huang X, Huo Y, et al. Metastatic recurrent giant orbital ameloblastoma: a rare case report and literature review. Medicine. 2025;104:e43348.
Lever M, Wilde B, Pförtner R, et al. Orbital aspergillosis: a case report and review of the literature. BMC Ophthalmol. 2021;21:22.
Togashi K, Nishitsuka K, Hayashi S, et al. Metastatic orbital tumor from breast ductal carcinoma with neuroendocrine differentiation initially presenting as ocular symptoms: a case report and literature review. Front Endocrinol. 2021;12:625663.
Zhang Y, Li YY, Yu HY, et al. Rare neonatal malignant primary orbital tumors: three case reports. World J Clin Cases. 2021;9(26):7825-7832.
Salin teks artikel dan tempelkan ke asisten AI pilihan Anda.
Artikel disalin ke papan klip
Buka asisten AI di bawah, lalu tempelkan teks yang disalin ke kotak chat.
