Las masas orbitarias son un término general para tumores y lesiones ocupantes de espacio que se desarrollan dentro de la órbita ósea que alberga el globo ocular. Incluyen una variedad de afecciones, desde quistes benignos y hemangiomas hasta tumores malignos potencialmente mortales y masas infecciosas.
Los tumores orbitarios representan aproximadamente el 1–5% de todos los pacientes oftalmológicos nuevos. En Japón, las enfermedades linfoproliferativas (incluyendo linfoma maligno, hiperplasia linfoide reactiva, enfermedad ocular relacionada con IgG4 e inflamación orbitaria idiopática) son las más comunes, constituyendo el 50–60% de todos los tumores orbitarios, seguidas de hemangiomas, lesiones quísticas y adenoma pleomórfico de la glándula lagrimal.
La siguiente tabla resume la frecuencia de las principales enfermedades.
| Enfermedad | Número de casos (porcentaje) |
|---|---|
| Inflamación orbitaria idiopática | 150 casos (20%) |
| Adenoma pleomórfico / Hemangioma cavernoso | 98 casos cada uno (13% cada uno) |
| Quiste dermoide | 71 casos (10%) |
| Hiperplasia linfoide reactiva | 70 casos (10%) |
| Schwannoma | 38 casos (5%) |
Las características relacionadas con la edad también son importantes. En adultos, son comunes la inflamación orbitaria idiopática, el hemangioma cavernoso, el adenoma pleomórfico de la glándula lagrimal y los quistes, mientras que en niños predominan los quistes, el hemangioma capilar, el linfangioma y el glioma del nervio óptico. En cuanto a tumores malignos, el linfoma maligno es frecuente en adultos, y en niños son importantes el rabdomiosarcoma y el cloroma relacionado con leucemia.
La ubicación del tumor también proporciona pistas útiles para el diagnóstico.
En Japón, las enfermedades linfoproliferativas, que incluyen linfoma maligno, hiperplasia linfoide reactiva, enfermedad ocular relacionada con IgG4 e inflamación orbitaria idiopática, representan el 50-60% de todos los casos, siendo las más frecuentes. Entre los tumores benignos en adultos, la inflamación orbitaria idiopática, el hemangioma cavernoso y el adenoma pleomórfico son frecuentes.
Los síntomas varían mucho según el tipo y la ubicación del tumor. Los síntomas principales son diplopía, disminución de la visión, hinchazón del párpado y dolor ocular. Los tumores del vértice orbitario pueden agregar parálisis de la motilidad ocular y ptosis. El carcinoma metastásico (especialmente el cáncer de mama escirroso) puede presentarse con enoftalmos.
Los tumores orbitarios se clasifican ampliamente según la causa y el tipo histológico en tumores benignos, tumores malignos, masas infecciosas, masas inflamatorias y lesiones vasculares.
Linfoma Maligno
Frecuencia: Hasta el 55% de los tumores orbitarios malignos, 10–15% de todos los tumores orbitarios.
Características: Proptosis unilateral leve. La ubicación más común es superolateral (extraconal).
Patrón de crecimiento: Se moldea alrededor de las estructuras orbitarias sin erosión ósea.
Rabdomiosarcoma
Frecuencia: Tumor orbitario maligno primario más común en la infancia. Representa el 5–8% de las neoplasias malignas infantiles. Pico de incidencia antes de los 8 años.
Pronóstico: Supervivencia a 5 años del 94% para el tipo embrionario y del 74% para el alveolar7).
Enfermedades asociadas: Se conocen asociaciones con el síndrome de Li-Fraumeni, NF1 y síndrome de Noonan7).
Tumores metastásicos
Sitios primarios en adultos: Cáncer de mama (53%), cáncer de próstata (12%), cáncer de pulmón (8%), melanoma (6%), cáncer renal (5%) en orden descendente.
Niños: El neuroblastoma es el más común. Del 11 al 56% de los neuroblastomas metastatizan a la órbita.
Hallazgos característicos: La equimosis palpebral es característica del neuroblastoma y la leucemia.
La invasión orbitaria por tumores malignos de senos paranasales también es importante. El 90% de los tumores de senos paranasales son malignos y el 80% son carcinomas de células escamosas. El origen primario en el seno maxilar representa el 92.5%, y debido a su naturaleza invasiva, el deterioro funcional ocurre tempranamente.
En niños, los tumores benignos comunes incluyen quistes, hemangiomas capilares y linfangiomas, muchos de los cuales pueden regresar espontáneamente o manejarse con observación. Por otro lado, el tumor maligno primario orbitario más frecuente en la infancia es el rabdomiosarcoma, que suele presentarse antes de los 8 años. La proptosis rápidamente progresiva requiere evaluación especializada urgente.
El momento de inicio, la velocidad de crecimiento y los antecedentes de tumores en otros órganos son pistas importantes. La palpación para evaluar la consistencia (prueba de compresión), la dirección de la proptosis y el grado de restricción de la motilidad ocular están directamente relacionados con el diagnóstico.
La clasificación de los principales tumores según la intensidad de señal en T2 de la RM se muestra en la siguiente tabla.
| Señal T2 | Enfermedades Representativas |
|---|---|
| Señal baja a intermedia (sólido, rico en componentes fibrosos) | Linfoma maligno, hiperplasia linfoide reactiva, carcinoma de células escamosas, adenoma pleomórfico de la glándula lagrimal, rabdomiosarcoma, tumores metastásicos |
| Señal alta (acuoso, quístico) | Hemangioma cavernoso, linfangioma, quiste hemorrágico, schwannoma quístico |
El diagnóstico definitivo se realiza mediante examen histopatológico. Todos los tumores extirpados deben enviarse a patología. Las lesiones superficiales deben biopsiarse activamente. La biopsia de tumores profundos puede ser difícil debido al riesgo para la función visual. En el adenoma pleomórfico de la glándula lagrimal, la propia biopsia aumenta el riesgo de recurrencia y transformación maligna, por lo que se deben considerar cuidadosamente los beneficios y desventajas de la biopsia.
La PCR (kit AsperGenius) puede detectar Aspergillus fumigatus en tejido incluido en parafina con alta sensibilidad y especificidad, y también puede detectar simultáneamente mutaciones de resistencia a azoles 5).
La resección quirúrgica completa es el tratamiento básico. Se seleccionan abordajes como anterior, lateral, incisión del saco lagrimal, transcraneal y transsinusal según la ubicación del tumor.
Debido a que la resección completa es difícil, se inicia radioterapia y quimioterapia después del diagnóstico definitivo mediante biopsia.
La resección completa casi nunca está indicada. El tratamiento eficaz para el cáncer primario, como quimioterapia y radioterapia, es la base. La terapia hormonal es eficaz para el cáncer de mama y próstata. En el carcinoma ductal ER positivo (diferenciación neuroendocrina, CK7 negativo), hay un informe de reducción marcada y mejora visual con inducción con nab-paclitaxel seguido de letrozol + abemaciclib (inhibidor de CDK4/6) en combinación6).
La combinación de quimioterapia y radioterapia es estándar. Para la quimioterapia se utiliza el régimen VAC (vincristina + actinomicina D + ciclofosfamida)7).
La resección completa temprana puede lograr la curación. Los casos avanzados tienden a la invasión intracraneal, requiriendo tratamiento agresivo desde una etapa temprana. La irradiación con iones de carbono (partículas pesadas) puede ser muy efectiva. Si se considera irresecable, se debe considerar activamente la exenteración orbitaria.
No se debe considerar benigno. El linfoma maligno puede reducirse temporalmente con esteroides, pero juzgarlo como enfermedad benigna basándose en la reducción es peligroso. Siempre se debe realizar una biopsia para el diagnóstico definitivo.
El fármaco de primera línea difiere según el patógeno. Para la mucormicosis, la anfotericina B liposomal y el isavuconazol son de primera línea (recomendación B), y el desbridamiento quirúrgico rápido es crítico para la supervivencia 2). Para la aspergilosis, el voriconazol es de primera línea, y se ha reportado remisión con tratamiento conservador incluso en pacientes inmunocompetentes 5).
Las hifas de los zigomicetos como Rhizopus oryzae invaden las paredes de los vasos orbitarios, induciendo una reacción de fibrina y formando trombos y aneurismas. Esto resulta en isquemia e infarto tisular, observado como escara necrótica negra. La oclusión vascular impide la penetración de los antifúngicos en la lesión, creando un círculo vicioso de resistencia al tratamiento. Se cree que la mayor susceptibilidad en pacientes diabéticos se debe al aumento de hierro libre en el suero del huésped que promueve el crecimiento fúngico 2).
Aspergillus fumigatus coloniza el tracto respiratorio superior y los senos paranasales, luego se extiende a la órbita. La progresión intracraneal a través de la fisura orbitaria superior o el conducto óptico puede ser fatal. La calcificación en la TC es altamente sugestiva de aspergilosis. Incluso si la biopsia inicial es histológicamente negativa, la PCR puede ser positiva 5).
Las tres características principales son infiltración linfoplasmocítica rica en células plasmáticas positivas para IgG4, fibrosis estoriforme y flebitis obliterante (menos frecuente en lesiones orbitarias). En las lesiones orbitarias, la glándula lagrimal es el sitio más común, acompañado de niveles elevados de IgG4 sérica.
Existe un patrón característico de crecimiento en molde, donde el tumor crece adoptando la forma de las estructuras orbitarias (globo ocular, músculos extraoculares, paredes óseas). La ausencia de erosión ósea es útil para diferenciarlo de la invasión por carcinoma sinusal.
Es una enfermedad causada por la proliferación anormal del tejido linfoide. Existen el tipo hialino-vascular (centros germinales atróficos con vasos sanguíneos hialinizados, apariencia de “piruleta en un palo”) y el tipo de células plasmáticas (láminas de células plasmáticas en el área interfolicular). En la enfermedad de Castleman de tipo células plasmáticas que surge en la glándula lagrimal, la relación IgG4/IgG suele ser inferior al 40%, lo cual es importante para la diferenciación de la enfermedad relacionada con IgG4 3).
El mixoma orbitario es un tumor benigno derivado de células mesenquimales primitivas. Células fusiformes CD34-positivas se encuentran dispersas en una matriz mixoide, y debido a su relación embriológica con las células de la cresta neural, ocurre comúnmente en el corazón (mixoma cardíaco) y la cabeza y el cuello. También se ha informado una asociación con el complejo de Carney 1).
Lever y colaboradores (2021) identificaron con éxito Aspergillus fumigatus y detectaron simultáneamente mutaciones de resistencia a azoles mediante la aplicación de PCR (kit AsperGenius) a tejido incluido en parafina en un caso de aspergilosis orbitaria en una mujer inmunocompetente de 78 años 5). La histología de la biopsia inicial fue diagnosticada erróneamente como IOI, lo que indica que la PCR puede contribuir al diagnóstico definitivo en casos histológicamente negativos.
Ding y colaboradores (2023) reportaron un caso de ROCM en el que se identificó Rhizopus oryzae mediante metagenómica con secuenciación de próxima generación (NGS) 2). La combinación de NGS con el cultivo fúngico convencional y el diagnóstico patológico puede permitir una determinación rápida de la estrategia de tratamiento.
Zhang et al. (2025) reportaron un caso de ameloblastoma recurrente que metastatizó desde la mandíbula a la órbita, tratado con dos legrados quirúrgicos preservando la función visual 4). El ameloblastoma mandibular se asocia con mutaciones BRAF, mientras que el maxilar se asocia con mutaciones SMO. Se ha informado la eficacia de la inhibición dual con inhibidores de BRAF/MEK durante un seguimiento de 8 años, y su aplicación para prevenir la recurrencia posoperatoria está atrayendo la atención.
Togashi et al. (2021) reportaron un caso de metástasis orbitaria de carcinoma ductal CK7 negativo con diferenciación neuroendocrina, en el que la administración de letrozol más abemaciclib (inhibidor de CDK4/6) después de tres ciclos de nab-paclitaxel resultó en una marcada reducción tumoral (valor de Hertel de 22 mm a 17 mm) y mejora de la agudeza visual (logMAR 2.5 a rango normal) 6). Los inhibidores de CDK4/6 pueden convertirse en una opción de tratamiento para las metástasis orbitarias.
En un informe de tres casos de tumores orbitarios malignos neonatales por Zhang Y et al. (2021), un paciente con PNET periférico (Ki-67 70–80%, CD99 positivo) falleció a los 3 meses a pesar de exenteración orbitaria más quimioterapia VACA/VAC-IE 7). En contraste, un paciente con rabdomiosarcoma de tipo fetal logró una supervivencia libre de recurrencia de 1 año después de 7 ciclos de quimioterapia VAC. El pronóstico difiere mucho entre PNET y RMS de tipo fetal.
