پرش به محتوا
نورو افتالمولوژی

تومورهای اربیت

۱. تومورهای اربیت چیست؟

Section titled “۱. تومورهای اربیت چیست؟”

تومورهای اربیت (توده‌های اربیت) اصطلاحی کلی برای تومورها و ضایعات توده‌ای است که در داخل حفره استخوانی اربیت (محل قرارگیری کره چشم) ایجاد می‌شوند. این طیف شامل کیست‌ها و همانژیوم‌های خوش‌خیم تا تومورهای بدخیم تهدیدکننده حیات و توده‌های عفونی است.

تومورهای چشمی حدود ۱ تا ۵٪ از کل مراجعات جدید چشم پزشکی را تشکیل می‌دهند. در ژاپن، از نظر فراوانی انواع تومورهای اربیت، بیماری‌های لنفوپرولیفراتیو (شامل لنفوم بدخیم، هیپرپلازی لنفوئیدی واکنشی، بیماری چشمی مرتبط با IgG4 و التهاب ایدیوپاتیک اربیت) با ۵۰ تا ۶۰٪ شایع‌ترین هستند و پس از آن همانژیوم، ضایعات کیستیک و آدنوم پلئومورفیک غده اشکی قرار دارند.

جدول زیر فراوانی بیماری‌های اصلی را نشان می‌دهد.

بیماریتعداد موارد (درصد)
التهاب اربیت ایدیوپاتیک۱۵۰ مورد (۲۰%)
آدنوم پلئومورفیک، همانژیوم کاورنوهر کدام ۹۸ مورد (۱۳%)
کیست درموئید۷۱ مورد (۱۰%)
هیپرپلازی لنفوئید واکنشی۷۰ مورد (۱۰%)
شوانوما۳۸ مورد (۵%)

ویژگی‌های مرتبط با سن نیز بسیار مهم هستند. در بزرگسالان، التهاب اربیت ایدیوپاتیک، همانژیوم کاورنو، آدنوم پلئومورفیک غده اشکی و کیست‌ها شایع‌ترند، در حالی که در کودکان، کیست‌ها، همانژیوم مویرگی، لنفانژیوم و گلیوم عصب بینایی غالب هستند. از تومورهای بدخیم، لنفوم بدخیم در بزرگسالان شایع‌تر است و در کودکان، رابدومیوسارکوم و کلروما (مرتبط با لوسمی) اهمیت دارند.

محل بروز تومور نیز سرنخ تشخیصی مفیدی است.

  • داخل مخروط عضلانی: همانژیوم کاورنو، شوانوما، مننژیوم غلاف عصب بینایی
  • ناحیه غده اشکی: بیماری‌های لنفوپرولیفراتیو، آدنوم پلئومورفیک، کارسینوم آدنوئید کیستیک
  • خارج مخروط عضلانی: بیماری‌های لنفوپرولیفراتیو، تهاجم تومور سینوس، تومور متاستاتیک
  • لبه خارجی حدقه: کیست درموئید، کیست اپیدرموئید
Q شایع‌ترین نوع تومور حدقه چیست؟
A

در ژاپن، گروه بیماری‌های لنفوپرولیفراتیو شامل لنفوم بدخیم، هیپرپلازی لنفوئیدی واکنشی، بیماری مرتبط با IgG4 و التهاب ایدیوپاتیک حدقه ۵۰ تا ۶۰٪ موارد را تشکیل می‌دهد و شایع‌ترین است. در میان تومورهای خوش‌خیم بزرگسالان، التهاب ایدیوپاتیک حدقه، همانژیوم غاری و آدنوم پلئومورفیک شایع‌تر هستند.

۲. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

Section titled “۲. علائم اصلی و یافته‌های بالینی”
  • اگزوفتالمی: شایع‌ترین علامت. در تومورهای پشت کره چشم، برجستگی به سمت جلو و در تومورهای غده اشکی، برجستگی به سمت پایین و داخل دیده می‌شود. در کارسینوم اسکیروس (متاستاز سخت) ممکن است انوفتالمی رخ دهد.
  • دوبینی و محدودیت حرکات چشم: تومور فضای حدقه را اشغال کرده و حرکات چشم را محدود می‌کند. تومورهای ناحیه راس حدقه ممکن است با فلج اعصاب حرکتی چشم، تروکلئار و ابدوسنس همراه بوده و پتوز نیز ایجاد کنند.
  • کاهش بینایی و نقص میدان بینایی: اگر تومور عصب بینایی را تحت فشار قرار دهد، باعث تورم یا رنگ پریدگی دیسک بینایی شده و RAPD (نقص نسبی مردمک آوران) مثبت می‌شود.
  • درد: در تومورهای ایجادکننده سندرم راس حدقه یا تومورهای با رشد سریع، درد چشم قابل توجه است.
  • تورم پلک: اغلب به دلیل تورم غده اشکی است. لمس توده سخت اهمیت دارد.
  • پرخونی و ادم ملتحمه: در تومورهای با رشد سریع یا اگزوفتالمی شدید دیده می‌شود.
  • توده زیرملتحمه‌ای به رنگ صورتی سالمون: یافته مشخصه گسترش لنفوم بدخیم به زیر ملتحمه است.
  • چین‌های شبکیه و مشیمیه: زمانی رخ می‌دهد که تومور از خارج به کره چشم فشار وارد کند.
  • یافته‌های تومور بدخیم نفوذی: در لمس، کل حدقه سفت و مقاوم است (تست فشار مثبت) و حرکات چشم به شدت محدود می‌شود.
  • یافته‌های تومور متاستاتیک: محدودیت حرکات چشم شایع‌ترین است و به ترتیب انحراف چشم، بیرون‌زدگی چشم، افتادگی پلک، توده قابل لمس، تغییرات بینایی، درد و فرورفتگی چشم (ویژه سرطان سخت پستان) به دنبال آن قرار دارند.
Q علاوه بر بیرون‌زدگی چشم، چه علائم دیگری ممکن است ظاهر شود؟
A

علائم بسته به نوع و محل تومور بسیار متفاوت است. دوبینی، کاهش بینایی، تورم پلک و درد چشم از علائم اصلی هستند. در تومورهای ناحیه راس کاسه چشم، فلج حرکات چشم و افتادگی پلک نیز اضافه می‌شود. سرطان متاستاتیک (به ویژه سرطان سخت پستان) ممکن است با فرورفتگی چشم همراه باشد.

تومورهای کاسه چشم بر اساس علت و نوع بافتی به تومورهای خوش‌خیم، بدخیم، توده‌های عفونی، التهابی و ضایعات عروقی تقسیم می‌شوند.

  • ناهنجاری وریدی غاری (نام قدیمی: همانژیوم غاری): شایع‌ترین تومور عروقی کاسه چشم. در زنان میانسال به صورت بیرون‌زدگی بدون درد چشم ظاهر می‌شود. منفرد و دارای کپسول است و در MRI دینامیک، «تأخیر در پر شدن» ماده حاجب مشخصه آن است.
  • همانژیوم مویرگی: شایع‌ترین تومور کاسه چشم در دوران شیرخوارگی. در ۶ ماه اول زندگی ظاهر می‌شود، تا ۱۰ ماهگی رشد می‌کند و سپس پسرفت می‌کند. ناپدید شدن کامل ممکن است تا ۱۰ سال طول بکشد. پس از یک سالگی تمایل به پسرفت خودبه‌خودی نشان می‌دهد.
  • مننژیوم غلاف عصب بینایی: در زنان میانسال (۳۰-۵۰ سال) شایع است. حدود ۱-۲٪ از کل مننژیوم‌ها، ۱۰٪ از تومورهای کاسه چشم و ۳۳٪ از تومورهای عصب بینایی را تشکیل می‌دهد. عروق جانبی اپتو سیلیاری (optociliary shunt vessel) در حدود ۶۰٪ موارد دیده می‌شود و علامت ریل قطار (tram-track sign) در MRI و CT مشخصه است.
  • شوانوما: حدود ۱-۲٪ از تومورهای کاسه چشم. بیشتر از شاخه اول عصب سه‌قلو منشأ می‌گیرد و ۴۰-۶۰٪ در ربع فوقانی ایجاد می‌شود. ۱۶-۲۴٪ تا شکاف فوقانی کاسه چشم گسترش می‌یابد.
  • نوروفیبروم: مرتبط با نوروفیبروماتوز نوع ۱ (NF1). حدود یک‌سوم از نوع موضعی تا شکاف فوقانی کاسه چشم گسترش می‌یابد.
  • لنفانژیوم: بیشتر در کودکان دیده می‌شود و الگوی رشد نفوذی trans-spatial دارد. در CT ممکن است فلبولیت (phlebolith) مشاهده شود.
  • کیست درموئید و کیست اپیدرموئید: تومورهای نابجای ناشی از ناهنجاری در روند تکامل هستند و از دوران کودکی ظاهر می‌شوند. در لبه خارجی کاسه چشم شایع هستند.
  • آدنوم پلئومورفیک غده اشکی: اگر در جراحی اول به طور کامل برداشته نشود، مستعد عود است و ممکن است پس از چند دهه به بدخیمی تبدیل شود.
  • میکسوم کاسه چشم: تومور خوش‌خیم بسیار نادر است. در مرور ۲۱ مورد از مقالات، ۱۲ مرد و ۹ زن، میانه سن شروع ۵۰ سال (۱۰-۷۵ سال). علامت اولیه اصلی بیرون‌زدگی چشم (۱۴ مورد) بود و محل ایجاد در ۸ مورد پشت کره چشم، ۶ مورد فوقانی و ۴ مورد خارجی. به دلیل رشد بسیار آهسته، برداشت نسبی نیز قابل قبول است1).
  • موکورمایکوزیس (رینو-اوربیتو-سربرال موکورمایکوزیس: ROCM): دیابت (به ویژه کتواسیدوز) بزرگ‌ترین عامل خطر است. هیف‌های قارچی مانند Rhizopus oryzae به عروق حمله کرده و باعث ترومبوز، ایسکمی بافتی و اسکار نکروز سیاه می‌شوند. میزان مرگ‌ومیر ۴۰ تا ۸۰٪ و در انتشار داخل جمجمه‌ای به ۸۰٪ می‌رسد 2).
  • آسپرژیلوزیس اربیتال: Aspergillus fumigatus از سینوس‌های پارانازال به اربیت گسترش می‌یابد. ممکن است در افراد با ایمنی طبیعی نیز رخ دهد. اغلب با التهاب اربیتال ایدیوپاتیک (IOI) اشتباه تشخیص داده می‌شود و در صورت وجود کلسیفیکاسیون در CT، آسپرژیلوزیس تقریباً قطعی است 5).
  • سلولیت اربیتال باکتریال: شایع‌ترین پاتوژن‌ها استافیلوکوکوس اورئوس، استرپتوکوک و هموفیلوس آنفلوانزا (HiB) هستند. شایع‌ترین منشأ انتشار از عفونت سینوس‌های پارانازال است.
  • انگلی: سیستیسرکوز و اکینوکوکوز در کشورهای در حال توسعه شایع‌تر هستند.
  • التهاب اربیتال ایدیوپاتیک (IOI): حدود ۸ تا ۱۰٪ از تومورهای اربیتال را تشکیل می‌دهد. با شروع حاد درد عمقی سوراخ‌کننده در اربیت و سردرد مشخص می‌شود. در بزرگسالان یک‌طرفه و در کودکان اغلب دوطرفه است.
  • بیماری اسکلروزان مرتبط با IgG4: با افزایش IgG4 سرم و نفوذ سلول‌های پلاسمایی IgG4 مثبت در بافت مبتلا مشخص می‌شود. در اربیت، غده اشکی شایع‌ترین محل درگیری است و فیبروز استوریفرم و فلبیت انسدادی ویژگی‌های بافت‌شناسی هستند.

لنفوم بدخیم

شیوع: تا ۵۵٪ از تومورهای بدخیم اربیتال و ۱۰ تا ۱۵٪ از کل تومورهای اربیتال.

ویژگی‌ها: یک‌طرفه با پروپتوز خفیف. شایع‌ترین محل قسمت فوقانی-خارجی (خارج از مخروط عضلانی) است.

الگوی رشد: به صورت قالب‌گیری (molding) در اطراف ساختارهای اربیتال رشد می‌کند اما فرسایش استخوانی ندارد.

رابدومیوسارکوم

شیوع: شایع‌ترین تومور بدخیم اولیه اربیتال در دوران کودکی. ۵ تا ۸٪ از تومورهای بدخیم کودکان. بیشتر در سنین زیر ۸ سال رخ می‌دهد.

پیش‌آگهی: بقای 5 ساله برای نوع جنینی 94٪ و برای نوع آلوئولار 74٪7).

بیماری‌های مرتبط: ارتباط با سندرم لی-فرامنی، NF1 و سندرم نونان شناخته شده است7).

تومورهای متاستاتیک

کانون اولیه در بزرگسالان: سرطان پستان (53٪)، پروستات (12٪)، ریه (8٪)، ملانوم (6٪) و کلیه (5٪) به ترتیب.

کودکان: نوروبلاستوم شایع‌ترین است. 11 تا 56٪ از نوروبلاستوم‌ها به کاسه چشم متاستاز می‌دهند.

یافته‌های مشخصه: خونریزی زیر پوست پلک برای نوروبلاستوم و لوسمی مشخصه است.

نفوذ تومورهای بدخیم سینوس به کاسه چشم نیز مهم است. 90٪ تومورهای سینوس بدخیم و 80٪ از نوع کارسینوم سلول سنگفرشی هستند. منشأ از سینوس فکی در 92.5٪ موارد شایع‌ترین است و به دلیل تهاجمی بودن، از مراحل اولیه باعث اختلال عملکرد می‌شود.

  • واریس کاسه چشم: اتساع شبکه وریدی کم‌فشار که با مانور والسالوا (حبس نفس یا پایین آوردن سر) باعث بیرون‌زدگی متناوب چشم می‌شود.
  • فیستول کاروتید-کاورنو (CCF): حداکثر 75٪ موارد ناشی از ضربه است. سه علامت اصلی: بیرون‌زدگی ضربان‌دار چشم، سوفل کاسه چشم و پرخونی ملتحمه. آنژیوگرافی دیجیتال استاندارد طلایی است و درمان خط اول آمبولیزاسیون اندوواسکولار می‌باشد.
  • ترومبوز سینوس کاورنو (CST): وضعیت نادر و کشنده. حدود 70٪ موارد توسط استافیلوکوک اورئوس ایجاد می‌شود و تا 90٪ موارد با ادم ملتحمه و بیرون‌زدگی چشم همراه است. ممکن است ظرف 48 ساعت به طرف مقابل گسترش یابد.
Q تومورهای چشمی کودکان چه ویژگی‌هایی دارند؟
A

در کودکان، تومورهای خوش‌خیم شایع شامل کیست، همانژیوم مویرگی و لنفانژیوم هستند که اغلب خودبه‌خود پسرفت می‌کنند یا قابل پیگیری هستند. از سوی دیگر، رابدومیوسارکوم شایع‌ترین تومور بدخیم اولیه اربیت در دوران کودکی است و بیشتر در کودکان زیر ۸ سال رخ می‌دهد. در صورت مشاهده پروپتوزیس با رشد سریع، ارزیابی فوری تخصصی ضروری است.

4. تشخیص و روش‌های بررسی

Section titled “4. تشخیص و روش‌های بررسی”

تاریخچه و معاینه بالینی

Section titled “تاریخچه و معاینه بالینی”

زمان شروع، سرعت رشد و سابقه تومورهای سایر اندام‌ها سرنخ‌های مهمی هستند. تعیین سفتی در لمس (تست فشردگی)، جهت پروپتوزیس و میزان محدودیت حرکات چشم نیز مستقیماً به تشخیص کمک می‌کند.

  • سی‌تی اسکن: تومورهای جامد ایزودنس با پارانشیم مغز و ضایعات کیستیک هیپودنس نشان داده می‌شوند. کلسیفیکاسیون و خونریزی به صورت هیپردنس دیده می‌شوند. این روش در ارزیابی تخریب استخوان برتری دارد و سی‌تی سه‌بعدی برای ارزیابی سه‌بعدی تغییرات استخوانی مفید است.
  • ام‌آرآی: برای ارزیابی بافت نرم ایده‌آل است. در تصاویر T1-weighted، بیشتر تومورهای اربیت در مقایسه با چربی سیگنال پایین نشان می‌دهند. شدت سیگنال T2 در افتراق ماهیت تومور مفید است.

طبقه‌بندی تومورهای اصلی بر اساس شدت سیگنال T2 در ام‌آرآی در جدول زیر نشان داده شده است.

سیگنال T2بیماری‌های نماینده
سیگنال پایین تا متوسط (جامد، غنی از فیبر)لنفوم بدخیم، هیپرپلازی لنفوئیدی واکنشی، کارسینوم سلول سنگفرشی، آدنوم پلئومورفیک غده اشکی، رابدومیوسارکوم، تومورهای متاستاتیک
سیگنال بالا (محتوای آب، کیستیک)همانژیوم کاورنو، لنفانژیوم، کیست خونی، شوانوم کیستیک
  • MRI دینامیک: در همانژیوم کاورنو، «تأخیر در پر شدن» پس از تزریق ماده حاجب مشخصه است و برای افتراق از سایر تومورها مفید می‌باشد.
  • PET/CT: برای جستجوی متاستازهای تومورهای بدخیم و تأیید محل اولیه تومورهای متاستاتیک استفاده می‌شود.
  • مارکرهای توموری: اگر CEA بیش از 5.0 ng/mL باشد، احتمال تومور متاستاتیک زیاد است. در صورت نامشخص بودن تومور اولیه، مارکرهای توموری سرطان ریه و پستان بررسی می‌شوند.
  • مارکرهای لنفوم بدخیم: sIL-2R، β2-میکروگلوبولین، LDH. در موارد محدود به حدقه، اغلب در محدوده طبیعی هستند.
  • بیماری‌های مرتبط با IgG4: سطح سرمی IgG4 اندازه‌گیری می‌شود.
  • مارکرهای توده عفونی: در آسپرژیلوزیس، β-D-گلوکان سرم مثبت می‌شود (گالاکتومانان ممکن است منفی باشد)5). در موکورمایکوزیس، متاژنومیکس پاتوژن با توالی‌یابی نسل بعد (NGS) مفید است و با کشت قارچی و بررسی پاتولوژی ترکیب می‌شود2).

تشخیص قطعی با بررسی پاتولوژی بافتی است. تومور خارج‌شده باید حتماً به پاتولوژی ارسال شود. ضایعات سطحی به طور فعال بیوپسی می‌شوند. بیوپسی تومورهای عمقی ممکن است با خطر عملکرد بینایی همراه باشد و دشوار است. در آدنوم پلئومورفیک غده اشکی، خود بیوپسی خطر عود و بدخیمی را افزایش می‌دهد، بنابراین باید مزایا و معایب بیوپسی به دقت بررسی شود.

PCR (کیت AsperGenius) می‌تواند Aspergillus fumigatus را از بافت پارافینه با حساسیت و اختصاصیت بالا تشخیص دهد و همزمان جهش‌های مقاومت به آزول را نیز شناسایی کند5).

برداشت کامل با جراحی اساس درمان است. بسته به محل تومور، رویکردهای قدامی، جانبی، برش کیسه اشکی، ترانس کرانیال یا ترانس سینوس انتخاب می‌شوند.

  • آدنوم پلئومورفیک غده اشکی: روش جراحی که فقط محتویات داخل کپسول را خارج کند (enucleation without capsule) باعث عود می‌شود و ممکن است پس از مدت طولانی به بدخیمی تبدیل شود. برداشت کامل شامل کپسول ضروری است.
  • شوانوما: برداشت کامل جراحی اصلی‌ترین روش است و سعی می‌شود یکپارچگی کپسول حفظ شود. شایع‌ترین روش، جراحی قدامی حدقه است.
  • میکسوم اربیتال: به دلیل خوش‌خیم بودن و رشد آهسته، در صورت دشواری برداشت کامل، برداشت نسبی نیز قابل قبول است1).

از آنجایی که برداشت کامل دشوار است، پس از تشخیص قطعی با بیوپسی، رادیوتراپی و شیمی‌درمانی آغاز می‌شود.

  • لنفوم با درجه بدخیمی پایین: پرتودهی حدود 30 گری.
  • درجه بدخیمی متوسط یا بالاتر: ترکیب پرتودهی حدود 40 گری با شیمی‌درمانی.
  • در دوزهای بالای 30 گری، خطر آب مروارید ناشی از پرتو، رتینوپاتی و نوروپاتی بینایی افزایش می‌یابد.

تقریباً هیچ اندیکاسیونی برای برداشت کامل وجود ندارد. درمان پایه، درمان مؤثر بر سرطان اولیه مانند شیمی‌درمانی و رادیوتراپی است. در سرطان پستان و پروستات، هورمون‌درمانی مؤثر است. در مورد سرطان مجرای پستان با ER مثبت (تمایز نورواندوکرین، CK7 منفی)، گزارشی از کاهش قابل توجه و بهبود بینایی با ترکیب لتروزول + آبه‌ماسیکلیب (مهارکننده CDK4/6) پس از القا با nab-پاکلیتاکسل وجود دارد6).

ترکیب شیمی‌درمانی و رادیوتراپی استاندارد است. برای شیمی‌درمانی از رژیم VAC (وین‌کریستین + اکتینومایسین D + سیکلوفسفامید) استفاده می‌شود7).

تومورهای بدخیم اپیتلیال (مانند سرطان سینوس پارانازال و کارسینوم آدنوئید کیستیک غده اشکی)

Section titled “تومورهای بدخیم اپیتلیال (مانند سرطان سینوس پارانازال و کارسینوم آدنوئید کیستیک غده اشکی)”

با برداشت کامل زودهنگام، درمان قطعی امکان‌پذیر است. موارد پیشرفته تمایل به تهاجم داخل جمجمه دارند و نیاز به درمان تهاجمی زودهنگام دارند. پرتودهی با یون کربن (پرتو ذرات سنگین) ممکن است بسیار مؤثر باشد. در صورت غیرقابل برداشت بودن، خارج کردن محتویات حدقه (اگزنتاسیون) به طور فعال بررسی شود.

  • میکوز (ROCM): تشخیص زودهنگام و دبریدمان جراحی پیش‌آگهی را تعیین می‌کند. طبق دستورالعمل‌های ESCMID و ECMM، آمفوتریسین B لیپوزومال و ایزاوکونازول خط اول (توصیه B) و پوزاکونازول درمان نگهدارنده (توصیه C) هستند2).
  • آسپرژیلوزیس اربیتال: وریکونازول خط اول درمان است. حتی در افراد با ایمنی طبیعی، درمان دو ساله با وریکونازول خوراکی به تنهایی منجر به بهبودی کامل شده است و رویکرد از جراحی رادیکال قبلی به سمت درمان ضدقارچی محافظه‌کارانه تغییر کرده است5).
  • التهاب ایدیوپاتیک اربیت (IOI): کورتیکواستروئیدها (پردنیزولون) خط اول درمان هستند. در موارد مقاوم، از داروهای سرکوب‌کننده ایمنی مانند متوترکسات، سیکلوسپورین و اینفلیکسیماب استفاده می‌شود.
  • بیماری مرتبط با IgG4: استروئیدها، ریتوکسیماب و رادیوتراپی استفاده می‌شود.
  • بیماری کاسلمن (غده اشکی): نوع تک‌کانونی (UCD) با جراحی برداشته می‌شود. نوع چندکانونی (MCD) نیاز به درمان سیستمیک شامل شیمی‌درمانی، استروئیدها، تعدیل‌کننده‌های ایمنی و آنتی‌بادی‌های مونوکلونال دارد و پیش‌آگهی ضعیفی دارد3).
Q اگر لنفوم بدخیم به استروئید پاسخ دهد، آیا می‌توان آن را خوش‌خیم در نظر گرفت؟
A

نباید چنین قضاوتی کرد. لنفوم بدخیم ممکن است به طور موقت با استروئید کوچک شود، اما کوچک شدن به معنای خوش‌خیم بودن نیست. برای تشخیص قطعی، بیوپسی الزامی است.

Q عفونت قارچی اربیت چگونه درمان می‌شود؟
A

داروی خط اول بسته به پاتوژن متفاوت است. در میکوز، آمفوتریسین B لیپوزومال و ایزاوکونازول خط اول (توصیه B) هستند و دبریدمان جراحی سریع حیاتی است2). در آسپرژیلوزیس، وریکونازول خط اول است و در افراد با ایمنی طبیعی، بهبودی با درمان محافظه‌کارانه گزارش شده است5).

6. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز

Section titled “6. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز”

مکانیسم تهاجم عروقی در میکوز

Section titled “مکانیسم تهاجم عروقی در میکوز”

هیف‌های قارچ‌های زیگومایست مانند Rhizopus oryzae به دیواره عروق اربیت حمله کرده، واکنش فیبرین را تحریک کرده و ترومبوز و آنوریسم ایجاد می‌کنند. این منجر به ایسکمی بافتی، انفارکتوس و نکروز سیاه می‌شود. انسداد عروق از نفوذ داروهای ضدقارچ به ناحیه جلوگیری کرده و چرخه معیوب مقاومت به درمان را تشکیل می‌دهد. افزایش حساسیت در بیماران دیابتی به دلیل افزایش آهن آزاد در سرم میزبان است که رشد قارچ را تسریع می‌کند2).

پاتوفیزیولوژی آسپرژیلوزیس

Section titled “پاتوفیزیولوژی آسپرژیلوزیس”

Aspergillus fumigatus پس از کلونیزه شدن در دستگاه تنفسی فوقانی و سینوس‌ها، به اربیت گسترش می‌یابد. گسترش به داخل جمجمه از طریق شکاف اربیتال فوقانی یا کانال بینایی می‌تواند کشنده باشد. کلسیفیکاسیون در CT به شدت نشان‌دهنده آسپرژیلوزیس است. حتی اگر بیوپسی اولیه از نظر بافت‌شناسی منفی باشد، PCR ممکن است مثبت باشد5).

ویژگی‌های بافت‌شناسی بیماری مرتبط با IgG4

Section titled “ویژگی‌های بافت‌شناسی بیماری مرتبط با IgG4”

سه مشخصه اصلی عبارتند از: نفوذ لنفوپلاسماسیتی غنی از سلول‌های پلاسمایی IgG4 مثبت، فیبروز استوریفرم (storiform fibrosis) و فلبیت انسدادی (در ضایعات چشمی شیوع کمتری دارد). در ضایعات چشمی، غده اشکی شایع‌ترین محل درگیری است و با افزایش سطح IgG4 سرم همراه است.

الگوی رشد قالبی (molding) لنفوم بدخیم

Section titled “الگوی رشد قالبی (molding) لنفوم بدخیم”

لنفوم بدخیم دارای ویژگی رشد به صورت قالبی (molding pattern) است، به این معنی که در حین رشد، شکل ساختارهای داخل حدقه (کره چشم، عضلات خارج چشمی، دیواره استخوانی) را به خود می‌گیرد. عدم وجود فرسایش استخوانی در افتراق آن از تهاجم کارسینوم سینوس پارانازال مفید است.

پاتوفیزیولوژی بیماری کاسلمن

Section titled “پاتوفیزیولوژی بیماری کاسلمن”

این بیماری ناشی از تکثیر غیرطبیعی بافت لنفاوی است. انواع آن شامل نوع هیالین-واسکولار (با آتروفی مرکز زایا و هیالینیزاسیون دیواره عروق، ظاهر “lollipop on a stick”) و نوع سلول پلاسمایی (با صفحات سلول پلاسمایی در ناحیه بین فولیکولی) می‌باشد. در بیماری کاسلمن نوع سلول پلاسمایی که از غده اشکی منشأ می‌گیرد، نسبت IgG4/IgG اغلب کمتر از 40% است که در افتراق از بیماری مرتبط با IgG4 اهمیت دارد3).

میکسوم حدقه یک تومور خوش‌خیم است که از سلول‌های مزانشیمی اولیه منشأ می‌گیرد. سلول‌های دوکی شکل CD34 مثبت به طور پراکنده در ماتریکس حاوی مواد موسینی یافت می‌شوند و به دلیل ارتباط تکاملی با سلول‌های تاج عصبی، در قلب (میکسوم قلبی) و ناحیه سر و گردن شایع‌تر است. ارتباط با کمپلکس کارنی نیز گزارش شده است1).


7. تحقیقات جدید و چشم‌انداز آینده (گزارش‌های در مرحله تحقیق)

Section titled “7. تحقیقات جدید و چشم‌انداز آینده (گزارش‌های در مرحله تحقیق)”

تشخیص مولکولی توده‌های عفونی

Section titled “تشخیص مولکولی توده‌های عفونی”

Lever و همکاران (2021) در یک زن 78 ساله با سیستم ایمنی طبیعی مبتلا به آسپرژیلوزیس حدقه، با استفاده از PCR (کیت AsperGenius) روی بافت پارافینه، موفق به شناسایی Aspergillus fumigatus و تشخیص همزمان جهش مقاومت به آزول شدند5). در تشخیص بافت‌شناسی نمونه اولیه، به اشتباه IOI تشخیص داده شده بود و این نشان می‌دهد که PCR می‌تواند در موارد منفی بافت‌شناسی به تشخیص قطعی کمک کند.

Ding و همکاران (2023) یک مورد ROCM را گزارش کردند که در آن با استفاده از متاژنومیکس مبتنی بر توالی‌یابی نسل بعدی (NGS)، Rhizopus oryzae شناسایی شد2). ترکیب NGS با کشت قارچ و تشخیص پاتولوژی مرسوم ممکن است امکان تصمیم‌گیری سریع‌تر در مورد استراتژی درمانی را فراهم کند.

درمان هدفمند مولکولی برای آملوبلاستوما

Section titled “درمان هدفمند مولکولی برای آملوبلاستوما”

ژانگ و همکاران (2025) موردی از آملوبلاستومای عودکننده را گزارش کردند که از فک پایین به حدقه چشم متاستاز داده بود و با دو بار کورتاژ جراحی، عملکرد بینایی حفظ شد 4). آملوبلاستومای فک پایین با جهش BRAF و نوع فک بالا با جهش SMO مرتبط است. اثربخشی مهار دوگانه با مهارکننده‌های BRAF/MEK در پیگیری 8 ساله گزارش شده است و کاربرد آن در پیشگیری از عود پس از جراحی مورد توجه است.

درمان‌های دارویی جدید برای متاستاز سرطانی پستان به حدقه چشم

Section titled “درمان‌های دارویی جدید برای متاستاز سرطانی پستان به حدقه چشم”

توگاشی و همکاران (2021) در مورد متاستاز حدقه‌ای از کارسینوم مجرای CK7 منفی با تمایز نورواندوکرین گزارش دادند که پس از 3 دوره nab-پاکلیتاکسل، تجویز لتروزول + آبه‌ماسیکلیب (مهارکننده CDK4/6) منجر به کاهش قابل توجه تومور (مقدار هرتل از 22 میلی‌متر به 17 میلی‌متر) و بهبود بینایی (logMAR از 2.5 به محدوده طبیعی) شد 6). مهارکننده‌های CDK4/6 می‌توانند یکی از گزینه‌های درمانی برای متاستاز حدقه‌ای باشند.

پیش‌آگهی تومورهای بدخیم حدقه چشم در نوزادان

Section titled “پیش‌آگهی تومورهای بدخیم حدقه چشم در نوزادان”

ژانگ وای و همکاران (2021) در گزارش 3 مورد تومور بدخیم حدقه نوزادان، PNET محیطی (Ki-67 70-80%، CD99 مثبت) علیرغم تخلیه محتویات حدقه + شیمی‌درمانی VACA/VAC-IE در 3 ماه منجر به مرگ شد 7). در مقابل، رابدومیوسارکوم جنینی با 7 دوره شیمی‌درمانی VAC به بهبودی بدون عود به مدت یک سال دست یافت. نشان داده شد که پیش‌آگهی PNET و RMS جنینی تفاوت قابل توجهی دارد.


  1. Matsuo T, Tanaka T. Resection of orbital myxoma with magnetic resonance imaging evidence of ethmoid sinus origin: case report and review of 20 patients in the literature. J Investig Med High Impact Case Rep. 2023;11:1-6.
  2. Ding JQ, Xie Y. A case report on clinical features, diagnosis, and treatment of rhino-orbito-cerebral mucormycosis. Immun Inflamm Dis. 2023;11:e1080.
  3. Xu L, Li J, Xu X, et al. Plasma cell type Castleman’s disease of lacrimal gland: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2024;24:508.
  4. Zhang R, Huang X, Huo Y, et al. Metastatic recurrent giant orbital ameloblastoma: a rare case report and literature review. Medicine. 2025;104:e43348.
  5. Lever M, Wilde B, Pförtner R, et al. Orbital aspergillosis: a case report and review of the literature. BMC Ophthalmol. 2021;21:22.
  6. Togashi K, Nishitsuka K, Hayashi S, et al. Metastatic orbital tumor from breast ductal carcinoma with neuroendocrine differentiation initially presenting as ocular symptoms: a case report and literature review. Front Endocrinol. 2021;12:625663.
  7. Zhang Y, Li YY, Yu HY, et al. Rare neonatal malignant primary orbital tumors: three case reports. World J Clin Cases. 2021;9(26):7825-7832.

متن مقاله را کپی کنید و در دستیار هوش مصنوعی دلخواه خود بچسبانید.