해면상 정맥 기형(구 해면상 혈관종): 안와에서 가장 흔한 혈관성 종양입니다. 중년 여성에서 무통성 안구돌출로 발병합니다. 단발성이며 피막을 가지고 있고, dynamic MRI에서 조영제의 ‘지연 조영 증강’이 특징적입니다.
모세혈관 혈관종: 영아기에서 가장 흔한 안와 종양입니다. 생후 6개월 이내에 나타나며, 최대 10개월까지 증식한 후 퇴축합니다. 완전 소실에는 최대 10년이 소요될 수 있습니다. 1세 이후 자연 퇴축 경향을 보입니다.
시신경초 수막종: 중년 여성(30-50세)에 호발합니다. 전체 수막종의 약 1-2%, 전체 안와 종양의 약 10%, 시신경 종양의 약 33%를 차지합니다. 약 60%에서 optociliary shunt vessel(시신경 유두 주위 측부 혈행)이 나타나며, MRI 및 CT에서 tram-track sign(전차 선로 징후)이 특징적입니다.
신경초종: 안와 종양의 약 1-2%를 차지합니다. 대부분 삼차신경 제1분지에서 기원하며, 40-60%가 상사분면에 발생합니다. 16-24%가 상안와열까지 진행합니다.
신경섬유종: 신경섬유종증 1형(NF1)과 관련됩니다. 국한성의 약 1/3이 상안와열까지 진행합니다.
림프관종: 소아에 많으며, 침윤성의 trans-spatial 증식 패턴을 보입니다. CT에서 정맥석(phlebolith)이 관찰될 수 있습니다.
피부양 낭종 및 표피양 낭종: 발생 과정의 이상으로 인한 기형종이며, 유소아기부터 나타납니다. 안와 외측 연에 호발합니다.
누선 다형선종: 초회 수술에서 완전 적출하지 못하면 재발하기 쉽고, 수십 년 후 악성 전환될 가능성이 있습니다.
안와점액종(myxoma): 매우 드문 양성 종양입니다. 문헌 21예의 리뷰에서 남성 12예, 여성 9예, 발병 연령 중앙값 50세(10-75세)였습니다. 주요 초발 증상은 안구돌출(14예)이었고, 발생 부위는 구후 8예, 상방 6예, 외측 4예였습니다. 매우 서서히 증식하므로 부분 절제도 허용됩니다1).
모균증 (비안와뇌모균증: ROCM): 당뇨병(특히 케톤산증)이 가장 큰 위험 인자입니다. Rhizopus oryzae와 같은 진균 균사가 혈관을 침범하여 혈전 형성, 조직 허혈 및 검은 괴사성 가피를 유발합니다. 사망률은 40~80%이며, 두개내 파종 시 80%에 이릅니다2).
안와 아스페르길루스증: Aspergillus fumigatus가 부비동에서 안와로 확장됩니다. 면역 정상인에서도 발생할 수 있습니다. 특발성 안와 염증(IOI)으로 오진되기 쉬우며, CT에서 석회화가 보이면 아스페르길루스증이 거의 확실합니다5).
세균성 안와 봉와직염: 가장 흔한 원인균은 황색포도상구균, 연쇄상구균, 인플루엔자균(HiB)입니다. 부비동 감염으로부터의 파급이 가장 흔합니다.
안와 정맥류: 발살바법(힘주기 또는 머리 숙이기)으로 간헐적 안구돌출을 보이는 저압 정맥총의 확장입니다.
경동맥 해면정맥동루(CCF): 최대 75%가 외상성입니다. 박동성 안구돌출, 안와 잡음, 결막충혈이 세 가지 주요 징후입니다. DSA가 표준 검사이며, 일차 선택은 혈관내 색전술입니다.
해면정맥동 혈전증(CST): 드물고 치명적인 상태입니다. 원인균의 약 70%는 황색포도상구균이며, 최대 90%에서 결막 부종 및 안구돌출이 발생합니다. 48시간 이내에 반대쪽으로 퍼질 수 있습니다.
Q소아 안와 종양의 특징은 무엇인가요?
A
소아에서 양성 종양으로는 낭종, 모세혈관 혈관종, 림프관종이 흔하며, 대부분 자연 소실되거나 경과 관찰이 가능합니다. 반면, 악성 종양으로는 횡문근육종이 소아기에서 가장 흔한 원발성 안와 악성 종양이며, 8세 미만에서 호발합니다. 급속히 진행하는 안구 돌출이 있는 경우 즉각적인 전문 평가가 필요합니다.
확진은 병리조직학적 진단에 의합니다. 적출된 종양은 반드시 병리 검사에 제출합니다. 표재성 병변은 적극적으로 생검을 시행합니다. 심부 종양의 생검은 시각 기능 위험을 수반하여 어려운 경우가 있습니다. 누선 다형선종은 생검 조작 자체가 재발·악성화 위험을 높이므로, 생검의 이익과 불이익을 충분히 검토할 필요가 있습니다.
PCR(AsperGenius 키트)은 파라핀 포매 조직에서 Aspergillus fumigatus를 고감도·고특이도로 검출할 수 있으며, 아졸 내성 변이의 동시 검출도 가능합니다 5).
완전 적출의 적응증은 거의 없습니다. 원발암에 효과적인 화학 요법, 방사선 요법 등이 기본이 됩니다. 유방암, 전립선암에는 호르몬 요법이 효과적입니다. ER 양성 관암(신경내분비 분화, CK7 음성)에서는 nab-파클리탁셀 도입 후 레트로졸 + 아베마시클립(CDK4/6 억제제) 병용으로 현저한 축소 및 시력 개선을 보인 보고가 있습니다6).
Rhizopus oryzae 등의 접합균 균사가 안와 혈관벽을 침습하여 피브린 반응을 유발하고 혈전·동맥류를 형성합니다. 그 결과 조직 허혈·경색을 일으켜 검은 괴사 가피로 관찰됩니다. 혈관 폐쇄는 항진균제의 병변 침투를 방해하여 치료 저항성의 악순환을 형성합니다. 당뇨병 환자에서 감수성 증가는 숙주 혈청 내 유리 철 증가가 진균 증식을 촉진하기 때문인 것으로 생각됩니다2).
Aspergillus fumigatus는 상기도·부비동에 정착한 후 안와로 확대됩니다. 위안와열 또는 시신경관을 통해 두개내로 진행하면 치명적일 수 있습니다. CT에서 석회화를 보이는 경우 아스페르길루스증의 가능성이 매우 높습니다. 초기 생검에서 조직학적으로 음성이어도 PCR이 양성일 수 있습니다5).
림프 조직의 비정상적 증식에 의한 질환입니다. 유리혈관형(배중심 위축과 혈관벽 유리질화, “lollipop on a stick” 모양)과 형질세포형(여포간 영역의 형질세포 시트)이 있습니다. 눈물샘에서 발생한 형질세포형 Castleman 병에서는 IgG4/IgG 비율이 40% 미만인 경우가 많아 IgG4 관련 질환과의 감별에 중요합니다3).
Lever 등(2021)은 78세 면역 정상 여성의 안와 아스페르길루스증에서 파라핀 포매 조직에 PCR(AsperGenius 키트)을 적용하여 Aspergillus fumigatus를 동정하고 아졸 내성 돌연변이를 동시에 검출하는 데 성공했습니다5). 초기 생검 조직학적 진단은 IOI로 오진되었으며, PCR이 조직학적 음성 증례에서 확진에 기여할 수 있음을 보여주었습니다.
Ding 등(2023)은 차세대 염기서열 분석(NGS)을 이용한 메타게노믹스로 Rhizopus oryzae를 동정한 ROCM 증례를 보고했습니다2). 기존의 진균 배양 및 병리 진단에 NGS를 추가함으로써 치료 방침의 신속한 결정이 가능해질 수 있습니다.
Zhang 등(2025)은 하악에서 안와로 전이된 재발성 법랑모세포종에 대해 두 차례의 외과적 소파술을 시행하여 시각 기능을 보존한 증례를 보고했습니다4). 하악형 법랑모세포종은 BRAF 돌연변이와 관련이 있고, 상악형은 SMO 돌연변이와 관련이 있습니다. BRAF/MEK 억제제의 이중 억제를 통한 8년 추적 관찰에서의 유효성이 보고되었으며, 수술 후 재발 예방에의 응용이 주목받고 있습니다.
Togashi 등(2021)은 신경내분비 분화를 동반한 CK7 음성 관암의 안와 전이 증례에서 nab-파클리탁셀 3코스 후 레트로졸 + 아베마시클립(CDK4/6 억제제)을 투여한 결과, 종괴의 현저한 축소(Hertel 값 22 mm → 17 mm)와 시력 개선(logMAR 2.5 → 정상 범위)을 보였다고 보고했습니다6). CDK4/6 억제제는 안와 전이에 대한 선택지 중 하나가 될 수 있습니다.
Zhang Y 등(2021)의 3례 신생아 악성 안와 종양 보고에서, 말초성 PNET(Ki-67 70~80%, CD99 양성)은 안와 내용 제거술 + VACA/VAC-IE 화학요법에도 불구하고 3개월 만에 사망했습니다7). 반면, 태아형 횡문근육종은 VAC 화학요법 7주기로 1년 무재발을 달성했습니다. PNET과 태아형 RMS는 예후가 크게 다르다는 것이 나타났습니다.
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