เนื้องอกในเบ้าตาเป็นกลุ่มโรคที่หลากหลาย ตั้งแต่ชนิดไม่ร้ายแรงไปจนถึงร้ายแรง ติดเชื้อ และอักเสบ
ในญี่ปุ่น โรคที่มีการเพิ่มจำนวนของเซลล์ลิมฟอยด์เป็นโรคที่พบบ่อยที่สุดในบรรดาเนื้องอกในเบ้าตา คิดเป็น 50-60% ของทั้งหมด
ตาโปนเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุด แต่อาการจะแตกต่างกันอย่างมากตามตำแหน่งและชนิดของเนื้องอก
การผสมผสานระหว่างการวินิจฉัยด้วยภาพ (CT/MRI) และการตรวจทางพยาธิวิทยาเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการวินิจฉัยที่แน่นอน
ในเด็ก rhabdomyosarcoma เป็นเนื้องอกร้ายปฐมภูมิที่พบบ่อยที่สุดในเบ้าตา การวินิจฉัยตั้งแต่เนิ่นๆ และการให้เคมีบำบัดร่วมกับการฉายรังสีมีความสำคัญ
ไม่ควรถือว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้ายเป็นชนิดไม่ร้ายแรงหากไม่มีการวินิจฉัยที่แน่นอน แม้ว่าจะมีขนาดเล็กลงด้วยสเตียรอยด์ ก็ตาม
ก้อนในเบ้าตา ที่เกิดจากการติดเชื้อ (mucormycosis , aspergillosis) เป็นภาวะร้ายแรงที่คุกคามชีวิต การวินิจฉัยอย่างรวดเร็วและการให้ยาต้านเชื้อราที่เหมาะสมเป็นตัวกำหนดพยากรณ์โรค
เนื้องอกในเบ้าตา (orbital masses) เป็นคำเรียกรวมของเนื้องอกและรอยโรคที่เป็นก้อนซึ่งเกิดขึ้นภายในเบ้าตา กระดูกที่บรรจุลูกตา ครอบคลุมภาวะต่างๆ ตั้งแต่ถุงน้ำชนิดไม่ร้ายแรงและ hemangioma ไปจนถึงเนื้องอกร้ายที่คุกคามชีวิตและก้อนติดเชื้อ
เนื้องอกตาคิดเป็นประมาณ 1-5% ของจำนวนผู้ป่วยใหม่ทั้งหมดในจักษุวิทยา ในญี่ปุ่น ในแง่ของความถี่ของชนิดเนื้องอกในเบ้าตา โรคที่มีการเพิ่มจำนวนของเซลล์ลิมฟอยด์ (รวมถึงมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้าย, reactive lymphoid hyperplasia, โรคตาที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 , และ idiopathic orbital inflammation) พบบ่อยที่สุด คิดเป็น 50-60% ของทั้งหมด รองลงมาคือ hemangioma , รอยโรคชนิดถุงน้ำ, และ pleomorphic adenoma ของต่อมน้ำตา
ตารางด้านล่างสรุปความถี่ของโรคหลัก
โรค จำนวนผู้ป่วย (สัดส่วน) ภาวะอักเสบในเบ้าตา โดยไม่ทราบสาเหตุ 150 ราย (20%) อะดีโนมาชนิดเพลโอมอร์ฟิก, ฮีแมงจิโอมาแบบคาเวอร์นัส อย่างละ 98 ราย (อย่างละ 13%) เดอร์มอยด์ ซีสต์71 ราย (10%) ภาวะต่อมน้ำเหลืองโตแบบปฏิกิริยา 70 ราย (10%) ชวานโนมา 38 ราย (5%)
ลักษณะตามอายุก็มีความสำคัญเช่นกัน ในผู้ใหญ่ มักพบภาวะอักเสบในเบ้าตา โดยไม่ทราบสาเหตุ ฮีแมงจิโอมาแบบคาเวอร์นัส อะดีโนมาชนิดเพลโอมอร์ฟิกของต่อมน้ำตา และซีสต์ ส่วนในเด็ก มักพบซีสต์ ฮีแมงจิโอมาแบบเส้นเลือดฝอย ลิมแฟงจิโอมา และไกลโอมาของเส้นประสาทตา เนื้องอกชนิดร้ายในผู้ใหญ่มักเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้าย ส่วนในเด็ก ราบโดไมโอซาร์โคมาและคลอโรมาที่เกี่ยวข้องกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวมีความสำคัญ
ตำแหน่งของเนื้องอกก็เป็นเบาะแสที่มีประโยชน์ในการวินิจฉัย
ภายในกรวยกล้ามเนื้อ : ฮีแมงจิโอมาแบบคาเวอร์นัส, ชวานโนมา, เมนินจิโอมาของปลอกประสาทตาบริเวณต่อมน้ำตา : โรคที่มีการเพิ่มจำนวนของเซลล์ลิมฟอยด์, อะดีโนมาชนิดเพลโอมอร์ฟิก, มะเร็งชนิดอะดีนอยด์ซิสติกภายนอกกรวยกล้ามเนื้อ : โรคที่มีการเพิ่มจำนวนของเซลล์ลิมฟอยด์, การลุกลามของเนื้องอกจากโพรงอากาศข้างจมูก, เนื้องอกแพร่กระจายขอบนอกเบ้าตา : ถุงน้ำเดอร์มอยด์ , ถุงน้ำอีพิเดอร์มอยด์
Q
เนื้องอกในเบ้าตาชนิดใดที่พบบ่อยที่สุด?
A
ในญี่ปุ่น กลุ่มโรคที่มีการเพิ่มจำนวนของเซลล์ลิมฟอยด์ รวมถึงมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้าย, ภาวะ hyperplasia ของเนื้อเยื่อลิมฟอยด์ชนิดปฏิกิริยา, โรคตาที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 , และภาวะอักเสบในเบ้าตา โดยไม่ทราบสาเหตุ คิดเป็น 50-60% ของทั้งหมด ซึ่งเป็นกลุ่มที่พบบ่อยที่สุด ในเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงในผู้ใหญ่ ภาวะอักเสบในเบ้าตา โดยไม่ทราบสาเหตุ, hemangioma ชนิด cavernous, และ adenoma ชนิด pleomorphic พบได้บ่อย
ตาโปน : อาการที่พบบ่อยที่สุด ในเนื้องอกหลังลูกตา จะมีตาโปนตรงไปข้างหน้า ในเนื้องอกต่อมน้ำตา จะมีตาโปนลงด้านล่างและเข้าด้านใน มะเร็งชนิด scirrhous (มะเร็งแพร่กระจายชนิด sclerotic) อาจทำให้ตาลึก (enophthalmos)ภาพซ้อน และการเคลื่อนไหวตาผิดปกติเบ้าตา ทำให้จำกัดการเคลื่อนไหวของตา ในเนื้องอกที่ปลายเบ้าตา อาจมีอัมพาตของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3, 4, 6 ร่วมกับหนังตาตก การมองเห็น ลดลงและลานสายตาผิดปกติเส้นประสาทตา จะทำให้จานประสาทตา บวมหรือซีด และการทดสอบ RAPD (relative afferent pupillary defect) ให้ผลบวกปวด : ในเนื้องอกที่ทำให้เกิดกลุ่มอาการปลายเบ้าตา หรือเนื้องอกที่โตเร็ว จะมีอาการปวดตา ชัดเจนเปลือกตาบวม : มักเกิดจากต่อมน้ำตาบวม การคลำพบก้อนแข็งเป็นสิ่งสำคัญ
เยื่อบุตาอักเสบ และบวมน้ำก้อนใต้เยื่อบุตา สีชมพูแซลมอน : ลักษณะเฉพาะของการลุกลามของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้ายใต้เยื่อบุตา รอยพับของคอรอยด์ และจอประสาทตา : เกิดเมื่อเนื้องอกกดทับลูกตาจากภายนอกอาการแสดงของเนื้องอกชนิดร้ายที่แทรกซึม : เมื่อคลำ เบ้าตา ทั้งหมดแข็งและรู้สึกต้านทาน (compression test positive) และการเคลื่อนไหวตาถูกจำกัดอย่างมากลักษณะของเนื้องอกระยะแพร่กระจาย : การจำกัดการเคลื่อนไหวของลูกตาพบบ่อยที่สุด รองลงมาคือ การเบี่ยงเบนและโปนของลูกตา หนังตาตก ก้อนที่คลำได้ การเปลี่ยนแปลงของการมองเห็น ปวด และลูกตาจม (ลักษณะเฉพาะของมะเร็งเต้านมชนิดแข็ง)
Q
นอกจากตาโปนแล้ว อาการอื่นใดที่อาจเกิดขึ้นได้บ้าง?
A
อาการแตกต่างกันมากตามชนิดและตำแหน่งของเนื้องอก อาการหลักคือ เห็นภาพซ้อน สายตาลดลง เปลือกตาบวม และปวดตา ในเนื้องอกบริเวณปลายเบ้าตา จะมีอัมพาตของการเคลื่อนไหวลูกตาและหนังตาตก ร่วมด้วย มะเร็งระยะแพร่กระจาย (โดยเฉพาะมะเร็งเต้านมชนิดแข็ง) อาจทำให้ลูกตาจมได้
เนื้องอกในเบ้าตาจำแนกตามสาเหตุและชนิดเนื้อเยื่อเป็น เนื้องอกไม่ร้าย เนื้องอกร้าย ก้อนติดเชื้อ ก้อนอักเสบ และรอยโรคหลอดเลือด
ความผิดปกติของหลอดเลือดดำแบบโพรง (เดิมเรียกว่า hemangioma ชนิดโพรง) : เนื้องอกหลอดเลือดในเบ้าตา ที่พบบ่อยที่สุด เกิดในหญิงวัยกลางคนโดยมีตาโปนไม่เจ็บปวด เป็นก้อนเดี่ยว มีเยื่อหุ้ม และในการตรวจ MRI แบบ dynamic จะมีลักษณะ “การเพิ่มความเข้มล่าช้า” ที่เป็นลักษณะเฉพาะHemangioma ชนิดเส้นเลือดฝอย : เนื้องอกในเบ้าตาที่พบบ่อยที่สุดในทารก ปรากฏภายใน 6 เดือนแรกของชีวิต เติบโตจนถึงอายุ 10 เดือน แล้วค่อยๆ หายไป การหายไปโดยสมบูรณ์อาจใช้เวลานานถึง 10 ปี มีแนวโน้มที่จะหายเองตามธรรมชาติหลังจากอายุ 1 ปีMeningioma ของปลอกประสาทตา : พบในหญิงวัยกลางคน (30-50 ปี) คิดเป็นประมาณ 1-2% ของ meningioma ทั้งหมด ประมาณ 10% ของเนื้องอกในเบ้าตา และประมาณ 33% ของเนื้องอกเส้นประสาทตา หลอดเลือดเชื่อมต่อ optociliary (optociliary shunt vessel) ปรากฏในประมาณ 60% ของกรณี และสัญญาณรางรถราง (tram-track sign) เป็นลักษณะเฉพาะในการตรวจ MRI และ CTSchwannoma : ประมาณ 1-2% ของเนื้องอกในเบ้าตา ส่วนใหญ่เกิดจากแขนงแรกของเส้นประสาทไทรเจมินัล 40-60% เกิดขึ้นในจตุภาคบน 16-24% ลุกลามไปถึงรอยแยกเบ้าตา บนNeurofibroma : เกี่ยวข้องกับ neurofibromatosis ชนิดที่ 1 (NF1 ) ประมาณหนึ่งในสามของ neurofibroma ชนิดจำกัดเฉพาะที่ลุกลามไปถึงรอยแยกเบ้าตา บนLymphangioma : พบในเด็ก มักมีรูปแบบการเจริญเติบโตแบบแทรกซึมข้ามช่องว่าง การตรวจ CT อาจพบนิ่วในหลอดเลือดดำ (phlebolith)ถุงน้ำเดอร์มอยด์ และถุงน้ำเอพิเดอร์มอยด์ เบ้าตา Adenoma ชนิด pleomorphic ของต่อมน้ำตา : หากไม่ถูกนำออกทั้งหมดในการผ่าตัดครั้งแรก มักกลับเป็นซ้ำและอาจเปลี่ยนเป็นมะเร็งหลังจากหลายสิบปีMyxoma ในเบ้าตา : เนื้องอกไม่ร้ายที่พบได้น้อยมาก จากการทบทวน 21 รายในวรรณกรรม พบชาย 12 ราย หญิง 9 ราย อายุเริ่มต้นเฉลี่ย 50 ปี (10-75 ปี) อาการเริ่มแรกหลักคือตาโปน (14 ราย) ตำแหน่งที่เกิด: หลังลูกตา 8 ราย ด้านบน 6 ราย ด้านนอก 4 ราย เนื่องจากการเจริญเติบโตช้ามาก การตัดออกบางส่วนจึงเป็นที่ยอมรับได้ 1)
โรคมูคอร์ไมโคซิส (Rhino-orbito-cerebral mucormycosis : ROCM) : เบาหวาน (โดยเฉพาะภาวะกรดคีโตน) เป็นปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญที่สุด เส้นใยราเช่น Rhizopus oryzae บุกรุกหลอดเลือด ทำให้เกิดลิ่มเลือด ขาดเลือดของเนื้อเยื่อ และเนื้อตายสีดำ อัตราการเสียชีวิต 40-80% และสูงถึง 80% หากแพร่กระจายในกะโหลกศีรษะ 2) .โรคแอสเปอร์จิลโลซิสของเบ้าตา : Aspergillus fumigatus แพร่กระจายจากโพรงอากาศข้างจมูกเข้าสู่เบ้าตา สามารถเกิดในผู้ที่มีภูมิคุ้มกันปกติ มักถูกวินิจฉัยผิดเป็นภาวะอักเสบของเบ้าตา ไม่ทราบสาเหตุ (IOI) และหาก CT พบหินปูน ก็เกือบแน่นอนว่าเป็นแอสเปอร์จิลโลซิส 5) .เซลลูไลติสของเบ้าตา จากแบคทีเรียปรสิต : พยาธิตัวตืดหมูและพยาธิตัวตืดสุนัขพบได้บ่อยในประเทศกำลังพัฒนา
ภาวะอักเสบของเบ้าตา ไม่ทราบสาเหตุ (IOI) : คิดเป็นประมาณ 8-10% ของเนื้องอกในเบ้าตา มีลักษณะเฉพาะคือปวดแปลบลึกในเบ้าตา และปวดศีรษะที่เริ่มเฉียบพลัน ในผู้ใหญ่มักเป็นข้างเดียว ในเด็กมักเป็นสองข้างโรคพังผืดที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 : มีลักษณะเฉพาะคือระดับ IgG4 ในซีรัมสูงขึ้นและการแทรกซึมของพลาสมาเซลล์ที่ให้ผลบวกต่อ IgG4 ในเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบ ภายในเบ้าตา ต่อมน้ำตาเป็นตำแหน่งที่พบบ่อยที่สุด โดยมีพังผืดแบบสตอริฟอร์ม (storiform fibrosis) และหลอดเลือดดำอักเสบอุดตันเป็นลักษณะทางจุลกายวิภาค
มะเร็งต่อมน้ำเหลือง
ความถี่ : คิดเป็นมากถึง 55% ของเนื้องอกมะเร็งในเบ้าตา และ 10-15% ของเนื้องอกในเบ้าตาทั้งหมด
ลักษณะ : ตาโปนเล็กน้อยข้างเดียว ตำแหน่งที่พบบ่อยที่สุดคือด้านบนด้านนอก (นอกกรวยกล้ามเนื้อ)
รูปแบบการเจริญเติบโต : เจริญเติบโตโอบรอบโครงสร้างของเบ้าตา (molding) แต่ไม่กัดกร่อนกระดูก
แรบโดไมโอซาร์โคมา
ความถี่ : เนื้องอกมะเร็งปฐมภูมิในเบ้าตา ที่พบบ่อยที่สุดในวัยเด็ก คิดเป็น 5-8% ของมะเร็งในเด็ก มักเกิดก่อนอายุ 8 ปี
การพยากรณ์โรค : อัตราการรอดชีวิต 5 ปี สำหรับชนิดตัวอ่อน (embryonal) 94% และชนิดถุงลม (alveolar) 74%7)
โรคที่เกี่ยวข้อง : เป็นที่ทราบกันว่ามีความสัมพันธ์กับ Li-Fraumeni syndrome, NF1 และ Noonan syndrome7)
เนื้องอกระยะแพร่กระจาย
เนื้องอกปฐมภูมิในผู้ใหญ่ : มะเร็งเต้านม (53%) มะเร็งต่อมลูกหมาก (12%) มะเร็งปอด (8%) มะเร็งผิวหนังชนิดเมลาโนมา (6%) มะเร็งไต (5%) ตามลำดับ
เด็ก : นิวโรบลาสโตมา (neuroblastoma) พบบ่อยที่สุด นิวโรบลาสโตมา 11-56% แพร่กระจายไปยังเบ้าตา
ลักษณะเฉพาะ : รอยฟกช้ำที่เปลือกตา (palpebral ecchymosis) เป็นลักษณะเฉพาะของนิวโรบลาสโตมา และมะเร็งเม็ดเลือดขาว
การลุกลามของเนื้องอกร้ายของโพรงอากาศข้างจมูกเข้าสู่เบ้าตา ก็มีความสำคัญเช่นกัน 90% ของเนื้องอกในโพรงอากาศข้างจมูกเป็นเนื้อร้าย และ 80% เป็นมะเร็งเซลล์สความัส (squamous cell carcinoma) เนื้องอกปฐมภูมิจากโพรงอากาศขากรรไกรบน (maxillary sinus) พบบ่อยที่สุด 92.5% และเนื่องจากลักษณะการแทรกซึม ทำให้เกิดความผิดปกติของการทำงานตั้งแต่ระยะแรก
เส้นเลือดขอดในเบ้าตา (Orbital varices) : การขยายตัวของข่ายหลอดเลือดดำความดันต่ำ ทำให้เกิดตาโปนเป็นระยะๆ เมื่อทำท่าวัลซัลวา (Valsalva maneuver) (กลั้นหายใจหรือก้มศีรษะ)ช่องทะลุระหว่างหลอดเลือดแดงคาโรติดกับโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส (Carotid-cavernous fistula: CCF ) : สูงถึง 75% เกิดจากการบาดเจ็บ ตาโปนเป็นจังหวะ เสียงฟู่ในเบ้าตา และเยื่อบุตา คั่งเลือดเป็นสามอาการหลัก การตรวจหลอดเลือดสมองด้วยการฉีดสี (DSA) เป็นมาตรฐานทองคำ และการรักษาทางเลือกแรกคือการอุดหลอดเลือดภายในหลอดเลือด (endovascular embolization)ลิ่มเลือดในโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส (Cavernous sinus thrombosis: CST) : ภาวะที่พบได้ยากและเป็นอันตรายถึงชีวิต ประมาณ 70% ของแบคทีเรียก่อโรคคือ Staphylococcus aureus และสูงถึง 90% มีอาการเยื่อบุตา บวมน้ำและตาโปน สามารถแพร่กระจายไปยังด้านตรงข้ามได้ภายใน 48 ชั่วโมง
Q
ลักษณะของเนื้องอกในเบ้าตาในเด็กมีอะไรบ้าง?
A
ในเด็ก เนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงที่พบบ่อย ได้แก่ ถุงน้ำ, hemangioma ชนิด capillary, และ lymphangioma ซึ่งส่วนใหญ่สามารถหายได้เองหรือเฝ้าสังเกตได้ ในทางกลับกัน เนื้องอกชนิดร้ายแรงที่พบบ่อยที่สุดคือ rhabdomyosarcoma ซึ่งเป็นเนื้องอกชนิดร้ายแรงปฐมภูมิในเบ้าตา ที่พบบ่อยที่สุดในวัยเด็ก และมักเกิดก่อนอายุ 8 ปี หากพบว่ามีตาโปนที่โตเร็ว จำเป็นต้องได้รับการประเมินโดยผู้เชี่ยวชาญอย่างเร่งด่วน
ระยะเวลาเริ่มต้น ความเร็วในการโต และประวัติเนื้องอกในอวัยวะอื่นเป็นเบาะแสสำคัญ การตรวจความแข็งโดยการคลำ (compression test) ทิศทางของตาโปน และระดับการจำกัดการเคลื่อนไหวของลูกตาก็เกี่ยวข้องโดยตรงกับการวินิจฉัย
การตรวจ CT : เนื้องอกชนิดตันแสดงความหนาแน่นเท่ากับเนื้อสมอง ในขณะที่รอยโรคชนิดถุงน้ำแสดงความหนาแน่นต่ำ การกลายเป็นปูนและการตกเลือดแสดงเป็นความหนาแน่นสูง เหมาะอย่างยิ่งสำหรับการประเมินการทำลายกระดูก และ CT 3D มีประโยชน์สำหรับการประเมินการเปลี่ยนแปลงของกระดูกในสามมิติการตรวจ MRI : เหมาะที่สุดสำหรับการประเมินเนื้อเยื่ออ่อน ในภาพ T1-weighted เนื้องอกในเบ้าตาส่วนใหญ่แสดงสัญญาณต่ำเมื่อเทียบกับไขมัน ความเข้มของสัญญาณ T2 มีประโยชน์ในการแยกแยะลักษณะของเนื้องอก
ตารางด้านล่างแสดงการจำแนกเนื้องอกหลักตามความเข้มของสัญญาณ T2 ใน MRI
สัญญาณ T2 โรคที่เป็นตัวแทน ต่ำถึงปานกลาง (ตัน, มีเส้นใยมาก) มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้าย, ภาวะต่อมน้ำเหลืองโตแบบปฏิกิริยา, มะเร็งเซลล์สความัส , adenoma ชนิด pleomorphic ของต่อมน้ำตา, rhabdomyosarcoma, เนื้องอกแพร่กระจาย สูง (มีส่วนประกอบของน้ำ, เป็นถุงน้ำ) hemangioma ชนิด cavernous, lymphangioma, ถุงน้ำเลือด, schwannoma ชนิดถุงน้ำ
MRI แบบไดนามิก : ใน hemangioma ชนิด cavernous การ “ติดสีช้า” หลังจากฉีดสารทึบรังสีเป็นลักษณะเฉพาะและมีประโยชน์ในการแยกจากเนื้องอกอื่นๆPET/CT : ใช้ในการค้นหาการแพร่กระจายทั่วร่างกายของเนื้องอกมะเร็งและยืนยันเนื้องอกปฐมภูมิในเนื้องอกที่แพร่กระจาย
เครื่องหมายเนื้องอก : หาก CEA >5.0 ng/mL มีความเป็นไปได้สูงที่จะเป็นเนื้องอกแพร่กระจาย หากไม่ทราบเนื้องอกปฐมภูมิ ให้ตรวจเครื่องหมายเนื้องอกของมะเร็งปอดและมะเร็งเต้านมเครื่องหมายของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้าย : sIL-2R, β2-microglobulin, LDH ในกรณีที่จำกัดเฉพาะเบ้าตา มักอยู่ในช่วงปกติโรคที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 : วัด IgG4 ในซีรัมเครื่องหมายของก้อนติดเชื้อ : ในโรคแอสเปอร์จิลโลซิส β-D-glucan ในซีรัมเป็นบวก (galactomannan อาจเป็นลบ) 5) ในโรคมิวคอร์ไมโคซิส การตรวจหาเมทาจีโนมิกส์ของเชื้อก่อโรคด้วยการหาลำดับรุ่นใหม่มีประโยชน์ ร่วมกับการเพาะเชื้อราทั่วไปและการตรวจทางพยาธิวิทยา 2)
การวินิจฉัยที่แน่นอนขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยทางจุลพยาธิวิทยา เนื้องอกที่ถูกตัดออกต้องส่งตรวจทางพยาธิวิทยา การตัดชิ้นเนื้อทำอย่างจริงจังสำหรับรอยโรคตื้น การตัดชิ้นเนื้อเนื้องอกลึกอาจทำได้ยากเนื่องจากความเสี่ยงต่อการทำงานของการมองเห็น สำหรับ adenoma ชนิด pleomorphic ของต่อมน้ำตา การตัดชิ้นเนื้อเองอาจเพิ่มความเสี่ยงของการกลับเป็นซ้ำและการเปลี่ยนเป็นมะเร็ง ดังนั้นต้องพิจารณาข้อดีและข้อเสียของการตัดชิ้นเนื้ออย่างรอบคอบ
PCR (ชุดตรวจ AsperGenius) สามารถตรวจหา Aspergillus fumigatus จากเนื้อเยื่อที่ฝังในพาราฟินได้ด้วยความไวและความจำเพาะสูง และยังสามารถตรวจหาการกลายพันธุ์ที่ดื้อต่อ azole ได้พร้อมกัน 5)
การผ่าตัดเอาออกทั้งหมดเป็นพื้นฐาน เลือกแนวทางตามตำแหน่งของเนื้องอก เช่น แนวทางด้านหน้า ด้านข้าง การตัดถุงน้ำตา ผ่านกะโหลกศีรษะ และผ่านโพรงอากาศ
Adenoma ชนิด pleomorphic ของต่อมน้ำตา : การผ่าเอาเฉพาะส่วนในแคปซูล (enucleation without capsule) มักกลับเป็นซ้ำและอาจเปลี่ยนเป็นมะเร็งในระยะยาว จำเป็นต้องตัดออกทั้งหมดรวมถึงแคปซูลSchwannoma : การผ่าตัดเอาออกทั้งหมดเป็นหลัก โดยพยายามรักษาความสมบูรณ์ของแคปซูล การผ่าเปิดเบ้าตา ทางด้านหน้าใช้บ่อยที่สุดเนื้องอกเมือกในเบ้าตา : เนื่องจากเป็นชนิดไม่ร้ายแรงและโตช้า หากตัดออกทั้งหมดได้ยาก ก็สามารถยอมรับการตัดออกบางส่วนได้1) .
เนื่องจากยากต่อการตัดออกทั้งหมด จึงเริ่มการฉายรังสีและเคมีบำบัดหลังการวินิจฉัยที่แน่ชัดโดยการตัดชิ้นเนื้อตรวจ.
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองระดับต่ำ : ฉายรังสีประมาณ 30 เกรย์.ระดับปานกลางขึ้นไป : ฉายรังสีประมาณ 40 เกรย์ ร่วมกับเคมีบำบัด.เกิน 30 เกรย์ ความเสี่ยงของต้อกระจกจากรังสี จอประสาทตา เสื่อม และประสาทตาอักเสบจะเพิ่มขึ้น.
สเตียรอยด์
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้ายอาจหดตัวชั่วคราวด้วยการรักษาด้วยสเตียรอยด์ ไม่ควรตัดสินว่าการหดตัวจากสเตียรอยด์ เป็นโรคไม่ร้ายแรง ต้องทำการตัดชิ้นเนื้อเพื่อการวินิจฉัยที่แน่ชัดเสมอ.
แทบไม่มีข้อบ่งชี้ในการตัดออกทั้งหมด การรักษาพื้นฐานคือการรักษาที่ได้ผลสำหรับมะเร็งปฐมภูมิ เช่น เคมีบำบัดและการฉายรังสี การรักษาด้วยฮอร์โมนได้ผลสำหรับมะเร็งเต้านมและต่อมลูกหมาก ในมะเร็งท่อน้ำนมชนิด ER-positive (การแยกตัวของนิวโรเอนโดไครน์, CK7 ลบ) มีรายงานการหดตัวอย่างมีนัยสำคัญและการมองเห็น ดีขึ้นหลังการรักษาเหนี่ยวนำด้วย nab-paclitaxel ตามด้วยการรวมกันของ letrozole + abemaciclib (สารยับยั้ง CDK4/6)6) .
การผสมผสานระหว่างเคมีบำบัดและการฉายรังสีเป็นมาตรฐาน ใช้เคมีบำบัด VAC (vincristine + actinomycin D + cyclophosphamide)7) .
การตัดออกทั้งหมดตั้งแต่เนิ่นๆ สามารถรักษาให้หายขาดได้ กรณีลุกลามมักมีการแทรกซึมเข้าในกะโหลกศีรษะและจำเป็นต้องได้รับการรักษาเชิงรุกตั้งแต่เนิ่นๆ การฉายรังสีด้วยคาร์บอนไอออน (อนุภาคหนัก) อาจได้ผลดีมาก หากประเมินว่าไม่สามารถตัดออกได้ ให้พิจารณาการควักลูกตาอย่างจริงจัง.
โรคมูคอร์ไมโคซิส (ROCM) : การวินิจฉัยตั้งแต่เนิ่นๆ และการผ่าตัดตัดเนื้อตายมีผลต่อพยากรณ์โรค ตามแนวทางของ ESCMID และ ECMM ยา amphotericin B แบบไลโปโซมและ isaconazole เป็นทางเลือกแรก (คำแนะนำระดับ B) ส่วน posaconazole สำหรับการรักษาประคับประคอง (คำแนะนำระดับ C) 2) โรคแอสเปอร์จิลโลซิสในเบ้าตา : Voriconazole เป็นทางเลือกแรก แม้ในผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันปกติ มีรายงานการหายขาดด้วย voriconazole ชนิดรับประทานเพียงอย่างเดียวเป็นเวลา 2 ปี แสดงให้เห็นถึงการเปลี่ยนจากการผ่าตัดเอาออกแบบรุนแรงไปสู่การรักษาด้วยยาต้านเชื้อราแบบอนุรักษ์ 5)
ภาวะอักเสบในเบ้าตา โดยไม่ทราบสาเหตุ (IOI) : คอร์ติโคสเตียรอยด์ (prednisolone) เป็นทางเลือกแรก ในกรณีที่ดื้อต่อการรักษา ให้ใช้ยากดภูมิคุ้มกัน เช่น methotrexate, cyclosporine หรือ infliximabโรคที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 : ใช้สเตียรอยด์ rituximab และการฉายรังสีโรคคาสเซิลแมน (ต่อมน้ำตา) : ชนิดเดี่ยว (UCD) รักษาให้หายขาดด้วยการผ่าตัดเอาออก ชนิดหลายตำแหน่ง (MCD ) ต้องการการรักษาทั่วร่างกาย เช่น เคมีบำบัด สเตียรอยด์ ยาปรับภูมิคุ้มกัน และแอนติบอดีโมโนโคลนอล พยากรณ์โรคไม่ดี 3)
Q
หากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองตอบสนองต่อสเตียรอยด์ ถือว่าเป็นชนิดไม่ร้ายแรงได้หรือไม่?
A
ไม่ควร มะเร็งต่อมน้ำเหลืองอาจยุบตัวชั่วคราวด้วยสเตียรอยด์ แต่การถือว่าเป็นชนิดไม่ร้ายแรงจากสิ่งนั้นเป็นอันตราย ควรทำการตัดชิ้นเนื้อเพื่อวินิจฉัยที่แน่นอนเสมอ
Q
การติดเชื้อราในเบ้าตารักษาอย่างไร?
A
ยาทางเลือกแรกแตกต่างกันไปตามเชื้อก่อโรค ในโรคมูคอร์ไมโคซิส ยา amphotericin B แบบไลโปโซมและ isaconazole เป็นทางเลือกแรก (คำแนะนำระดับ B) และการผ่าตัดตัดเนื้อตายอย่างรวดเร็วมีผลต่อการอยู่รอด 2) ในโรคแอสเปอร์จิลโลซิส voriconazole เป็นทางเลือกแรก และมีการรายงานการหายขาดด้วยการรักษาแบบอนุรักษ์ในผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันปกติ 5)
เส้นใยของรา Zygomycetes เช่น Rhizopus oryzae บุกรุกผนังหลอดเลือดในเบ้าตา กระตุ้นปฏิกิริยาไฟบรินและเกิดลิ่มเลือดและโป่งพองของหลอดเลือด ผลที่ตามมาคือเนื้อเยื่อขาดเลือดและตาย สังเกตเป็นเนื้อตายสีดำ การอุดตันของหลอดเลือดขัดขวางการซึมผ่านของยาต้านเชื้อราไปยังบริเวณที่ติดเชื้อ สร้างวงจรอุบาทว์ของการดื้อยา การเพิ่มความไวในผู้ป่วยเบาหวานเชื่อว่าเกิดจากเหล็กอิสระในซีรั่มของโฮสต์ที่เพิ่มขึ้น ซึ่งส่งเสริมการเจริญเติบโตของรา 2)
Aspergillus fumigatus ตั้งรกรากในทางเดินหายใจส่วนบนและไซนัส จากนั้นขยายไปยังเบ้าตา การแพร่กระจายเข้าสู่กะโหลกศีรษะผ่านรอยแยกเบ้าตา ส่วนบนหรือช่องประสาทตาอาจทำให้เสียชีวิตได้ การพบหินปูนใน CT scan บ่งชี้ถึงแอสเปอร์จิลโลซิสได้สูง แม้ว่าการตัดชิ้นเนื้อครั้งแรกจะให้ผลลบทางจุลพยาธิวิทยา แต่ PCR อาจให้ผลบวก 5)
ลักษณะสำคัญสามประการคือ: การแทรกซึมของลิมโฟพลาสมาซัยต์ที่อุดมด้วยพลาสมาเซลล์ที่ให้ผลบวกต่อ IgG4, พังผืดแบบสตอริฟอร์ม (storiform fibrosis) และหลอดเลือดดำอักเสบแบบอุดตัน (พบน้อยในรอยโรคเบ้าตา ) ในรอยโรคเบ้าตา ต่อมน้ำตาเป็นตำแหน่งที่พบบ่อยที่สุด ร่วมกับระดับ IgG4 ในซีรัมที่สูงขึ้น
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้ายมีลักษณะการเจริญแบบ molding คือเจริญตามรูปร่างของโครงสร้างภายในเบ้าตา (ลูกตา กล้ามเนื้อนอกลูกตา ผนังกระดูก) การไม่มีการกร่อนกระดูกมีประโยชน์ในการแยกจากการลุกลามของมะเร็งโพรงอากาศข้างจมูก
โรค Castleman เป็นโรคที่เกิดจากการเจริญผิดปกติของเนื้อเยื่อน้ำเหลือง มีสองชนิดคือ ชนิดไฮยาลิน-หลอดเลือด (การฝ่อของ germinal center และการกลายเป็นไฮยาลินของผนังหลอดเลือด ลักษณะ “lollipop on a stick”) และชนิดพลาสมาเซลล์ (แผ่นของพลาสมาเซลล์ในบริเวณระหว่างฟอลลิเคิล) ในโรค Castleman ชนิดพลาสมาเซลล์ที่เกิดในต่อมน้ำตา อัตราส่วน IgG4/IgG มักน้อยกว่า 40% ซึ่งสำคัญในการแยกจากโรคที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 3)
ไมกโซมาของเบ้าตา เป็นเนื้องอกไม่ร้ายที่มีต้นกำเนิดจากเซลล์มีเซนไคม์ดั้งเดิม มีเซลล์รูปกระสวยที่ให้ผลบวกต่อ CD34 กระจายอยู่ในสารพื้นเมือก และเนื่องจากความสัมพันธ์ทางเอ็มบริโอกับเซลล์คริสตาประสาท จึงพบบ่อยในหัวใจ (ไมกโซมาหัวใจ) และบริเวณศีรษะและคอ มีรายงานความสัมพันธ์กับ Carney complex ด้วย 1)
Lever และคณะ (2021) ใช้ PCR (ชุด AsperGenius) กับเนื้อเยื่อที่ฝังในพาราฟินของหญิงอายุ 78 ปีที่มีภูมิคุ้มกันปกติซึ่งเป็นโรคแอสเปอร์จิลโลซิสของเบ้าตา และสามารถระบุ Aspergillus fumigatus และตรวจพบการกลายพันธุ์ที่ดื้อต่อ azole พร้อมกันได้สำเร็จ 5) การตัดชิ้นเนื้อครั้งแรกได้รับการวินิจฉัยทางจุลกายวิภาคว่าเป็น IOI อย่างผิดพลาด ซึ่งบ่งชี้ว่า PCR สามารถช่วยในการวินิจฉัยที่แน่ชัดในกรณีที่ผลทางจุลกายวิภาคเป็นลบ
Ding และคณะ (2023) รายงานกรณี ROCM ที่ระบุ Rhizopus oryzae โดยใช้เมทาจีโนมิกส์ด้วยการหาลำดับยุคถัดไป (NGS) 2) การรวม NGS เข้ากับการเพาะเชื้อราทั่วไปและการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาอาจช่วยให้ตัดสินใจในการรักษาได้อย่างรวดเร็ว
Zhang และคณะ (2025) รายงานกรณีอะมีโลบลาสโตมาที่กลับเป็นซ้ำและแพร่กระจายจากขากรรไกรล่างไปยังเบ้าตา ได้รับการรักษาด้วยการขูดมดลูกผ่าตัดสองครั้งและรักษาการทำงานของการมองเห็น 4) อะมีโลบลาสโตมาชนิดขากรรไกรล่างสัมพันธ์กับการกลายพันธุ์ของ BRAF ในขณะที่ชนิดขากรรไกรบนสัมพันธ์กับการกลายพันธุ์ของ SMO มีรายงานประสิทธิภาพของการยับยั้งแบบคู่ของสารยับยั้ง BRAF/MEK ในการติดตามผลเป็นเวลา 8 ปี และการประยุกต์ใช้ในการป้องกันการกลับเป็นซ้ำหลังผ่าตัดเป็นที่สนใจ
Togashi และคณะ (2021) รายงานกรณีการแพร่กระจายไปยังเบ้าตา จากมะเร็งท่อน้ำนมชนิด CK7-negative ที่มีการแยกตัวของเซลล์ประสาทและต่อมไร้ท่อ ซึ่งการให้ nab-paclitaxel 3 รอบ ตามด้วย letrozole + abemaciclib (สารยับยั้ง CDK4/6) ส่งผลให้ก้อนเนื้อลดขนาดลงอย่างมีนัยสำคัญ (ค่า Hertel จาก 22 มม. เป็น 17 มม.) และการมองเห็น ดีขึ้น (logMAR จาก 2.5 สู่ช่วงปกติ) 6) สารยับยั้ง CDK4/6 อาจเป็นทางเลือกหนึ่งสำหรับการแพร่กระจายไปยังเบ้าตา
ในรายงานของ Zhang Y และคณะ (2021) เกี่ยวกับผู้ป่วยเนื้องอกเบ้าตา ชนิดร้ายในทารกแรกเกิด 3 ราย ผู้ป่วย PNET ส่วนปลาย (Ki-67 70-80%, CD99 บวก) เสียชีวิตภายใน 3 เดือนแม้จะได้รับการผ่าตัดเอาอวัยวะในเบ้าตา ออกและเคมีบำบัด VACA/VAC-IE 7) ในทางตรงกันข้าม rhabdomyosarcoma ชนิด fetal บรรลุการหายโดยไม่กลับเป็นซ้ำเป็นเวลา 1 ปีหลังจากเคมีบำบัด VAC 7 รอบ การพยากรณ์โรคของ PNET และ RMS ชนิด fetal แตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญ
Matsuo T, Tanaka T. Resection of orbital myxoma with magnetic resonance imaging evidence of ethmoid sinus origin: case report and review of 20 patients in the literature. J Investig Med High Impact Case Rep. 2023;11:1-6.
Ding JQ, Xie Y. A case report on clinical features, diagnosis, and treatment of rhino-orbito-cerebral mucormycosis . Immun Inflamm Dis. 2023;11:e1080.
Xu L, Li J, Xu X, et al. Plasma cell type Castleman’s disease of lacrimal gland: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2024;24:508.
Zhang R, Huang X, Huo Y, et al. Metastatic recurrent giant orbital ameloblastoma: a rare case report and literature review. Medicine. 2025;104:e43348.
Lever M, Wilde B, Pförtner R, et al. Orbital aspergillosis: a case report and review of the literature. BMC Ophthalmol. 2021;21:22.
Togashi K, Nishitsuka K, Hayashi S, et al. Metastatic orbital tumor from breast ductal carcinoma with neuroendocrine differentiation initially presenting as ocular symptoms: a case report and literature review. Front Endocrinol. 2021;12:625663.
Zhang Y, Li YY, Yu HY, et al. Rare neonatal malignant primary orbital tumors: three case reports. World J Clin Cases. 2021;9(26):7825-7832.
