Orbitatumoren (Orbitamassen) sind ein Sammelbegriff für Tumoren und raumfordernde Läsionen, die innerhalb der knöchernen Augenhöhle entstehen, in der sich der Augapfel befindet. Sie umfassen ein breites Spektrum von gutartigen Zysten und Hämangiomen bis hin zu lebensbedrohlichen bösartigen Tumoren und infektiösen Massen.
Augentumoren machen etwa 1–5 % aller neuen Patienten in der Augenheilkunde aus. In Japan sind lymphoproliferative Erkrankungen (einschließlich malignes Lymphom, reaktive lymphatische Hyperplasie, IgG4-assoziierte Augenerkrankung und idiopathische Orbitaentzündung) mit 50–60 % die häufigsten Orbitatumoren, gefolgt von Hämangiomen, zystischen Läsionen und pleomorphem Adenom der Tränendrüse.
Die folgende Tabelle fasst die Häufigkeit der wichtigsten Erkrankungen zusammen.
| Erkrankung | Anzahl der Fälle (Anteil) |
|---|---|
| Idiopathische Orbitaentzündung | 150 Fälle (20%) |
| Pleomorphes Adenom, kavernöses Hämangiom | Je 98 Fälle (je 13%) |
| Dermoidzyste | 71 Fälle (10%) |
| Reaktive lymphoide Hyperplasie | 70 Fälle (10%) |
| Schwannom | 38 Fälle (5%) |
Auch die Altersabhängigkeit ist bedeutsam. Bei Erwachsenen treten häufig idiopathische Orbitaentzündung, kavernöses Hämangiom, pleomorphes Adenom der Tränendrüse und Zysten auf; bei Kindern dominieren Zysten, kapilläres Hämangiom, Lymphangiom und Optikusgliom. Unter den bösartigen Tumoren ist bei Erwachsenen das maligne Lymphom häufig, während bei Kindern Rhabdomyosarkom und leukämieassoziiertes Chlorom wichtig sind.
Auch die Lokalisation des Tumors ist ein nützlicher diagnostischer Hinweis.
In Japan machen lymphoproliferative Erkrankungen, einschließlich malignem Lymphom, reaktiver lymphoider Hyperplasie, IgG4-assoziierter Augenerkrankung und idiopathischer orbitaler Entzündung, 50–60 % aller orbitalen Tumoren aus und sind damit die häufigsten. Bei gutartigen Tumoren im Erwachsenenalter sind idiopathische orbitale Entzündung, kavernöses Hämangiom und pleomorphes Adenom häufig.
Die Symptome variieren stark je nach Tumorart und -lokalisation. Doppelbilder, Sehverschlechterung, Lidschwellung und Augenschmerzen sind die Hauptsymptome. Bei Tumoren der Orbitaspitze kommen Augenbewegungsstörungen und Ptosis hinzu. Metastatische Karzinome (insbesondere szirrhöses Mammakarzinom) können einen Enophthalmus verursachen.
Orbitatumoren werden nach Ursache und Histologie in benigne Tumoren, maligne Tumoren, infektiöse Raumforderungen, entzündliche Raumforderungen und vaskuläre Läsionen unterteilt.
Malignes Lymphom
Häufigkeit : Bis zu 55 % der malignen orbitalen Tumoren, 10–15 % aller orbitalen Tumoren.
Merkmale : Einseitiger leichter Exophthalmus. Häufigste Lokalisation: oben-außen (extraconal).
Wachstumsmuster : Wachstum, das die orbitalen Strukturen umschließt (Molding), jedoch ohne Knochenerosion.
Rhabdomyosarkom
Häufigkeit : Häufigster primärer maligner orbitaler Tumor im Kindesalter. 5–8 % der bösartigen Tumoren im Kindesalter. Tritt am häufigsten vor dem 8. Lebensjahr auf.
Prognose: 5-Jahres-Überlebensrate 94 % für den embryonalen Typ, 74 % für den alveolären Typ7).
Assoziierte Erkrankungen: Li-Fraumeni-Syndrom, NF1, Noonan-Syndrom sind bekannt assoziiert7).
Metastatischer Tumor
Primärtumoren bei Erwachsenen: Brustkrebs (53 %), Prostatakrebs (12 %), Lungenkrebs (8 %), Melanom (6 %), Nierenkrebs (5 %) in dieser Reihenfolge.
Kinder: Neuroblastom ist am häufigsten. 11–56 % der Neuroblastome metastasieren in die Orbita.
Charakteristische Befunde: Lidhämatome sind typisch für Neuroblastom und Leukämie.
Auch die orbitale Infiltration durch bösartige Nasennebenhöhlentumoren ist wichtig. 90 % der Nasennebenhöhlentumoren sind bösartig, 80 % sind Plattenepithelkarzinome. Der Ursprung in der Kieferhöhle ist mit 92,5 % am häufigsten, und aufgrund der infiltrativen Natur kommt es früh zu Funktionsstörungen.
Bei Kindern treten als gutartige Tumoren häufig Zysten, kapilläre Hämangiome und Lymphangiome auf, die oft spontan zurückgehen oder nur beobachtet werden müssen. Als bösartiger Tumor ist das Rhabdomyosarkom der häufigste primäre Orbitatumor im Kindesalter, der vor allem vor dem 8. Lebensjahr auftritt. Bei schnell zunehmendem Exophthalmus ist eine sofortige fachärztliche Beurteilung erforderlich.
Der Zeitpunkt des Auftretens, die Wachstumsgeschwindigkeit und die Vorgeschichte von Tumoren anderer Organe sind wichtige Hinweise. Die Konsistenz bei der Palpation (Kompressions-Test), die Richtung des Exophthalmus und das Ausmaß der Bewegungseinschränkung der Augen sind ebenfalls direkt für die Diagnose relevant.
Die folgende Tabelle zeigt die Klassifikation der wichtigsten Tumoren nach der T2-Signalintensität im MRT.
| T2-Signal | Repräsentative Erkrankungen |
|---|---|
| Niedriges bis isointenses Signal (solide, faserreich) | Malignes Lymphom, reaktive lymphatische Hyperplasie, Plattenepithelkarzinom, pleomorphes Adenom der Tränendrüse, Rhabdomyosarkom, metastatische Tumoren |
| Hohes Signal (wässrig, zystisch) | Kavernöses Hämangiom, Lymphangiom, hämorrhagische Zyste, zystisches Schwannom |
Die endgültige Diagnose basiert auf der pathohistologischen Untersuchung. Jeder entfernte Tumor muss zur pathologischen Untersuchung eingeschickt werden. Oberflächliche Läsionen sollten aktiv biopsiert werden. Die Biopsie tiefer Tumoren kann aufgrund des Risikos für die Sehfunktion schwierig sein. Beim pleomorphen Adenom der Tränendrüse erhöht die Biopsie selbst das Risiko für Rezidiv und maligne Transformation, daher müssen Nutzen und Risiken sorgfältig abgewogen werden.
Die PCR (AsperGenius-Kit) kann Aspergillus fumigatus aus Paraffin-eingebettetem Gewebe mit hoher Sensitivität und Spezifität nachweisen und ermöglicht gleichzeitig den Nachweis von Azol-Resistenzmutationen 5).
Die vollständige chirurgische Entfernung ist die Grundlage. Je nach Tumorlokalisation werden anteriore, laterale, Tränensackdurchtrennung, transkranielle oder transnasale Zugänge gewählt.
Da eine vollständige Entfernung schwierig ist, werden nach diagnostischer Biopsie Strahlentherapie und Chemotherapie eingeleitet.
Eine vollständige Entfernung ist fast nie indiziert. Die Behandlung richtet sich nach dem Primärtumor, z. B. Chemotherapie und Strahlentherapie. Bei Brust- und Prostatakrebs ist eine Hormontherapie wirksam. Beim ER-positiven duktalen Karzinom (mit neuroendokriner Differenzierung, CK7-negativ) wurde über eine deutliche Verkleinerung und Sehverbesserung nach Induktion mit nab-Paclitaxel gefolgt von einer Kombination aus Letrozol und Abemaciclib (CDK4/6-Inhibitor) berichtet6).
Die Kombination aus Chemotherapie und Strahlentherapie ist der Standard. Die Chemotherapie erfolgt nach dem VAC-Schema (Vincristin + Actinomycin D + Cyclophosphamid)7).
Eine frühzeitige vollständige Entfernung ermöglicht eine Heilung. Fortgeschrittene Fälle neigen zur intrakraniellen Infiltration und erfordern eine frühzeitige aggressive Behandlung. Eine Bestrahlung mit Kohlenstoffionen (Schwerionen) kann sehr wirksam sein. Wenn der Tumor als nicht resektabel eingestuft wird, sollte eine Orbitaeviszeration aktiv in Betracht gezogen werden.
Nein. Ein malignes Lymphom kann unter Steroiden vorübergehend schrumpfen, aber es ist gefährlich, es allein aufgrund der Schrumpfung als gutartig zu beurteilen. Eine Biopsie zur definitiven Diagnose sollte immer durchgeführt werden.
Die Erstlinientherapie variiert je nach Erreger. Bei Mukormykose sind liposomales Amphotericin B und Isaconazol die Erstlinientherapie (B-Empfehlung), und ein schnelles chirurgisches Débridement entscheidet über Leben und Tod2). Bei Aspergillose ist Voriconazol die Erstlinientherapie, und bei immunkompetenten Patienten wurde über eine Remission durch konservative Behandlung berichtet5).
Die Hyphen von Zygomyceten wie Rhizopus oryzae dringen in die Wand der Orbitalgefäße ein, lösen eine Fibrinreaktion aus und bilden Thromben und Aneurysmen. Dies führt zu Gewebeischämie und Infarkt, die als schwarze nekrotische Schorfe beobachtet werden. Der Gefäßverschluss verhindert das Eindringen von Antimykotika in das betroffene Gebiet und schafft einen Teufelskreis der Therapieresistenz. Die erhöhte Anfälligkeit bei Diabetikern wird auf einen Anstieg des freien Eisens im Wirtsserum zurückgeführt, der das Pilzwachstum fördert2).
Aspergillus fumigatus besiedelt die oberen Atemwege und Nasennebenhöhlen und breitet sich dann auf die Orbita aus. Eine intrakranielle Ausdehnung über die Fissura orbitalis superior oder den Canalis opticus kann tödlich sein. Verkalkungen im CT sind hochgradig verdächtig auf eine Aspergillose. Selbst wenn die erste Biopsie histologisch negativ ist, kann die PCR positiv sein5).
Die drei Hauptmerkmale sind eine lymphoplasmazelluläre Infiltration mit reichlich IgG4-positiven Plasmazellen, eine storiforme Fibrose und eine obliterierende Phlebitis (bei orbitalen Läsionen seltener). Bei orbitalen Läsionen ist die Tränendrüse der häufigste Ort, begleitet von einem erhöhten Serum-IgG4-Spiegel.
Es besteht ein charakteristisches Wachstumsmuster (Molding Pattern), bei dem das Lymphom die Form der orbitalen Strukturen (Augapfel, äußere Augenmuskeln, Knochenwand) wie eine Gussform annimmt. Das Fehlen von Knochenerosion ist nützlich zur Unterscheidung von einer Infiltration durch ein Nasennebenhöhlenkarzinom.
Es handelt sich um eine Erkrankung mit abnormer Proliferation von lymphatischem Gewebe. Man unterscheidet den hyalin-vaskulären Typ (Atrophie der Keimzentren und Hyalinisierung der Gefäßwände, „Lollipop on a stick“-Erscheinung) und den Plasmazelltyp (Plasmazellrasen im interfollikulären Bereich). Beim Plasmazelltyp des Morbus Castleman der Tränendrüse liegt das IgG4/IgG-Verhältnis oft unter 40 %, was für die Abgrenzung zur IgG4-assoziierten Erkrankung wichtig ist3).
Das orbitale Myxom ist ein gutartiger Tumor, der von primitiven mesenchymalen Zellen ausgeht. CD34-positive Spindelzellen sind in einer Matrix aus myxoider Substanz verstreut. Aufgrund der entwicklungsgeschichtlichen Verbindung zu Neuralleistenzellen tritt es häufig im Herzen (kardiales Myxom) und im Kopf-Hals-Bereich auf. Eine Assoziation mit dem Carney-Komplex wurde ebenfalls berichtet1).
Lever et al. (2021) gelang es bei einer 78-jährigen immunkompetenten Frau mit orbitaler Aspergillose, durch Anwendung der PCR (AsperGenius-Kit) auf Paraffin-eingebettetes Gewebe Aspergillus fumigatus zu identifizieren und gleichzeitig Azol-Resistenzmutationen nachzuweisen5). Die histologische Diagnose der ersten Biopsie war fälschlicherweise IOI gewesen, was zeigt, dass die PCR zur definitiven Diagnose in histologisch negativen Fällen beitragen kann.
Ding et al. (2023) berichteten über einen ROCM-Fall, bei dem Rhizopus oryzae durch Metagenomik mittels Next-Generation Sequencing (NGS) identifiziert wurde2). Die Kombination von konventioneller Pilzkultur und pathologischer Diagnostik mit NGS könnte eine schnelle Entscheidung über die Behandlungsstrategie ermöglichen.
Zhang et al. (2025) berichteten über einen Fall eines rezidivierenden Ameloblastoms mit Metastasierung vom Unterkiefer in die Orbita, der zweimalig kürettiert wurde und bei dem die Sehfunktion erhalten blieb 4). Das Ameloblastom des Unterkiefers ist mit einer BRAF-Mutation assoziiert, während der Oberkiefertyp mit einer SMO-Mutation assoziiert ist. Die Wirksamkeit einer dualen Inhibition mit BRAF/MEK-Inhibitoren wurde in einem 8-Jahres-Follow-up berichtet, und die Anwendung zur Prävention postoperativer Rezidive ist von Interesse.
Togashi et al. (2021) berichteten über einen Fall einer orbitalen Metastase eines CK7-negativen duktalen Karzinoms mit neuroendokriner Differenzierung, bei dem nach 3 Zyklen nab-Paclitaxel die Gabe von Letrozol + Abemaciclib (CDK4/6-Inhibitor) zu einer deutlichen Tumorverkleinerung (Hertel-Wert von 22 mm auf 17 mm) und einer Verbesserung der Sehschärfe (logMAR von 2,5 auf Normalbereich) führte 6). CDK4/6-Inhibitoren könnten eine Option für orbitale Metastasen darstellen.
Zhang Y et al. (2021) berichteten über 3 Fälle neonataler maligner Orbitatumoren: Ein peripherer PNET (Ki-67 70-80%, CD99-positiv) führte trotz Exenteration und VACA/VAC-IE-Chemotherapie nach 3 Monaten zum Tod 7). Ein fetales Rhabdomyosarkom hingegen erreichte nach 7 Zyklen VAC-Chemotherapie eine 1-jährige Rezidivfreiheit. Die Prognose unterscheidet sich erheblich zwischen PNET und fetalem RMS.
