Der relative afferente Pupillendefekt (relative afferent pupillary defect; RAPD) ist ein klinischer Befund, der mit dem Swinging-Flashlight-Test (Wechselbelichtungstest) nachgewiesen wird, bei dem abwechselnd Licht auf jedes Auge gegeben wird. Er wird nahezu synonym mit dem Marcus-Gunn-Pupillenzeichen verwendet. Es ist ein wichtiger Befund, der auf das Vorliegen einer einseitigen oder asymmetrischen Schädigung der Netzhaut oder des Sehnervs (vor dem Corpus geniculatum laterale) auf einer Seite hinweist.
Der RAPD ist eine der grundlegendsten augenärztlichen Untersuchungen, die von Neurologen, Augenärzten und Optometristen durchgeführt wird, und ist nützlich für die Frühdiagnose vieler wichtiger Erkrankungen wie Optikusneuritis und Multiple Sklerose. Eine Fehldiagnose einer Sehnervenerkrankung im Frühstadium kann zu irreversiblem Sehverlust führen.
Wichtige Prinzipien sind im Folgenden aufgeführt.
Beidseitige und symmetrische Läsionen ergeben keinen RAPD: Eine gleichmäßige Schädigung beider Seiten führt zu keinem Unterschied zwischen den Augen, sondern zu einem beidseitigen APD.
Trübungen der durchsichtigen Medien führen nicht zu einem positiven RAPD: Läsionen, die den Lichteinfall behindern, wie Katarakt oder Glaskörperblutung, führen nicht zu einem positiven RAPD, wenn sie die afferente Pupillenbahn nicht direkt schädigen.
Läsionen hinter dem Chiasma opticum werden grundsätzlich nicht positiv: Da der Tractus opticus jedoch mehr gekreuzte als ungekreuzte Fasern enthält, kann eine Läsion des Tractus opticus einen leichten RAPD auf dem kontralateralen Auge verursachen.
QBeeinflusst ein Katarakt die Ergebnisse des RAPD-Tests?
A
Trübungen der durchsichtigen Medien wie Katarakt reduzieren die in das Auge einfallende Lichtmenge, da sie jedoch die afferente Pupillenbahn nicht direkt schädigen, wird der RAPD nicht positiv. Wenn trotz eines schweren Katarakts ein RAPD positiv ist, ist die Wahrscheinlichkeit hoch, dass eine zugrunde liegende Sehnerven- oder Netzhauterkrankung vorliegt.
Das RAPD ist kein vom Patienten wahrgenommenes „Symptom“, sondern ein vom Arzt bei der Untersuchung festgestellter „Befund“. Was der Patient wahrnimmt, sind die Symptome der Grunderkrankung, die häufig folgende sind:
Sehverschlechterung : tritt bei Optikusneuritis, ischämischer Optikusneuropathie usw. auf.
Augenschmerzen und Schmerzen bei Augenbewegungen : bei etwa 60 % der Optikusneuritis-Fälle feststellbar.
Pupillenerweiterung beim Wechsellichttest : Die Pupille erweitert sich (oder die Verengung ist abgeschwächt), obwohl Licht auf das erkrankte Auge fällt. Dies ist der wesentliche Befund eines positiven RAPD.
Abgeschwächter direkter Lichtreflex : Auf der betroffenen Seite ist die Verengungsgeschwindigkeit verlangsamt und das Ausmaß der Reaktion vermindert.
Keine Anisokorie : Aufgrund der Afferenzstörung sind direkte und konsensuelle Reaktion bei offenen Augen nahezu gleich, und es besteht keine Anisokorie in Ruhe.
Abgrenzung zu efferenten Störungen : Bei efferenten Störungen wie einer Okulomotoriusparese ist das betroffene Auge ständig erweitert und verengt sich nicht auf Licht. Beim RAPD verengen sich beide Augen bei Belichtung des gesunden Auges (da die efferente Bahn intakt ist).
Optikusursachen sind am häufigsten. Repräsentative Erkrankungen sind unten aufgeführt.
Demyelinisierende Optikusneuritis: bevorzugtes Alter 15–45 Jahre, häufiger bei Frauen.
MOG-IgG-assoziierte Optikusneuritis (MOGAD): Augenschmerzen bei Bewegung 86%, Papillenödem 86%. Sehverschlechterung schwer, aber Erholung gut (schlechte Prognose mit Sehschärfe ≤20/200 in 5–14%) 2).
Anti-AQP4-Antikörper-positive Optikusneuritis: etwa 10% der idiopathischen Optikusneuritis. Geschlechterverhältnis 1:9. Steroidresistent und schlechte Prognose.
Metastatische Optikusneuropathie: Orbitametastase von Brustkrebs usw. Optikusmetastase macht 4,5% der Augenmetastasen aus. Tritt durchschnittlich 4,5–6,5 Jahre nach Primärdiagnose auf 1).
Orbitales Kompartmentsyndrom: positiver RAPD ist ein Kriterium für notfallmäßige Dekompression. Bei einem Fall von postpartalem Hämatom des M. rectus lateralis führte ein positiver RAPD zu lateraler Kanthotomie und Hämatomentleerung, mit Erholung des Sehvermögens von NPL auf 6/6 3).
Choroideales Tuberkulom: eine intraokulare Läsion bei Miliartuberkulose kann ebenfalls einen RAPD verursachen 4).
Medikamenteninduzierte Optikusneuropathie: verursacht durch Ethambutol usw. Kontrast-MRT zeigt keine Anreicherung des Sehnervs.
QKann ein RAPD auch bei einer beidseitigen Netzhauterkrankung gleichen Ausmaßes positiv sein?
A
Bei symmetrischer beidseitiger Netzhauterkrankung tritt kein RAPD auf. Denn wenn kein Unterschied im Lichteinfall zwischen beiden Augen besteht, führt der Swinging-Flashlight-Test nicht zu einer Pupillenerweiterung. Es ist wichtig zu verstehen, dass das RAPD ein Test ist, der einen „Unterschied (Asymmetrie)“ zwischen den beiden Augen erkennt.
Durchführbar mit einer einzigen Stablampe. Keine spezielle Ausrüstung erforderlich, schnell, einfach und von hohem diagnostischem Wert.
Details der Durchführung:
In einem halbdunklen Raum nach Dunkeladaptation durchführen.
Den Patienten bitten, einen fernen Punkt zu fixieren.
Mit einer hellen Stablampe (oder einer Handspaltlampe) abwechselnd von unten etwa 2 Sekunden lang auf jedes Auge leuchten.
Nur die Pupille des beleuchteten Auges beobachten.
Normal: Beim schnellen Wechsel zum anderen Auge wird ebenfalls eine ausreichende Pupillenverengung beobachtet.
RAPD positiv: Beim Wechsel zum betroffenen Auge tritt keine Pupillenverengung auf, und beide Pupillen erweitern sich (oder der Grad der Verengung ist deutlich vermindert).
Wichtiger Hinweis: Es ist wichtig, dass die Lichtquelle für beide Augen im gleichen Winkel (vorzugsweise von vorne) eingestrahlt wird. Schräges Licht kann leicht falsch-positive Ergebnisse verursachen.
Die Interrater-Diskrepanzrate bei der manuellen Bewertung beträgt bis zu 39 %. Bei dunkler Iris, Anisokorie, enger Pupille oder efferenten Störungen wird die Erkennung subtiler Seitendifferenzen erschwert.
Neutraldichtefilter (ND-Filter)-Methode: Ein ND-Filter wird vor das gesunde Auge gehalten und der Swinging-Flashlight-Test durchgeführt. Die Filterdichte, bei der das RAPD verschwindet, dient der Quantifizierung. Auch zur Beurteilung des Therapieerfolgs nützlich.
Subjektive Graduierung: Graduierung basierend auf der anfänglichen Kontraktionsamplitude und der Redilatation jeder Pupille. Wird als gleichwertig genau wie die ND-Filter-Methode angesehen.
Die objektive und quantitative Bewertung mittels Infrarot-Videogerät kann die Grenzen der manuellen Bewertung ausgleichen. Ein mechanischer Rahmen, der jedes Auge vollständig isoliert, verwendet Vollfarb-LEDs zur Stimulation und eine hochauflösende Kamera zur Echtzeitaufnahme der vorderen Augenabschnitte beider Augen. Detaillierte Informationen wie Dilatationsgeschwindigkeit und Pupillenfläche, die mit bloßem Auge nicht messbar sind, werden gewonnen. In Japan verfügbare Geräte sind der Iriscorder Dual C-10641 (Auswahl zweier Wellenlängen: Blau 470 nm und Rot 635 nm, simultane Aufzeichnung beider Augen) und der ET-200 (2 Kameras, 3-Farben-Multicolor-LED).
Efferente Störung (Okulomotoriusparese, traumatische Mydriasis): Die Abgrenzung ist am wichtigsten. Bei efferenten Störungen ist die Pupille des betroffenen Auges ständig dilatiert und kontrahiert sich auch bei indirekter Reaktion (Licht auf das gesunde Auge) nicht. Beim RAPD kontrahieren sich beide Pupillen bei Belichtung des gesunden Auges, was den Unterschied ausmacht.
Pupillotonie (Adie-Pupille): Lichtreflex abgeschwächt bis fehlend, Nahreaktion erhalten, tonische Reaktion. Zeigt Denervierungsüberempfindlichkeit auf 0,125% Pilocarpin.
QKann der Schweregrad des RAPD quantifiziert werden?
A
Eine Quantifizierung ist mittels ND-Filter-Methode möglich. Sie wird durch die Filterdichte ausgedrückt, bei der das RAPD verschwindet (z.B. 0,3 log-Einheiten), und kann auch zur Verlaufskontrolle der Behandlung genutzt werden. Mit einem digitalen Pupillographen ist eine objektive Quantifizierung über mehrere Parameter wie Dilatationsgeschwindigkeit und Pupillenfläche möglich.
Es gibt keine spezifische Behandlung für das RAPD selbst. Die Behandlung richtet sich nach der Grunderkrankung. Die Prognose hängt von der Grunderkrankung ab.
Bei über 90 % der Fälle ist eine Erholung des Sehvermögens zu erwarten. Auch ohne Behandlung beginnt bei etwa 80 % der Fälle innerhalb von 3 Wochen nach Beginn eine Besserung.
Steroid-Pulstherapie: Methylprednisolon 1.000 mg/Tag intravenös über 3 Tage.
Nach dem Puls wird kein orales Prednisolon (Nachbehandlung) gegeben (wegen erhöhter Rezidivrate kontraindiziert).
Eine alleinige orale Kortikosteroidtherapie wird nicht durchgeführt, da sie die Wahrscheinlichkeit eines Rezidivs der Optikusneuritis erhöht.
Bei unzureichender Wirksamkeit: Erwägung eines zweiten Pulses nach 4–5 Tagen.
Vor systemischer Steroidgabe Infektionen wie Hepatitis B ausschließen.
Bei relativ gutem korrigiertem Sehvermögen: Mecobalamin 1.500 μg/Tag oral (Off-Label) als Option zur Beobachtung.
Akutphase: Methylprednisolon intravenös (IVMP), gefolgt von einer ausschleichenden Prednisolon-Dosis (1–3 Monate).
Bei IVMP-Versagen: Plasmapherese oder IVIG.
Langzeit-Immuntherapie: Nur bei rezidivierenden Fällen. Rituximab, Azathioprin, Mycophenolatmofetil, monatliches IVIG (potenziell größte Reduktion von Rezidiven).
Etwa die Hälfte der Fälle rezidiviert, aber die Seherholung ist im Allgemeinen gut (schlechte Prognose < 20/200 in 5–14 %).
Positiver RAPD + Sehverschlechterung sind eine Indikation zur notfallmäßigen Dekompression. Es werden eine laterale Kanthotomie und inferiore Kantholyse durchgeführt. Bei lokalisiertem Hämatom kann eine bildgesteuerte chirurgische Drainage erforderlich sein.
QGibt es ein Medikament, das den RAPD selbst heilt?
A
Der RAPD ist keine Krankheit an sich, sondern ein „Befund“, der den Schweregrad der Schädigung des Sehnervs oder der Netzhaut widerspiegelt. Daher gibt es keine spezifische Behandlung für den RAPD selbst. Das Prinzip besteht darin, die zugrunde liegende Erkrankung zu diagnostizieren und entsprechend zu behandeln (z. B. Steroid-Pulstherapie bei Optikusneuritis).
6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen
Afferenz: Netzhaut → Sehnerv → Chiasma opticum (Aufteilung auf ipsi- und kontralaterale Seite) → verlässt die Hauptsehbahn vor dem Corpus geniculatum laterale → Nucleus praetectalis des Mittelhirns → beidseitige Edinger-Westphal-Kerne (EW-Kerne)
Efferenz: EW-Kern → N. oculomotorius → Ganglion ciliare → Nn. ciliares breves → Musculus sphincter pupillae → Miosis
Wenn die Pupillenverengung bei Reizung eines Auges geringer ist als bei Reizung des anderen Auges, bedeutet dies, dass ein Unterschied im visuellen Input zwischen den beiden Augen besteht. Da die direkte und indirekte Reaktion nahezu gleich sind, tritt bei geöffneten Augen keine Anisokorie auf. Erst durch die alternierende Stimulation wird der Reaktionsunterschied zwischen dem erkrankten und dem gesunden Auge sichtbar.
Im Chiasma opticum sind die kreuzenden Fasern (ca. 53%) zahlreicher als die nicht kreuzenden. Eine Läsion des Tractus opticus kann zu einem leichten RAPD auf dem kontralateralen Auge führen. Bei einer homonymen Hemianopsie durch eine Tractusläsion tritt das RAPD auf der Seite des Auges mit dem temporalen Gesichtsfelddefekt auf (nasale Retina = temporales Gesichtsfeld = kreuzende Fasern).
Die supranukleären Fasern zum Edinger-Westphal-Kern für die Nahreaktion verlaufen ventraler als die afferenten Fasern des Lichtreflexes. Das Verhältnis der Nervenzellen für Lichtreflex und Akkommodationsreaktion im Ganglion ciliare beträgt 3:97, sodass die Pupillenverengung durch die Nahreaktion auch bei gestörtem Lichtreflex leicht erhalten bleibt.
Pathomechanismen der einzelnen Ursachenerkrankungen (Übersicht)
Demyelinisierende Optikusneuritis : Die Zerstörung der Markscheide beeinträchtigt die Nervenleitung des Sehnervs.
Anti-AQP4-Antikörper-positive Optikusneuritis : Antikörper- und Komplement-vermittelter Angriff auf Astrozyten. Die Astrozyten des Sehnervs und des Chiasmas exprimieren stark AQP4.
MOGAD : MOG-IgG zielt auf das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein ab 2).
Ischämische Optikusneuropathie : Axondegeneration durch Durchblutungsstörung des Sehnervs.
Das digitale Pupillometer (Pupillographie) unter Verwendung eines Infrarot-Videogeräts beseitigt die Grenzen der manuellen Untersuchung (Untersucher-Bias, Subjektivität, Reproduzierbarkeit) und ermöglicht eine objektive Quantifizierung des RAPD sowie eine qualitative Verbesserung der Aufzeichnung und Nachverfolgung. Durch die Entwicklung von PC-basierten Systemen wird die präzise Pupillometrie, die zuvor nur in spezialisierten Einrichtungen möglich war, nun auch in der allgemeinen klinischen Praxis nutzbar.
Aufklärung der MOG-IgG-assoziierten Erkrankung (MOGAD)2)
MOGAD wird zunehmend als eigenständige Krankheitsentität etabliert, die sich von MS und Anti-AQP4-Antikörper-positiver NMOSD unterscheidet. Die Optikusneuritis ist das häufigste Erstsymptom bei Erwachsenen, und Kopfschmerzen treten bei etwa der Hälfte der Fälle vor einem Schub auf. Eine persistierende MOG-IgG-Positivität kann ein Prädiktor für Rezidive sein, während eine vorübergehende Positivität mit einem geringen Rezidivrisiko verbunden ist. Die optimale langfristige Immuntherapie ist noch nicht etabliert, und internationale prospektive Studien laufen.
Hurley DJ, Murphy R, Farrell S. Spontaneous postpartum lateral rectus haemorrhage. BMJ Case Rep. 2022;15:e248133.
Jojo V, Singh P, Samanta RP, Ahmad R. Unilateral Choroidal Granuloma and a Pupillary Abnormality in a Case of Miliary Tuberculosis: A Dilemma for the Physician. Cureus. 2022;14(9):e28713.
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