Das orbitale Kompartmentsyndrom (OCS) ist ein Notfall, bei dem der orbitale Druck den Perfusionsdruck der Augenarterie und der den Sehnerv versorgenden Gefäße übersteigt, was zu einer Ischämie der Netzhaut und des Sehnervs führt.
Die Orbita ist ein geschlossener Raum, der von vier knöchernen Wänden und vorne von den Augenlidern und dem Septum orbitale begrenzt wird; ihr Volumen beträgt normalerweise weniger als 30 mL. Der Augapfel und die orbitalen Weichteile nehmen bis zu 26,5 mL ein, sodass kaum Platz für eine Volumenzunahme durch Blutung, Ödem oder Tumor bleibt. Da die knöchernen Wände und das Septum orbitale nahezu nicht dehnbar sind, führt eine Zunahme des Inhalts zu einem schnellen Druckanstieg.
Die häufigste Ursache ist eine retrobulbäre Blutung nach einem Trauma. Weitere Ursachen sind lokale Injektionen (retrobulbäre oder peribulbäre Anästhesie), orbitale Infektionen, orbitales Emphysem, schnelles Wachstum eines orbitalen Tumors, endokrine Orbitopathie, spontane Blutungen im Zusammenhang mit Valsalva-Manövern und Flüssigkeitsreanimation nach schweren Verbrennungen.
Das Zeitfenster für irreversible Schäden ist sehr kurz. Experimente an Rhesusaffen haben gezeigt, dass nach 75-minütiger Perfusionsunterbrechung irreversible Netzhautschäden auftreten können; in klinischen Fällen wurde bei anhaltender Kompression über 105 Minuten von irreversiblen Schäden berichtet2). Eine Dekompression innerhalb von 2 Stunden nach Symptombeginn bietet die beste Prognose. Die Inzidenz dieses Syndroms wird in der allgemeinen Patientenpopulation mit etwa 0,88 % angegeben6).
Das Valsalva-Manöver-assoziierte Orbitakompartmentsyndrom ist selten, wird aber leicht übersehen. Ein durch Erbrechen verursachter Anstieg des intrathorakalen und intraabdominellen Drucks kann zu einer Stauung und Ruptur der Orbitalvenen führen, was selbst bei Patienten ohne Antikoagulanzien zu einer retrobulbären Blutung führen kann 1).
Tierversuche haben gezeigt, dass 75 Minuten nach Perfusionsunterbrechung irreversible Schäden an der Netzhaut auftreten können, und in klinischen Fällen wurden bei anhaltender Kompression über 105 Minuten irreversible Schäden berichtet 2). Eine Dekompression innerhalb von 2 Stunden nach Beginn bietet die beste Prognose, daher ist eine sofortige Behandlung erforderlich, sobald ein Orbitakompartmentsyndrom vermutet wird.
Die bei der Untersuchung zu bestätigenden Befunde sind wie folgt:
Traumatisch und iatrogen
Posttraumatische retrobulbäre Blutung : Orbitale und faziale Traumata (einschließlich iatrogener Operationsverletzungen) sind die häufigste Ursache.
Retrobulbär- und Peribulbäranästhesie : Kann durch Blutung bei der Lokalanästhesie für Augenoperationen auftreten.
Valsalva-Manöver : Erbrechen oder starkes Pressen erhöht den Bauch- und Brusthöhlendruck und führt zur Ruptur der Orbitalvene. Auch bei Patienten ohne Antikoagulanzien berichtet1).
Infektiös
Orbitale Zellulitis und Abszess : Erhöhter intraorbitaler Druck durch Mischinfektion mit Anaerobiern (z. B. Fusobacterium necrophorum) und Aspergillus2).
Mukormykose : Kann vor dem Hintergrund von COVID-19 oder diabetischer Ketoazidose auftreten. Verzögerte Behandlung führt zu rasch steigender Mortalität4).
Subperiostaler Abszess: Es wurden auch Fälle berichtet, die sich aus einer durch Barotrauma ausgelösten Sinusitis entwickeln8).
Vaskulär / Neoplastisch
Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel (CCF): Ruptur eines Sinus-cavernosus-Aneurysmas → Bildung einer Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel → Orbitakompartmentsyndrom. Es gibt auch spontane Fälle ohne Trauma- oder Operationsanamnese7).
Orbitales Plasmozytom: Es wurden Fälle berichtet, bei denen eine orbitale Raumforderung als extramedulläre Ausdehnung eines multiplen Myeloms schnell wuchs und ein Orbitakompartmentsyndrom verursachte9).
Intraorbitale vaskuläre Läsionen: Varizen, Hämangiome und arteriovenöse Malformationen können ebenfalls Blutungsquellen sein.
Sonstige
Orbitaemphysem: Tritt nach einer Kommunikation mit den Nasennebenhöhlen infolge einer Orbitawandfraktur oder durch Ausbreitung eines subkutanen Emphysems von einem Pneumothorax auf3).
Flüssigkeitsreanimation nach schwerer Verbrennung: Es gibt Berichte über das Auftreten eines Orbitakompartmentsyndroms selbst bei nicht-aggressiver Flüssigkeitszufuhr (3,5 ml/kg/%KOF)5).
Nach Herzstillstand: Es wurden Fälle von Orbitakompartmentsyndrom nach CPR mit Kapillarleck und Hypoxie als Mechanismus berichtet6).
Risikofaktoren:
Es kann durch verschiedene Ursachen ausgelöst werden, wie Infektionen (Orbitalphlegmone, Mukormykose), retrobulbäre Blutung durch Valsalva-Manöver, Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel, Orbitatumoren, Flüssigkeitsreanimation nach schwerer Verbrennung, Herzstillstand usw. 1, 2, 4, 5, 6, 7, 9). Es ist wichtig, die Möglichkeit eines Orbitakompartmentsyndroms auch ohne Trauma in Betracht zu ziehen.
Das Orbitakompartmentsyndrom ist eine klinische Diagnose. Verzögern Sie die Behandlung nicht für eine Bildgebung.
Die Messung des Augeninnendrucks (IOP) ist das wichtigste diagnostische Hilfsmittel. Ein IOP ≥ 30 mmHg lässt das Syndrom vermuten, und > 40 mmHg ist eine Indikation für eine laterale Kanthotomie 2). Wenn die folgenden drei Zeichen vorliegen, priorisieren Sie die sofortige Behandlung.
Die Annahme, dass „eine Orbitawandfraktur dekomprimiert“, ist gefährlich; ein Orbitakompartmentsyndrom kann auch bei Vorliegen einer Orbitafraktur koexistieren.
Die Merkmale der einzelnen Untersuchungen sind unten aufgeführt.
| Untersuchung | Hauptbefunde | Bemerkungen |
|---|---|---|
| CT | Retrobulbäre Blutung, Exophthalmus, Globe Tenting, Emphysem | Erste Wahl. Ermöglicht auch die Beurteilung von Frakturen, Abszessen und Fremdkörpern |
| MRT/MRA | Wie CT + Nachweis von Gefäßmalformationen | Überlegen bei der Unterscheidung zwischen Blutung und äußeren Augenmuskeln |
| Ultraschall | Gitarrenpick-Zeichen (guitar pick sign) | Notfallmäßige ergänzende Beurteilung. Wird zur Unterscheidung zwischen subperiostalem Hämatom und Weichteilhämatom verwendet |
Im CT stellt sich das Hämatom als hyperdense Zone dar; beim subperiostalen Hämatom zeigt sich eine scharf begrenzte hyperdense Zone zwischen Orbitaknochen und Periost. Die tentförmige Deformität des hinteren Augenpols (Globe Tenting) ist ein Indikator für eine schlechte Prognose.
Differenzialdiagnose:
Das Orbitakompartmentsyndrom ist eine klinische Diagnose; die Behandlung sollte nicht für eine Bildgebung verzögert werden. Liegen ein erhöhter Augeninnendruck, ein relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD) und eine plötzliche Protrusio bulbi vor, sollte sofort eine laterale Kanthotomie ohne Abwarten der CT-Ergebnisse durchgeführt werden. Die CT wird parallel zur Behandlung zur Ursachensuche und Beurteilung des Zustands eingesetzt.
Das Ziel der Behandlung des Orbitakompartmentsyndroms ist der Schutz der Sehfunktion durch sofortige Entlastung des Orbitadrucks. Die medikamentöse Therapie sollte die notwendige chirurgische Dekompression nicht verzögern.
Dies ist die Erstlinienbehandlung für dieses Syndrom. Sie kann am Krankenbett durchgeführt werden und wird in der Notaufnahme als Notfalleingriff weit verbreitet eingesetzt.
Indikationen: IOD > 40 mmHg. Bei starkem Verdacht auf ein Orbitakompartmentsyndrom aufgrund von Symptomen und Befunden wird der Eingriff sofort durchgeführt.
Vorgehen:
Zur oberen Cantholyse: Aufgrund des erhöhten Blutungsrisikos aus der Tränenarterie wird sie nur dann sorgfältig in Betracht gezogen, wenn eine adäquate untere Cantholyse keine ausreichende Dekompression ermöglicht.
Berichtete Wirkungen: IOD 35→11 mmHg (Pupillenreflex erholte sich ebenfalls) 6), IOD 60→25 mmHg (Sehschärfe 20/20 nach 9 Monaten) 7), IOD 34→15 mmHg (Prävention einer AION) 5), Inzision bei IOD 80 mmHg durchgeführt 4).
Wenn die Cantholyse keine Verbesserung des Sehvermögens bringt, wird unter Vollnarkose eine orbitale Dekompression über einen subziliären oder transkonjunktivalen Zugang durchgeführt. Eine Konsultation mit einem Orbita-Chirurgen ist erforderlich. Bei einem infektiösen Orbitakompartmentsyndrom mit Abszess sind Inzision und Drainage (I&D) sowie ein Sinus-Débridement indiziert 2, 4, 8).
Wenn die medikamentöse Therapie unzureichend ist und ein erhöhter Augeninnendruck mit Exophthalmus und Globe-Tenting vorliegt, ist die orbitale Dekompression durch laterale Kanthotomie am dringendsten, während gleichzeitig die Blutungsursache behandelt und ein Hämatom entfernt wird.
Die folgenden Medikamente werden verwendet, wenn eine laterale Kanthotomie schwierig ist, oder als prä- oder postoperative Unterstützung.
| Medikament | Wirkmechanismus | Bemerkungen |
|---|---|---|
| Acetazolamid (i.v.) | Carboanhydrasehemmung → verminderte Kammerwasserproduktion | Zur Senkung des IOD 8, 9) |
| Mannitol (i.v.) | Osmotische Diurese | Erhöht den intravaskulären osmotischen Druck und reduziert das Orbitödem |
| Methylprednisolon (i.v.) | Reduktion des Orbitagewebeödems | Keine definitive Evidenz für Wirksamkeit |
| Timolol Augentropfen | Beta-Blockade → Hemmung der Kammerwasserproduktion | Adjuvante IOD-Senkung2, 9) |
| Dorzolamid Augentropfen | Carboanhydrasehemmung | Adjuvante IOD-Senkung9) |
| Latanoprost Augentropfen | Förderung des Kammerwasserabflusses | Adjuvante IOD-Senkung9) |
Bei infektiösem Orbitakompartmentsyndrom ist eine intravenöse Antibiotikatherapie entsprechend dem Erreger (einschließlich anaerober Abdeckung) erforderlich, bei Mukormykose sind Amphotericin B und chirurgisches Débridement obligat 4).
Bei Orbitabullemphysem werden Antiemetika, Antitussiva und nasale Dekongestiva eingesetzt, um Druckschwankungen in der Orbita zu unterdrücken.
Die laterale Kanthotomie und die untere Kantholyse können am Krankenbett durchgeführt werden, und es gibt viele Berichte über Notfalleinsätze in der Notaufnahme 5, 6, 7). Es ist kein spezieller Operationssaal erforderlich; sie können unter Lokalanästhesie mit steriler Schere und Pinzette durchgeführt werden. Es ist jedoch wünschenswert, gleichzeitig einen Orbitachirurgen zu konsultieren.
Die Orbita ist ein geschlossener Raum, der von vier knöchernen Wänden (obere, untere, innere und äußere) und vorne von den Augenlidern und dem Septum orbitale begrenzt wird. Das Volumen beträgt weniger als 30 mL, wobei der Augapfel und die orbitalen Weichteile bis zu 26,5 mL einnehmen. Da die knöchernen Wände und das Septum orbitale nicht dehnbar sind, führt eine Zunahme des Inhalts zu einem raschen Druckanstieg. Die vordere Begrenzung (Augenlider und Septum orbitale) begrenzt den Exophthalmus; daher wird durch die laterale Kanthotomie und Kantholyse diese vordere Begrenzung geöffnet, um den Kompartimentdruck zu senken.
Der Sehnerv hat in der Orbita eine natürliche Redundanz, sodass ein gewisser Exophthalmus ohne axonale Schädigung toleriert wird. Wenn jedoch der intraorbitale Druck den Perfusionsdruck der Vasa nervorum oder der Arteria centralis retinae übersteigt, kommt es zu einer Ischämie, die die Pathophysiologie dieses Syndroms begründet.
Das Zeitfenster bis zur irreversiblen Schädigung ist extrem kurz.
Kapillarleckage aufgrund von Endothelschädigung und Entzündungsreaktion führen zum Austritt von Flüssigkeit und Protein in die Orbita. Die Hautverhärtung durch eine vollschichtige Verbrennung der Augenlider hemmt die elastische Ausdehnung, sodass dieses Syndrom bereits bei einer geringeren Volumenzunahme als normal auftreten kann5). Der Blutfluss zum Sehnerv wird durch „Perfusionsdruck/Blutflusswiderstand“ bestimmt, aber interstitielles Ödem erhöht den Blutflusswiderstand und eine Abnahme des intravaskulären Volumens verringert den Perfusionsdruck, was zu Ischämie führt.
Ein Verbrennungsfall wurde berichtet, bei dem eine laterale Kanthotomie (linkes Auge) eine AION verhinderte, während auf der unbehandelten Seite (rechtes Auge) eine AION auftrat, was auf eine AION-präventive Wirkung der frühen lateralen Kanthotomie bei schwer verbrannten Patienten hindeutet5).
Subperiostale Hämatome werden nur schwer spontan resorbiert, und die Organisation und Fibrose des Hämatoms verstetigen die Gewebeschädigung. Blutungen innerhalb der Sehnen der äußeren Augenmuskeln verursachen Doppelbilder, und wenn sich das subperiostale Hämatom bis zur Orbitaspitze erstreckt, führt es zu einer Optikusneuropathie.
Kushwaha et al. (2021) berichteten über ein Orbitakompartmentsyndrom bei einem 57-jährigen Mann mit Exophthalmus, IOD 35 mmHg und fehlendem Pupillenreflex nach Herzstillstand und CPR6). Das CT zeigte kein retrobulbäres Hämatom, sondern nur eine Weichteilschwellung. Eine laterale Kanthotomie und Kantholyse senkten den IOD auf 11 mmHg und der Pupillenreflex erholte sich. Als Ursache wurden kapilläre Leckage nach CPR und verlängerte Hypoxie vermutet, und diese seltene Ursache des nichttraumatischen Syndroms erfordert Anerkennung.
Mathews & Knight (2022) berichteten über eine 28-jährige Frau, bei der nach Erbrechen und Dry Heaves ein Karotis-Sinus-cavernosus-Aneurysma rupturierte, was über eine Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel zu einem Orbitakompartmentsyndrom mit IOD 60 mmHg führte7). Eine laterale Kanthotomie senkte den IOD auf 25 mmHg, gefolgt von einer Coil-Embolisation. Nach 9 Monaten erholte sich das Sehvermögen auf 20/20. Die Autoren empfehlen, ICA/Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel als Ursache dieses spontan auftretenden Syndroms ohne Trauma- oder Operationsanamnese in Betracht zu ziehen.
Toh & Cameron (2022) berichteten über einen Fall, bei dem ein Patient mit Sinusitis aufgrund von Druckänderungen im Flugzeug eine Ruptur der Lamina papyracea erlitt, was zu einem subperiostalen Orbitalabszess und einem orbitalen Kompartmentsyndrom führte 8). Der Abszess wurde durch laterale Kanthotomie und transkonjunktivalen Zugang drainiert. Die Kultur ergab Serratia marcescens. Die endgültige Sehschärfe betrug 6/120. Dies zeigt, dass Flugreisen bei Sinusitis-Patienten dieses Syndrom durch Barotrauma auslösen können.
Es wurde eine Klassifikation berichtet, die den Schweregrad des Orbitaemphysems in vier Stadien (I bis IV) bewertet 3). Vom Stadium I (keine klinischen Zeichen, nur bildgebend) bis zum Stadium IV (Verschluss der Arteria centralis retinae) wird schrittweise eingeteilt, was bei der Therapieentscheidung hilfreich sein kann.
Pyon et al. (2022) berichteten über eine 60-jährige Frau, die aufgrund eines bilateralen orbitalen Plasmozytoms als extramedulläre Ausbreitung eines multiplen Myeloms ein orbitales Kompartmentsyndrom entwickelte 9). Unter drei Augentropfen sank der IOD nur auf 30–33 mmHg, und eine Besserung wurde durch Chemotherapie (DCEP-Schema) plus palliative Strahlentherapie (2000 cGy/10 Fraktionen) erzielt. Die mediane Überlebenszeit von Patienten mit orbitalem Plasmozytom wird mit 28 Monaten angegeben, was schlechter ist als bei extramedullären Plasmozytomen anderer Lokalisation (8,3 Jahre).
Eine Nadelmanometer-Technik zur direkten Messung des orbitalen Kompartimentdrucks wird als neues diagnostisches Hilfsmittel entwickelt. Sie könnte den direkten quantitativen Druck der orbitalen Weichteilkompartimente messen, der mit einem Tonometer nicht messbar ist, und die Genauigkeit der Therapieentscheidungen verbessern.
